новая папка 2 / 145051

иммунодепрессантов – циклофосфана (4–5 мг/кг/сут). В последние годы доказана эффективность Циклоспорина А, обладающего антилимфоцитарным действием и угнетающим активность цитокинов. Наряду с этим рекомендуется применять анти-Т-лимфоцитарный иммуноглобулин из расчета 200–300 мкг/кг (7–8 инъекций). Хорошие результаты дают повторные сеансы дискретного плазмафереза, с помощью которого удается удалить из системного кровотока антиэритроцитарные антитела и биологически активные вещества.

Спленэктомия – наиболее старый метод лечения АИГА. Она показана

вслучаях отсутствия эффекта от гормональной терапии, может проводиться

вмомент тяжелого гемолитического криза. При наличии анемии по жизненным показаниям необходимо переливать отмытые Эр, подобранные с помощью непрямой пробы Кумбса.

Уряда больных обнаруживается дефицит Т-супрессоров, поэтому в неактивной фазе заболевания для нормализации иммунного ответа используют тимазин в дозе 100–200 мкг/кг/сут, на курс лечения – 7–8 инъекций.

Убольных, нечувствительных к гормонам, спленэктомии и иммунодепрессантам, развивается тяжелая анемия. Трансфузионная терапия у таких детей ограничена, поэтому применяется плазмаферез. При лечении холодовых форм анемии гормонотерапия проводится лишь при тяжелых кризах, спленэктомия неэффективна. В ряде случаев рекомендуется перемена места жительства для исключения контакта больного с холодом.

При АИГА диспансеризация детей должна проводиться в гематологических центрах. Особое внимание необходимо уделять профилактике интеркуррентных заболеваний, профилактические прививки противопоказаны.

51

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1.Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

2.Какой тип кровоточивости имеет место у больных с ТП?

3.Классификация ТП. Причины развития АИТП.

4.Принципы лечения острой иммунной ТП.

5.Методы терапии хронической АИТП.

6.Какой тип кровоточивости отмечен у больных с коагулопатиями?

7.Как наследуется гемофилия?

8.Классификация гемофилии.

9.Какие возможны осложнения гемофилии?

10.Что используется в лечении ингибиторных форм гемофилии?

11.Что такое геморрагический васкулит (ГВ)? Этиология ГВ.

12.Какие механизмы, согласно современным данным, лежат в основе развития ГВ?

13.Какие клинические синдромы характерны для ГВ?

14.Назовите основные сдвиги в системе гемостаза у больных с ГВ.

15.Какие группы медикаментов используются при лечении ГВ? Показания к назначению ГКС при этом заболевании.

52

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один правильный ответ

1. Тромбоцитопенией считается состояние, при котором количество тромбоцитов ниже (тыс.) в 1 мкл крови:

а) 30 б) 150 в) 300

г) 170–180

2. Антитела, найденные в сыворотке крови у больных ТП, чаще всего относятся к классу:

а) IgA

б) IgM

в) IgG

г) IgE

3. У детей раннего возраста чаще встречается ………….. форма

ТП:

а) изоиммунная б) аллоиммунная в) трансиммунная

г) острая аутоиммунная

4. Как правило, острая аутоиммунная ТП у детей купируется че-

рез:

а) 1 неделю б) 2–3 дня в) 3–4 недели г) 3–4 месяца

5. При отсутствии эффекта от лечения преднизолоном при хронической АИТП применяется:

а) переливание тромбовзвеси б) антибактериальная терапия

53

в) трансплантация костного мозга г) спленэктомия д) гемотрансфузия

6. При гемофилии А проявляется дефицит фактора:

а) VIII

б) IX

в) VII

г) Хагемана

д) антитромбина III

7.Гемофилия наследуется путем:

а) аутосомно-доминантным б) рецессивным в) аутосомно-рецессивным

г) рецессивным, сцепленным с полом

8.Ингибиторные формы гемофилии диктуют необходимость использовать в лечении:

а) высокие дозы криопреципитата и глюкокортикоиды б) глюкокортикоиды в) салицилаты

г) переливание антигемофильной плазмы

9. При гемофилии отмечаются:

а) подкожные и внутримышечные гематомы б) боли в животе в) кашель

г) десневые кровотечения д) язвенный энтероколит

10. Наиболее информативным методом исследования при гемофилии является:

а) время свертывания крови б) протромбин крови в) время кровотечения

г) подсчет количества тромбоцитов д) АПТВ

11. Кожный синдром при ГВ имеет место у больных (%):

а) 30 б) 50

54

в) 80 г) 100

12.Формы поражения почек, характерные для ГВ:

а) пиелонефрит б) гемолитико-уремический синдром

в) хронический гломерулонефрит г) дисметаболическая нефропатия

13.Диагноз «геморрагический васкулит» основывается на дан-

ных:

а) клинического анализа крови б) анализа мочи

в) клинической картины заболевания г) биохимического анализа крови д) коагулограммы

14.Гепарин при лечении ГВ назначают в дозе (ЕД/кг/сут):

а) 100–200 б) 200–300 в) 300–500 г) 500–800

15.Эффективность гепаринотерапии оценивается по:

а) протромбиновому тесту б) АПТВ в) агрегации тромбоцитов

г) длительности кровотечения

16. К признакам внутрисосудистого гемолиза относится все, кро-

ме:

а) спленомегалии б) азотемии

в) обнаружении шизоцитов г) гемоглобинурии

17. Проба Кумбса проводится с целью диагностики:

а) наследственной сфероцитарной анемии б) иммунной гемолитической анемии в) иммунной тромбоцитопении г) талассемии

55

18. УСТАНОВИТЕ СООТВЕТСТВИЕ:

	Вид гемолиза	Проявления
1.	Внутриклеточный	а) спленомегалия
2.	Внутрисосудистый	б) гемоглобинурия
		в) ОПН

19.ГА, связанные с приемом лекарств, являются:

а) изоиммунными б) неиммунными в) аутоиммунными г) гетероиммунными д) трансиммунными

20.ГА, сопровождающаяся положительной реакцией Кумбса и сохраняющаяся больше года, является:

а) аутоиммунной б) микросфероцитарной в) гетероиммунной г) неиммунной

Ответы к тестовым заданиям

1. – б	6. – а	11.	– г	16.		– а
2. – в	7. – г	12. – в		17. – б
3. – г	8. – а	13. – в		18.	– 1– а,
				2	– б, в
4. – в	9. – а	14.	– в	19. – г
5. – г	10. – д	15. – б		20. – а

56

Ситуационные задачи

Задача 1

Больной М., 8 лет, поступил в отделение с жалобами на резкую болезненность, увеличение объема и нарушение функции правого коленного сустава, возникшими после падения с велосипеда. После проведения пункции из полости сустава получено 15 мл крови без сгустков.

Из анамнеза заболевания известно, что впервые кровотечения при травме появились в возрасте до года и характеризовались продолжительными носовыми и десневыми (при прорезывании и смене зубов) геморрагиями, обширными болезненными подкожными гематомами, в 3-летнем возрасте после ушиба отмечалось также кровоизлияние в левый локтевой сустав.

Родители мальчика здоровы. Брат матери страдает повышенной кровоточивостью с гематомами, гемартрозами, длительными обильными носовыми кровотечениями.

Лабораторные показатели: количество тромбоцитов 300 · 109/л, агрегациятромбоцитовнаразныеиндукторыненарушена,уровеньфактораВиллебранда 160 %, длительность кровотечения по Дьюку 3 мин, ретракция кровяного сгустка 60 %, АПТВ 50 сек, протромбиновый индекс 115 %, уровень фибриногена 4 г/л.

Задание.

Назовите тип кровоточивости, дополнительные лабораторные пробы, необходимые для правильной диагностики этого заболевания.

