3 курс / Общая хирургия и оперативная хирургия / Хирургическая_анатомия_венечных_артерий,_Бокерия_Л_А_,_Беришвили

Z. Vlodaver и соавт. (1975) различают: 1) единственную ВА; 2) изменение числа устьев ВА; 3) изменение позиций устьев ВА; 4) особенности отхождения ВА; 5) гипопластические или нормальные ВА; 6) врожденные аневризмы ВА; 7) аномальные коммуникации между ВА и сердечными камерами или крупными сосудами; 8) ано­ мальное отхождение ВА от легочного ствола; 9) аномальное отхождение и распределе­ ние ВА при пороках конотрункуса.

Поскольку деление ВА на большие, клинически значимые и малые является яв­ ным упрощением, A. Becker (1981) полагает, что наиболее приемлемой является клас­ сификация Z. Vlodaver и соавт. (1975), опирающаяся на описание морфологии.

На основании анализа собственных данных и опираясь на подходы, сформулиро­ ванные в классической работе Z. Vlodaver и соавт. (1975), R. Anderson и A. Becker (1981) попытались сформулировать «основные правила» в строении ВА:

1.ВА отходят от лицевых синусов.

2.ПМЖВ и ЗМЖВ подчеркивают положение межжелудочковой перегородки, а ОВ лежит в атриовентрикулярной борозде.

3.ЗМЖВ располагается по задней межжелудочковой борозде у креста сердца - об­ ласти, где межпредсердная перегородка пересекает атриовентрикулярную бо­ розду.

4.В сердцах с нормальным типом симметрии отхождение ПМЖВ от левой ВА сви­ детельствует об атриовентрикулярной конкордантности, независимо от взаимо­ отношений между желудочками.

Практическую значимость выводов, сделанных авторами, трудно переоценить. Так, правило отхождения ВА от лицевых синусов аорты имеет важное значение

для операции Jatene (1976), поскольку свидетельствует о том, что такое отхождение ВА, которое не позволяет осуществить их хирургическую релокацию, практически не встречается.

Правило определенного следования ЗМЖВ и ПМЖВ в межжелудочковых бороз­ дах позволяет с уверенностью идентифицировать морфологию сердца. Отхождение лее ЗМЖВ от правой или левой ВА определяет доминантность, имеющую первостепенное значение у больных с ИБС, так как артерия синусного узла, как правило, отходит от доминантной артерии.

С другой стороны, в «правилах» допущен целый ряд неточностей. Они не учитыва­ ют всего многообразия вариантов анатомии сердца, а при пороках конотрункуса, где оценка строения ВА приобретает решающее значение, и вовсе ошибочны. Более того, приведенные авторами правила вообще не касаются целого ряда особенностей ВА, имеющих практическое значение в этой группе.

В многогранной работе Н. Neufeld и A. Schneeweiss (1983), по-видимому, являю­ щейся наиболее полной из всех известных работ по описанию вариантной анатомии и синтопии В А, выделено восемь различных вариантов отхождения В А от аорты, приве­ дены варианты места и различного числа отхождения ВА, описаны случаи с эктопией ВА, случаи с гипоплазией, короткой ВА или полным отсутствием последних. При всей скрупулезности подхода и описания практически всех известных вариантов отхожде­ ния или следования ВА, к сожалению, на наш взгляд, над работой постоянно довлеет принцип описательного подхода, и проследить какую-либо системность во всем много­ образии существующих вариантов ВА на основании приведенных авторами материа­ лов не представляется возможным. Кроме того, эти авторы, как и Z. Vlodaver и соавт. (1975) и В. И. Колесов (1977), относят к аномалиям случаи с гипоплазией ВА, не име­ ющие сколько-нибудь субстанциональной качественно-количественной трактовки. По-видимому, только отсутствием попыток какой-то систематики материала можно объяснить, что в этих работах увеличение числа устьев и ВА, отходящих от аорты, анализируются раздельно.

Неудовлетворенность известными данными, вероятно, точнее всего отражена в большой обзорной работе P. Angelini (1989). Проанализировав более 500 англоязычных

57

сообщений за период с 1967 по 1987 г., автор констатирует, что, несмотря на существо­ вание целого ряда работ по систематике ВА, «до настоящего времени не предложено ни одного сколько-нибудь четкого определения нормальности ВА». Основную причину су­ ществующей путаницы автор видит в отсутствии единой теории по эмбриогенезу ВА. Вероятно, поэтому же автор отнес случаи аномального следования В А между аортой и Л А к «эмбриологической невозможности». По-видимому, по этой же причине он пред­ лагает прибегнуть к статистическому определению «нормальности» ВА.

