Клинические рекомендации 2023 / УП Склеродермии у детей
.pdfА06.09.007 |
Рентгенография легких |
|
1 |
|
1 |
|
||
А12.12.004 |
Суточное |
мониторирование |
0,2 |
|
1 |
|
||
|
|
артериального давления |
|
|
|
|
|
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|
|
||||||
Код |
медицинской |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный |
показатель |
Усредненный |
показатель |
||
услуги |
|
|
|
|
частоты предоставления |
кратности применения |
||
А19.04.001 |
Лечебная |
физкультура |
при |
1 |
|
24 |
|
|
|
|
заболеваниях и травмах суставов |
|
|
|
|
|
|
А19.30.003 |
Лечебная |
гимнастика |
при |
0,1 |
|
24 |
|
|
|
|
заболеваниях |
опорно-двигательного |
|
|
|
|
|
|
|
аппарата у детей |
|
|
|
|
|
|
А19.30.007 |
Лечебная |
физкультура |
с |
1 |
|
24 |
|
|
|
|
использованием тренажера |
|
|
|
|
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо- |
Наименование лекарственного |
Усредненный |
Единиц |
ССД*(4) |
СКД*(5) |
|
химическая |
препарата*(3) |
показатель |
ы |
|
|
|
классификация |
|
частоты |
измерен |
|
|
|
|
|
предоставлени |
ия |
|
|
|
|
|
я |
|
|
|
А02ВС |
Ингибиторы протонового |
|
1 |
|
|
|
|
насоса |
|
|
|
|
|
|
|
Омепразол |
|
мг |
20 |
7300 |
|
|
101 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рабепразол |
|
|
|
мг |
20 |
7300 |
|
|
|
|
|
Эзомепразол |
|
|
|
мг |
40 |
14600 |
А02ВХ |
Другие |
препараты |
для |
|
|
|
0,1 |
|
|
|
|
|
лечения язвенной болезни |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
желудка |
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
двенадцатиперстной |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
кишки |
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
гастроэзофагальной |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
рефлюксной болезни |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Висмута трикалия дицитрат |
|
|
мг |
360 |
10800 |
|
А12АХ |
Препараты |
кальция |
в |
|
|
|
1 |
|
|
|
|
|
комбинации |
с другими |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
средствами |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальция |
карбонат |
+ |
|
мг + МЕ |
1000 + 400 |
168000 + |
|
|
|
|
|
Колекальциферол |
|
|
|
|
67200 |
|
В01АА |
Антагонисты витамина К |
|
|
|
0,5 |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
Варфарин |
|
|
|
мг |
7,5 |
2700 |
В01AC |
Антиагреганты |
|
|
|
|
0,5 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Ацетилсалициловая кислота |
|
|
мг |
3000 |
21000 |
|
В03ВВ |
Фолиевая |
кислота и |
ее |
|
|
|
0,5 |
|
|
|
|
|
производные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фолиевая кислота |
|
|
мг |
5 |
780 |
|
С03АА |
Тиазиды |
|
|
|
|
|
|
0,1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гидрохлоротиазид |
|
|
мг |
100 |
36500 |
|
C03DA |
Антагонисты |
|
|
|
|
|
0,1 |
|
|
|
|
|
альдостерона |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Спиронолактон |
|
|
мг |
200 |
73000 |
|
|
|
|
|
|
|
102 |
|
|
|
|
|
С07АВ |
Селективные |
|
бета- |
|
0,8 |
|
|
|
|
адреноблокаторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Атенолол |
|
мг |
100 |
36500 |
|
|
|
|
Метопролол |
|
мг |
100 |
36500 |
С08СА |
Производные |
|
|
|
0,4 |
|
|
|
|
дигидропиридина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Амлодипин |
|
мг |
10 |
3650 |
|
|
|
|
Нифедипин |
|
мг |
40 |
14600 |
С09АА |
Ингибиторы АПФ |
|
|
0,7 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Каптоприл |
|
мг |
150 |
54750 |
|
|
|
|
Эналаприл |
|
мг |
40 |
14600 |
D07AA |
Глюкокортикоиды |
с |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
низкой |
активностью |
|
|
|
|
|
|
|
(группа I) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Преднизолон |
|
мг |
60 |
10800 |
D07AC |
Глюкокортикоиды |
с |
|
0,05 |
|
|
|
|
|
высокой |
активностью |
|
|
|
|
|
|
|
(группа III) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Бетаметазон |
|
мг |
30 |
60 |
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
|
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Метилпреднизолон |
|
мг |
24 |
8760 |
|
|
|
|
Преднизолон |
|
мг |
130 |
10950 |
Н05ВА |
Препараты кальцитонина |
|
0,2 |
|
|
|
||
|
|
|
|
Кальцитонин |
|
ME |
200 |
73000 |
J01EE |
Комбинированные |
|
|
0,05 |
|
|
|
|
|
препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
сульфаниламидов |
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
103 |
|
|
|
|
|
триметоприма, |
включая |
|
|
|
|
|
|
|
производные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ко-тримоксазол |
|
мг |
1920 |
40320 |
J02AC |
Производные триазола |
|
0,2 |
|
|
|
||
|
|
|
|
Флуконазол |
|
мг |
400 |
5600 |
L01BA |
Аналоги |
|
фолиевой |
|
0,5 |
|
|
|
|
кислоты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Метотрексат |
|
мг |
20 |
7300 |
L03AA |
Колониестимулирующие |
|
0,02 |
|
|
|
||
|
факторы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Филграстим |
|
мг |
0,35 |
1,75 |
L04AA |
Селективные |
|
|
0,2 |
|
|
|
|
|
иммунодепрессанты |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Микофенолата мофетил |
|
мг |
2000 |
460000 |
L04AB |
Ингибиторы |
фактора |
|
0,02 |
|
|
|
|
|
некроза |
опухоли альфа |
|
|
|
|
|
|
|
(ФНО-альфа) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Инфликсимаб |
|
мг |
400 |
51200 |
L04AD |
Ингибиторы |
|
|
0,2 |
|
|
|
|
|
кальциневрина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Циклоспорин |
|
мг |
400 |
36000 |
L04AX |
Другие |
|
|
|
0,2 |
|
|
|
|
