1. Характеристика отечественных терапевтических школ (ВА.Захарьин, МН.Мудров, СП.Боткин).

Мудров Матвей Яковлевич (1776–1831 гг.) – один из основоположников русской внутренней медицины, представитель Московской школы первой трети XIX века, который первым в России создал учение о болезни. По мнению М.Я. Мудрова, болезнь развивается в результате воздействия внешней среды, приводящей к нарушениям функции и материальным изменениям органов.

М.Я. Мудров разработал систему обследования больных, включающую расспрос и детальное физическое обследование путем осмотра, пальпации, перкуссии и аускультации. Указывая на необходимость определенной последовательности исследования, он писал: "Порядок есть ключ ко всем вещам". Впервые М.Я. Мудров предложил ведение истории болезни, в которой врач должен подробно описывать состояние больного, методы и результаты лечения.

М.Я. Мудров учил врачей исходить не из теоретического отвлеченного принципа лечения болезни по её названию, а из принципа знания особенностей организма и проявлений болезни у конкретного больного. Его знаменитый афоризм: "Лечить не болезнь, а больного" известен всем врачам. Именно этот принцип является главным в лечении любого больного в сегодняшней внутренней медицине.

Большим вкладом в терапию является предложенная М.Я. Мудровым классификация болезней. Он первым ввел практические занятия студентов в клинике, преподавание патологической анатомии, читал лекции по эпидемиологии и военной гигиене.

М.Я. Мудров погиб во время эпидемии холеры в Петербурге, куда он прибыл первым для оказания помощи больным. В этом – проявление гражданского мужества выдающегося отечественного ученого-медика, всю жизнь трудившегося во имя науки и здоровья человека.

Захарьин Григорий Антонович (1829–1897 гг.) руководил факультетской терапевтической клиникой Московского университета. Им была разработана система методического исследования больного, которая характеризуется логичностью и практичностью, и позволяет выявить начальные изменения функционального состояния больного организма. Ведущее место в этой системе занимает расспрос, который Г.А. Захарьин довел до совершенства. Расспрос, по Г.А. Захарьину, направлен на выяснение жалоб больных, динамики нарастания отдельных симптомов: анамнеза заболевания, неблагоприятного влияния на больного внешней среды и непосильного труда, курения и злоупотребления алкоголем, наследственности. При исследовании больных Г.А. Захарьин придавал большое значение не только физическим методам исследования, но и дополнительным лабораторным. Прекрасный клиницист, Г.А. Захарьин дал подробное описание туберкулёза, сифилитического поражения сердца и лёгких, некоторых заболеваний почек, ревматизма, подагры, болезней крови.

По мнению Г.А. Захарьина, лечение больных должно быть комплексным, с включением медикаментозных средств, физиотерапии и климатотерапии. Он внедрил в практику кумысолечение, заложил основы бальнеотерапии, был первым пропагандистом лечебных вод Боржоми.

Боткин Сергей Петрович (1832–1889 гг.) – выдающийся русский терапевт, создавший функциональное направление в клинической медицине. Впервые в истории медицины он открывает при клинике общеклиническую, химическую, бактериологическую и физиологическую лаборатории, которые позволили ему, по мнению М.П. Кончаловского, использовать "...эксперимент как средство раскрытия

механизма возникновения болезней".

С.П. Боткин разработал большое количество сложных вопросов этиологии, патогенеза и клиники различных патологических состояний. Анализируя особенности возникновения и развития некоторых заболеваний, он создает новую теорию клинической медицины – нервизм. В частности, С.П. Боткин доказал ведущую роль нарушений нервной системы в происхождении и развитии некоторых заболеваний сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, доказал существование рефлекторного влияния на функцию неповрежденных органов патологических очагов в других органах. Например, он описал рефлекторную стенокардию при желчнокаменной болезни.

С.П. Боткин впервые в медицине установил различие между гипертрофией и дилатацией сердца, дал клиническое описание артериосклероза, высказал идею об активности артериального и венозного кровообращения, описал диастолический шум при недостаточности аортального клапана, впервые диагностировал тромбоз воротной вены.

Много нового внес С.П. Боткин в изучение клиники инфекционных болезней. Он первым указал на инфекционную природу катаральной желтухи, описал её клинику и исходы. Инфекционный гепатит сегодня назван болезнью Боткина.

С.П. Боткин значительно расширил представления о сыпном, брюшном и возвратном тифах. Детально изучал С.П. Боткин вопросы клинической фармакологии: в клинике и эксперименте им были исследованы фармакологические свойства строфантина, горицвета, настойки майского ландыша, атропина и др.

Выдающийся педагог, С.П. Боткин создал в Петербурге знаменитую передовую школу отечественных ученых: из 106 его учеников 45 стали профессорами. Он вёл огромную общественную работу: был председателем Общества русских врачей в Петербурге, основал женские врачебные курсы, организовал бесплатную медицинскую помощь для "бедных классов", был почетным членом 35 русских и 9 иностранных медицинских обществ. С.П. Боткин по праву считается основоположником военно-полевой терапии. Впервые в России он создал комиссию по улучшению санитарных условий и уменьшению смертности населения.

2. Роль отечественных терапевтов в развитии внутренней медицины (М.П.Кончаловский, Г.Ф.Ланг, Н.Д.Стражеско, А.Л,Мясников, М.А.Кассирский, В.Х.Василенко, Е.М.Тареев, Е.И.Чазов, Ф.И.Комаров, А.Г.Чучалин, В.А.Насонова, А.И.Воробьев, М.С.Кушаковский, B.B.Дедов)

Максим Петрович Кончаловский стал инициатором и организатором 4-го конгресса по ревматизму в Москве (1934). участником 5-го конгресса по ревматизму в Стокгольме (1936). В своих трудах разрабатывал вопросы этиологии и патогенеза болезни, высказываясь о проблемах разумной организации лечения больного, о профилактике заболеваний.

Вопросы функциональной диагностики, разработанные М. П. Кончаловским, его взгляды на лечение и профилактику внутренних болезней оказали большое влияние на представителей его школы. Особое значение придавал он установлению диагноза заболевания и выявлению индивидуальных особенностей организма.

Георгий Фёдорович Ланг Разработал общепринятую классификацию и номенклатуру заболеваний сердечно-сосудистой системы; ввёл понятие «обратимые расстройства биохимизма в мышце сердца» («дистрофия миокарда»); исследовал промежуточные формы между стенокардией и инфарктом миокарда; разработал лечение мерцательной аритмии хинидином. Г. Ф. Ланг является автором учения о гипертонической болезни как неврозе высших центров регуляции сосудистого тонуса

и разработчиком системы профилактики при этом заболевании.

Николай Дмитриевич Стражеско впервые в мире поставил (в 1909 году, совместно с Василием Парменовичем Образцовым) прижизненный диагноз тромбоза сосудов сердца. Разработал классификацию недостаточности кровообращения с учетом биохимических нарушений. Автор более чем 100 научных работ, посвященных разнообразным вопросам клиники и лечения внутренних болезней. Опубликованная им совместно с В. П. Образцовым статья «Симптомология и диагностика тромбоза венечных артерий сердца» (1910), в которой впервые в мире было показано, что основное патогенетическое звено инфаркта миокарда - тромбоз, и дано развернутое описание разных клинических форм инфаркта миокарда, принесла ему мировое признание.

Мясников Александр Леонидович Основные работы посвящены вопросам сердечно-сосудистой патологии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, коронарная недостаточность), болезням печени и жёлчных путей, инфекционным болезням (малярия, бруцеллёз). Создал школу терапевтов (Е. И. Чазов, И. К. Шхвацабая, З. С. Волынский, А. С. Логинов, В. С. Смоленский и др.).

ИосифАбрамовичКассирский внёс немалый вклад в исследование влияния жаркого климата на организм и в изучение паразитарных и инфекционных заболеваний: малярии, висцерального лейшманиоза, амебиаза.

В нашей стране и за рубежом И. А. Кассирский известен своими выдающимися трудами в области гематологии (диагностике и лечении болезней крови). Для обеспечения безопасности пациента при взятии костного мозга он предложил иглу собственной конструкции, вошедшую в официальную номенклатуру как игла И. А. Кассирского. Метод стернальной пункционной биопсии сыграл большую роль в

изучении морфологии клеток крови и особенностей кроветворения при различных заболеваниях. Изучение пунктатов костного мозга позволяет помимо этого диагностировать висцеральный лейшманиоз и некоторые другие паразитарные заболевания, выявлять метастазы злокачественных опухолей, наблюдать состояние костного мозга при разных патологических процессах в организме.

ВладимирХаритонович Василенко выделил ряд клинических форм недостаточности кровообращения: коллаптоидный тип, тип скрытой недостаточности сердца у пожилых, ишемический, гиперкинетический, сухой дистрофический, сенильный ишемический типы. Важные работы В. Х. Василенко посвящены диагностике и лечению инфаркта миокарда, обоснованию диагностической роли фотосканирования в диагностике постинфарктных аневризм сердца и внутрисердечного тромбоза.

В. Х. Василенко виртуозно владел физикальными методами исследования.

Симптом Василенко — возможный признак стеноза привратника: шум плеска, возникающий при пальпации живота (производится натощак) справа от средней линии.

Евгением Михайловичем Тареевым был детально изучен идиопатический (Брайтов) нефрит. В одной из своих монографий «Анемия брайтиков» Тареев рассказывает о взаимосвязи между хронической почечной недостаточностью и анемией.

Е. М. Тареевым была установлена роль вируса гепатита В в патогенезе внепеченочных поражений при хроническом гепатите высокой степени активности, в

развитии узелкового периартериита, синдрома Шегрена, ревматоидного артрита. Е. М. Тареев первый в СССР подробно изучил алкогольные поражения печени (острый и хронический алкогольный гепатит, алкогольный цирроз печени и др.)

Е. М. Тареев внес большой вклад в развитие понимания этиологии и патогенеза ревматических болезней, в том числе коллагенозов. Он был одним из первых, кто считал, что аутоиммунный механизм развития ревматоидного артрита является доминирующим.

ЕвгенийИвановичЧазов. Он был одним из первых, кто считал, что аутоиммунный механизм развития ревматоидного артрита является доминирующим.

ФёдорИвановичКомаров активно занимался проблемами гастроэнтерологии, кардиологии, пульмонологии, военной медицины. В частности, он сформулировал принципы рационального питания больных и здоровых людей. Большое внимание уделял биохимическим исследованиям и проблемам внутренней медицины

АлександрГригорьевичЧучалин — один из основоположников современной школы отечественной пульмонологии.

Насонова Валентина Александровна. Научные труды по системной красной волчанке, ревматоидному артриту, микрокристаллическим артритам, остеоартрозу

Воробьев Андрей Иванович российский учёный-гематолог, директор НИИ гематологии и интенсивной терапии, руководитель кафедры гематологии и интенсивной терапии Российской медицинской академии последипломного образования (РМАПО). Первый министр здравоохранения Российской Федерации. Специалист в области фундаментальных и клинических проблем онкогематологии и радиационной медицины.

Кушаковский Макс Соломонович всю свою жизнь посвятил науке и практическому здравоохранению. Его интересовали вопросы этиологии, патогенеза, разработка современных методов диагностики и лечения артериальных гипертензий.

3. Принципы построения, структура и содержание клинического диагноза.

Клинический диагноз и включает следующие разделы:

•Основное заболевание (простое или комбинированное).

•Осложнения основного заболевания.

•Сопутствующие заболевания.

Клинический диагноз должен включать в себя описание:

•1 Основное заболевание - состояние, которое является причиной обращения пациента за медицинской помощью (амбулаторной или стационарной) и по поводу которого в течение данного эпизода медицинской помощи, главным образом, проводятся лечебные и диагностические процедуры.

2)сопутствующего заболевания. Это заболевание, которое имеет иной патогенез по сравнению с основным заболеванием, другие причины возникновения. Это может быть хроническое заболевание, которое в данный момент находится в состоянии ремиссии и не представляет для организма опасности, например хронический панкреатит вне обострения;

3)конкурирующего заболевания. Это заболевание, которое конкурирует с основным по степени опасности для больного, но не связано с основным заболеванием по причинам и механизму возникновения, например инфаркт миокарда и прободение язвы желудка;

4)осложнения основного заболевания. Это осложнение, которое патогенетически связано с основным заболеванием и обязательно выносится в структуру диагноза. Например, осложнением язвенной болезни желудка является кровотечение;

5)фонового заболевания. Это заболевание, которое также не связано с основным по причинам и механизму возникновения, но может оказать значительное влияние на течение и прогноз основного. Классическим примером фонового заболевания является сахарный диабет.

