Клинические рекомендации 2023 / Недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы

Положение лежа на спине (3)

Голова на одной линии с туловищем.

Двигает руками, но не способен поднести руки к средней линии.

Положение лежа на спине (4)

Активность сгибателей шеи с подтягиванием подбородка. Подносит руки к средней линии.

	Поднесение рук к коленям
	Подтягивание подбородка. Достает руками
	до коленей. Активность брюшных мышц.
Посадка	Посадка с поддержкой
	Поднимает и кратковременно удерживает
	голову на одной линии с туловищем.
	Посадка с опорой на руки
	Удерживает голову на одной линии с
	туловищем. Кратковременно опирается на
	руки.

51

Подтягивание в сидячее положение

Подтягивает подбородок; голова на одной

линии с туловищем или впереди.

Вставание

Опора на ноги с поддержкой (1)

Возможно попеременное сгибание в

тазобедренном и коленном суставах.

Опора на ноги с поддержкой (2)

Голова на одной линии с туловищем. Бедра

находятся позади плеч. Разнообразные

движения ногами.

		Перекатывание из
	Опора на вытянутые	положения на животе в	Плавание
	руки	положение на спине без
		поворота
	Руки вытянуты.	Движение инициируется	Паттерн активности
	Подтягивание
		головой. Туловище	разгибателей.
	подбородка с подъемом
		52

	грудной клетки. Боковой	движется как одно
	перенос веса.	целое.
	Попытка дотянуться до		Перекатывание из положения
	предмета из упора на	Переворот	на животе в положение на
	предплечья		спине с поворотом
	Активный перенос веса с
	одной стороны.	Перевороты. Движения
	Контролируемая попытка	рук и ног. Боковая	Поворот туловища
	дотянуться до предмета	флексия туловища.
	свободной рукой.
	Положение на	Поднесение рук к	Перекатывание из положения
			на спине в положение на
	четвереньках (1)	ступням
			животе без поворота

53

		Способен удерживать
Ноги согнуты, отведены			ноги в среднем	Боковое выпрямление головы.
и повернуты кнаружи.			положении.
				Туловище движется как одно
Поясничный лордоз.			Присутствует
					целое.
Удерживает положение.		подвижность в тазовом
			отделе.
Перекатывание из
положения на спине в			Активное вытягивание		Посадка без
положение на животе с					поддержки
поворотом
					Приведение лопаток и
Поворот туловища.			Вытягивается, отталкивась		разгибание плеч. Не
			ногами.		способен удержать
					положение.
			Посадка без поддержки без		Перенос веса в
Посадка с опорой на руки					положении сидя без
			опоры на руки
					поддержки
		54

	Вытягивание грудного отдела		Перенос веса вперед,
	позвоночника. Движения	Не может оставаться один в
			назад или в стороны. Не
	головы, независимые от	сидячем положении
			может оставаться один в
	туловища; опирается на	неограниченное время.
			сидячем положении.
	вытянутые руки.
	Посадка без опоры на руки	Попытка дотянуться до	Вставание с
		предмета с поворотом в
	(1)		поддержкой (3)
		положении сидя
	Руки не прижаты к телу.		Бедра находятся на
		Сидит самостоятельно.	линии плеч. Активный
	Способен играть с игрушкой.
		Тянется к игрушке с	контроль туловища.
	Может оставаться один в
		поворотом туловища.	Разнообразные
	сидячем положении.
			движения ногами.
	Положение лежа на боку с		Перемещение из
		Реципрокное ползание
	опорой		положения на
			четвереньках в
		55

			положение сидя или
			полусидя
	Разобщенность ног.		Перемещается в данное
		Реципрокные движения рук	положение и из него.
	Неподвижность плеч.
		и ног с поворотом туловища.	Может принимать
	Поворот в пределах оси тела.
			сидячее положение.
	Реципрокное ползание на	Попытка дотянуться до	Положение на
		предмета из упора на
	четвереньках (1)		четвереньках (2)
		вытянутую руку
	Ноги отведены и повернуты
	кнаружи. Поясничный	Тянется к предмету	Бедра выровнены под
	лордоз; перенос веса с одной	вытянутой рукой. Поворот	тазом. Уплощение
	стороны на другую с боковой	туловища.	поясничного отдела.
	флексией туловища.

56

	Модифицированное	Перемещение из	Перемещение из
		положения сидя в	положения сидя на
	положение на четвереньках
		положение на животе	четвереньки
		Перемещается из положения	Активно поднимает таз,
	Перемещается в данное		ягодицы и
		сидя, чтобы лечь на живот.
	положение. Возможно		ненагруженную ногу,
		Подтягивается руками, ноги
	продвижение вперед.		чтобы встать на
		неактивны.
			четвереньки.
			Вставание из
	Самостоятельное стояние	Первые шаги	модифицированного
			положения на
			корточках

57

			Перемещается из
	В течение короткого времени		положения на корточках
		Ходит самостоятельно;	в положение стоя с
	стоит самостоятельно.
		передвигается быстро	контролируемой
	Уравновешивает реакции в
		мелкими шагами.	флексией и
	ступнях.
			выпрямлением бедер и
			коленей.
	Вставание из опоры на	Самостоятельное хождение	Сидение на корточках
	четыре конечности
			Сохраняет положение,
	Быстро отталкивается	Ходит самостоятельно.	уравновешивая реакции
	ладонями, чтобы встать.		в ступнях и положение
			туловища.
	Посадка без опоры на руки	Подтягивается для	Подтягивается для
	(2)	вставания с опорой	вставания / стоит
		58

	Положение ног варьирует.		Подтягивается, чтобы
	Младенец легко	Отталкивается руками и	встать; переносит вес с
	перемещается из одного	выпрямляет колени.	одной стороны на
	положения в другое.		другую
	Вставание с опорой с	Хождение с опорой без	Положение на одном
	поворотом	поворота	колене
		Ходит с опорой в боковом	Может вставать или
	Поворот туловища и таза.		перемещаться в данное
		направлении без поворота.
			положение.
	Контролируемое опускание	Реципрокное ползание на	Хождение с опорой с
	из положения стоя	четвереньках (2)	поворотом

59

	Контролируемое опускание	Плоский поясничный отдел.	Ходит с опорой с
		Движется с поворотом
	из положения стоя.		поворотом.
		туловища.

Величины перцентилей

60