FARGONA JAMOAT
SALOMATLIGI
Kafedra:TIBBIYOTEndokrinalogiya INSTITUTIva Gematologiya
Vitamin V12 va folat-kislotasi defisiti anemiyalari.
Megaloblastik anemiya bilan bog'liq
Patogenez asosida- buzilgan DNK sintezi
Guruh: Davolash ishi 3920 Talaba: Valiyev Asrorbek
Vitamin B12
•B12 vitamini ovqatlarda mavjudfaqat hayvon kelib chiqishi: go'sht, jigar, sut, tuxum, pishloq (hayvon to'qimalaridagi vitamin bakteriyalarning hosilasi).
•kundalik ehtiyojvitamin tarkibida - 5-7 mkg.
•B12 vitaminining asosiy omborijigar, uning 1 g tarkibida taxminan 1 mkg vitamin mavjud. Shuning uchun oziq-ovqat bilan B12 ni iste'mol qilmasa, vitamin ta'minoti 5-6 yil ichida sarflanishi mumkin, bu uning ekzogen etishmasligini qoplaydi.
•S vitamini tanadan chiqariladisafro va najas. Shu bilan birga, safro bilan chiqariladigan vitaminning ¾ qismi qayta so'riladi (enterohepatik qon aylanishi). Siydik bilan vitaminning fiziologik yo'qotilishi juda kam.
Foliy kislotasi
•Folatga boymol go'shti va tovuq jigari, marul, ismaloq, qushqo'nmas, pomidor, go'sht, xamirturush, sut.
•kundalik ehtiyoj- 20-50 mkg.
•Tanadagi asosiy ombor- jigar.
•Tanadagi asosiy rolDNK sintezi va homosistein almashinuvi.
B12 metabolizmi
I
B vitamini12ovqat
|
R oqsili |
II |
tuprik bezlari |
|
|
|
Ichaklar |
Pankreatik lipaz |
|
|
B vitamini chiqarilishi12 |
|
R-oqsil bilan bog'lanishdan |
|
Kompleks shakllanishi |
|
"Vitamin B12+ ichki omil" |
|
ILEUM |
Kompleksning dimerizatsiyasi |
|
"Vitamin B12+ ichki omil" |
|
|
pH=7, Ca2+ |
B vitamini12 |
Ichki omil |
OSHDA
"R-protein + vitamin B12»
Ichki omil
|
III |
|
QON |
B vitamini12 |
B vitamini12 |
+ |
+ |
transkobalamin II |
transkobalamin I va III |
ILIK |
Depozit |
|
jigarda |
Sintez |
|
nuklein |
|
kislotalar |
|
Biokimyoviy reaktsiyalar sxemasi, ishtirokida organizmda yuzaga keladi vitamin B12va foliy kislotasi
Gidroksi-B12 |
Foliy kislotasi |
Homosistein |
N5- metiltetrahidrofolat |
Metionin |
tetrahidrofolat |
Metil-B12 |
|
Sintez |
|
|
nuklein |
|
||
|
|
kislotalar |
Suksinil-KoA
5-deoksiadenozil-B12 
Metilmalonil-KoA
yog'li kislotalar
B12 gipovitaminozining etiologik omillari
1. |
Vitaminlarni etarli darajada iste'mol qilmaslikBNoto'g'ri ovqatlanish tufayli oziq- |
• |
ovqat bilan 12 |
Ochlik |
|
• |
Qattiq vegetarian dietasi |
2. |
Vitaminning so'rilishi va ishlatilishining buzilishiB12 |
• |
Erta tug'ilgan chaqaloqlarda |
• |
Qal'aning ichki omilining yo'qligi: |
Irsiy shakl (Addison-Birmer kasalligi) - oshqozon shilliq qavatining ichki omilni sintez qila olmasligi bilan bog'liq ADD;
Olingan shakl ichki omilga antikorlarning shakllanishi, oshqozonning sekretsiya funktsiyasini inhibe qilish bilan bog'liq.
