3 курс / Патологическая физиология / РУКОВОДСТВО_К_ПРАКТИЧЕСКИМ_ЗАНЯТИЯМ_ПО_ПАТОЛОГИИ_ПАТОЛОГИЧЕСКОЙ
.pdfвремя периодов интенсивной профессиональной деятельности, требующей сокращения времени ночного сна, что в последние 3 мес. случалось достаточно часто. При обследовании обнаружилась гипомагниемия и гиперплазия левого надпочечника.
1.Какова этиология и патогенез гипомагниемии в данном случае?
2.Какую роль в этом процессе играет гиперплазия надпочечника и почему она сформировалась?
3.Какими изменениями минерального обмена можно объяснить жалобы пациентки? Почему при гипомагниемии страдают и другие виды минерального обмена? Какие группы лекарственных средств могли бы улучшить состояние пациентки?
171
https://t.me/medicina_free
СПРАВОЧНЫЙ МАТЕРИАЛ К ЗАНЯТИЮ
172
Рис. 18-1. Классификация гипонатриемий по осмолярности внеклеточной жидкости
172
https://t.me/medicina_free
ТЕМА 19
НАРУШЕНИЕ РЕГУЛЯЦИИ КРОВЕТВОРЕНИЯ. ПАТОЛОГИЯ ЭРИТРОПОЭЗА. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭРИТРОЦИТОВ. АНЕМИИ. ЭРИТРОЦИТОЗЫ
ЦЕЛЬ:
1.Рассмотреть причины и механизмы нарушений кроветворения, патологические формы эритроцитов.
2.Проанализировать принципы классификации анемий. Изучить причины и механизмы развития различных видов анемий.
3.Научиться дифференцировать анемии по морфологическому составу периферической крови.
4.Изучить этиопатогенез и проявления эритроцитозов.
5.Разобрать принципы этиотропной и патогенетической терапии различных видов анемий.
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
1.Какие факторы могут обусловливать нарушение образования и созревания эритроидных клеток?
2.Каковы последствия дизрегуляции эритропоэза?
3.Что понимается под термином «анемия»? В каком случае диагностика анемии может быть затруднена?
4.Каковы основные причины развития и общие клинико-лабораторные проявления анемического синдрома?
5.На чем основана классификация анемий?
6.Какие патологические формы эритроцитов выделяют? Чем они характеризуются? Что лежит в основе их формирования?
7.Что понимается под термином «кровопотеря»? Когда она возникает?
8.Какие патологические и компенсаторно-приспособительные реакции развиваются в организме при острой кровопотере? Какие изменения
ворганизме могут явиться непосредственной причиной летального исхода при острой кровопотере?
9.Как изменяется состав крови в различные сроки после острой кровопотери?
10.В чем состоят особенности этиологии, патогенеза и клиниколабораторных проявлений хронической постгеморрагической анемии?
11.Какие анемии связаны с нарушением кровообразования? Что лежит
воснове их развития?
173
173
https://t.me/medicina_free
12.Каковы факторы этиопатогенеза железодефицитной анемии? Чем характеризуются основные сидеропенические симптомы?
13.Какие гематологические нарушения и биохимические изменения крови характеризуют железодефицитную анемию?
14.Какие дифференциально-диагностические признаки и особенности лечения анемии хронических заболеваний в отличие от железодефицитной анемии?
15.Каковы причины мегалобластического эритропоэза? Чем он отличается от нормобластического эритропоэза?
16.В чем состоят различия эритроидных клеток мегалобластического и нормобластического типов?
17.Какие анемии относятся к мегалобластным? Каковы особенности этиологии и патогенеза мегалобластных анемий?
18.Что представляет собой анемия Аддисона-Бирмера?
19.Каковы механизмы расстройств со стороны системы крови, пищеварительного тракта и нервной системы при мегалобластных анемиях?
20.Чем характеризуется морфологическая картина крови при мегалобластных анемиях?
21.Что позволяет дифференцировать В12- и фолиеводефицитную анемии и почему?
22.Каковы факторы этиологии и патогенеза гипо- и апластических анемий? Каковы их клинико-лабораторные проявления?
23.Какие выделяют виды гемолитических анемий?
24.Какие патогенетические факторы и типы гемолиза лежат в основе наследственных мембрано-, энзимо- и гемоглобинопатий? Какие болезни крови к ним относятся? Каковы клинико-диагностические признаки этих болезней?