К сожалению, нет эмбриологической интерпретации и в прекрасной работе А. Воgers (1989), в которой, на наш взгляд, уже были заложены все основные предпосылки, позволяющие использовать данные эмбриогенеза в систематике ВА.

Суммируя известные данные, можно коротко заключить, что большая часть дан­ ных по анатомии ВА носит чисто описательный характер. В большинстве описаний авторы ограничиваются изложением особенностей анатомии редких вариантов ВА или подчеркивают хирургическую значимость ВА при тех или иных ВПС (особенно при пороках конотрункуса). Отдельную категорию составляют аномалии ВА, сами представляющие ВПС (аномальное отхождение ВА от ЛА, например). При всей мно­ гогранности и многосторонности описания этих случаев их эмбриогенез до настояще­ го времени непонятен. В последнее время тщательнее стали описывать некоторые редкие аномалии ВА, имеющие клинической значение, но и эти варианты непонятны с эмбриологической точки зрения. Таким образом, основной причиной отсутствия критериев нормальности ВА является отсутствие данных по эмбриогенезу. На наш взгляд, другая важная причина этого кроется в том, что, определив однажды, что критерии ВА должны опираться на принципы отхождения, следования, ветвления и окончания ВА, все последующие теории опираются на попытки втиснуть новые дан­ ные в рамки всех указанных «основных принципов» одновременно. Между тем из­ вестно, что попытки такого конструирования новых законов и закономерностей, при которых все новые факты подгоняются в заранее подготовленное русло-штамп, заве­ домо несостоятельны и обречены на неудачу. По-видимому, нужно отчетливо пони­ мать, что при любом обилии фактов, относящихся к разнородным группам, при всех наших стараниях их не удастся разложить по известным теоретическим «полкам». Тут необходимо новое группирование данных, новое осмысление критериев генераль­ ной и частностной общности и выработка новых, основанных на принципиально иных взаимоотношениях, законов.

На наш взгляд, накопленные к настоящему времени данные по эмбриогенезу ВА вполне достаточны для их использования в материалах по обоснованию критериев нормальности ВА. При этом собственные материалы и основанные на них предполо­ жения мы обосновали данными эмбриогенеза В А, приведенными выше. Понимая не­ обходимость отказа от существующих критериев нормальности ВА, мы в своих рас­ суждениях опирались на отдельные принципы именно существующего свода критери­ ев ВА, поскольку исходили из того, что в отдельности и в должной трактовке они до­ статочно объективно и полно характеризуют анатомию и топографию ВА.

1. Отхождение венечных артерий

Отхождение венечных артерий от лицевых синусов аорты

На нашем материале, включающем 512 сердец, в 500 случаях ВА отходили (одним или несколькими устьями) от лицевых синусов аорты. В этой группе, независимо от строения сердца, взаимоотношений магистральных сосудов и внутрисердечных струк­ тур, типа петлеобразования и симметрии сердца, В А отходили от лицевых синусов аорты. Отсюда, отхождение субэпикардиальных (экстрамуральных) ВА от лицевых синусов аорты является абсолютным критерием нормальности ВА.

Эктопия В А выявлена в 16 сердцах. В восьми сердцах имелась горизонтальная эк­ топия («транслокация») устьев ВА. Горизонтальная эктопия представляет собой ана­ томическую особенность. В восьми из этих сердец выявлена вертикальная эктопия ус­ тьев ВА, заключающаяся в приподнятости устья ВА выше линии синотубулярного со­ единения. В наших наблюдениях эктопия ВА выявлена в трех нормальных сердцах, в двух сердцах с тетрадой Фалло, в двух сердцах с отхождением аорты и легочной арте­ рии от правого желудочка и в одном сердце с транспозицией аорты и легочной арте­ рии. В пяти случаях отмечена приподнятость устьев обеих венечных артерий, в двух - левой и в одном - правой. Эмбриологически и анатомически вертикальная эктопия ВА - аномалия. В 12 сердцах В А отходила от ствола легочной артерии. В этих случа­ ях имелись и прочие нарушения в сердце, и формирование ВА предопределялось опре­ деленными эмбриологическими механизмами. Поэтому и эмбриогенетически, и ана­ томически, и патофизиологически такое отхождение ВА представляет собой врожден­ ную аномалию, а вернее, врожденный порок развития и существования ВА.

