Сердечная недостаточность

Среди разнообразных заболеваний сердца можно выделить три группы типовых форм патологии: (1) сердечная недостаточность, (2) коронарная недостаточность, (3) аритмии.

Сердечная недостаточность – это типовая форма патологии сердца, при которой нагрузка на миокард по перекачиванию венозной крови в артериальное русло становится непосильной, т.е. нагрузка превышает способность совершать сердцем адекватную ей работу.

Этиология и виды сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность вызывается двумя группами причин:

1. Оказывающими прямое повреждающее действие на миокард;

2. Вызывающими функциональную перегрузку сердца.

В зависимости от природы факторы первой группы можно условно разделить на три подгруппы:

I. Физические: (а) травмы миокарда, (б) сдавление сердца экссудатом (нет адекватного расширения камер сердца), опухолью, (в) поражение электрическим током и т.п.

II. Химические, включая биологические, факторы: (а) повышенное содержание биологически активных веществ (БАВ) – адреналина, тироксина и других, (б) кумулятивные дозы лекарственных и нелекарственных препаратов, (в) вещества-разобщители дыхания и окислительного фосфорилирования, (г) ингибиторы ферментов, (д) блокаторы кальциевых каналов, (е) симпатомиметики, (ж) блокаторы транспорта электронов по дыхательной цепи митохондрий и т.п.

III. Биологические: (а) инфекции, (б) токсины, (в) паразиты.

Сюда же в первую группу причинных факторов следует отнести дефицит или отсутствие факторов, необходимых для нормальной деятельности сердца: витаминов, в частности витамин В₁, ферментов, субстратов метаболизма, кислорода, которые чаще всего встречается при коронарной недостаточности. В таблице 2 перечислены основные патологические процессы, приводящие к сердечной недостаточности.

Таблица 2

Основные патологические процессы, приводящие к сердечной недостаточности

Заболевание или синдром	Основной механизм декомпенсации
Пороки сердца	Длительная гиперфункция
Артериальная гипертензия	Длительная гиперфункция
Ишемическая болезнь сердца	Уменьшение числа кардиомицитов, гипер-
	функция сохранившихся кардиомиоциов
Миокардиты	Нарушения сократительной функции
	Кардиомиоцитов
Дилятационная кардиомиопатия	Уменьшение числа кардиомиоцитов
Гипертрофическая кардиомиопатия	Нарушение диастолического расслабления миокарда
Токсические поражения миокарда (алкоголь, антрациклиновые антибиотики и другие)	Уменьшение числа кардиомиоцитов, дистрофические изменения сохранившихся кардиомиоцитов
Тиреотоксикоз	Разобщение окислительного фосфорилирования,
	дистрофические изменения кардиомиоцитов
Анемии	Дистрофические изменения кардиомиоцитов
Перикардиты	Нарушение диастоличесского расслабления миокарда
Амилоидоз, гемохроматоз	Нарушение диастолического расслабления миокарда

Функциональная перегрузка миокарда может быть вызвана чрезмерным увеличением количества притекающей к сердцу крови (преднагрузка), либо сопротивления, которое развивается при изгнании крови из желудочков в аорту и легочный ствол (постнагрузка). В таких случаях говорят о систолической форме сердечной недостаточности. Возможно развитие диастолической формы сердечной недостаточности, характеризующейся нарушениями расслабления миокарда и увеличением ригидности стенок желудочков. Формирование обеих форм наблюдается в результате следующих изменений.

I. В самом сердце: (1) пороки клапанов сердца, (2) уменьшение массы сократительного миокарда (инфаркт и т.п.), (3) кардиосклероз.

II. В сосудистом русле: (1) артериальная гипертензия, (2) артериовенозные шунты.

III. В системе крови: (1) гиперволемия, (2) полицитемия.

IV. В системе нейрогуморальной регуляции деятельности сердца: (1) чрезмерное влияние на миокард симпатоадреналовой, ангиотензиновой систем, (2) тироксина, (3) предсердного натрийуретического фактора.

Согласно современным представлениям, выделяют три патофизиологических варианта сердечной недостаточности:

1. Сердечная недостаточность от перегрузки (перегрузочная);

2) Сердечная недостаточность вследствие заболеваний самого миокарда (миокардитическая);

3) Смешанная форма сердечной недостаточности (сочетания перегрузочной и миокардиальной).