25.В чем заключаются особенности этиологии и патогенеза качественных (гемоглобиноз S) и количественных (талассемия) гемоглобинопатий?
26.Какие выделяют приобретенные иммунные гемолитические анемии? Каковы особенности их патогенеза? Какие заболевания относятся к этой группе анемий?
27.Чем характеризуются этиология и патогенез гемолитической болезни новорожденного? Каковы ее основные клинико-лабораторные признаки?
28.Каковы причины приобретенных неиммунных гемолитических анемий?
29.Чем обусловливаются относительные и абсолютные эритроцитозы? Каково их значение для организма?
30.Какие группы лекарственных средств применяются для лечения дефицитных, постгеморрагических и гемолитических анемий?
174
https://t.me/medicina_free
31.Каковы принципы фармакотерапии гипопластических анемий и эритроцитозов?
Примечание: при подготовке ответов на вопросы для самоконтроля см. рисунки 19-1,19-2 и таблицы 19-1, 19-2.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
19-1. Угнетение эритропоэза обусловливают
1)гиперпродукция эритропоэтина
2)патология гемопоэзиндуцирующего микроокружения
3)дефицит колониеобразующих единиц гранулоцитов и макрофагов (КОЕ-ГМ)
4)дефицит колониеобразующих единиц гранулоцитов, эритроцитов, макрофагов, мегакариоцитов (КОЕ-ГЭММ)
5)гипопродукция интерлейкина 6
А. 1, 2, 5 Б. 2, 4, 5 В. 1, 3, 4
19-2. Гиперхромия эритроцитов характерна для
1)железодефицитной анемии
2)наследственного микросфероцитоза
3)талассемии
4)В12-дефицитной анемии
5)гемолитической болезни новорожденных А. 1, 3, 4 Б. 2, 4, 5 В. 2, 3, 4
19-3. Микроцитоз эритроцитов обнаруживается при
1)фолиеводефицитной анемии
2)апластической анемии
3)хронической постгеморрагической анемии
4)железодефицитной анемии
5)наследственном микросфероцитозе
А. 2, 3, 4 Б. 1, 3, 4 В. 3, 4, 5
19-4. Нарушение кровообразования составляет основу патогенеза
1)серповидно-клеточной анемии
2)В12-дефицитной анемии
3)анемии хронических заболеваний
4)железодефицитной анемии
5)аутоиммунной гемолитической анемии А. 2, 3, 4 Б. 1, 3, 4
175
https://t.me/medicina_free
В. 2, 4, 5
19-5. К факторам компенсации при острой кровопотере относятся
1)активация эритропоэза
2)токсемия
3)«централизация» кровообращения
4)повышение вязкости крови
5)метаболический ацидоз
А. 1, 2, 4 Б. 2, 4, 5 В. 1, 3
19-6. Сосудисто-рефлекторной фазе компенсаторных реакций при
острой кровопотере соответствуют
1)разбавление крови тканевой жидкостью
2)активация эритропоэза
3)спазм периферических сосудов
4)гиперкатехоламинемия
5)активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы А. 1, 3, 4 Б. 3, 4, 5 В. 1, 2, 3
19-7. К развитию железодефицитной анемии приводят
1)хроническая кровопотеря
2)дефицит транскобаламина II
3)беременность
4)дефицит растительных продуктов в пищевом рационе
5)наследственная атрансферринемия
А. 1, 3, 5 Б. 1, 4, 5 В. 1, 2, 5
19-8. В основе патогенеза мегалобластных анемий лежат
1)наследственная атрансферринемия
2)дефицит фолиевой кислоты
3)дефицит фактора Касла
4)гиперпродукция эритропоэтина
5)конкурентное потребление витамина В12 патологической микрофлорой кишечника
А. 1, 4, 5 Б. 1, 2, 5 В. 2, 3, 5
19-9. Картина крови при B12- и фолиеводефицитной анемии харак-
теризуется
1)макро- и мегалоцитозом эритроцитов
2)гипохромией эритроцитов
3)наличием телец Жолли в эритроцитах
176
https://t.me/medicina_free
4)умеренной лейкопенией
5)гипосегментацией ядер нейтрофилов А. 1, 3, 4 Б. 1, 2, 3 В. 1, 3, 5