Qal'a omilining konjenital anomaliyasi
Ingichka ichakning patologiyasi
Oshqozon osti bezi kasalliklari
Dori-darmonlarni qabul qilish
Vitamin iste'molini ko'paytirishB12
Fiziologik sharoitlarda (homiladorlik, laktatsiya, balog'atga etishish) Patologiya sharoitida (hipertiroidizm, jigar kasalliklari, malign neoplazmalar bilan)
Raqobatbardosh vitamin iste'moliB12(difillobotriozda keng lenta, divertikulozda patologik mikroflora, ko'richak sindromi)
Vitaminlarni tashishning buzilishiB12
Transning irsiy tanqisligi bilanckobalaminII
|
B9 gipovitaminozining etiologik omillari |
1. |
Ratsionda foliy kislotasini etarli darajada iste'mol qilmaslik |
• |
Ochlik |
• |
Echki suti bilan emizish |
• |
Ratsionda yashil sabzavotlarning etishmasligi |
• |
Oziq-ovqat mahsulotlarini uzoq muddatli issiqlik bilan ishlov berish |
2. |
Folik kislota malabsorbtsiyasi va undan foydalanish |
• |
Erta tug'ilgan chaqaloqlarda |
• |
B12 etishmovchiligi |
• |
Ingichka ichakning patologiyasi |
• |
Alkogolizm |
• |
Dori-darmonlarni qabul qilish |
3. |
Folik kislota iste'molining ko'payishi |
• |
Fiziologik sharoitdahomiladorlik, laktatsiya, balog'at davrida |
• |
Patologik sharoitlardahujayra proliferatsiyasi jarayonlari yuqori |
|
bo'lgan kasalliklarda (gemolitik va sideroblastik anemiya, ko'p |
4. |
miyelom, subleykemik miyeloz), sil, gipertiroidizm va boshqalar. |
Jigarda foliy kislotasining cho'kishi(alkogolizm, jigar sirrozi, |
|
|
gepatotsellyulyar saraton va boshqalar bilan) |
Megaloblastik anemiya patogenezi
Metilkobalamin etishmovchiligi foliy kislotasi etishmasligi 
tetrahidrofolat etishmovchiligi
Timidin sintezining buzilishi
Buzilgan DNK sintezi (lekin RNK sintezi davom etadi)
Cho'zilishS-hujayra siklining bosqichlari
Kechiktirilgan mitoz va sitoplazma hajmining to'planishi
Gematopoezning megaloblastik turi
Megalotsitlar, megaloblastlarning |
|
Megalotsitlarning zaif |
kamligi |
|
deformatsiyasi |
Intramedullar hujayra o'limi |
Anemiya |
Megalotsitlar gemolizi |
|
|
kapillyarlar |
B12 tanqisligi anemiyasida funikulyar miyelozning patogenezi
5-deoksiadenozilkobalamin etishmovchiligi
Metilmalonil-KoA mutazasini inhibe qilish
Toq sonli uglerod atomlarini o'z ichiga olgan yog 'kislotalari almashinuvining buzilishi
Zaharli metilmalon kislotasining to'planishi
Anormal yog 'kislotalarining miyelinga qo'shilishi Orqa miya va miyaning kulrang moddasining demiyelinatsiyasi
funikulyar miyeloz
Jiddiy nevrologik kasalliklar
Megaloblastik anemiyaning asosiy klinik belgilarining xarakteristikasi
Organlar va tizimlar |
Klinik ko'rinishlar |
|||
|
|
|
|
|
|
|
IN12- kamchilik |
|
Folik kislota |
|
|
anemiya |
|
etishmovchiligi |
|
|
|
|
anemiya |
|
|
|
|
|
|
Teri, |
Sklera sarg'ishi, terining quruqligi va limon-sariq rangi (oq rang va |
||
shilliq pardalar |
sariqlikning kombinatsiyasi tufayli), terining giperpigmentatsiyasi |
|||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Yurak-qon tomir |
Taxikardiya |
|
||
|
tizimi |
|
|
|
|
|
|
|
|
asabiy |
belgilar |
Zaiflik, charchoq, uyquchanlik, konsentratsiyaning buzilishi, bosh |
||
tizimi |
gipoksiya |
aylanishi, bosh og'rig'i |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
funikulyar |
Parasteziyalar, harorat va taktil |
Aniqlanmadi |
|
|
miyeloz |
sezuvchanlikning buzilishi, beqaror |
|
|
|
(silkin) yurish, patologik jarayonning |
|
||
|
|
|
||
|
|
rivojlanishi bilan - oyoq-qo'llarning |
|
|
|
|
spazmlari, gallyutsinatsiyalar, |
|
|
|
|
deliryum, manik-depressiv sindrom, |
|
|
|
|
demans. |
|
|
|
|
|
|
|
Ovqat hazm qilish organlari |
Tilning yallig'lanishi (glossit) - nordon ovqatga sezgir yorqin qizil |
|||
|
|
joylarning paydo bo'lishi, keyingi bosqichlarda - til papillasining |
||
|
|
atrofiyasi ("laklangan" til), oshqozon shilliq qavatining atrofiyasi, |
||
|
|
ayrim hollarda - axlat buzilishi. |
|
|
|
|
|
|
|
Qon.
•Megalotsitlar - 9,5 mikrondan ortiq diametrli giperxromli eritrotsitlar, umr ko'rish davomiyligi past (30-40 kun), anizotsitoz;
•Poykilotsitoz (nok shaklidagi, oval qizil qon hujayralari);
•Jolly tanalari va Kabo halqalari bo'lgan eritrotsitlar;
•Gigant gipersegmentlangan neytrofillar, aneozinofiliya va abazofiliya.
•Retikulotsitopeniya
•Trombotsitopeniya (noto'g'ri shakllangan trombotsitlar) Ilik.
•Giper hujayrali (eritrokaryotsitlar tufayli)
•Megaloblastlar, megalotsitlar
•Hujayralarning oksifil shakllarining yo'qligi - "ko'k" suyak iligi (bazofil megaloblastlarning ko'pligi tufayli).
Giperbilirubinemiya |
Buzuq megalotsitlarning |
|
Gipersidemiya |
||
parchalanishi tufayli |
||
|