Число венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты

Увеличение числа устьев и ветвей венечных артерий, отходящих от лицевых синусов аорты

Согласно нашим данным, конусная артерия (КА) в 4,1% случаев1 4 отходила само­ стоятельно от одного из лицевых синусов аорты. Аналогично, нами обнаружено самосто­ ятельное отхождение ПМЖВ (в 0,6% случаев1 5 ) от лицевых синусов аорты. В литерату­ ре имеются сообщения о самостоятельном отхождении OB (B.Dicicco et al., 1982; J.Mahowald et al., 1986; W. Vicente et al., 1990), ветви острого края (W. McAlpine, 1975),

первой септальной ветви ПМЖВ (A. Palomo et al., 1984) и т. д. В отличие от самостоя­ тельного отхождения КА, частота которого, по данным отдельных авторов, достигает 30-50% случаев (M.Schlesinger, 1949; B.Edwards et al, 1981; E.Aikawa et al, 1983; J. Vacek et al., 1984; M. Miyzaki and M. Kato, 1988), самостоятельное отхождение других венечно-артериальных стволов встречается редко. При отсутствии соответствующих данных по эмбриогенезу ВА для определения нормальности отхождения ВА Н. Abrams (1983) и P. Angelini (1989) предложили использовать частоту более 1%. Мы полагаем, что при отсутствии понимания формирования отдельных вариантов ВА такое допуще­ ние могло быть использовано временно. Но при понимании механизмов формирования ВА в основу трактовки нормальности должны быть положены именно эти данные.

Более того, на наш взгляд, было бы логичным венечно-артериальные сосуды, обла­ дающие в процессе нормального эмбриогенеза ВА потенциальной возможностью само­ стоятельного отхождения от лицевых синусов аорты, определять артериями. Более мелкие сосуды, всегда являющиеся ветвями этих сосудов, либо отходящие дистальнее отхождения этих артерий, а также прочие ветви ВА, отходящие по ходу указанных артерий в атриовентрикулярных и межжелудочковых бороздах, определять как вет­ ви. Несмотря на то что чаще всего самостоятельно от аорты могут отходить три арте­ рии (правая и левая В А и КА), до настоящего времени в литературе индивидуальная нормальность по типу отхождения признана только для правой и левой ВА. Для опи­ сания же самостоятельного отхождения КА, ПМЖВ или ОВ более подходящим при­ знано определение варианта нормы. Между тем даже при отсутствии адекватных эмбриогенетических теорий G. Baroldi и G. Scomazzoni еще в 1967 г. приводили аргумен­ ты в пользу того, чтобы ОВ правой В А, левую ВА, ПМЖВ и ОВ левой ВА назвать арте­ риями, а их более дистальные ответвления - ветвями.

1421 случай из 512 в общей группе и 13 (7,8%) случаев из 163 в группе нормальных сердец.

15Самостоятельное отхождение ПМЖВ мы обнаружили в 4 сердцах из 512 (в 1 случае - в нормальном сердце, в 1 - при тетраде Фалло, в 2 - при транспозиции аорты и легочной артерии).

59

Как уже было показано выше, эмбриологически основные субэпикардиальные вет­ ви представляют собой остатки первичных колец венечно-артериального сплетения. Чаще всего эти кольца соединяются и уже соединившись в виде двух основных кол­ лекторов - правой и левой ВА - срастаются с корнем аорты в области будущего форми­ рования лицевых синусов. По-видимому, эти сосуды (правую и левую ВА до места отхождения первых ветвей) было бы логичнее называть стволами. Крупные же ветви ВА, имеющие эмбриологически обусловленную потенциальную возможность самосто­ ятельного отхождения от аорты, а именно ОВ правой ВА, КА, артерию острого края, ОВ левой В А, ПМЖВ, артерию синусного узла и, реже, первую септальную артерию (ветвь ПМЖВ), адвентициальную артерию и срединную артерию, вероятно, правиль­ нее было бы определять артериями.

Такое разделение В А и их ветвей, кроме чисто терминологической, имеет и важ­ ную смысловую нагрузку. Любая из артерий может отходить от аорты самостоятель­ но. Ветви ВА в норме от аорты отходить не могут.