Формулирование клинического диагноза осуществляется на основании жалоб больного (выделяются основные жалобы), анамнеза (длительность, характер течения заболевания, эффективность проводимого ранее лечения), результатов объективного исследования, данных дополнительных методов исследования (лабораторных, инструментальных, радиоизотопньгх, рентгенологических и др.) и проведения дифференциального диагноза

Сердечно-сосудистая система

1. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, принципы лечения, принципы первичной профилактики.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение А-

стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста, от 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антиген стрептококка и перекрѐстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Этиология. Отмечено, что заболевшие ревматизмом незадолго до начала болезни перенесли ангину, обострение хронического тонзиллита, а в крови у них определялось повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител. Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении ревматизма, сопровождающемся полиартритом.

В развитии ОРЛ имеют значение социальные факторы (небла-гоприятные бытовые условия, недостаточное питание), а также генетическая предрасположенность

Амбулаторное лечение показано:

·пациентам с хронической ревматической болезнью сердца для проведения противорецидивной терапии;

·при хронической, в том числе застойной сердечной недостаточности на фоне хронической ревматической болезни сердца

·для продолжения лечения после выписки из стационара с ОРЛ и повторной ревматической лихорадкой.

Немедикаментозное лечение:

·Режим 2;

·Диета №10;

·Санация миндалин.

Медикаментозное лечение:

Лечение ОРЛ включает этиотропную антибактериальную терапию, противовоспалительную терапию.

Цель этиотропной терапиивоздействие на стрептококковую инфекцию. Для этого применяются антибиотики с учетом чувствительности стрептококка.

Патогенетическая терапия направлена на подавление воспалительного процесса, т.е. на лечение собственно ревматической лихорадки.

Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.

НПВП назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. НПВП назначают взрослым и подросткам до 3-х раз в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 мес). При необходимости курс лечения НПВП может быть удлинён до 3—5 мес.

Симптоматическая терапия заключается в коррекции ЗСН, которая может развиться вследствии активного вальвулита или у больных с ревматическими пороками сердца.

Терапия синдрома ХСН.

Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной декомпенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, бывает только у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при

использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг вдень).

У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, применяемых в терапии застойной сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами.

Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС:

Диуретики, В-Адреноблокаторы, Ингибиторы АПФ, Сердечные гликозиды. Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.

Профилактические мероприятия [1- 5, 12-16]:

Первичная профилактика: Первичная профилактика для уровня ПМСП Своевременная адекватная антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).

Антимикробная терапия острого БГСА –тонзиллита.

Первичная профилактика.

Основа первичной профилактики — антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекцииверхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).

Антимикробная терапия острого бгса-тонзиллита/фарингита.

Лекарственные средства первого ряда – β- лактамныеантибиотики:

• Бензатина бензилпенициллинв/м однократно:

102

-взрослым – 2,4 млн ЕД; -детям с массой тела <25 кг – 600 000 ЕД

-детям с массой тела >25 кг – 1,2 млн ЕД.

Бензатина бензилпенициллин в/м целесообразно назначать при:

-сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального приѐма антибиотиков;

-наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников; -неблагоприятных социально-бытовыхусловиях;

-вспышках БГСА-инфекциив детских дошкольных учреждениях,

школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.

• Амоксициллин внутрь в течение 10 дней: -взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки -детям по 0,25 г 3 раза в сутки.

• Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней: -взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки -детям с массой тела до 25 кг – по 0,125 г 3 раза в сутки

-детям с массой тела >25 кг – по 0,25 г 3 раза в сутки.

Феноксиметилпенициллин, учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, рекомендуется преимущественно детям раннего возраста.

Альтернативные ЛС(при непереносимостиβлактамныхантибиотиков):

• Азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней - взрослым 0,5 г однократно в1-есутки, затем по 0,25 г в сутки в

течение последующих 4 дней - детям 12 мг/кг/сут в 1 приѐм.

•Кларитромицин внутрь в течение 10 дней - взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки - детям 15 мг/кг/сут в 2 приѐма.

•Мидекамицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым по 0,4 г 3 раза в сутки - детям 50 мг/кг/сут в 3 приѐма.

•Рокситромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым 0,15 г 2 раза в сутки - детям 5 мг/кг/сут в 2 приѐма.

•Спирамицин внутрь в течение 10 дней - взрослым 3 млн ME 2 раза в сутки

- детям 1,5 млн ME 2 раза в сутки.

• Эритромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки - детям 40 мг/кг/сут в 3 приѐма.

Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны ЖКТ.

Препараты резерва (при непереносимостиβ-лактамови макролидов). 103

• Линкомицин внутрь за 1-2ч до еды в течение 10 дней -взрослым по 0,5 г 3 раза в день

-детям 30 мг/кг/сут в 3 приѐма.

• Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней -взрослым по 0,15 г 4 раза в день -детям 20 мг/кг/сут в 3 приѐма.

обная терапия хронического рецидивирующего бгсатонзиллита/фарингита.

Лекарственные средства первого ряда.

•Амоксициллин/клавулановая кислота внутрь в течение 10 дней

- взрослым 0,625 г 3 раза в сутки - детям 40 мг/кг/сут в 3 приѐма.

•Цефуроксим внутрь (сразу после еды) в течение 10 дней -взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки -детям 20 мг/кг/сут в 2 приѐма.

Препараты резерва (при непереносимости β-лактамных антибиотиков).

•Линкомицин внутрь за1-2ч до еды в течение 10 дней - взрослым по 0,5 г 3 раза в день - детям 30 мг/кг/сут в 3 приѐма.

•Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней -взрослым по 0,15 г 4 раза в день -детям 20 мг/кг/сут в 3 приѐма.

2. Хроническая ревматическая болезнь сердца: понятие, диагностика, вторичная профилактика.

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) - заболевание,

характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесѐнной острой ревматической лихорадки.

Классификация

1.Ревматические болезни митрального клапана

2.Ревматические болезни аортального клапана

3.Ревматические болезни трехстворчатого клапана

4.Поражения нескольких клапанов

5.Другие множественные болезни клапанов

6.Множественное поражение клапанов неуточненное

7.Другие ревматические болезни сердца

Симптомы хроническая ревматическая болезнь сердца

Общая слабость.

Быстрая утомляемость.

Одышка.

Отеки ног.

Ощущение сердцебиения.

Нарушения ритма сердца.

Боли в области сердца.

Формы

Варианты пороков сердца:

стеноз (сужение клапанного отверстия);

недостаточность (неполное смыкание створок клапанов);

сочетанный порок сердца – наличие и стеноза, и недостаточности одного и того же клапана;

комбинированный порок сердца – поражение нескольких клапанов сердца.

Причины

Выявлена связь развития заболевания с бета-гемолитическим стрептококком группы А, который также способен вызывать ангину, фарингит (воспаление глотки), кариес зубов.

Диагностика

Сбор жалоб (одышка, нарушение ритма сердца, ощущение сердцебиения, отеки на ногах, боли в сердце).

Сбор анамнеза: перенесенная острая ревматическая лихорадка (воспалительное заболевание, поражающее сердце, суставы, нервную систему, кожу, возникающее у предрасположенных лиц после тонзиллита (ангина) или фарингита (воспаление глотки)).

Общий осмотр (выслушивание сердца с помощью фонендоскопа).

Электрокардиография (ЭКГ) – для диагностики нарушения сердечного ритма.

Эхокардиография (УЗИ сердца) – для установления наличия порока сердца и функциональных возможностей сердца.

Возможна также консультация ревматолога, кардиолога.

Лечение хроническая ревматическая болезнь сердца

Препараты для лечения хронической сердечной недостаточности:

o ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента); o бета-блокаторы;

o сердечные гликозиды;

o антагонисты кальциевых каналов; o мочегонные средства.

Недостаточность митрального клапана – состояние, при котором обратный ток крови через митральный клапан возникает каждый раз при сокращении левого желудочка, поражение аппарата митрального клапана (створок, сухожильных хорд, папиллярных мышц), при котором возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое

предсердие во время систолы.

Этиология.

Митральная недостаточность может быть вызвана: 1) хронической ревматической болезнью сердца; 2) инфекционным эндокардитом; 3) атеросклерозом; 4) системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия); 5) травматическим отрывом створки клапана.

Наиболее частой причиной является хроническая ревматическая болезнь сердца (до 75 % всех случаев порока и все без исключения случаи его сочетания с митральным стенозом).

 Этиология. Э т и о л о г и я МН: врожденная

приобретенная

Врожденная митральная недостаточность

Частота встречаемости – 0,6% от всех ВПС

1 вариант – расщепление одной из створок

в 60% сочетается с другими ВПС

2 вариант – врождённая аннулоэктазия

3 вариант – аномалия подклапанного аппарата хорды либо резко укорочены и фиксируются к стенке ЛЖ, либо избыточно удлинены - пролапс

Хроническая МН

1.миксоматозная дегенерация

2.пролапс МК

3.ревматическая болезнь

4.инфекционный эндокардит

5.болезни соединительной ткани

6.ИБС

7.ДКМП

расщепление II тона;

наличие III тона;

редко IV тон

голосистолический высокочастотный шум, иррадирует в левую подмышечную область или вверх вдоль грудины

(прямые признаки МН)

на легочной артерии:

 усиление или акцент II тона

Характеристика систолического шума МН

Систолический шум – занимает часть или всю систолу (пансистолический) – интенсивность коррелирует с выраженностью клапанного дефекта

Места наилучшего выслушивания - область верхушки, усиливается на левом боку, после физ.нагрузки.

Тембр мягкий, дующий - при ревматизме; грубый, вибрирующий при отрыве хорд

Острая митральная недостаточность

симптоматика кардиогенного шока или отека легких

голосистолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. Может иррадиировать на основание сердца

наличие III и IV тонов (последний у больных с синусовым ритмом)

признаки правожелудочковой недостаточности

Наличие и выраженность признаков опреде¬ляют клиническую картину порока.

•Прямые, или «клапанные», признаки, обусловленные нарушением функции митрального клапана.

•Косвенные, или «левосердечные», признаки, обусловленные ком¬ пенсаторной гиперфункцией левого желудочка и левого предсердия с последующим развитием дилатации и гипертрофии.

•Признаки «пассивной» легочной гипертензии.

•Признаки застойных явлений в большом круге кровообращения.

Диагностика.

ЭКГ.

Признаки гипертрофии левого желудочка:

1) увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5,6 и зубца S в отведении V1,2;

2) в отведении V5,6, реже в I и aVL сегмент ST снижается, а зубец Т изменяет свою форму (его амплитуда снижается).

При развитии выраженной легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки гипертрофии правого желудочка в виде увеличения амплитуды зубца R в отведении V1,2 и ЭКГ становится характерной для гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография.

Увеличение полости левого предсердия и левого желудочка, а также (в выраженных случаях порока) турбулентные потоки крови в полости левого предсердия, что является косвенным признаком митр альной недостаточности.

Рентгенологическое исследование.

Увеличение левого предсердия, выбухание третьей дуги на левом контуре сердца, а также левого желудочка (закругление четвертой дуги на левом контуре сердца, уменьшение ретрокардиального пространства).

В случае развития легочной гипертензии отмечаются расширение корней легких с нечеткими контурами, сосудами, прослеживаемыми до периферии легочных полей. Увеличение правого желудочка как реакция на повышение давления в легочной артерии выражено обычно нерезко, так как легочная гипертензия при данном пороке не достигает больших степеней.

