Ответы на экзамен по неврологии 2023 года (окончательный вариант)

6.Зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности.

7.Нейропсихологические нарушения: астенические, ипохондрические, депрессивные состояния, снижение интеллекта, эйфория, нарушения поведения.

Частые и особенные симптомы РС:

Симптом Лермитта (симптом электрического тока) – специфический симптом РС: при наклоне головы вперёд возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.

Центральная скотома (ретробульбарный неврит).

Побледнение височной половины диска зрительного нерва.

«Широкая походка».

Межъядерная офтальмоплегия (поражение медиального продольного пучка, координирующего процессы абдукции одного глаза с аддукциями другого глаза).

Феномен Утхоффа – нарастание симптоматики при высокой температуре тела или окружающей среды.

Феномен клинической диссоциации – например, низкий мышечный тонус или отсутствие парезов при высоких рефлексах, патологических знаках и клонусах.

ВПРС: классически – слабость в ногах в паре с мозжечковой симптоматикой в руках.

РРС: обострение включает в себя острое или подострое нарушение функции, которое нарастает в течение дней или недель, а затем стихает, переходя в ремиссию. Во время обострения симптомы сохраняются минимум 24 часа. В среднем на 1 год болезни приходится 0,4-0,6 обострений с более высокой активностью в первые годы заболевания.

190

Межъядерная

191

Диагностика

МРТ Т2-режим (очаги демиелинизации в различных отделах).

МРТ Т1-режим (участки аксональной дегенерации – «чёрные дыры», атрофия головного мозга, заместительная гидроцефалия).

Исследование глазного дна (атрофия диска зрительного нерва).

Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости (повышенный уровень IgG и специфических групп белков: олигоклональные группы (полосы).

Вызванные потенциалы (замедление проведения возбуждения).

Оценка неврологического дефицита (расширенная шкала инвалидизации EDSS – от 0 до 10 баллов, где 10 баллов – это смерть от РС).

Лечение

Лечение обострений РС: ГКС (метилпреднизолон, дексаметазон), плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины.

ПИТРС (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза – профилактика обострений): глатимера ацетат, бета-интерфероны, цитостатики (митоксантрон), моноклональные антитела – иммуносупрессоры (окрелизумаб, алемтузумаб, натализумаб – в/в инфузии), новые пероральные препараты (терифлуномид, финголимод).

Симптоматическая терапия.

Требуется реабилитация.

57. Ревматическое поражение нервной системы. Малая хорея. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Ревматизм – это токсико-аллергическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением ССС и суставов, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, чаще в молодом возрасте в следствие инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А.

Особенности нейроревматизма

Может быть первым клиническим проявлением ревматизма. Может проявляться в любую фазу основного заболевания, как в острую, так и в латентную. При многоочаговости часто наблюдается нестойкость неврологических симптомов, с волнообразным и рецидивирующим течением. Тяжёлое поражение НС, как правило, сочетается с тяжёлым поражением сердца. Обратное бывает редко.

Малая хорея (ревматический энцефалит) может быть единственным проявлением ревматизма.

Клинические формы нейроревматизма

Энцефалопатия.

Ревмоваскулит с внутричерепными кровоизлияниями, инфарктами мозга (тромбозы и эмболии) и ТИА.

Ревматический энцефалит (малая хорея).

Церебральный ревматизм с эпилептиформным синдромом.

192

Острые и затяжные ревматические психозы.

Ревматические нейропатии.

Ревматический энцефаломиелит и менингомиелит.

Гипоталамический синдром.

Малая хорея (пляска святого Вита, хорея Сиденгама)

Особенности

В 2 раза чаще болеют девочки. При этом половые различия в частоте встречаемости начинают проявляться старше 10 лет, что говорит об эндокринных факторах. Средний возраст начала 6-15 лет. Чаще в холодное время года. Чаще астенического хрупкого телосложения.

Основные проявления

1.Хореические гиперкинезы.

2.Мышечная гипотония.

3.Нарушения статики и координации.

4.Вегетативные нарушения.

5.Эмоционально-волевые психопатологические изменения.

Это классическая пентада симптомов.

Более половины больных проходят стадию гемихореи. Беспорядочно двигаются туловище, всё тело и лицо. Руки и ноги раскидываются. Гиперкинезы в виде подёргиваний могут быть на языке, гортани, жевательной мускулатуры. Могут страдать глотание и речь.