		При таком подходе увеличение числа ВА
		от лицевых синусов аорты - норма, или ва­
		риант нормы. Ветви же В А никогда не отхо­
		дят от лицевых синусов аорты самостоятель­
		но. Их самостоятельное отхождение от аор­
		ты - аномалия. Понятно, что увеличение
		числа ВА, отходящих от лицевых синусов
		аорты, подразумевает и увеличение числа ус­
		тьев В А в лицевых синусах аорты. Но, как
		правило, это не означает, что всегда. Так, эм-
		бриогенетически существует возможность
		отхождения ОВ левой ВА от 1-го лицевого
		синуса аорты или от правой ВА, но это не оз­
		начает обязательное увеличение числа усть­
	Рис. 20. Варианты следования ВА (по	ев ВА (рис. 20). И для более детальной оцен­
		ки таких случаев правильнее было бы оце­
	W. McAlpine, 1975).
		нить такие критерии нормальности ВА, как
	Ход аномальной артерии или ветви ВА: 1 — преджелу-
		следование и ветвление ВА, что мы и сделаем
	дочковый; 2 - предконусный или предлегочный; 3 -
	чресперегородочный; 4 - ретролегочный; 5 - ретро-	ниже. Здесь же хочется отметить лишь то,
	аортальный; 6 - ретропредсердный. А - аорта.	что увеличение числа устьев ВА от лицевых
	Согласно нашим данным, приведенные варианты сле­
		синусов аорты при условии, что от каждого
	дования ВА не всегда являются аномалиями: в боль­

шинстве случаев они закономерны для сердец с раз­ из последних отходит по крайней мере одна
личным разворотом конотрункуса.	ВА, является нормальным, а такие случаи
	следует рассматривать как вариант нормы.

Другое дело, что в некоторых случаях такие варианты с хирургической точки зрения представляют собой особенность, требующую специального учета при планировании операции. Детальнее мы остановимся на этих особенностях ниже.

Уменьшение числа устьев венечных артерий в лицевых синусах аорты

Отхождение ВА меньшим числом устьев (отхождение двумя и большим числом ус­ тьев, как уже отмечалось выше, - норма), то есть одним устьем, свидетельствует об единственной ВА. Формирование единственной ВА может быть обусловлено горизон­ тальной «транслокацией» устья одной из ВА, отсутствием одной из ВА (ПМЖВ, на­ пример), аномальным отхождением правой или левой ВА и т. д. По-видимому, здесь следует оговорить и то, что в ряде случаев, кроме истинной единственной ВА, сущест­ вуют сердца, в которых ВА отходят только от одного лицевого синуса аорты. В данном случае, по-видимому, следует говорить об уменьшении числа лицевых синусов аорты, от которых отходят ВА, хотя число устьев в лицевых синусах аорты в этих случаях мо­ жет превышать два (отхождение ВА тремя устьями от одного лицевого синуса аорты, например). Кроме того, ряд авторов относят к единственной ВА и редкие случаи от-

хождения КА от отдельного лицевого синуса. Если быть точным, такие случаи не представляют собой истинную единственную ВА.

Что же представляет из себя единственная ВА - норма это или аномалия? Для пра­ вильного ответа на этот вопрос необходимо понимание формирования такого варианта строения ВА. Важно также учесть и меняющиеся особенности следования и ветвления основных стволов ВА.

Как отмечалось выше, в норме сначала создается однокоронарное венечное крово­ обращение, двойственное же венечно-артериальное присоединение к артериальному стволу - результат последующей ротации конотрункуса против часовой стрелки. По­ этому в сердцах с нерассосавшейся бульбовентрикулярной складкой и, соответствен­ но, с отсутствием обратной ротации конотрункуса сохранение единственной ВА явля­ ется нормальным, а в сердцах с нормальной обратной ротацией конотрункуса - анома­ лией. Понятно, что в нормальном сердце с нормальной обратной ротацией конотрун­ куса сохранение единственной ВА (с уменьшением числа устьев ВА) - аномалия. По­ нятно также, что в соответствии с такими изменениями (нормальное или аномальное перемещение устья или отхождение от несоответствующего лицевого синуса аорты) меняются и следование, и ветвление ВА. Тут важно, однако, понимать, что даже изме­ няясь анатомически, все возможные варианты ветвления и следования ВА эмбриоло­ гически строго детерминированы (подчинены определенным законам).

Как следует из приведенных данных, существование единственной В А в одних случаях - норма, в других - аномалия. Такие различия в толковании строения венеч­ ной артерии опираются на закономерности следования и ветвления ВА, формирую­ щиеся в процессе развития сердца. Для сердец с остановкой в развитии на одном эта­ пе характерен один тип следования и ветвления ВА, для других - другой. Отсюда ясно, что принципы следования или ветвления В А не могут быть взяты за критерии нормальности ВА для всех сердец (в генеральной совокупности), хотя в определенных рамках они таковыми являются, и мы остановимся на них ниже.