ЭХО-КГ

ЭКГ

Рентгенография органов грудной клетки

Левая вентрикулография Э К Г

гипертрофия ЛП и ЛЖ

отклонение ЭОС влево

у 30-35% мерцательная аритмия

ЭХО-КГ

пролабирование створок в ЛП

 расширение ФК, ЛЖ и ЛП

отрыв хорд, вегетации на створках

регургитация при допплеровском исследовании Рентгенография органов грудной клетки

 значительное увеличение ЛЖ и ЛП

гигантская левая атриомегалия

выбухание дуги ЛА при ЛГ

1)Диагностические критерии: Жалобы:одышка;тахикардия при физической нагрузке

Диагноз митральной недостаточности может быть поставлен при обнаружении прямых (клапанных) признаков порока, подкрепляемых косвенными. Аускультативные симптомы наиболее важные. Увеличение левого желудочка и левого предсердия — менее яркие симптомы, особенно в начальной стадии порока; они становятся выраженными лишь при прогрессировании порока и длительном его существовании.

4. Митральный стеноз: этиология, изменение гемодинамики, клиника, диагностика.

Митральный стеноз (МС) – обструкция пути притока ЛЖ на уровне МК в результате структурной деформации аппарата МК, препятствующая необходимому открытию МК во времядиастолического наполнения левого желудочка.

Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30 — 50 % случаев) не наблюдается явных ревматических «атак», тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

 Приобретенный МС

1.ревматическая лихорадка

2.СКВ, РА

3.инф. Эндокардит

4.дегенеративный кальциноз

5.злокачественный карциноид

6.миеломная болезнь

7.амилоидоз

8.обструкция опухолью (миксома)

9.мукополисахаридоз

Врожденный МС

менее 0.2% от всех ВПС

1.аномалия створок МК

2.аномалия подклапанного аппарата

3.болезнь Лютембаше

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия

составляет 4 - 6 см2

При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии.

При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст.

В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии).

Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легки.

Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии.

При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза.

ПРИЧИНЫ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ МИТРАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Пассивная передача давления из ЛП в систему легочных вен

Спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах

Отек стенок мелких легочных сосудов

Облитерация легочных сосудов с повреждением эндотелия

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца

дилатация ПЖ и относительная недостаточность ТК приводят еще к большей нагрузке на ПП

В итоге – НК по большому кругу кровообращеия

в случаях чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца

Клиника+Диагностика

В стадии компенсации порока жалобы отсутствуют: больные в состояние выполнять значительную физическую нагрузку

На стадии пассивной легочной гипертензии появляются жалобы

Клиническая картина митрального стеноза

появляется при уменьшении S мо до 2,5 см2:

Слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение при физ.нагрузке, при pЛА>25мм.рт.ст - кровохарканье

Боли в грудной клетке головокружение, синкопе – отсутствие адекватного прироста МО ("ЛЖ как бы пустой")

Нарушения ритма - перерастяжение стенок предсердия + поражение ревматическим процессом проводящих путей

частота тромбообразования в БКК - 30-40% МС манифистирует с ишемических инсультов, поражения почек, селезенки: источник эмболий – тромбы в ушке ЛП:

Физикальное обследование

Акроцианоз при нагрузке и «facies mitralis»

Эпигастральная пульсация, «сердечный горб»

Отсутствие верхушечного толчка

Венозный застой в легких + симптомы правожелудочковой недостаточности

Пальпаторно - диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье» на верхушке сердца (прямой признак МС)

Перкуторно - асширение границ относительной тупости сердца вверх, вправо, при выраженной декомпенсации и влево за счет ПЖ)

 Малый пульс, АД –N или

Аускультация: на верхушке: (прямые признаки)

I тон усилен, «хлопающий» (при выраженном фиброзе, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть)

II тон не изменен

тон («щелчок»)открытия митрального клапана – через 0,08-0,11 с после II тона

Прото-, мезодиастолический шум - низкочастотный, носит характер декрещендо , возникает сразу после тона открытия МК, усиливается после физ. нагрузки, выслушивается лучше в положении пациента лежа на левом боку. Тембр шума – низкий, рокочущий

Аускультация: на легочной артерии:

усиление (акцент) и расщепление II тона

шум Грэхема-Стилла – диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии проводится вдоль левого края грудины

+

пансистолический шум на ТК – относительная недостаточность ТК - на вдохе, на выдохе

пресистолический шум на верхушке – в конце диастолы из-за активной систолы предсердий – короткий, грубый, скребущий

Инструментальная диагностика.

ЭКГ.

Признаки гипертрофии левого предсердия. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка:

1)отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента STи изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (±) или негативности;

2)в правых грудных отведениях возрастает зубец R(R/S> 1,0), а в левых грудных отведениях возрастет зубец S(R/S< 1,0).

перегрузка ПП – увеличение зубца Р, расширение и раздвоение его верхушки (Р-mitrale)

перегрузка ПЖ – смещение S-T ниже изолинии во II и III отведениях

cмещение ЭОС вправо

фибрилляция предсердий

Рентгенологическое исследование.

Выявляет увеличение правого желудочка и левого предсердия, выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии гипертензии отмечается рас ширение корней легких в виде гомогенной тени с нерезкими контурами.

При «активной» (артериальной) легочной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей.

усиление лёгочного рисунка

выбухание ЛА и увеличение размеров правых отделов

митральная конфигурация сердца

Методом верификации митрального стеноза является ЭхоКГ. Всем пациентам рекомендуется протйти полный протокол обследования с помощью ЭХОКГ. Эхокардиография выявляет ограничение диастолического открытия створок, что проявляется как «куполообразное» диастолическое выбухание передней митральной створки в полость ЛЖ («парусение» и ограничение подвижности задней митральной створки).

Тень МК утолщена и кальцинирована, противофазы нет

Створки ограничены в подвижности

Уменьшена S МО, наличие градиента давления на клапане

Увеличены ЛП и правые отделы, высокое давление в ЛА, уменьшенный ЛЖ

5.Недостаточность аортального клапана: этиология, изменение гемодинамики, клиника, принципы диагностики.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность, аортальная регургитация) — клапанный порок, при котором во время

диастолы створки аортального клапана полностью не смыкаются, 3 вследствие чего возникает диастолическая регургитация крови из аорты обратно в левый желудочек

Этиология1) хроническая ревматическая болезнь сердца; 2) инфекционный эндокардитом; 3) сифилитический аортит; 4)

атеросклероз, 5) тупой травмой грудной клетки; 6) диффузными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Бехтерева, ревматоидный полиартрит, системная склеродермия, дерматомиозит); 7) врожденными поражениями (двустворчатый клапан, сочетание недостаточности клапана аорты с другими врожденными пороками).

Наиболее частой причиной порока является ревматизм, несколько реже — инфекционный эндокардит. Остальные причины встречаются значительно реже.

Изменение гемодинамики.

Аортальная регургитация Перегрузка ЛЖ объемомпри нормальном венозном возврате – «захлебывание» ЛЖ

Снижение УО ЛЖ Увеличение диастолического давления в ЛЖ

Повышение давления в левом предсердии, венозный застой Фатальное снижение сократительной функции ЛЖ

Клиническая картина.

Длительный латентный период (до 20-30 лет)

Ощущение пульсации во всем теле

Сильные толчки в области сердца

Головокружения, обмороки при резкой перемене положения тела (временная ишемия головного мозга)

Головные боли пульсирующего характера, шум в ушах, расстройства зрения, утомляемость, беспокойный сон с кошмарными сновидениями

Боли в области сердца по типу стенокардии

Симптомы застойной сердечной недостаточности

Ос м о т р:

•Бледность кожных покровов

•Верхушечный толчок усилен, виден на глаз, смещен влево и вниз до VIVII межреберья

•Волнообразное движение передней грудной стенки (признак Дресслера)

•Усиленная пульсация артерий («пляска» каротид, пульсирующий

человек), кивание головы при каждом ударе сердца (симптом

Мюссе), при сдавлении ногтевого ложа можно заметить его покраснение в систолу и побледнение в диастолу (пульс Квинке);

•При осмотре ротовой полости – пульсация язычка и миндалин (признак Мюллера)

•При осмотре глазного дна – пульсация сосудов сетчатки

•Систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков (признак Ландольфи)

•П а л ь п а ц и я:

•верхушечный толчок резистентный, приподнима-ющий, куполообразный,

смещен влево, в VI и даже в VII межреберье, часто расширен по площади; в некоторых случаях верхушечный толчок в виде двух толчков (бисистолия)

•П е р к у с с и я:

•увеличение сердечной тупости сначала влево – аортальная конфигурация сердца с подчеркнутой талией (силуэт сапога); затем вверх и вправо по мере прогрессирования сердечной недостаточности

Ау с к у л ь т а ц и я:

Диастолический шум над аортой (прямой признак)

•хорошо проводится по току крови влево и вниз вплоть до верхушки

•мягкий, дующий, льющийся

•возникает непосредственно за II тоном сердца и ослабевает к концу диастолы

•сила шума ослабевает при декомпенсации, тахикардии, обострении ревматизма

•место наилучшего выслушивания – II межреберье справа от грудины (иногда в т. Боткина)

•выслушивается лучше в вертикальном положении больного, может усиливаться при наклонении туловища вперед после глубокого выдоха

Ау с к у л ь т а ц и я:

•I тон на верхушке ослаблен (отсутствие периода замкнутых клапанов и большое количество крови в левом желудочке)

•II тон на аорте ослаблен или отсутствует (деформация и малоподвижность АК). При сифилитической этиологии и атеросклерозе II тон на аорте достаточно звучный, звонкий, с металлическим оттенком

•III диастолический тон на верхушке

•Систолический шум на верхушке с проведением в подмышечную область свидетельствует о митрализации аортального порока

•Диастолический шум на верхушке(шум Остина-Флинта)- мягкий, низкочастотный, связан с относительным стенозом митрального отверстия

Пу л ь с: быстрый, подскакивающий, короткий, высокий и большой (пульс Коррегена) – возникает вследствие резких колебаний давления в аорте.

При декомпенсации порока – не резко выражена тахикардия (около 100 ударов в 1 минуту)

Ар т е р и а л ь н о е д а в л е н и е:

•систолическое АД (САД) нормальное или несколько повышено (до 160 мм.рт.ст.)

•диастолическое АД (ДАД) ниже 50-60 мм.рт.ст., иногда опускается до 0. Это связано со значительным обратным током крови из аорты в ЛЖ в период диастолы. Большое пульсовое давление

•САД на предплечье может быть выше, чем на плече (признак Маррея)

Дополнительные методы обследования

•ЭХО-КГ

o Несмыкание створок

o Аортальная регургитация

o Увеличение КДР ЛЖ > 55 мм

oМелкоамплитудное диастолическое трепетание ПМС под струёй регургитации

•ЭКГ

o Признаки гипертрофии и дилатации ЛЖ o Признаки диастолический перегрузки ЛЖ o Отклонение ЭОС влево

o Нарушения ритма сердца: часто желудочковая экстрасистолия, реже

пароксизмы ЖТ

•Рентгенография органов грудной клетки

o расширение границ сердца влево

o дуга левого желудочка удалена и глубоко погружена в тень диафрагмы o верхушка сердца закруглена

•Вентрикулография левого желудочка

Лабораторные исследования:

общий анализ крови (с целью исключения признаков воспаления, анемии и т.д.);

общий анализ мочи (с целью исключения признаков воспаления);

биохимический анализ крови (с целью определения/исключения печеночной, почечной недостаточности, уровня белка крови, сахара крови);

коагулограмма (с целью определения свертываемости крови);

анализы на гепатиты В, С, микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);

анализы крови на маркеры ВИЧ;

определение группы крови и резус принадлежности.

6.Стеноз устья аорты: этиология, изменение гемодинамики, клиника, диагностика.

Аортальный стеноз ( АС) -порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и /или сужением клапанного отверстия.

Этиология Стеноз устья аорты у взрослых пациентов может быть обусловлен:

•ОРЛ (ревматизмом);

•врожденным поражением;

•дегенеративными изменениями ткани клапана с включением солей кальция (чаще

встречается у лиц старше 60 лет).

Патогенез.

Действие этиологического фактора Фиброз створок Резкое их утолщение

Спаяние по комиссурам Кальцификация ограничение в подвижности створок

При формировании АС появляется градиент давления ЛЖ\Ао

увеличивается внутрижелудочковое давление

гипертрофия ЛЖ (закон Лапласа), которая длительно поддерживает СИ на нормальном уровне Повреждение кардиомиоцитов, увеличение коллагена в миокарде (кардиосклероз) Диастолическая дисфункция ЛЖ

Увеличение давления в ЛП, застой в легких, вторичная ЛГ Степень гипертрофии не может компенсировать рост напряжения стенки ЛЖ Несоответсвие нагрузки и сократительной способности миокарда Фатальнон необратимое снижение сократимости миокарда

Стеноз устья аорты создает значительные препятствия для кровотока из левого желудочка в аорту. В связи с этим значительно повышается давление в полости левого желудочка, что приводит к гипертрофии этого отдела сердца. Ни при каком ином приобретенном пороке сердца не развивается столь выраженной гипертрофии миокарда, как при стенозе устья аорты.