Гиперкинезы не могут быть задержаны волевым усилием. Они исчезают во сне.

Не зависимо от тяжести течения почти всегда отмечается изменение психики ребёнка: расстраиваются память и внимание, развиваются пугливость и безразличие, наблюдаются беспричинные смех и плач.

Ребёнок не может одновременно высунуть язык и зажмурить глаза.

Крайне редко бывает летальный исход. Длительность течения 1-3 мес.

Малая хорея сама по себе не опасна, но опасен ей сопутствующий эндокардит.

58. Эпилепсия, классификация форм эпилепсии. Патогенетические механизмы эпилептогенеза. Принципы лечения.

Эпилепсия – хроническое заболевание мозга, которое характеризуется устойчивой предрасположенностью вызывать эпилептические приступы и нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Это определение эпилепсии требует возникновения хотя бы одного эпилептического приступа.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными приступами, возникающими в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические приступы), и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами.

193

Эпилепсия – заболевание головного мозга, определяемое любым из следующих условий (критериев):

1)по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом> 24 ч;

2)один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет;

3)диагноз эпилептического синдрома.

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определённого возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Эпилептический приступ – преходящее появление признаков и/или симптомов, связанных с аномальной избыточной или синхронной активностью нейронов в головном мозге.

Фокальный (очаговый) эпилептический приступ – приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или более распространённой. При этом может быть распространение на соседние зоны или переход на контралатеральное полушарие.

Генерализованный эпилептический приступ – приступ, исходящий из некоторой области головного мозга с быстрым распространением и билатеральным захватом нейрональных сетей. Двусторонние нейрональные сети могут вовлекать как корковые, так и подкорковые структуры, но не обязательно всю кору.

Классификация форм эпилепсии (и этиология)

Новая классификация эпилепсий МПЭЛ (международная противоэпилептическая лига) 2017 г.

является многоуровневой и предназначена для применения в клинической практике.

Алгоритм классификации эпилепсии:

1.На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.

194

2.На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).

3.На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определённый прогноз.

4.На четвёртом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

Генетическая этиология

Понятие генетической эпилепсии заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем, является прямым результатом известного или предполагаемого генетического дефекта(ов), в котором судороги являются основным симптомом расстройства. Генетический дефект может возникать на хромосомном или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не означает то же, что «унаследовано», поскольку мутации de novo не являются редкостью. Наличие генетической этиологии не исключает экзогенного влияния (недосыпание, стресс, инфекции) на возникновение эпилепсии. Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определённые генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству.

Структурная эпилепсия

Эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Развиваются после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Могут быть как генетическими, так и приобретёнными (например, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене CRP56, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией).

Патогенез

Внорме нервная клетка (нейрон) принимает от других нейронов возбуждающие и тормозные влияния. Процесс возбуждения опосредуется глутаматергическими нейротрансмиттерами, торможения – ГАМК-эргическими системами. В случае, если суммарный эффект возбуждающих постсинаптических потенциалов превысит эффект тормозных потенциалов, нейрон генерирует потенциал действия.

Вцентре эпилептического очага выявляются высокочастотные серии потенциалов действия, завершающиеся гиперполяризацией. Таким образом, в основе припадков лежит триггерный механизм, возникающий в так называемых эпилептических нейронах, основным свойством которых является так называемый пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала, то есть своего рода гигантский возбуждающий постсинаптический потенциал – гиперсинхронный разряд.

Вдеполяризации и реполяризации нейронов важную роль играют ряд факторов – точек приложения противоэпилептических препаратов. К ним относятся: возбуждающие (глутамат) и тормозящие (ГАМК) нейротрансмиттеры, а также процесс проникновения ионов кальция и натрия внутрь клетки, и выход ионов калия из клеток.

195

Таким образом, основными патогенетическими механизмами в развитии эпилепсии являются:

нарушение нейронального метаболизма,

нарушение формирования нейрональных сетей,

нарушение мембранной и синаптической передачи.

Клиника

Определяется типом эпилептического припадка, эпилептическим синдромом…

Диагностика

Рекомендуется установление диагноза «Эпилепсия» согласно следующим критериям:

1)по крайней мере, два неспровоцированных (или рефлекторных) приступа, с интервалом> 24 ч;

2)один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥ 60%) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет;

3)диагноз эпилептического синдрома.