Как следует из наших данных, в норме в процессе эмбриогенеза сердца и ВА, как правило, складывается двухкоронарная система венечного кровообращения. При этом обязательным условием нормальности является отхождение ВА хотя бы одним устьем из каждого из лицевых синусов аорты. Но нормальный эмбриогенез ВА преду­ сматривает и возможность самостоятельного отхождения всех главных ветвей от ли­ цевых синусов аорты. Отсюда - возможность горизонтальной «транслокации» одной из ветвей ВА, но при этом в норме обязательно сохраняется по одному устью в каждом из лицевых синусов аорты. Поэтому существование единственной ВА в нормальном сердце - аномалия. Такие случаи в сердцах с нормальным разворотом конотрункуса не подпадают под критерии нормальности В А. С другой стороны, как будет показано ниже, в сердцах с определенным разворотом оси конотрункуса существование единст­ венной ВА не только обязательно, но и закономерно. В этих секторах разворота оси ко­ нотрункуса, наоборот, обнаружение двухкоронарной системы ВА представляет собой аномалию. Эти рассуждения свидетельствуют о том, что число устьев ВА и количест­ во ВА, отходящих от аорты, не может служить общим критерием нормальности В А для генеральной совокупности, хотя для определенных групп сердец такие особеннос­ ти не только правомочны, но и закономерны.

Отсутствие одной из венечных артерий

Обычно в литературе под отсутствием одной из ВА подразумевается отсутствие пра­ вой или левой ВА при описании единственной ВА (A. Sharbaugh and R. White, 1974). Терминологически такое определение несостоятельно, поскольку в этих случаях васкуляризуются все ветви и правой и левой ВА и изменены только лицевой синус, от кото­ рого отходит ВА, устье основного ствола, либо ствол ВА, питающие данные ветви.

Под отсутствием одной из ВА следует понимать случаи отсутствия основных субэпикардиальных В А - ПМЖВ или ОВ левой В А, например. В литературе такие случаи описаны (R. Bestetti et al., 1985; D. Ferguson et al., 1985) и с эмбриологической точки зре-

ния - это несомненная аномалия. Мы здесь не будем вдаваться в детали объективной возможности существования таких фактов, хотя полагаем, что и в этих случаях ука­ занные артерии должны были бы существовать. Мы полагаем, что отсутствие или ги­ поплазия ВА чаще всего - ошибка трактовки фактов или заблуждение (A. Sharbaugh and R. White, 1974; Т. Saji et al., 1985; P.Angelini, 1989).

Расположение устьев венечных артерий в аорте

ВА отходят, как правило, от лицевых синусов аорты. Чаще ВА отходят тотчас ни­ же линии синотубулярного соединения, хотя достаточно часто устье В А может быть приподнято или опущено (Л.С.Сперанский, 1968; О. О. Кущ, 1970; H.Blake et al., 1964; W. McAlpine, 1975; W. Roberts and A. Kragel, 1988). Значительное вертикальное приподнятие устья встречается редко, но иногда такое смещение (эктопия) может приводить к

отхождению ВА от начала дуги	аорты (или даже от брахиоцефальных сосудов
(Г. С. Кирьякулов, 1970; Н. Taussig,	I960; F. Robicsek et al., 1967).

По данным Н. Blake и соавт. (1964), высокое отхождение левой ВА встречается приблизительно в 19% случаев, правой ВА - в 9%. Эмбриологически все вертикаль­ ные эктопии - аномалии. Аномалией является эктопия ВА и с анатомической точки зрения. С возможностью эктопии ВА следует считаться при планировании операций

(И. И. Беришвили и др., 1979; W. McAlpine, 1975).