В компенсации аортального стеноза принимает участие мощный левый желудочек, поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообращения, при этом показатели сердечного выброса остаются нормальными даже при физической нагрузке (за счет более интенсивной систолы левого предсердия, обеспечивающей хорошее наполнение левого желудочка). При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, что приводит к гемодинамической перегрузке левого предсердия. Повышенное давление из левого предсердия ретроградно передается на легочные вены и другие сосуды малого круга кровообращения (развивается пассивная легочная гипертензия). Значительной гипертрофии правого желудочка обычно не наблюдают. В дальнейшем появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина.

длительный период компенсации

приступы стенокардии

синкопальные состояния

хроническая сердечная недостаточность

Реже:

внезапная смерть

кровотечения из ЖКТ (ангиодисплазии)

нарушения сердечного ритма

эмболии в большом круге кровообращения

Стенокардия – относительная коронарная недостаточность

Ангинозные боли при интактном коронарном русле

Синкопе – потери сознания

Причины:- невозможность адекватного увеличения ударного объёма сердца при физического нагрузке при снижении периферическго сопротивления - аритмия при физических нагрузках

Физикальное обследование при аортальном стенозе:

Осмотр:

бледность кожных покровов

медленный, малый пульс на лучевых и сонных артериях (pulsus parvus et tardus)

АД нормальное или снижение САД

Пальпация:

верхушечный толчок - разлитой куполообразный, смещен влево и вниз

систолическое дрожание во IIм/р справа от грудины (прямой признак порока)

Перкуссия:

расширение границ относительной тупости сердца влево, на стадии митрализации порока – расширение границ вверх, а затем вправо

Аускультация:

в проекции аорты (у верхушки. в т. Боткина) – грубый систолический шум изгнания веретенообразной формы –скребущий, рокочущий (crescendodescrescendo) максимальной интенсивности в позднюю диастолу, проводящийся на сосуды шеи, в межлопаточное пространство (прямой признак порока)

ослабление II тона на аорте (за счет ослабления аортального компонента)

На верхушке – ослабление I тона, наличие IV тона при выраженной гипертрофии ЛЖ

площадь поперечного сечения МК < 1 см2

градиент давления на клапане > 16 мм.рт.ст.

клиническая картина заболевания:

-признаки недостаточности кровообращения

-легочная гипертензия

-фибрилляция предсердий

-тромб левого предсердия

Митральная недостаточность

ПОКАЗАНИЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Подозрение на острую МН

Определение тяжести и установление возможной этиологии клапанной дисфункции

Исключение сопутствующего ИЭ

Отсутствие адекватного контроля за течением в амбулаторных условиях

Прогресcирующее увеличение сердца/снижение сократительной способности

Наличие показаний к оперативному лечению

Единственным эффективным методом лечения пороков митрального клапана является хирургическое лечение

Показания к оперативному лечению при МН

Клиническая картина заболевания

-недостаточность кровообращения

-фибрилляция предсердий

Признаки дисфункции ЛЖ

-КДР ЛЖ > 55 мм.

-снижение ФВ ЛЖ (< 55%)

-регургитация III степени на МК

Хирургическое лечение пороков МК Клапаносохраняющие операции

Клапанозамещающие операции

Протезы механические

Протезы биологические

Митральная балонная комиссуротомия

Баллон для чрезкожной баллонной митральной комиссуротомии (PTMC ballon(Inoue) предназначен для расширения стенозированного митрального отверстия у пациентов с митральным стенозом

Дополнительные приспособления в составе набора обеспечивают безопасное и точное размещение баллона, контролированное раздувание, ведущее к расширению митрального клапана. .

Недостаточность аортального клапана

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Острая аортальная недостаточность

Клинические проявления, не поддающиеся адекватному контролю на амбулаторном этапе

Без клинических проявлений с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности

Оперативное лечение

Показания к оперативному лечению

Симптомные пациенты с тяжелой АН независимо от функции ЛЖ (Класс

1, уровень доказательности В)

Симптомные пациенты с тяжелой АН и снижением сократительной способности ЛЖ (ФВ 0,50 и менее в покое) (Класс 1, уровень доказательности В)

Пациенты с тяжелой АН, требующие АКШ, вмешательства на аорте либо другой клапанной коррекции (Класс 1, уровень доказательности С)

Асимптомные пациенты с тяжелой АН, сохранной функцией ЛЖ (ФВ более 0,50) и выраженной дилатацией ЛЖ (КДР более 75 мм, КСР более 55

мм) (Класс IIА, уровень доказательности В)

Стеноз аортального клапана

ПОКАЗАНИЯ к ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Клинические проявления, не поддающиеся адек-ватному контролю на амбулаторном этапе

Пароксизм ФП или др.гемодинамически значи-мые нарушения ритма

Прогрессирующее увеличение сердца или сниже-нии его сократительной способности, даже при отсутствии жалоб

Оперативное лечение

Показания к хирургическому лечению стеноза АК

Клиническая картина

Пиковый градиент на АК ≥ 50 мм.рт.ст.

Площадь аортального отверстия < 0,7 см2

мах. скорость кровотока на АК по данным допплерографии > 4,0 м/с

Снижение сократимости миокарда ЛЖ

Хирургическое лечение пороков АК Хирургия аортального клапана

•Клапаносохраняющие операции

o Операция Дэвида o Операция Якуба

•Клапанозамещающие операции

o Протезы механические o Протезы биологические

Показания для протезирования аортального клапана

Класс I

1.ПАК показано симптоматическим пациента с тяжелым АС. (Уровень доказательности: B)

2.ПАК показано пациентам с тяжелым АС, подлежащих аорто-коронарному шунтированию (АКШ). (Уровень доказательности: C)

3.ПАК показано пациентам с тяжелым АС, подлежащих операции на аорте или на других клапанах сердца. (Уровень доказательности: C)

4.ПАК рекомендуется пациентов с тяжелым АС и систолической дисфункцией ЛЖ

(фракция выброса меньше 0.50). (Уровень доказательности: C)

Класс IIa

ПАК показан пациентам с умеренным АС*, подлежащих АКШ или операции на аорте или на других клапанах сердца (см. Раздел 3.7 о комбинированных

причиной болезни является грамотрицательная флора — кишечная палочка, синегнойная палочка, протей, клебсиелла.

Патогенез.

Для развития заболевания необходимо сочетание нескольких факторов:

а) батериемии; б) сенсибилизации организма к патогенным микроорганизмам с измененной реактивностью и нарушением системы иммуногенеза, в) нарушение структурной целостности эндокарда (пороки, микротравмы, нарушение гемодинамики).

схема патогенеза ИЭ:

•1. Доклиническая стадия:

•а) гемодинамическое повреждение клапанного аппарата (физический и/или эмоциональный стресс, увеличение объема циркулирующей крови), что вызывает развитие

•б) интерстициального вальвилита (с микротромбозом)

•в) снижение естественной резистентности эндокарда на фоне бактериемии

•2. Клиническая стадия (начало болезни):

•а) инфекционно-токсическая фаза

•б) инфекционно-аллергическая фаза

•в) дистрофическая фаза

Патогенез ИЭ

1. - повреждения эндотелия сердечных клапанов и пристеночного эндокарда в результате:

а) воспалительных и дегенеративных процессов,

б) нарушения внутрисердечной гемодинамики при врожденных или приобретенных пороках сердца, турбулентные потоки крови (“инжектор”- феномен),

•в) травматизация подключичным катетером или “бомбардировакой” эндокарда большим количеством мельчайших пузырьков воздуха, возникающих во время струйных в/в введений любых лекарственных препаратов (при формировании ИЭ правого сердца).

•В очагах травмированного эндотелия либо завихрений кровотока формируются асептические вегетации, состоящие из тромбоцитов и фибрина (абактериальный тромботический эндокардит) - “ложе” для ИЭ.

•2. - транзиторная бактериемия при повреждении кожи и/или слизистых оболочек под влиянием различных травмирующих агентов, медицинских манипуляциях и без видимых причин.

•Интенсивность микробной инвазии в кровоток зависит от объема травмы, времени экспозиции и плотности микроорганизмов в зоне повреждения.

•При бактериемии на поверхности тромботических наложений происходит адгезия микроорганизмов с образованием покрывающего слоя из тромбоцитов и фибрина (недоступность для фагоцитов “зона локального агранулоцитоза”, обеспечивающая выживание и размножение микроорганизмов).

•Бактериальная колонизация и нарастание тромбоцитарно-фибринового матрикса формируют бородавчатые разрастания - инфекционные вегетации, вызывающие деструкцию сердечных клапанов и развитие эмболий.

•Необходима способность микроорганизмов к адгезии (Гр+кокки (особенно S. viridans), меньше Гр - бактерии.

•3. Ослабление естественных защитных сил макроорганизма сопутствующими заболеваниями, иммуносупрессией, возрастом

Клиническая картина. • Общие симптомы: гектическая лихорадка обычно 38°С-39°С ( при остром эндокардите может быть и выше) с потрясающим ознобом, реже ощущение сильной зябкости (у пожилых и ослабленных пациентов температура может не превышать субфебрильных значений), ночной пот, отсутствие аппетита, рвота, тошнота, быстрое похудание, боли в суставах (полиартралгии у 20% пациентов, могут поражаться мелкие суставы кистей и стоп, но чаще поражаются крупные суставы).

•Сердечная недостаточность (чаще возникает при поражении аортального клапана или/и митрального, чем трикуспидального, значительно ухудшает прогноз), шум в сердце, изменение шумовой картины при вторичном эндокардите, исчезновение шума (эндокардит открытого артериального протока – обтурация просвета вегетациями), сердцебиение.

•Неврологические осложнения (развиваются у 40-50% пациентов): головная боль, очаговые нарушения (вызванные эмболией церебральных артерий или кровоизлиянием вследствие разрыва микотической аневризмы), менингит (триада Ослера).

•Почечная недостаточность (развивается примерно у 5% пациентов): острый гломерулонефрит, эмболии почечных артерий, токсическое действие антибиотиков, низкий сердечный выброс.

•Эмболический синдром (встречается более чем у 35% пациентов): сосуды головного мозга, периферические сосуды, инфаркт миокарда, инфаркт селезенки, почек и т.д. При эндокардите трикуспидального клапана - эмболия легочной артерии (встречается часто, примерно у 75% пациентов) с развитием инфарктной пневмонии и эпизодами кровохарканья. Образование септических аневризм, абсцессов.

•Периферические проявления: петехии (на конъюктиве, слизистой рта), линейные кровоизлияния (в виде темно-красных полос у основания ногтей), пятна Джейнуэя (безболезненные геморрагические пятна диаметром 1-4 мм на ладонях и стопах, при гистологическом исследовании обнаруживают некротические изменения в капиллярах и артериолах с кровоизлияниями и клеточной инфильтрацией сосудистой стенки и окружающих тканей.), узелки Ослера (небольшие болезненные при пальпации узелки, обычно располагающиеся на пальцах рук и ног и сохраняющиеся от нескольких часов до нескольких дней, гистологически характеризуются пролиферацией эндотелия артериол с периваскулярной клеточной инфильтрацией), пятна Рвота (кровоизлияния в сетчатку с белым пятном в центре, рядом с диском зрительного нерва). При подостром эндокардите фаланги пальцев и ногти приобретают вид «барабанных палочек» и «часовых стекол».

•Триада Ослера (австрийская триада) включает эндокардит (Streptococcus pneumoniae), пневмонию и менингит, обнаруживается у 1- 3% пациентов, чаще у алкоголиков, пожилых людей и пациентов, страдающих сахарным диабетом. Протекает молниеносно с разрушением створок клапана (чаще аортального) и формированием абсцессов параклапанного пространства.