19-10. В основе развития апластических анемий лежат
1)гибель гемопоэтических клеток-предшественниц
2)патология гемопоэзиндуцирующего микроокружения
3)образование аутоантител к колониеобразующим клеткам крови
4)образование аутоантител к внутреннему фактору Касла
5)гиперпролиферация КОЕ-ГЭММ
6)сокращение площади кроветворения в костном мозге
А. 1, 2, 3, 6
Б. 1, 2, 4
В. 2, 3, 5, 6 19-11. Гемолиз эритроцитов может быть обусловлен
1)патологией цитоплазматической мембраны
2)дефицитом железа
3)дефицитом колониеобразующих единиц эритроцитов (КОЕ-Э)
4)синтезом аномального гемоглобина
5)резус-конфликтом матери и плода
А. 1, 3, 4 Б. 1, 4, 5 В. 1, 2, 5
19-12. К наследственным гемолитическим анемиям относятся
1)микросфероцитоз
2)фолиеводефицитная анемия
3)анемия вследствие дефицита глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы
4)серповидно-клеточная анемия
5)эритробластоз новорожденных
А. 1, 3, 4 Б. 1, 4, 5 В. 2, 3, 4
19-13. Препараты железа нельзя применять для лечения анемии
если определяется
1)увеличение цветового показателя
2)микроцитоз
3)увеличение уровня ферритина в крови
4)макроцитоз и тельца Жолли
5)анизоцитоз с гипохромией
6)увеличение уровня сывороточного железа
7)нормальный уровень ретикулоцитов в крови А. 2, 5, 7
177
https://t.me/medicina_free
Б. 2, 4, 5
В. 1, 3, 4, 6 19-14. Развитие относительного эритроцитоза опосредуют
1)диарея
2)гиперпродукция эритропоэтина опухолевыми клетками
3)выброс эритроцитов из органов-депо
4)гипоксия
5)неукротимая рвота
А. 1, 2, 3 Б. 1, 3, 4 В. 1, 3, 5
19-15. Положительное значение эритроцитоза для организма за-
ключается в
1)устранении гипоксии тканей и органов
2)повышении вязкости крови
3)восстановлении кислотно-щелочного равновесия
4)формировании эритроцитарных сладжей
5)восстановлении физико-химического гомеостаза крови А. 1, 3, 5 Б. 1, 2, 4 В. 2, 3, 5
ПРАКТИЧЕСКАЯ РАБОТА
Работа 1. Изучение патологических форм эритроцитов
Студенты просматривают демонстрационные мазки периферической крови людей и лабораторных животных, страдающих различными видами анемий, обращая внимание на окраску препаратов, величину и форму эритроцитов, интенсивность их окраски, наличие регенеративных клеток и дегенеративных форм эритроцитов и зарисовывают в рабочие тетради патологические формы эритроцитов:
1.Мегалобласты.
2.Нормобласты (базофильные, полихроматофильные, оксифильные).
3.Эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо.
4.Полихроматофильные эритроциты.
5.Эритроциты с базофильной зернистостью.
6.Ретикулоциты.
7.Эритроциты с явлением анизохромии, гипохромии.
8.Анизоцитоз эритроцитов.
9.Пойкилоцитоз эритроцитов.
10.Микросфероциты.
11.Мегалоциты.
178
https://t.me/medicina_free
Работа 2. Изучение морфологической картины крови при различных видах анемий (рис. 19-1, 19-2)
Для просмотра и зарисовки морфологической картины студентам предлагаются мазки крови со следующими видами патологии:
1.Острая постгеморрагическая анемия (окраска азур II-эозином) через 4‒7 дней после кровопотери
Характерно присутствие в мазках крови незрелых (регенеративных) форм эритроцитов: полихроматофилов (1‒2 и более в каждом поле зрения), при массивной кровопотере – единичных нормобластов, эритроцитов с базофильной зернистостью, с тельцами Жолли. Отмечается умеренный анизоцитоз – встречаются эритроциты малого (микроциты) и большого (макроциты) размера, пойкилоцитоз и анизохромия.