иммунодепрессанты |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Азатиоприн |
|
мг |
240 |
87600 |
М01АВ |
Производные |
уксусной |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
кислоты |
и родственные |
|
|
|
|
|
|
|
соединения |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
104 |
|
|
|
|
|
|
Диклофенак |
|
мг |
100 |
136500 |
M05BA |
Бифосфонаты |
|
1 |
|
|
|
|
|
Алендроновая кислота |
|
мг |
10 |
3650 |
|
|
Золедроновая кислота |
|
мг |
5 |
5 |
|
|
Ибандроновая кислота |
|
мг |
3 |
3 |
P01BA |
Аминохинолины |
|
0,7 |
|
|
|
|
|
Гидроксихлорохин |
|
мг |
400 |
72000 |
105
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем,
связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее
1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов,
имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1.Лекарственные препараты для медицинского применения,
зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-
терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом
106
массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи,
допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии
(часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26,
ст. 3442, 3446)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999
N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35,
ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29,
ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в
Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-
профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача
(фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665
(зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006,
107
регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами
Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством |
юстиции Российской |
Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), |
от 27.08.2008 N 451н |
(зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008,
регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован
Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный
N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции
Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и
от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
108
Приложение V.
Рекомендации по фармакотерапии системной склеродермии.
Поддержано рекомендациями EULAR и АРР
Основное назначение рекомендаций по лекарственной терапии системной склеродермии (прогрессирующему системному склерозу) – улучшить прогноз болезни и помочь практическому врачу в эффективной курации больных на основе опыта отечественной ревматологии и международных рекомендаций,
основанных на методах доказательной медицины.
Основные цели фармакотерапии:
-снижение активности и подавление прогрессирования болезни
-профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений
-профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни
Общие рекомендации.
1. Лечение пациентов системной склеродермией (ССД) должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врачами общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога). В случае развития нарушений функций внутренних органов лечение проводится с привлечением специалистов других медицинских специальностей (кардиологов, нефрологов,
пульмонологов, гастроэнтерологов, физиотерапевтов, психологов и др.) и
основывается на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).
2. Следует рекомендовать пациентам отказаться от курения, избегать психоэмоциональных перегрузок, длительного воздействия холода и вибрации,
сократить пребывание на солнце (уровень доказательности С).
Поддержано рекомендациями АРР
3. Основное место в лечении ССД занимают сосудистые,
противовоспалительные, иммуносупрессивные и антифиброзные препараты.
Кортикостероиды (КС) показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (серозит,
109
миозит, интерстициальное поражение легких (ИПЛ), рефрактерный синовит и/или теносиновит) в небольших дозах – до 15-20 мг в сутки, т.к. прием КС увеличивает риск развития скдеродермического почечного криза (СПК).
Учитывая международный опыт и в соответствии с версией EULAR [2]
рекомендации сгруппированы по системам органов или наиболее тяжелым клиническим синдромам.
Синдром Рейно и дигитальные язвы.
1.Синдром Рейно представляет эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.
2.Больным следует рекомендовать ношение теплой одежды, избегать воздействия холода и стрессовых ситуаций, отказ от курения, потребления кофе и лекарственных средств, провоцирующих вазоспазм
3.Характер и объем терапии зависит от интенсивности атак Рейно (частота,
длительность и распространенность эпизодов вазоспазма) и осложнений
4.Лечение считается успешным при уменьшении выраженности вазоспазма и отсутствии появления новых ишемических повреждений
5.При синдроме Рейно, ассоциированным с ССД, всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию.
6.В лечении дигитальных язв рекомендуется одновременное воздействие на все известные механизмы их развития, вследствие чего лечение должно быть комплексным
7.Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) группы дигидропиридина, главным образом нифедипин, является препаратом первой линии для лечения синдрома Рейно, ассоциированного с системной склеродермией (Уровень доказательности А).
Примечание. Для уменьшения частоты и выраженности побочных реакций,
предпочтительными являются длительно действующие антагонисты кальция.
110