•Септический шок. Значительно осложняет течение. Сохраняется высокая летальность. В большинстве случаев вызывается граммотрицательными бактриями (кишечная палочка, клебсиелла, синегнойная палочка, сальмонелла, протей). Ранние клинические проявления – нарушение сознания, снижение АД (депонирование в венозном русле крови, снижение ОЦК, уменьшение сердечного выброса, увеличение периферического сопротивления), рвота, диарея. Лабораторные проявления: повышение лактата, метаболический ацидоз.

Могут наблюдаться лейкопения и тромбоцитопения, повышение уровня сывороточных трансаминаз.

Физикальное обследование

1.Бледность кожных покровов с серовато-желтым оттенком (цвет «кофе с молоком»). Бледность кожи объясняется, в основном, характерной для инфекционного эндокардита анемией, а желтушный оттенок кожи — вовлечением в патологический процесс печени и гемолизом эритроцитов.

2.Похудание весьма характерно для больных инфекционным эндокардитом. Иногда оно развивается очень быстро, в течение нескольких недель.

3.Изменения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», выявляющиеся иногда при сравнительно длительном течении заболевания (около 2–3 мес.).

4.Периферические симптомы, обусловленные васкулитом или эмболией: на коже могут появляться петехиальные геморрагические высыпания. Они имеют небольшие размеры, не бледнеют при надавливании, безболезненны при пальпации. Нередко петехии локализуются на передней верхней поверхности грудной клетки, на ногах. Со временем петехии приобретают коричневый оттенок и исчезают. Иногда петехиальные геморрагии локализуются на переходной складке конъюнктивы нижнего века — пятна Лукина или на слизистых оболочках полости рта. В центре мелких кровоизлияний в коньюнктиву и слизистые оболочки имеется характерная зона побледнения. · Пятна Рота — аналогичные пятнам Лукина мелкие кровоизлияния в сетчатку глаза, в центре также имеющие зону 11 побледнения, которые выявляются при специальном исследовании глазного дна. Линейные геморрагии под ногтями. Узелки Ослера — болезненные красноватые напряженные образования размером с горошину, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке на ладонях, пальцах, подошвах. Узелки Ослера представляют собой небольшие воспалительные инфильтраты, обусловленные тромбоваскулитом или эмболией в мелкие сосуды. Появившись в коже или подкожной клетчатке, они достаточно быстро исчезают. Положительная проба Румпеля–Лееде–Кончаловского, которая свидетельствует о повышенной ломкости микрососудов, что нередко может быть связано с вторичным повреждением сосудистой стенки при васкулитах и/или тромбоцитопатии (снижении функции кровяных пластинок). Проба проводится следующим образом: манжета для

измерения АД накладывается на плечо, в ней создается постоянное давление, равное 100 мм рт. ст. Через 5 минут оценивают результаты пробы. При отсутствии нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза ниже манжеты появляется лишь небольшое количество петехиальных (мелкоточечных) кровоизлияний (менее 10 петехий в зоне, ограниченной окружностью диаметром 5 см). При повышении проницаемости сосудов или тромбоцитопении число петехий в этой зоне превышает 10 (положительная проба). Следует помнить, что все эти периферические симптомы инфекционного эндокардита в последние годы выявляются достаточно редко.

5.Признаки сердечной недостаточности, развивающейся вследствие формирования аортальной, митральной или трикуспидальной недостаточности и миокардита (см. главы 2, 8 и 11): положение ортопноэ, цианоз, влажные застойные хрипы в легких, отеки на ногах, набухание шейных вен, гепатомегалия и др.

6.Другие внешние проявления болезни, обусловленные иммунным поражением внутренних органов, тромбоэмболиями, а также развитием септических очагов во внутренних органах, например: · нарушения сознания, параличи, парезы и другие общемозговые и очаговые неврологические симптомы, являющиеся признаками церебральных осложнений (инфаркта мозга, развивающегося вследствие тромбоэмболии мозговых сосудов, внутримозговых гематом, абсцесса мозга, менингита и т.п.); · признаки тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА), нередко выявляющиеся при поражении трикуспидального клапана (особенно часто у наркоманов) — одышка, удушье, боль за грудиной, цианоз и др.; · признаки тромбоэмболии и септического поражения селезенки 12 — спленомегалия, болезненность в левом подреберье; объективные признаки острого асимметричного артрита мелких суставов кистей рук, стоп.

Пальпация и перкуссия сердца: В большинстве случаев наблюдаются признаки расширения ЛЖ и его гипертрофии: смещение влево верхушечного толчка и левой границы относительной тупости сердца, разлитой и усиленный верхушечный толчок.

Аускультация сердца: При поражении аортального клапана постепенно начинают ослабевать I и II тоны сердца. Во II межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина появляется тихий диастолический шум, начинающийся сразу за II тоном. При поражении митрального клапана

происходит постепенное ослабление I тона сердца и появляется грубый систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. Поражение трехстворчатого клапана характеризуется появлением систолического шума трикуспидальной недостаточности, максимум которого локализуется в V межреберье слева от грудины.

Лабораторная диагностика.

При лабораторном исследовании в общем анализе крови выявляется лейкоцитоз, нормохромная анемия, повышена скорость оседания эритроцитов. У 50% пациентов повышен ревматоидный фактор. Отмечается положительный Среактивный белок и гипергаммаглобулинемия.

В общем анализе мочи - микрогематурия с или без протеинурии. В биохимическом исследовании крови может быть выявлена гипоальбуминемия, азотемия и повышение уровня креатинина. В коагулограмме может быть несколько увеличено протромбиновое время, снижен индекс протромбина по Квику, повышен уровень фибриногена.

Инструментальная диагностика:

ЭхоКГ-данные:

•осциллирующие интракардиальные массы на клапанах или сопряженных структурах, по ходу регургитацонных потоков, на имплантированных материалах и при отсутствии других объяснений

•– или абсцесс

•– или появление расхождений в протезе клапана

•– или новая регургитация клапана (нарастание или изменение имевшегося сердечного шума недостаточно)

Рентгенологически можно выявить расширение границ сердечной тени и тени средостения. При инфаркте легких обнаруживаются негустые клиновидные тени в среднем или нижнем поле, чаще справа. В динамике изменения исчезают через 7-10 дней, но может присоединиться гипостатическая пневмония, геморрагический плеврит. При левожелудочковой недостаточности можно выявить картину отека легких.

Схема А: поражение собственных клапанов; высокая чувствительность к пенициллину (МПК<0,1 мг/л)

•Пациенты не старше 65 лет с нормальным уровнем креатинина

•Бензилпенициллин 12–20 млн ЕД/сут, 4–6 раз в сутки внутривенно 4 нед + гентамицин 3 мг/кг/сут (не более 240 мг/сут) 2–3 раза в сутки внутривенно 2 нед

•То же + быстрый клинический ответ на терапию и неосложненное течение

•Бензилпенициллин 12–20 млн ЕД/сут 4–6 раз в сутки внутривенно 2–4 нед (7 дней лечения в стационаре, далее – амбулаторно*)

•Пациенты старше 65 лет и/или повышенный уровень креатинина или аллергия на пенициллин

•Доза бензилпенициллина в зависимости от почечной функции на 4 нед или цефтриаксон** 2 г/сут внутривенно 1 раз в сутки на 4 нед

•Аллергия на пенициллин и цефалоспорины

•Ванкомицин 30 мг/кг/сут, 2 раза в сутки внутривенно 4 нед

Схема Б: средняя чувствительность к пенициллину (МПК 0,1–0,5 мг/л) или протезированный клапан

•а) бензилпенициллин 20–24 млн ЕД/сут 4–6 раз в сутки внутривенно или цефтриаксон**

•2 г/сут 1 раз в сутки внутривенно 4 нед + гентамицин*** 3 мг/кг/сут (не более 240 мг/сут)

•2–3 раза в сутки внутривенно 2 нед с переходом на цефтриаксон 2 г/сут внутривенно 1 раз в сутки на следующие 2 нед;

•б) монотерапия ванкомицином 30 мг/кг/сут 2 раза в сутки внутривенно 4 нед

•Схема В: устойчивость к пенициллину (МИК>0,5 мг/л) (=энтерококковый)

Хирургическое лечение Две главных цели хирургии — полное удаление инфицированных тканей

и реконструкция морфологии сердца, включая восстановление или замену поражённых клапанов.

10. ВПС: дефект межжелудочковой перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.

Этиология Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие

врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенномультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.

Гемодинамика.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия.

!Клиническая картина!

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево.

Малые дефекты проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки - частые респираторные инфекции, затяжные

ирецидивирующие бронхиты и пневмонии.

Ввозрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

!Диагностика!

Физикальное обследование

При внешнем осмотре рекомендуется обратить внимание на форму грудной клетки. Для большинства детей характерно раннее начало формирования сердечного горба, развивающийся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки.

Рекомендуется пропальпировать область сердца. Систолическое "кошачье мурлыканье" обыкновенно лучше всего прощупывается приблизительно посередине грудны возле ее левого края. Как правило, симптом "кошачьего мурлыканья" бывает весьма отчетливым и относится к наиболее важным признакам дефекта межжелудочковой перегородки.

Рекомендуется выполнить аускультацию сердца. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, который обычно

бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной границы, резко акцентирован второй тон над легочной артерией. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект.

Лабораторная диагностика.

Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

Инструментальная диагностика.

Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ).

Эхокардиографическое исследование дает информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени легочной гипертензии. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный правый желудочек.

Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Рекомендуется катетеризация полостей сердца с ангиокардиографией. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) в легочной артерии и аорте, определение газового состава крови в обоих предсердиях, легочной артерии и аорте.\

Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки будет нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией отсутствует

увеличение ЛЖ, но имеется выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легких.

Рекомендуется выполнить электрокардиографию. Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки ЛЖ. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную

гипертрофию ПЖ. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

!Лечение!

Консервативное лечение.

У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровобращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется симптоматическая терапия. У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и сердечными гликозидами. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП. Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.

Легочная вазодилатационная терапия рекомендуется у взрослых пациентов с высокой легочной гипертензией.

Хирургическое лечение.

Основная операция по поводу изолированного ДМЖП включает ушивание или закрытие заплатой из биологического (ксеноили аутоперикарда) или синтетического материала (дакрона, политетрафторэтилена). Тщательный интраоперационный осмотр мышечной перегородки при помощи чреспищеводной ЭхоКГ показан для выявления сопутствующих ДМЖП, которые могут проявиться только после закрытия доминантного ДМЖП. Сопутствующий стеноз ВОПЖ необходимо устранять при необходимости с пластикой ВОПЖ заплатой, аортальную недостаточность – протезированием или пластической реконструкцией аортального клапана, субаортальный стеноз обычно устраняют путем резекции субаортальной мембраны.

11. ВПС: дефект межпредсердной перегородки: клиника, диагностика, лечение.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.

Этиология.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению ДМПП, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

Гемодинамика: В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

!Клиническая картина!

Клиническая симптоматика порока зависит от состояния гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

При не осложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Большинство ДМПП выявляются случайно при медицинских осмотрах или диагностических исследованиях (обзорная рентгенография, ультразвуковое исследование).

Одышка и сердцебиение, являются наиболее частыми ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. В дальнейшем у большей части детей ДМПП протекают асимптомно, пациенты жалоб не имеют. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Проявлениями ДМПП у взрослых, которым этот диагноз не был ранее поставлен, являются суправентрикулярные нарушения ритма: предсердные экстрасистолы, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия, трепетание или фибрилляция предсердий (их возникновение связывают с дилатацией предсердий и митральной регургитацией), а также парадоксальная эмболия. Пациенты с небольшими дефектами (менее 8-10 мм) могут оставаться бессимптомными в течение четвертого и пятого десятилетий жизни, не редки случаи выявления порока у пациентов старше 70 лет, известно о четырех случаях выявления ДМПП у долгожителей [2]. Причинами смерти больных с ДМПП являются пневмония, сердечная недостаточность или высокая легочная гипертензия

!Диагностика!

Физикальное обследование.

При аускультации сердца выслушивается систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции легочной артерии. В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном и легочной артерией.

Лабораторная диагностика.

Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

Инструментальная диагностика.

Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови. Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.

Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующей ишемической болезни сердца у пациентов с возрастными или другими факторами риска.