Ссовременных позиций определяется 5 этапов:

1.описание пароксизмального события (приступа), возможно по данным анамнеза;

2.классификация приступа (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг);

3.диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, нейровизуализация (КТ, МРТ));

4.установление этиологии эпилепсии (МРТ, кариотипирование (генетическое исследование), биохимические исследования, биопсия мышц и прочее);

5.диагностика сопутствующих заболеваний и установление инвалидности.

Электроэнцефалография – основной метод диагностики эпилепсии, позволяющий отличить эпилепсию от других заболеваний, не сопровождающихся формированием патологического разряда в коре большого мозга. Это исследование помогает понять, в каких отделах коры берёт начало разряд, как он распространяется, является ли приступ фокальным или генерализованным. Наиболее типичным вариантом эпилептической активности являются: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна».

Функциональные пробы ЭЭГ (нагрузочные пробы) – это тесты, применяемые при электроэнцефалографическом исследовании для оценки степени и характера реактивности корковых и подкорковых структур мозга. Функциональные пробы позволяют обнаружить патологическую активность, которая не регистрируется в фоновой записи.

Виды проб:

Проба с открыванием и закрыванием глаз

Ритмическая фотостимуляция

Фоностимуляция

Гипервентиляция

Депривация (лишение) сна

Видео-ЭЭГ мониторинг – синхронная регистрация записи биоэлектрической активности головного мозга и видеоизображения пациента. Цель ВЭМ – регистрация пароксизмального события с целью проведения дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими

196

состояниями, такими как парасомнии, синкопальные состояния, конверсионные приступы, стереотипии, дистонические атаки и др.

Внастоящее время чётко определены состояния, сопровождающиеся эпилептическими приступами, но для которых диагноз эпилепсии не устанавливается. К данным состояниям относятся:

1.Единичные непровоцируемые эпилептические приступы или единичная серия эпилептических приступов, возникшая в течение 24 часов, или единичный эпизод эпилептического статуса.

2.Фебрильные приступы или неонатальные приступы (возникающие до 28 дня жизни).

3.Приступы, возникшие в непосредственной временной связи с острыми системными заболеваниями, метаболическими или токсическими причинами, а также в связи с острыми заболеваниями ЦНС: инфекция, инсульт, ЧМТ, внутримозговое кровоизлияние или приступы при алкогольной интоксикации, а также резкой отмене алкоголя.

Вданном случае устанавливается диагноз «острые симптоматические эпилептические приступы».

Лечение

Основной принцип лечения – максимум терапевтической эффективности при минимуме побочных эффектов. Перед началом назначения антиконвульсантов важно обговорить с пациентом строгое выполнение режима сна, нагрузок (поведенческая терапия). Лечение начинают только после установления точного диагноза в соответствии с определением эпилепсии. Препараты назначают в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов.

Необходим учёт интересов больного (баланс эффективности, побочных эффектов и стоимости препаратов).

Резкая отмена противоэпилептические препаратов угрожает жизни пациентов.

С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: стартовое лечение осуществляется только одним препаратом. В дальнейшем также по возможности следует стремиться к лечению эпилепсии одним препаратом, а не их комбинацией.

197

Хирургическое лечение

Примерно 10-20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение традиционного хирургического лечения эпилепсии. Если приступы связаны с наличием патологического очага, поддающегося удалению, то его резекция

198

обычно приводит к значительному улучшению контроля судорог. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противосудорожных препаратов, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приёме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии.

59. Классификация эпилептических припадков. Принципы диагностики. Диагностическая значимость ЭЭГ.

Раньше

назывались

аурой

Эпилептический приступ – преходящее появление признаков и/или симптомов, связанных с аномальной избыточной или синхронной активностью нейронов в головном мозге.

Фокальный (очаговый) эпилептический приступ – приступ, исходящий из какой-либо области нейрональных сетей, ограниченных одним полушарием; эта зона может быть очень локальной или более распространённой. При этом может быть распространение на соседние зоны или переход на контралатеральное полушарие.

Автоматизм эпилептический – непроизвольная двигательная активность, более или менее координированная и адаптированная. Обычно проявление фокального приступа. Приступы фокального автоматизма имеют следующие категории:

Орофациальный: чмокание губами, поджатие губ, жевание, глотание, цоканье, моргание глаз.

Мануальный: односторонние или двусторонние ощупывания, постукивание, манипуляционные или исследовательские движения руками.

199