2. Следование венечных артерий

Следование венечных артерий

Тип следования ВА для нормальных сердец М. Trivellato и соавт. (1980) выделен в критерий нормальности ВА. Авторы пишут, что в норме правая ВА следует в правой атриовентрикулярной борозде, ОВ - в левой, а ПМЖВ - в передней межжелудочковой бо­ розде. В такой трактовке не учтены варианты следования ВА, отличающиеся от при­ вычных даже в нормальном сердце. Кроме того, все варианты следования ВА при поро­ ках конотрункуса при таком подходе следует относить к аномалиям. Другая крайность в толковании нормальности в следовании ВА - подход других исследователей. Анали­ зируя многообразие вариантов следования ВА, P. Angelini (1989) и A. Cohen и соавт. (1989) использовали неправильную, на наш взгляд, схему веерообразного отхождения ВА от аорты, предложенную W. McAlpine (1975) (см. рис. 20). Указанная схема осно­ вана на старых представлениях о присоединении венечно-артериального сплетения к выростам аорты и предполагает несколько возможных вариантов следования ВА (включая и анатомически невозможные): 1) преджелудочковый; 2) предконусный или предлегочный; 3) чрезперегород очный; 4) ретро легочный; 5) ретроаортальный; 6) ретропредсердный. Как следует из приведенных данных, критерии «нормальности следо­ вания» ВА в литературе неоднозначны. Один и тот же тип следования ВА в одних слу­ чаях может быть аномальным, в других - нормальным. Как же в таких случаях разгра­ ничивать норму и аномалии? Однозначного ответа на этот вопрос в литературе нет.

Для ответа на этот вопрос нам представляется важным понимать, что различия в следовании ВА обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, диктующего в одних случаях сохранение одних сегментов первичного венечно-артериального сплете­ ния, а в других - других. Другое дело, что в ряде случаев эти особенности в силу ряда причин могут сохраниться и в других несоответствующих секторах разворота оси коно­ трункуса. В этих случаях подобное строение ВА является ненормальным - аномалией.

«Ныряющие» венечные артерии

Как известно, ВА, располагающиеся подэпикардиально, окружены рыхлой соеди­ нительной тканью, масса которой увеличивается с возрастом. Одной из особенностей

взаимоотношений между В А и подлежащим миокардом является то, что первые как бы фиксированы к последнему посредством мышечных перемычек в виде мостиков и петель. Мышечные петли охватывают ВА до трех четвертей их окружности. Они обра­ зованы миокардом предсердий и фиксируют артерии в венечных бороздах. Под мы­ шечными же мостиками, образованными миокардом желудочков, ВА погружены в миокард. Первыми такой интрамуральный ход эпикардиальных ВА описали A. Crainicianu (1922) и W. Spatelholz (1924). Согласно J. Edwards (1956), мышечные мостики встречаются не чаще, чем в 5% случаев. По данным же P. Polacek (1961), на­ оборот, - они встречаются в 85% сердец. При наличии широкой перемычки артерия может иметь значительный интрамуральный сегмент. Такие ВА известны как «ныря­

ющие» (Т. Ishimori et al.,	1977; A. Ferugi et al., 1978; J. Kramer et al., 1982; P.Angelini
et al., 1983; D. Visscher et al.,	1983). Мышечные мостики появляются в эмбриональный

период развития параллельно с формированием ВА. Поэтому их существование - нор­ ма. «Ныряющие» ВА представляют клинический интерес с точки зрения нанесения безопасного разреза в области «ныряния» артерии. С другой стороны, известна склон­ ность откладывания бляшек на участках ВА до и после перемычки (P. Polacek and A. Zechmeister, 1968), а также отсутствие бляшек в интрамуральном сегменте артерии

(Ph.Pentheret al., 1977; D. Velican and С. Velican, 1989).

3.Ветвление венечных артерий

Влитературе последний лет имеется достаточно информации, позволяющей судить об особенностях нормальной топографии ВА при различных сегментарных формулах в сердце и отдельных вариантах межартериальных взаимоотношений. Существующие материалы крайне важны для понимания особенностей ветвления ВА при пороках конотрункуса, характеризующихся большим многообразием вариантов соединения сегмен­ тов сердца и взаимоотношений крупных артериальных сосудов. Описаны особенности ветвления ВА в норме. Так, М. Cheitlin и соавт. (1974), R. Liberthson и соавт. (1974), D. Velican и С. Velican (1978) описали отхождение ПМЖВ от правой ВА в нормальных сердцах. В этих случаях ОВ, как правило, отходит самостоятельным устьем от 2-го ли­ цевого синуса (R. Liberthson et al., 1974; Н. Baltaxe and D. Wixson, 1977; D. Kimbiris et al., 1978). Описаны и случаи отхождения ОВ от правой ВА с последующим ее ретроаортальным ходом. При этом от 2-го лицевого синуса отходит только ПМЖВ (J. Mustafa et al., 1981; Ch. Barth et al., 1986). Эмбриогенетически возможность такого следования и ветв­ ления ВА существует. Поэтому при всей редкости таких наблюдений их следует при­ знать вариантом нормы. Другое дело - отхождение крупных артериальных стволов от несоответствующих синусов аорты с последующим их прохождением между аортой и ЛА (М. Yagita et al., 1986; A. Cohen et al., 1989). Такая возможность следования ВА нор­ мальным эмбриогенезом ВА не предусмотрена. Это - несомненная аномалия.