:В настоящее время ангиокардиографическая диагностика ДМПП выполняется при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.Диагностическое обследование пациента с подозрением на ДМПП направлено на определение размера и расположения ДМПП, функциональной оценки правого и левого желудочков и легочного кровообращения, а 8 также сопутствующих пороков.

Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки. Позволяет выявить увеличение ПЖ или правого предсердия (ПП), выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного артериального рисунка, свидетельствующее о перегрузке правых отделов сердца.

Рекомендуется выполнить электрокардиографию. На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого предсердия (ПП), неполная блокада правой ножки пучка Гиса или аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса).

!Лечение!

Консервативное лечение.

Рекомендуется назначение диуретиков. Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может сопровождаться явлениями недостаточности кровообращения.

У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.

В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.

Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

Хирургическое лечение.

Единственным эффективным методом лечения является операция ушивания или пластики дефекта. Операция считается не показанной больным первой стадии с нулевой степенью легочной гипертензии, так как клинические проявления порока у них минимальны и больные длительное время остаются трудоспособными. Всем остальным больным, за исключением пациентов с легочной гипертензией IV степени или в пятой стадии развития заболевания, операция абсолютно показана, хотя результаты хирургического лечения из-за различия исходного состояния неодинаковы.

Показания к хирургическому лечению:

Сердечная недостаточность Лёгочная гипертензия Частые ОРЗ в анамнезе

Отставание в физическом развитии.

Противопоказания к оперативному лечению:

Бессимптомное течение (дефект менее 3мм); Терминальная стадия заболевания;

IV стадия лёгочной гипертензии; Смена шунта на венозно-артериальный;

Нарушения в обоих кругах кровообращения.

Результаты

Закрытие дефекта межпредсердной перегородки на «сухом» сердце под контролем зрения - чрезвычайно эффективная операция. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эмболия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая сердечная недостаточность.

12. ВПС: коарктация аорты: клиника, диагностика, тактика лечения.

Коарктация аорты — врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты.

Этиология. Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных аномалий сердца. Она развивается у 10–20% пациентов с синдромом Тернера. Соотношение мужчины:женщины составляет 2:1.

Гемодинамика

Коарктация аорты сопровождается развитием двух режимов кровообращения - проксимальнее и дистальнее места сужения. На характер кровообращения значительное влияние оказывают сопутствующие ВПС и сосудов.

После рождения ребенка и снижения легочного сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей части аорты через открытый артериальный проток прекращается и осуществляется уже из восходящей части аорты - как через суженую область, так и через коллатеральные сосуды. Нагрузка на левый желудочек увеличивается, а на правый

снижается. Давление в восходящей части аорты повышено, а в нисходящей снижено. Во всех участках аорты повышается диастолическое давление. Пульсовое давление снижено дистальнее места сужения. Сердечный выброс, при отсутствии признаков сердечной недостаточности, повышен или нормальный.

!Клиника!

Жалобы больных можно разделить на три группы:

1)жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения);

2)жалобы, которые являются результатом нарастающей перегрузки левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка);

3)жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, что особенно отчетливо проявляется при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе).

Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис.

При осмотре, наряду с описанными выше признаками часто выявляют симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне больного вперед с опущенными руками, либо при скрещивании рук на груди.

Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.

Артериальное давление

Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Диастолическое давление умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. При умеренной

гипертензии артериальное давление значительно повышается после пробы с физической нагрузкой.

Артериальное давление на нижних конечностях по методу Короткова часто не определяется, поскольку его необходимо измерять в положении больного лежа.

Обычно давление на верхних конечностях составляет 150 - 160 мм рт. ст., на нижних 100 - 110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; здесь же отмечается запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.

Выявление пульсации коллатералей имеет большое значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

При аускультации, вследствие расширения восходящей части аорты и повышения артериального давления, у больных часто выслушивают систолический шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10 - 30% больных выслушивают диастолический шум недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.

В межлопаточной области при обильно развитой коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. Этот шум может частично определяться сужением аорты.

!Инструментальная диагностика! Рентгенологическое исследование

Позволяет получить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты. Выявление узурации ребер. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено, в основном - за счет левого желудочка; может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Контрастированный пищевод отклонен влево на уровне сужения аорты. Иногда в области расширения дуги аорты по левому контуру сердца выступает расширенная левая

подключичная артерия. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аорты и плечеголовных сосудов.

В первой косой проекции тень сердца имеет обычную конфигурацию, во второй косой - увеличена тень левого желудочка, выступает тень расширенной восходящей части аорты, её пульсация усилена. На правом контуре контрастированного пищевода имеется вдавление Е-образной формы. При кальцинозе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. На томограмме в прямой проекции можно видеть место сужения аорты в виде цифры 3.

Эхокардиография/УЗАС:

· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

Электрокардиография

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка (иногда в сочетании с блокадой одной из ножек пучка Гиса). Признаки гипертрофии правого желудочка могут быть у больных с сопутствующими ВПС и высокой легочной гипертензией. У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации часто можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса.

Эхокардиография показана всем больным для установления диагноза и выявления сопутствующих пороков.

Аортография

Выполняется по методу Сельдингера с обязательной записью градиента давления в области сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография необходимы для уточнения характера сопутствующих пороков, а также при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Для установления степени легочной гипертензии производят катетеризацию правых отделов сердца.

При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, плечеголовного ствола и подключичной артерии. Диаметр последней может достигать диаметра дуги аорты.

При резкой коарктации аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия - внутренняя грудная артерия - межреберные артерии) в нисходящую часть аорты.

Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и V грудных позвонков. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое расширение, которое может достигать значительных размеров, вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных артерий.

Лечение:

Цели лечения:

·устранение коарктации аорты;

·профилактика жизнеугрожающих осложнений;

·повышение качества жизни.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:

При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения

·титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин; Диуретическая терапия:

·назначается симптоматически по показаниям.

Кардиотоники:

·назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]: Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема): Сердечные гликозиды:

·дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)

Диуретическая терапия:

·фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.

·спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет

·гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.

Гипотензивная терапия:

Препараты выбора В-блокаторы:

·пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально

·метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально

·и другие препараты из данной группы

Другие виды лечения: Оказывается новорожденным:

·кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной

циркуляции);

·соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;

·коррекция кислотно-щелочного баланса;

·при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению

·осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне: Виды операции:

·баллонная дилатация с установкой стентграфта;

·резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;

·резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;

·истмопластика синтетической заплатой;

·истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;

·резекция коарктации с протезированием грудной аорты;

·аорто-аортальное шунтирование.

13.ВПС: открытый артериальный проток: клиника, диагностика, лечения.

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА).

Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики

Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в

2.Дыхательные проблемы

3.Одышка

4.Длительный «машинный» шум, выслушиваемый во втором-третьем межреберье

5.Увеличение размеров сердца

6.Высокое пульсовое давление

7.Замедленный рост и развитие

!Диагностика!

Физикальное обследование.

Аускультация выявляет характерный для порока систолодиастолический ("машинный") шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и сосуды шеи. Диагностическое значение имеет усиление II тона над легочной артерией. В большинстве случаев тон не только усилен, но и расщеплен. Причем второй, легочный его компонент особенно акцентирован. По интенсивности его усиления можно сделать представление о степени легочной гипертензии.

Рекомендуется измерить артериальное давление. В связи с утечкой крови из аорты в легочную артерию снижается диастолическое давление (иногда до нуля), и увеличивается пульсовое давление.

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца.

Лабораторная диагностика.

Если пациент с ОАП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

Инструментальная диагностика.

Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования. При проведении исследования в парастернальной плоскости по короткой оси хорошо визуализируется ОАП.

Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию. Катетеризация сердца позволяет оценить

величину сброса, его направленность, общее легочное сопротивление (ОЛС) и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.

Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, когда необходима дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов.

Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки. На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечается увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка. При отсутствии гипертензии изменений на рентгенограмме может не быть. При высоком ОЛС вследствие развития склеротических изменений в легочных сосудах и уменьшения объема сброса размеры сердца уменьшаются.

Рекомендуется выполнить электрокардиографию. При отсутствии высокой гипертензии на ЭКГ могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка. При гиперволемической форме гипертензии могут быть признаки гипертрофии левого и правого желудочков, при склеротической стадии на первый план выступают признаки гипертрофии правого желудочка.

!Лечение!

Консервативное лечение.

Рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Терапия НПВП (индометацин, ибупрофен), начатая в первые дни после рождения, приводит к уменьшению и даже закрытию протока. Индометацин вводят внутривенно из расчета 0,2 мг/(кгсут) в течение 2- 3 дней.

Пациентам с бактериальным эндокардитом следует провести курс терапии антибиотиками.

Хирургическое лечение. Хирургическое закрытие ОАП рекомендуется выполнять при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии при наличии сброса крови слева направо, а также после ранее перенесенного эндокардита. Оптимальный возраст больных для операции 2-5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции. В настоящее время

большинство хирургов используют метод перевязки протока двойной лигатурой или клипирование сосуда.

14. Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (модифицируемые и нет), первичная профилактика сердечно-

сосудистых заболеваний.

Группа сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) занимает лидирующее положение в структуре причин инвалидности и смертности. С каждым годом количество пациентов с патологиями сердца и сосудов увеличивается. Связано это в первую очередь с неправильным образом жизни, стрессом и другими причинами. Сердечно-сосудистый риск представляет собой вероятность развития неблагоприятных исходов.

Считается, что в основе большинства ССЗ лежит атеросклероз, в течение многих лет протекающий бессимптомно, и, как правило, уже достаточно выраженный к моменту появления клинических проявлений. В то же время на распространение ССЗ влияет образ жизни и физиологические особенности человека.

Факторы риска - особенности организма, внешние воздействия и/или их взаимодействия, приводящие к увеличению риска возникновения заболевания, его прогрессированию и неблагоприятному исходу.

В настоящее время известно более 300 факторов риска ССЗ, включая как классические, причинно связанные с заболеванием, так и новые. В отчёте ВОЗ за 2002 г. указано три основных фактора риска — АГ, гиперхолестеринемия и курение, или их комбинации, все они стали причинами смертности более чем в 75% случаев.

Критерии факторов риска:

высокая распространённость в большинстве популяций; достоверный независимый вклад в риск развития ССЗ; снижение риска при контроле этих фактором.

Для развивающихся стран с низким уровнем смертности, таких как Китай, характерно наличие дополнительных факторов риска: инфекционных заболеваний и недостаточного питания.

Среди факторов риска ССЗ различают:

модифицируемые; немодифицируемые (возраст, пол, генетическая предрасположенность).

Наибольший интерес для профилактической медицины представляют

модифицируемые факторы риска. Их можно разделить на факторы,

связанные с образом жизни и окружающей средой, которые, взаимодействуя с генетическими, ведут к появлению биологических факторов риска, через которые и происходит их реализация в заболевание

(рис. 1.).

Немодифицируемые факторы используют для стратификации риска. К примеру, чем больше возраст, тем выше риск развития неинфекционных заболеваний; у женщин ИБС развивается позднее, чем у мужчин.

Биологические факторы риска

К этой группе относят те причины сердечно-сосудистых заболеваний, на которые человек не способен повлиять, то есть немодифицируемые факторы риска.

Основные из них включают:

Возраст. У мужчин риск сердечно-сосудистых заболеваний увеличивается после 45 лет, а у женщин – после 55 лет.

Пол. Мужчины гораздо чаще заболевают ССЗ. Связано это с тем, что они более подвержены вредным привычкам и неправильному образу жизни, а также с особенностями гормонального фона женщин. Интересно, что когда у последних наступает климакс, процент заболеваемости становится примерно одинаковым.

Наследственные и генетические факторы. Молекулярными генетиками установлены почти все домены, мутации в которых приводят

к атеросклерозу, гипертонической болезни, тромбофиллиии другим патологиям сердечно-сосудистой системы. Конечно, лечить их еще не научились, но знание о полимирфизме генов, позволяет проводить активную профилактику среди лиц, наиболее подверженных ССЗ.

Поведенческие факторы

В эту группу входят все особенности образа жизни потенциального пациента:

Курение. По статистике это самая влиятельная причина развития ИБС и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. В среднем продолжительность жизни снижается на 20 лет, а риск внезапной смерти увеличивается в пять раз. При этом прогноз не зависит от количества выкуриваемых сигарет.

