Причины дефицита гормона роста у детей

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ.

1. Наследственный.

А: Патология (делеции, мутации) гена гормона роста.

1) Тип IА: ( ПНд-тип ), аутосомно-рецессивный тип наследования;

2) Тип IВ: Аутосомно-рецессивный тип наследования;

3) Тип II: Аутосомно-доминантный тип наследования;

4) Тип III: Х-связанная рецессивная форма наследования.

Б: Патология (мутации) Pit-1 гена.

В: Патология (мутации) СТГ-РГ-рецепторного гена.

2. Идиопатический дефицит СТГ-РГ.

3. Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы.

1. Патология срединной трубки:

- Анэнцефалия;

- Голопрозэнцефалия;

- Септо-оптическая дисплазия.

2) Дисгенез гипофиза:

- Врожденная аплазия (гипоплазия) гипофиза;

- Эктопия гипофиза.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ.

1. 1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.

- Краниофарингиома;

- Хамартома;

- Нейрофиброма;

- Герминома;

- Аденома гипофиза.

2. Опухоли других отделов мозга.

- Глиома зрительного перекреста.

3. Травмы.

- Черепно-мозговая травма;

- Хирургическое повреждение гипофизарной ножки;

4. Инфекции.

- Вирусный, бактериальный энцефалит и менингит;

- Неспецифический (аутоиммунный?) гипофизит.

5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия.

6. Сосудистая патология.

- Аневризмы сосудов гипофиза;

- Инфаркт гипофиза.

7. Облучение головы и шеи.

-Лейкемия, медуллобластома, ретинобластома;

- Другие опухоли головы и шеи;

- Общее облучение всего тела (например, при пересадке костного мозга).

8. Токсические последствия химиотерапии.

9. Инфильтративные болезни.

- Гистиоцитоз;

- Саркоидоз.

10. Транзиторный.

- Конституциональная задержка роста и пубертата;

- Психосоциальный (депривационный) нанизм.

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ДЕЙСТВИЮ СТГ.

1.Патология (мутации) СТГ-рецепторного гена.

- Синдром Ларона;

- Карликовость африканских пигмеев.

2.Биологически неактивный СТГ.

3. Резистентность к ИФР-1(?).

Снижение продукции соматотропного гормона (СТГ) приводит к гипофизарному нанизму, при котором у детей, родившихся с нормальным весом и ростом и нормально развивающихся до 2 - 3 лет, в дальнейшем резко замедля­ется рост. Годовые прибавки у них крайне низки, и детские пропорции сохраняют­ся на протяжении последующей жизни. Нервно-психическое развитие соот­ветствует возрасту, имеет место отставание в половом развитии.

Дифференциальная ди­агностика нанизма представлена в таблице.