Поставьте диагноз. Определите план лечения.

Задача 2

Больная А., 3-х лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения, появление на коже синяков, мелкоточечных геморрагий. Из анамнеза заболевания удалось выяснить, что 2 недели назад девочка перенесла ОРВИ, по поводу которой принимала сульфаниламиды и жаропонижающие средства. Ранее кровоточивости не отмечалось. Семейный «геморрагический» анамнез не отягощен.

57

При первичном исследовании системы гемостаза выявлены следующие показатели: количество тромбоцитов 40 · 109/л; агрегация на субпороговые дозы АДФ, ристомицин, коллаген не изменена, уровень фактора Виллебранда 100 %, длительность кровотечения по Дьюку 6 мин,АПТВ 36 сек, протромбиновый индекс 100 %, фибриноген 2,8 г/л.

Задание.

Назовите тип кровоточивости, предположительный диагноз. Выберите дополнительные методы обследования. Назначьте терапию.

Задача 3

Больная К., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов, болезненности и отека голеностопных и коленных суставов, выраженных схваткообразных болей в животе, темного стула. Настоящему заболеванию предшествовала ОРВИ. При осмотре было обнаружено, что сыпь имеет папулезно-геморрагический характер, симметричная, сливная, в отдельных местах с некрозом. Живот резко болезненный при пальпации, в стуле–при- месь крови.

Лабораторные показатели: количество тромбоцитов 350 · 109/л, агрегация тромбоцитов на разные индукторы резко повышена, уровень фактора Виллебранда в плазме 250 %, АПТВ 30 сек (к. 40 сек), протромбиновый индекс 120 %, уровень фибриногена 6 г/л, показания ОФТ 19 ·10–2 г/л(N–до 3 · 10–2 г/л), Д-димер –0,85 мкг/мл(N–до 0,4 мкг/мл).

Задание.

Назовите тип кровоточивости. Предположительный диагноз. Тактика ведения и терапии.

58

Ответы на ситуационные задачи

Задача 1.

Тип кровоточивости – гематомный. Необходимо определить уровень VIII и IX факторов свертывания крови. Вероятный диагноз: гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава.

Лечение: в/венное введение препаратов дефицитного фактора свертывания крови в дозе 40–50 МЕ/кг массы тела. Физиотерапия гемартроза.

Задача 2.

Тип кровоточивости – петехиально-синячковый. Диагноз: острая тромбоцитопеническая пурпура.

Необходимо определить уровень антитромбоцитарных антител. Лечение: введение ВВИГ по 1 г/кг массы тела № 3–4.

Задача 3.

Тип кровоточивости – васкулитно-пурпурный.

Диагноз: геморрагический васкулит, кожно-суставная, абдоминальная форма, острое течение, умеренной степени активности.

Лечение: назначение адсорбентов, дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), введение антикоагулянтов (гепарина, фраксипарина, фрагмина).

59

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Аутоиммунные заболевания (АЗ) – это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система. Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны. С учетом огромного разнообразия их, а также проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни.

Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например: системные васкулиты, склеродермия, системная красная волчанка или же заболевание «выходит» за рамки одного органа. Так, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности её, течения и адекватности проводимой терапии.

Известно, что патология свертывающей системы крови характеризуется высокой частотой, разнообразием и опасностью развития геморрагических и тромботических состояний. Более того, нарушения в системе гемокоагуляции сопровождают многие заболевания и зачастую они являются основной причиной осложнений и даже смертности у детей. Для проведения рациональной, дифференцированной терапии препаратами при патологии системы крови необходимы глубокие знания особенностей препаратов ФД, ФК, взаимодействия с другими лекарствами, причин развития побочных эффектов.

Лечение АЗ направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, снижающие активность иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными препаратами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.

Перспективно использование антитромбоцитарных препаратов при лечении различных тромбогенных заболеваний у детей, причем их выпуск

60