Культура питания. Все знают, что питание из фастфуда вредное, но не многие знают, насколько. При систематическом употреблении в пищу полуфабрикатов, значительно возрастает склонность к ожирению и сахарному диабету, вследствие чего развиваются ССЗ. Для тех, кто хочет оставаться здоровым, и для людей с немодифицируемыми факторами риска, разработана специальная диета. Основной принцип ее заключается в увеличении потребления цельных злаков, овощей, фруктов, рыбы и ограничении в рационе соли и жирного мяса.

Двигательная активность. Непрофессиональные спортсмены страдают ССЗ в два раза реже, чем малоподвижные люди. Гиподинамия приводит к детренированности сосудов и сердца, избыточному весу. Даже незначительная физическая нагрузка сопровождается учащенным пульсом и повышенным давлением.

Употребление алкоголя. Существует доказательства того, что 100 мл красного сухого вина в день могут использоваться для профилактики ИБС. Употребление других напитков в высоких дозах может, наоборот, оказать негативное влияние на организм. При этом повышается давление и нарушается функция печени, часто развивается ожирение.

Эмоциональное напряжение. Стресс приводит к выбросу в кровь определенных гормонов, которые вызывают спазм сосудов, повышение давления и аритмию. Все это может привести к развитию инсульта, инфаркта или гипертонического криза.

Патофизиологические факторы

Эта группа объединяет анатомические и метаболические особенности.

Дислипидемия– нарушение соотношения содержания в крови различных видов жиров, связанное обычно с погрешностями питания. К «полезной» группе относят липопротеиды высокой плотности. Большое их количество содержится в рыбных продуктах. «Опасные» представители – липопротеиды низкой и очень низкой плотности, являются главными составляющими жиров животного происхождения.

Артериальная гипертензия. Это опасное состояние часто протекает бессимптомно, изо дня в день разрушая сосуды. Давление взрослого человека в норме не должно превышать 140/90 мм рт.ст. не зависимо от пола и возраста.

Ожирение. Особенно опасно висцеральное ожирение, то есть, когда жир откладывается на животе. Именно поэтому объем талии более 80 см у женщин и более 90 см у мужчин является прогностически неблагоприятным фактором течения ССЗ.

Сахарный диабет значительно повышает риск заболеваний сердечнососудистой системы. Связано это с прямым повреждающим действием токсичных продуктов обмена глюкозы (кетоновые тела), уровень которых увеличивается.

Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний зависит от модифицируемых (на которые можно повлиять) и немодифицируемых (на которые нельзя повлиять) факторов и может быть определен с точностью до нескольких процентов. Людям с наследственной предрасположенностью к ССЗ стоит избегать курения, ожирения и гиподинамии. Профилактика основана на ликвидации всех возможных устранимых причин и выявлении групп, склонных к патологии сердца и сосудов.

15. Гипертоническая болезнь: определение, основы патогенеза, клиника, диагностика, осложнения.

Артериальная гипертония – синдром повышения систолического артериального давления (САД) ≥ 140 мм рт. ст. и/или диастолического артериального давления (ДАД) ≥ 90 мм рт. ст.

Этиология и патогенез.

Патогенез гипертонической болезни полностью не выяснен. Гемодинамической основой повышения артериального давления является повышение тонуса артериол, обусловленное гиперактивацией симпатической нервной системы. В регуляции сосудистого тонуса в настоящее время придают большое значение медиаторам нервного возбуждения, как в центральной нервной системе, так и во всех звеньях передачи нервных импульсов к периферии, т. е. к сосудам. Основное значение имеют катехоламины (прежде всего норадреналин) и серотонин. Накопление их в центральной нервной системе является важным фактором, поддерживающим состояние повышенного возбуждения высших регуляторных сосудистых центров, что сопровождается повышением тонуса симпатического отдела нервной системы. Импульсы из симпатических центров передаются сложными механизмами. Указывается, по крайней мере, три пути: 1) по симпатическим нервным волокнам; 2) путем передачи возбуждения по преганглионарным нервным волокнам к надпочечникам с последующим выделением катехоламинов; 3) путем возбуждения гипофиза и гипоталамуса с последующим выделением в кровь вазопрессина. В последующем

помимо нейрогенного механизма могут дополнительно (последовательно) включаться и другие механизмы, повышающие артериальное давление, в частности гуморальные. Таким образом, в механизме повышения артериального давления при гипертонической болезни можно выделить две группы факторов: нейрогенные, оказывающие влияние через симпатическую нервную систему непосредственное влияние на тонус артериол, и гуморальные, связанные с усиленным выделением катехоламинов и некоторых других биологически активных веществ (ренин, гормоны коры надпочечников и др.), также вызывающих прессорное действие. При рассмотрении патогенеза гипертонической болезни необходимо также учитывать нарушение (ослабление) механизмов, которые оказывают депрессорное действие (депрессорные барорецепторы, гуморальная депрессорная система почек, ангиотензиназы и др.). Нарушение соотношения активности прессорных и депрессорных систем приводит к развитию АГ.

Клиника.

Часто при патологии нет никаких признаков, но иногда могут наблюдаться следующие симптомы:

головная боль;

учащенное или слабое биение сердца;

Всем пациентам с АГ рекомендуется определять концентрацию мочевой кислоты в крови, так как гиперурикемия часто наблюдается при АГ в том числе у больных с МС, СД и является самостоятельным ФР поражения почек.

Всем пациентам с АГ рекомендуется определять наличие белка в моче в утренней или суточной порции.

Проведение микроскопии мочевого осадка рекомендуется для выявления эритроцитов, лейкоцитов, эпителиальных клеток, цилиндров, кристаллических и аморфных солей. исследование аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ).

Для выявления нарушений толерантности к глюкозе и диагностики СД рекомендуется проведение перорального теста толерантности к глюкозе и/или определение гликированного гемоглобина (HbA1c) – при уровне глюкозы в плазме крови ≥ 5,6 ммоль/л (100 мг/дл).

Инструментальная диагностика.

Для оценки степени риска развития ССО рекомендуется обследование с целью оценки состояния органов-мишеней. Для выявления ПОМ целесообразно использовать дополнительные методы исследования сердца (ЭхоКГ с определением индекса массы миокарда левого желудочка), почек (определение МАУ и протеинурии), сосудов (определение толщины комплекса интимамедиа общих сонных артерий, наличие атеросклеротических бляшек в брахиоцефальных, почечных и подвздошно-бедренных сосудах, определение скорости пульсовой волны).

Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем больным АГ для выявления гиперторофии левого желудочка.

ЭКГ-тест с нагрузкой (физическая, фармакологическая, чреспищеводная электростимуляция) рекомендуется выполнять пациентам с нарушением ритма и проводимости сердца (в анамнезе, по данным физикального осмотра, холтеровского мониторирования ЭКГ или в случае подозрения на провоцируемые физической нагрузкой аритмии).

Проведение ЭхоКГ рекомендуется для уточнения наличия и выраженности ГЛЖ, дилатации левого предсердия (ЛП) и других поражений сердца.

Определение скорости пульсовой волны рекомендуется для определения жесткости артериальной стенки.

Лодыжечно-плечевой индекс (ЛПИ) рекомендуется определять при подозрении на периферический атеросклероз. Снижение его величины менее 0,9 свидетельствует об облитерирующем поражении артерий нижних конечностей и может расцениваться как косвенный признак выраженного атеросклероза.

УЗИ почек рекомендуется проводить для оценки их размеров, структуры и врожденных аномалий.

Исследование глазного дна (геморрагии, экссудаты, отек соска зрительного нерва) рекомендуется проводить больным с рефрактерной АГ, а также пациентам с тяжелым течением АГ и высоким суммарным СС риском.

Проведение рентгенографии органов грудной клетки рекомендуется проводить для выявления дилатации левого желудочка и признаков застоя в малом круге кровообращения.

Осложнения:

кардиальные

ускоренное развитие атеросклероза коронарных артерий (ИБС на фоне гипертонической болезни);

острая сердечная недостаточность (на фоне гипертонического криза);

церебральные

снижение зрения (вплоть до полной слепоты); ускоренное развитие атеросклероза мозговых сосудов;

динамические и органические нарушения мозгового кровообращения;

почечные

гипертонический нефроангиосклероз; хроническая почечная недостаточность;

аортальные

расслаивающая аневризма аорты; относительный стеноз аортального клапана (при гиперадренергическом варианте).

16. Современная классификация и принципы терапии гипертонической болезни.

Классификация клинического АД

Выделено 3 стадии АГ (гипертонической болезни). Стадия АГ не зависит от уровня АД, определяется наличием и тяжестью поражения органов-мишеней.

Стадия 1 (неосложненная) - могут быть другие факторы риска, но поражение органов-мишеней отсутствует. На этой стадии к категории высокого риска отнесены пациенты с АГ 3 степени, независимо от количества факторов риска, а также пациенты с АГ 2 степени с 3-мя и более факторами риска. К категории умеренного-высокого риска относятся пациенты с АГ 2 степени и 1-2 факторами риска, а также с АГ 1 степени с 3-мя и более факторами риска. К категории умеренного риска - пациенты с АГ 1 степени и 1-2 факторами риска, АГ 2 степени без факторов риска. Низкому-умеренному риску соответствуют пациенты с высоким нормальным АД и 3 и более факторами риска. Остальные пациенты отнесены к категории низкого риска.

Стадия 2 (бессимптомная) подразумевает наличие бессимптомного поражения органов-мишеней, связанного с АГ; ХБП 3 стадии; СД без поражения органовмишеней и предполагает отсутствие симптомных сердечно-сосудистых заболеваний. Состояние органов-мишеней, соответствующее 2 стадии, при высоком нормальном АД относит пациента к группе умеренного-высокого риска, при повышении АД 1-2 степени - к категории высокого риска, 3 степени - к категории высокого-очень высокого риска.

Стадия 3 (осложненная) определяется наличием симптомных сердечнососудистых заболеваний, ХБП 4 стадии и выше, СД с поражением органовмишеней. Эта стадия, независимо от уровня АД, относит пациента к категории очень высокого риска.

Терапия.

Нефармакологические методы лечения: Снижение массы тела.

Ограничение потребления поваренной соли. Индивидуальные дозированные физические нагрузки. Отказ от курения табака и употребления алкоголя.

Нормализация сна.

Препараты центрального действия. Резерпин, метилдопа, моксонидин. α-блокаторы: празозин, доксазозин, теразозин.

β-адреноблокаторы: небиволол, бисопролол, метопролол.

Ингибиторы АПФ: каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл,

периндоприл.

Блокаторы рецепторов к ангиотензину-II: валсартан, лозартан,

ирбесартан.

Блокаторы кальциевых каналов. Дигидропиридиновые: нифедипин,

амлодипин . Недигидропиридиновые: Верапамил, Дилтиазем.

Диуретики. Тиазидные: гидрохлортиазид, индапамид. Петлевые:

фуросемид. Калийсберегающие: спиронолактон , амилорид.

Ингибиторы ренина. Единственным ингибитором ренина,

зарегистрированным в России в настоящее время является Алискирен

(Расилез).Комбинации. Диуретик + бета-локатор, диуретик + ингибитор АПФ,

диуретик + блокатор кальциевых каналов, диуретик + блокатор рецепторов ангиотензина2, ингибитор АПФ + блокатор кальция, блокаторы рецепторов ангиотензина 2 + блокатор кальция.

При ГБ со злокачественным течением используют комбинации трех или четырех препаратов, например: ♦ р-адреноблокатор + диуретик + ингибитор

АПФ; ♦ р-адреноблокатор + диуретик + антагонист кальция + а-

адреноблокатор.У молодых пациентов, особенно при наличии признаков симпатикотонии (тахикардия, высокий сердечный выброс), а также у лиц более старшего возраста при наличии приступов стенокардии следует назначать в-адреноблокаторы длительного действия — атенолол в дозе 25— 100 мг/сут или бетаксолол в дозе 10 — 40 мг/сут. При наклонности к брадикардии или недостаточном эффекте в-адреноблокаторов назначают антагонисты кальция пролонгированного действия — амлодипин ,

фелодипин, исрадипин в дозе 5— 10 мг/сут в 1 —2 приема, изоптин-240 (240

— 480 мг в один —два приема).При наличии у больного гипертрофии левого желудочка в качестве базисного препарата назначают ингибиторы АПФ

(эналаприл в дозе 2,5 — 20 мг/сут, рамиприл по 1,25 — 5 мг/сут,

трандолаприл по 0,5 — 2 мг/сут, каптоприл по 25—100 мг/сут).