Описанию аномалий ВА при ВПС в литературе отведено достаточно места. Имеется достаточно работ, в которых показано, что распределение ВА при большинстве ВПС без нарушений в строении конуса не отличается от такового в норме (И. И. Беришвили и др., 1990; Н. Neufeld and A. Schneeweiss, 1983). Не влияет на тип отхождения, следования и ветвления ВА и гипоплазия желудочков сердца (U. Saueret al., 1989). Вместе с тем сего­ дня уже окончательно установлено, что при многих ВПС изменяется привычное отхож­ дение и ветвление ВА (R. Dabizzi et al., 1980; S. Van Praagh et al., 1982; A. Giitenberger-de Groot et al., 1983; J. Berry et al., 1988; M. Nakasawa et al., 1988). Доказано также, что, не­ смотря на то, что при инверсии магистральных артерий или желудочков периферичес­ кие ВА получают питание от дискордантного источника, кровоснабжение миокарда при этом не нарушается (D. Cooley et al., 1966; J. Meyer et al., 1975).

Хотя на сегодняшний день выделены практически все основные варианты распреде­ ления ВА при ВПС, объяснения их различиям и механизмам происхождения в литерату-

ре не даны и, в принципе, непонятны. Вероятно, одной из основных причин этого являет­ ся то, что до настоящего времени не раскрыт основной ключ, объясняющий эти различия, а точнее, не предприняты попытки учесть место ротации конотрункуса в формировании многообразия вариантов ВА. Между тем, как оказалось, именно ротация конотрункуса определяет всю гамму вариантов строения ВА (рис. 21) (И. И. Беришвили и др., 1994). В

наших ранних публикациях (И. И. Беришвили и М. Н. Вахромеева, 1990; М. Н. Вахромеева и И. И. Беришвили, 1990) мы уже сообщали, что тип отхождения, следования и соеди­ нения (ветвления) ВА в зрелом сердце определяется строго определенным комплексом взаимоотношений, сохранившихся в постнатальной жизни сегментов фетального венеч- но-артериального сплетения. В разных секторах разворота конотрункуса типы следова­ ния и соединения В А разнятся. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса об-

синус

Рис. 21. Различия в строении венечно-артериальной системы в различных секторах разворота конотрункуса.

SD - строение венечно-артериальной системы в сердцах с правым типом петлеобразования сердца, SL - в сердцах с ле­ вым типом петлеобразования; D - строение венечно-артериальной системы при правом расположении аорты относи­ тельно легочной артерии на уровне клапанов, L — при левом расположении аорты. 1—11 — типы соединения венечных ар­ терий, выявленных для каждой из сторон петлеобразования сердца. Затемненный синус (н) - нелицевой синус аорты, 1 и 2 - 1-й и 2-й лицевые (коронарные) синусы аорты, заштрихованный синус - лицевой некоронарный синус аорты.

A (anterior) и Р (posterior) - передняя и задняя поверхности сердца и артериальных сосудов. Ось О—Y, ограниченная светлой стрелкой, - исходная позиция конуса, до начала его разворота по или против часовой стрелки.

ЕВА (обозначена звездочкой) - единственная венечная артерия, ПВА - правая венечная артерия, ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь, КА - конусная артерия, ОВ - огибающая ветвь.

разуется 11 базовых формул соединения ВА. Каждый тип соединения сегментов венечноартериальной системы определяется только пространственными взаимоотношениями аорты и ЛА. Причем, для любого сектора разворота оси конотрункуса существует свой ва­ риант нормальности соединения основных стволов В А и свой набор сегментов, участвую­ щих в данном наборе. Нарушение этой системы (соединения и набора участвующих сег­ ментов) для каждой отдельной формулы ВА (и сектора разворота оси конотрункуса) явля­ ется аномалией. Таким образом, ротация оси конотрункуса обусловливает закономернос­ ти строения ВА в пределах отдельных секторов разворота конотрункуса. Отсюда принци­ пиальные различия в ветвлении и следовании основных стволов ВА в различных секто­ рах разворота оси последнего. Поскольку тип соединения сегментов ВА одинаков для всех сердец в рамках отдельных секторов вращения оси конотрункуса, указанные крите­ рии могут быть использованы как критерии нормальности в пределах данного сектора.

