- •Хронические гепатиты и циррозы печени у детей
- •Дефиниции хронического гепатита
- •Классификация хронических гепатитов
- •Этиолог- ическое лечение гепатитов
- •Аутоиммунный гепатит (АИГ) - хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным
- •Этиология и эпидемиология I
- •Этиология и эпидемиология II
- •Патогенез аутоиммунного гепатита
- •Клиника АИГ I
- •Клиника АИГ II
- •Диагностика I
- •Диагностика II
- •Диагностика III
- •Диагностика IV
- •Диагностика V
- •Индекс Кноделя (оценка активности процесса при хроническом гепатите)
- •Диагностические критерии АИГ
- •Типы аутоиммунного гепатита I
- •Типы аутоиммунного гепатита II
- •Типы аутоиммунного гепатита III
- •Диагностичес- кие критерии АИГ
- •Примеры диагнозов
- •Схемы лечения
- •Схема лечения АИГ для детей (Arndt Vogel, Michael P.Manns 2012)
- •Принципы терапии АИГ I
- •Принципы терапии АИГ II
- •Принципы терапии АИГ III
- •Принципы терапии АИГ VI
- •Частота побочных эффектов гормональной терапии (по данным гастроэнтерологического отделения ФГБУ «НЦЗД» РАМН)
- •Результаты иммуносупрессивной терапии при аутоиммунном гепатите
- •Прогноз
- •Цирроз печени – диффузный патологический процесс, характеризующийся гибелью гепатоцитов, разрастанием соединительной ткани (фиброзом)
- •Этиологические факторы и заболевания, предшествующие циррозу печени
- •Патогенез фиброза печени I
- •Патогенез
- •Вариант адаптированной классификации хронических циррозов по Чайльд-Пью (2008)
- •Нормальная морфологическая картина печени
- •Морфологическая картина постгепатитного фиброза печени
- •Морфологическая картина образования псевдодолек при циррозе печени
- •Осложнения цирроза печени
- •Патогенез осложнений цирроза печени
- •Изменения со стороны органов пищеварения из-за повышения давления
- •Клинические признаки цирроза печени
- •Диагностические коэффициенты при хроническом гепатите и циррозе печени
- •Варикозное расширение вен пищевода (наиболее значимо в детском возрасте)
- •Риск развития кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода
- •Портальная гастропатия
- •Варианты эндоскопической картины слизистой желудка при портальной гастропатии
- •Стадии печеночной энцефалопатии
- •Шкала комы Глазго
- •УЗИ картина цирроза печени
- •УЗИ картина асцита при циррозе печени
- •УЗИ картина спленомегалии при циррозе печени
- •УЗИ картина венозных коллатералей при синдроме портальной гипертензии
- •КТ-картина цирротической трансформации печени вследствие исхода АИГ. Бугристость контура печени, узлы регенерации, спленомегалия
- •МР картина цирроза печени, уменьшение её общего размера, бугристости контура и диффузной неоднородности
- •Диета при циррозе печени I
- •Диета при циррозе печени II
- •Диета при циррозе печени III
- •Специфическое лечение цирроза печени I
- •Специфическое лечение цирроза печени II
- •Специфическое лечение цирроза печени III
- •СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ДРУГИМ И НЕУТОЧНЕННЫМ ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ (ДЕТИ)
- •Антифибротические препараты
- •Терапевтические мероприятия при печеночной энцефалопатии
- •Прогноз цирроза печени
Хронические гепатиты и циррозы печени у детей
А.А. Нижевич, 2018 Кафедра госпитальной педиатрии
Дефиниции хронического гепатита
Хронический гепатит – воспалительный процесс в печени, длящийся более 6 месяцев.
Классификация хронических гепатитов
(Лос-Анджелес, США, 1994 г)
Этиология |
Активность |
Стадия |
Хронический вирусный |
Минимальная |
Без фиброза |
гепатит (В, С, Д) |
|
|
Аутоиммунный гепатит |
Низкая |
Слабо выраженный |
|
|
фиброз |
Лекарственный |
Умеренная |
Умеренно |
хронический гепатит |
|
выраженный фиброз |
Криптогенный |
Высокая |
Выраженный фиброз |
хронический гепатит |
|
Цирроз печени |
Этиолог- ическое лечение гепатитов
Аутоиммунный гепатит (АИГ) - хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергамма- глобулинемией, присутствием печеночно- специфических аутоантител в сыворотке и в большинстве случаев - хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию
Этиология и эпидемиология I
•Механизмы повреждения печени при АИГ до настоящего времени мало изучены.
•Патогенез АИГ у генетически расположенных лиц на фоне потери аутотолерантности триггерные факторы запускают каскад преимущественно Т-клеточных иммунных реакций против печеночных антигенов, приводящих к повреждению гепатоцитов и пролиферации соединительной ткани.
•Генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний печени проявляется повышенной частотой встречаемости у больных с АИГ и их родственников определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости (HLA) - А1, В8, DR3, Cw0701 (в Европе и Северной Америке), DR4 (в Японии и Юго-Восточной Азии).
Этиология и эпидемиология II
•В качестве патогенетических триггерных факторов АИГ рассматриваются гепатотропные вирусы (цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, гепатит А и С, корь), лекарственные препараты и другие токсические вещества. Однако наличия какой-либо убедительной причинной связи между этими факторами и развитием АИГ не выявлено, этиология АИГ до сих пор неизвестна, а патогенез изучен недостаточно.
•АИГ относится к редким заболеваниям, встречается в любом возрасте, преимущественно страдают лица женского пола. Распространенность данного заболевания в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения, наиболее часто заболевание встречается среди лиц европеоидной расы. В структуре хронических заболеваний печени доля АИГ у взрослых больных составляет 10-20%. Распространенность АИГ у детей варьирует по данным разных работ и составляет 1,2-7,7% среди больных с диффузными хроническими заболеваниями печени.
•В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2,0%. Девочки и женщины составляют 75 % больных.
Патогенез аутоиммунного гепатита
• Стимуляция цитотоксичных Т- лимфоцитов;
• Активация макрофагов с помощью ИФН-γ
• Выработка аутоантител В- лимфоцитами или плазматическими клетками
• Опосредованное антителами разрушение гепатоцитов клетками- киллерами и комплементом
Клиника АИГ I
•Клинические признаки неспецифичны и включают слабость, утомляемость, снижение работоспособности, мышечные и суставные боли, повышение температуры до субфебрильных цифр, неприятные ощущения в верхней половине живота.
•Для девушек характерна аменорея.
•Лишь у 1/3 больных начальные симптомы заболевания соответствуют картине острого гепатита.
•Достаточно рано выявляются гепато- и спленомегалия, телеангиоэктазии на коже лица и верхней половине туловища, пальмарная эритема.
•У ряда пациентов повышение уровня аминотрансфераз и гипергаммаглобулинемия являются случайной находкой и обнаруживаются при диспансерном обследовании или при обследовании по поводу интеркуррентных заболеваний.
•Только в 1 /3 случаев тяжесть клинических симптомов коррелирует с выраженностью воспаления.