Одновременно целесообразно добавлять небольшие дозы мочегонных препаратов.

При хорошем эффекте от применения ангибиторов АПФ и развитии побочных явлений в виде сухого кашля рекомендуется назначать блокатор рецепторов к ангиотензину II — лозартан (козаар) в дозе 25 — 50 мг/сут.

17.Гипертонические кризы: определение, провоцирующие факторы, классификация.

Гипертензивный криз – клинический синдром, характеризующийся внезапным повышением артериального давления, появлением симптомов нарушения функции жизненно важных органов или реальным риском их развития, а также нейровегетативными расстройствами.

Факторы, провоцирующие гипертонический криз

-Психоэмоциональное и физическое перенапряжение;

-Злоупотребление соленой пищей;

-Изменения атмосферного давления (для метеозависимых людей);

-Резкое прекращение приема препаратов, понижающих АД.

Классификация:

Неосложненные (некритический, urgency) гипертензивные кризы характеризуются отсутствием поражения органов-мишеней и относятся к состояниям, требующим относительно срочного снижения АД в течение нескольких часов. Формы неосложненных гипертензивных кризов:

нейровегетативная;

водно-солевая;

судорожная.

Осложненные (критический, emergency) сопровождаются признаками ухудшения мозгового, коронарного, почечного кровообращения и требует снижения артериального давления в течение первых минут и часов с

помощью парентеральных препаратов. Осложнения гипертензивных кризов: Цереброваскулярные:

острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт, субарахноидальное кровоизлияние);

острая гипертоническая энцефалопатия с отеком мозга.

Кардиальные:

острая сердечная недостаточность;

инфаркт миокарда, острый коронарный синдром.

Острое расслоение аорты, разрыв аневризмы аорты. Острая почечная недостаточность. Остраяретинопатия с кровоизлиянием в сетчатку глаза

18. Гипертонические кризы: клиническая картина и объем лечебных мероприятий при осложненном и не осложненном варианте гипертонического криза.

Диагностические критерии неосложненного гипертензивного криза: Для нейровегетативной формы гипертензивного криза характерно:

внезапное начало;

преимущественное повышение систолического давления с увеличением пульсового;

озноб; возбуждение; чувство страха, раздражительность;

гиперемия и влажность кожных покровов;

жажда;

головная боль;

тошнота;

расстройства зрения в виде «мушек» или пелены перед глазами;

тахикардия;

в конце криза – учащенное, обильное мочеиспускание с выделением светлой мочи.

При водно-солевой форме гипертензивного криза отмечаются:

менее острое начало;

преимущественное повышение диастолического давления с уменьшением пульсового;

сонливость, вялость;

бледность;

отечность;

головная боль;

тошнота, рвота;

парестезии;

кратковременные слабость в конечностях, гемипарезы, афазия, диплопия.

При судорожной форме гипертензивного криза наблюдаются:

резкое повышение систолического и диастолического давления;

психомоторное возбуждение;

интенсивная головная боль; головокружение;

тошнота, многократная рвота;

тяжелые расстройства зрения

преходящая слепота, двоение в глазах и др.

потеря сознания;

клонико-тонические судороги.

Диагностические критерии осложненного гипертензивного криза:

относительно внезапное начало;

индивидуально высокий уровень артериального давления

(диастолическое артериальное давление превышает 120-130 мм.рт.ст.);

наличие признаков нарушения функции центральной нервной системы, энцефалопатии с общемозговой (интенсивные головные боли диффузного характера, ощущение шума в голове, тошнота, рвота, ухудшение зрения. Возможны судороги, сонливость, выраженные нарушения сознания) и очаговой симптоматикой (парестезии кончиков пальцев рук, губ, щек, ощущение слабости в руках, ногах, двоение в глазах, преходящие нарушения речи, преходящие гемипарезы);

нейровегетативные расстройства (жажда, сухость во рту, ощущение внутренней дрожи, сердцебиение, ознобоподобный тремор, гипергидроз);

кардиальная дисфункция различной степени выраженности с субъективными и объективными проявлениями;

выраженные офтальмологические признаки (субъективные признаки и изменения глазного дна – резко выраженное спазмирование артериол, расширение вену, отек соска зрительного нерва, кровоизлияния, отслойка сетчатки);

впервые возникшие или усугубившиеся нарушения функции почек

оксигенотерапия;

венозный доступ;

лечение развившихся осложнений и дифференцированный подход к выбору гипотензивных препаратов;

антигипертензивную терапию проводят парентеральными препаратами;

снижение АД быстрое (на15-20% от исходного в течение часа, затем за 2-6 часов до 160 и 100 мм рт.ст.(возможен переход на пероральные лекарственные средства).

Гипертензивный криз, осложненный острым инфарктом миокарда или острым коронарным синдромом:

нитроглицерин 0,5 мг сублингвально (0,4 мг, или 1 доза), при необходимости повторяют каждые 5-10 минут, или внутривенно 10 мл 0,1% раствора на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида капельно (2-4 капли в минуту) под контролем АД и ЧСС;

пропранолол (неселективный β-адреноблокатор) – внутривенно струйно медленно вводят 1 мл 0,1% раствора (1мг), возможно повторить туже дозу через 3-5 минут до достижения ЧСС 60 в минуту под контролем АД и ЭКГ; максимальная общая доза 10 мг;

В случае сохранения высоких цифр АД:

эналаприлат (ингибитор АПФ) 0,625- 1,250 мг внутривенно медленно в течение 5 минут, предварительно развести в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида;

морфин (наркотический анальгетик) 1 мл 1% раствора развести 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида и вводить внутривенно дробно по 4-10 мл (или 2-5мг) каждые 5–15 минут до устранения болевого синдрома и одышки, либо до появления побочных эффектов (гипотензии, угнетения дыхания, рвоты);

варфарин 2,5 мг, или ацетилсалициловая кислота – разжевать 160-325 мг с целью улучшения прогноза[А].

Гипертензивный криз, осложненный острой левожелудочковой недостаточностью:

эналаприлат (ингибитор АПФ) 0,625-1,250 мг внутривенно медленно в течение 5 минут, предварительно развести в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида;

фуросемид внутривенно 20-100 мг[А].

Гипертензивный криз, осложненный острым расслоением аорты или разрывом аневризмы аорты:

пропранолол (неселективный β-адреноблокатор) – внутривенно медленно вводят в начальной дозе 1 мл 0,1% раствора (1мг), возможно повторить туже дозу через 3-5 минут до достижения ЧСС 60 в минуту под контролем АД и ЭКГ; максимальная общая доза 10 мг;

нитроглицерин внутривенно 10 мл 0,1% раствора на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида капельно (2-4 капли в минуту) и вводить с начальной скоростью 1 мл/мин (1-2 капли в минуту). Скорость введения можно увеличивать каждые 5 мин на 2-3 капли в зависимости от реакции больного;

если β-адерноблокаторы противопоказаны, то верапамил внутривенно болюсно за 2-4 мин 2,5 – 5 мг (0,25% - 1-2 мл) с возможным повторным введением 5-10 мг через 15-30 мин.

для купирования болевого синдрома – морфин (наркотический анальгетик) 1 мл 1% раствора развести 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида и вводить внутривенно дробно по 4-10 мл (или 2-5мг) каждые 5- 15 минут до устранения болевого синдрома и одышки, либо до появления побочных эффектов (гипотензии, угнетения дыхания, рвоты).

Гипертензивный криз, осложненный гипертензивной энцефалопатией:

эналаприлат (ингибитор АПФ) 0,625-1,250 мг внутривенно медленно в течение 5 минут, предварительно развести в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида;

при судорожном синдроме – диазепам внутривенно в начальной дозе 10-20 мг, в последующем, при необходимости – 20 мг внутримышечно или внутривенно капельно.

Гипертензивный криз, осложненный острым нарушением мозгового кровообращения или субарахноидальным кровотечением:

эналаприлат (ингибитор АПФ) 0,625-1,250 мг внутривенно медленно в течение 5 минут, предварительно развести в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида.

Гипертензивный криз, осложненный преэклампсией или эклампсией:

магния сульфат внутривенно при помощи инфузионного насоса должна быть введена ударная доза лекарства в количестве 4 г за 5–10 минут, а в дальнейшем – по 1 г/час в течение 24 часов после последнего приступа. Рецидивирующие приступы следует лечить либо болюсом в 2г сульфата магния, либо путем увеличения темпа вливания до 1.5 или 2.0 г/час;

нифедипин (блокаторы кальциевых каналов II типа, дигидропиридины) - сублингвально 10-20 мг [А].

Гипертензивный криз, осложненный острым гломерулонефритом:

нифедипин 10-40 мг внутрь;

фуросемид 80-100 мг.

19. ЭКГпризнаки гипертрофии различных отделов сердца.

Гипертрофия левого предсердия. Раздвоение и увеличение

амплитуды зубцов Р(I,II,aVL, V5,6) P-mitrale. Увеличение амплитуды и продолжительности второй левопредсердной фазы зубца Р в отведении V1

или формирование отрицательного зубца Р V1. Отрицательный или двухфазный Р III. Длительность Р более 0,1с.

Гипертрофия правого предсердия. Р-pulmonale. В отведениях II, III,

aVF зубцы Р высокоамплитудные с заостренной вершиной. Длительность зубцов Р не превышает 0,1с.

Гипертрофия левого желудочка. Увеличение амплитуды зубца R в

левых грудных отведениях и амплитуды зубца S

в правых грудных отведениях. Смещение электрической оси влево.

Формирование отрицательного или двухфазного Т в отведениях I, aVL, V5,6.

Смещение сегмента RS-T ниже изолинии в отведениях I, aVL, V5,6.

Гипертрофия правого желудочка. Смещение электрической оси

вправо. Увеличение амплитуды R в правых грудных отведениях и зубца S в

левых грудных.

Комбинированная гипертрофия обоих желудочков. Если преобладает гипертрофия левого ж-ка, сопутствующая гипертрофия правого

диагностируется при: резком увеличении амплитуды R в отведении V1,2.

Появлении депресси сегмента RS-T и инверсии зубца Т в отведениях V1,2.

Наличии признаков гипертрофии правого предсердия (Р-pulmonale). Если преобладает гипертрофия правого желудочка, диагноз сопутствующей

гипертрофии левого ж-ка при: увеличении амплитуды R в V5,6 . Углублении

S в V1,2. Отклонении эл.оси влево.

20. Классификация ишемической болезни сердца. Факторы риска ИБС.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС), по определению комиссии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), представляет собой острую или хроническую дисфункцию, возникающую в результате абсолютного или относительного уменьшения снабжения миокарда артериальной кровью.

Классификация ишемической болезни сердца:

1.Внезапная сердечная смерть.

2.Стенокардия.

2.1.Стабильная стенокардия напряжения (с указанием функционального класса от I до IV).

2.2.Нестабильная стенокардия:

2.2.1.Впервые возникшая стенокардия.

2.2.2.Прогрессирующая стенокардия (ПС).

2.2.3.Ранняя постинфарктная или послеоперационная стенокардия. 2.3. Спонтанная (вазоспастическая, вариантная, Принцметала) стенокардия.

3. Безболевая ишемия миокарда.

4. Микроваскулярная стенокардия (кардиальный синдром Х).

5. Инфаркт миокарда.

5.1. Инфаркт миокарда с зубцом Q (крупноочаговый, трансмуральный). 5.2. Инфаркт миокарда без зубца Q (мелкоочаговый).

6. Постинфарктный кардиосклероз.

7. Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии).

8. Нарушения сердечного ритма и проводимости (с указанием формы).

В клинической практике широко используется классификация стенокардии по функциональным классам, разработанным:

1 Обычный уровень физической нагрузки не вызывает приступа стенокардии»: например, она не возникает при ходьбе, подъеме по лестнице. Стенокардия развивается при значительном, ускоренном или особо длительном напряжении (усилии).

II «Небольшое ограничение обычной активности». Стенокардия возникает при быстрой ходьбе или быстром подъеме по лестнице: ходьбе на подъем; ходьбе или подъеме по лестнице после еды; в холодную или