4. Окончание венечных артерии

Состояние терминального русла играет важную роль в инфарцировании миокарда. Поэтому понимание взаимоотношений между миокардом и концевыми артериальны­ ми сосудами представляется крайне актуальным. В отечественной литературе эти ма­ териалы представлены отрывочно, поэтому систематическое освещение этих данных, на наш взгляд, было бы небезынтересным.

Учитывая то, что структуры, кровоснабжающие миокард, формируются и диффе­ ренцируются параллельно с развитием миокарда, понимание особенностей строения терминального русла ВА требует освещения вопросов эмбриогенеза. Как уже отмеча­

		лось, на начальных стадиях развития мио­
		карда, когда его строение губчатое, в нем
		формируются емкостные структуры (сину­
		соиды), сообщающиеся с полостью сердца.
		На данном этапе развития питание мио­
		карда осуществляется через синусоиды.
		В дальнейшем, по мере формирования
		сосудистого	сплетения, между синусоида­
		ми и сосудистым сплетением устанавлива­
		ются сообщения. Затем, с компактизацией
		миокарда, большая часть синусоид подвер­
		гается редукции. Часть же синусоид со­
		храняется в виде тонких сосудов, открыва­
		ющихся в камеры сердца. В исключитель­
		ных случаях возможно и дренирование ар­
		териальных сосудов в камеры сердца через
		посредство капиллярного русла, минуя об-
		литерированные синусоиды. Эти сообще­
		ния между венечными артериями и полос­
		тями сердца впервые описаны Вьессеном
		(1706). Такие сообщения чаще существуют
		с желудочковыми камерами и очень ред­
		ко - с предсердными. Наоборот, венозные
		сосуды чаще сообщаются с предсердиями
		(Тебезий, 1708) (рис. 22). В наше время со­
	Рис. 22. Тебезиевы вены.	суды Вьессена-Тебезия детально изучены
		С. В. Самойловой (1970). Согласно матери­
	Коррозионный препарат. Видно сообщение венозных
		алам С. В. Самойловой,		сосуды Вьессе­
	сосудов (показано малыми стрелками) с правым пред­
	сердием (ПП). УПП - ушко правого предсердия, ПЖ -	на-Тебезия	являются интрамуральными
	правый желудочек, КА - конусная артерия.	сосудами,	занимающими	по строению
	Ветвь острого края показана большой черной стрелкой.

Рис. 24. Строение терминального ар­ териального русла (по Е. Estes, 1966).

Объяснение в тексте.

Рис. 23. Типы окончания венечных артерий (по Н. Blake, 1964).

1 - окончание ВА в капиллярном русле (3), 2 - соединение ВА

ссинусоидами и 3 — прямое сообщение ВА с камерами сердца (1 — показано белой стрелкой).

Часть синусоид (S) может открываться в камеры сердца (2 - показано черной стрелкой). Часть артерий (а.) и вен (v.) также могут самостоятельно открываться в камеры сердца (3 — пока­ зано черными стрелками) (сосуды Вьессена-Тебезия).

А - артериальное субэндокардиальное сплетение, В - венозное капиллярное сплетение.

среднее положение между обычными сосудами и капиллярами. В предсердиях они схожи с вена­ ми, в желудочках - с синусоидами. Их калибр колеблется от 50 до 200 мкм.

J. Wearn и соавт. (1933) и Н. Blake и соавт. (1964), изучавшие терминальное русло, отмеча­ ют, что в общей сложности следует различать три типа терминации ВА: 1) окончание ВА в ка­ пиллярном сплетении; 2) соединение ВА с сину­ соидами; 3) прямое сообщение ВА с камерами сердца (рис. 23). В наших исследованиях (512 наблюдений) ВА оканчивались интрамиокардиально. Терминальные сосуды отходят от эпикардиальных артериальных стволов под пря­ мым углом (рис. 24, 25). Эти погружающиеся далее в миокард сосуды имеют разный калибр и протяжение. Более мелкие из них (см. рис. 24, сосуды класса А) не доходят до внутренней тре­ ти миокарда и образуют наружное интрамиокардиальное сплетение, в котором анастомозируют как ветви одной, так и нескольких ВА

Рис. 25. Интрамуральные сосуды (Roberts W., Buja L. / Amer. J. Med. - 1972. - Vol. 52. - P. 425-443) и значение уровня их поражения.

А. Поражение одного из дистальных терминальных сосудов (стрелка) не ведет к инфарцированию миокарда. Б. Пора­ жение проксимальных отделов интрамуральных сосудов (показано изогнутой стрелкой) сопровождается развитием интрамуральных очагов некроза.