2.Острая постгеморрагическая анемия (суправитальная окраска) через 4‒7 дней после кровопотери
Характерно присутствие в мазках крови повышенного количества ретикулоцитов (3‒5 и более в каждом поле зрения). Умеренный анизоцитоз – наряду с нормоцитами обнаруживаются микроциты и макроциты.
3.Железодефицитная анемия (окраска азур II-эозином)
Характерно присутствие в мазках крови эритроцитов с широкой зо-
ной центрального просветления вследствие низкого содержания гемоглобина (гипохромия). Обнаруживается анизоцитоз (преобладают нормоциты и микроциты) и пойкилоцитоз. При железодефицитной анемии, развивающейся на фоне хронической кровопотери, в мазках могут выявляться эритроциты с незрелой цитоплазмой (полихроматофилы).
4.Наследственная гемолитическая микросфероцитарная анемия Минковского‒Шоффара (окраска азур II-эозином)
Характерно присутствие в мазках крови эритроцитов малого размера шаровидной формы (микросфероцитов), не имеющих центрального просветления (визуальная гиперхромия). Встречаются эритроциты с незрелой цитоплазмой (полихроматофилы), могут быть единичные нормобласты.
5.Эритробластоз новорожденных (гемолитическая болезнь новорожденных) (окраска азур II-эозином)
Характерно присутствие в мазках крови большого количества полихроматофильных и оксифильных нормобластов (1‒2 и более в каждом поле зрения), полихроматофилов. Обнаруживаются макроцитоз и гиперхромия эритроцитов.
6.Пернициозная (В12-дефицитная, мегалобластная) анемия (окраска азур II-эозином)
Характерен выраженный анизоцитоз – в мазках крови присутствуют микроциты, нормоциты, макроциты и мегалоциты (эритроциты диаметром более 10,5 мкм). Выявляется пойкилоцитоз (встречаются круглые, овальные и грушевидные эритроциты). В небольшом количестве обнаруживаются полихроматофилы и другие регенеративные формы
179
https://t.me/medicina_free
эритроцитов (эритроциты с тельцами Жолли, с кольцами Кабо). Встречаются гигантские гиперсегментированные нейтрофильные гранулоциты.
Для сравнения предлагаются мазки нормальной крови, при просмотре которых внимание студентов обращается на наличие физиологического анизоцитоза и ложного пойкилоцитоза, на нормальную степень насыщения эритроцитов гемоглобином.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
При решении задач необходимо вычислить цветовой показатель и классифицировать анемию по патогенезу, степени тяжести, цветовому показателю, размеру эритроцитов, содержанию сывороточного железа, типу кроветворения, способности костного мозга к регенерации.
Задача 19-1. Больной А., 51 год, находится в стационаре по поводу язвенной болезни желудка, состояние после профузного желудочного кровотечения. При поступлении больного по скорой помощи концентрация гемоглобина в крови составляла 138 г/л. Больной ощущает слабость, головокружение, тошноту. При осмотре больного выявлены бледность кожи и слизистых, акроцианоз. Тоны сердца приглушены.
Общий анализ крови:
Концентрация гемоглобина – 80 г/л Количество эритроцитов – 2,5×1012/л Цветовой показатель – ? Количество ретикулоцитов – 11‰
Общее количество лейкоцитов (ОКЛ) – 12,0×109/л Количество тромбоцитов – 400×109/л
В мазке крови: подавляющее число эритроцитов имеет нормальные размеры, степень гемоглобинизации эритроцитов в пределах нормы.
1.Какой вид анемии, ее причина и механизм развития?
2.Как можно классифицировать анемию в данном случае?
3.Какой фазе компенсаторных реакций соответствует данная картина крови и каковы сроки после кровотечения?
4.Как можно объяснить нормальный уровень гемоглобина в крови при поступлении в стационар?
5.Какую фармакотерапию может назначить доктор?
Задача 19-2. Больная Ж., 14 лет, поступила в клинику с жалобами на быструю утомляемость, постоянную сонливость, сердцебиение, шум в ушах, извращение вкуса и обоняния, непроизвольное мочеиспускание при кашле или смехе, нарушение менструального цикла. При обследовании больной обнаружены «алебастровая бледность» кожи с ярким румянцем на лице, заеды, стоматит, трофические изменения ногтей и волос. Из анамнеза известно, что в течение полугода девушка старалась похудеть и чувствовала себя удовлетворительно, но в последний
180
https://t.me/medicina_free