Помимо этих форм сердечной недостаточности, которые условно можно назвать первичными, или кардиогенными, встречаются и такие, которые обусловлены первичным уменьшением притока крови к сердцу. Их обозначают как вторичные, или некардиогенные. Они могут быть результатом значительного снижения массы циркулирующей крови, нарушения диастолического расслабления миокарда при его сдавлении жидкостью, накапливающейся в полости перикарда (экссудат, кровь), и других подобных состояниях. Подчеркнем, что ведущими причинами сердечной недостаточности (70-80%) являются ИБС, гипертоническая болезнь и их сочетание, а также пороки сердца (10-15%).

По преимущественно пораженному отделу сердца выделяют: (1) левожелудочковую, (2) правожелудочковую, (3) тотальную формы.

По скорости развития выделяют (1) острую (минуты, часы, дни) и (2) хроническую (недели, месяцы, годы) сердечную недостаточность.

Гемодинамические показатели при хронической недостаточности изменяются следующим образом:

1. МОС снижается с 5,5 до 3,5 л/мин., реже – не изменяется или повышается (например, при гиперволемии);

2. Время кругооборота в системном кровотоке увеличивается с 20-23 до 90 и более секунд (в малом круге кровообращения до 10-12 сек.).

3. Объем циркулирующей крови возрастает;

4. АД практически не меняется;

5. Венозное давление повышается (растет давление наполнения, расширяются капилляры, посткапилляры, венулы, давление крови в них повышается);

6. Конечнодиастолическое давление в желудочках повышается;

7. Конечнодиастолический объем крови в желудочках увеличивается.

Патогенез сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность как вследствие перегрузки сердца давлением и объемом крови (перегрузочная форма), так и вследствие прямого поражения миокарда (миокардиальная форма), проявляется снижением его сократительной функции. Ограничение насосной функции запускает кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы. Условно выделяют пять кардиальных механизма адаптации, которые взаимосвязаны и, в известной степени, взаимообусловлены:

1) гетерометрический (механизм Франка-Старлинга);

2) гомеометрический механизм;

3) усиление симпатоадреналовых влияний на миокард;

4) тахикардия;

5) активация ренин-ангиотензиновой системы.

Включение компенсаторных механизмов ведет к (1) увеличению ударного объема сердца, (2) повышению МОС, (3) тоногенной дилятации, (4) гипертрофии миокарда.

Рост ударного (систолического) объема сердца происходит за счет гетерометрического и гомеометрического механизмов усиления сокращения сердца. Первый из них обеспечивается законом Франка-Старлинга – чем интенсивнее растягивается миокард повышенным объемом крови (увеличение диастолического наполнения и конечнодиастолического объема), тем с большей силой сокращаются предварительно растянутые волокна миокарда. Однако если степень растяжения кардиомиоцитов превышает допустимые пределы (более 20-25% исходного уровня), то сила сокращения сердца снижается.

Расширение полостей сердца, сопровождаемое увеличением ударного объема сердца, называется тоногенной дилятацией. Тоногенная дилятация считается наиболее благоприятным приспособительным механизмом сердца, т.к. для поддержания адекватного МОС не требуется повышения частоты сокращения сердца. Поэтому динамика сердечного цикла практически не меняется, а усиленная систола способствует выбросу большего количества крови из желудочков и меньшему остаточному объему.

Сердечный цикл состоит из систолы и диастолы, и при 75 сокращений сердца в минуту на систолу приходится 0,33, на диастолу – 0,47 сек. Наиболее энергоемкой фазой систолы является изометрическое напряжение, которое по времени занимает 0,03 сек. в цикле. Если частота сокращения сердца не изменяется, то на эту фазу приходится не более 2,3 сек. за одну минуту, а на восстановление энергетических ресурсов миокарда – около 36 секунд. Когда частота сокращений сердца повышается, то возрастает общая продолжительность энергоемкой фазы (например, при тахикардии в 100 ударов она достигает уже 3 секунд на протяжении одной минуты), а время на восстановление энергоресурсов укорачивается до 27 вместо 36 секунд в минуту.

В восстановительный период происходит ресинтез, в первую очередь, белков и других органических компонентов, в том числе высокоэргических фосфорных соединений, нормализация электролитного состава кардиомиоцитов. Укорочение восстановительного периода приводит к нарушению этих процессов. Наконец, ограничение длительности диастолической фазы при тахикардии ухудшает гемодинамические характеристики сердца: во время диастолы желудочки не успевают заполняться кровью, и систола становится менее полноценной.

Длительная нагрузка на сердце вызывает развитие специфических обменных и структурных изменений, выражающихся в повышении массы и работоспособности кардиомиоцитов – гипертрофия миокарда. Нарастающая по интенсивности нагрузка – систолическое и диастолическое перенапряжение, активирует генетический аппарат сердца (протоонкогены c-fos, c-myc) и приводит к усиленному синтезу белков и увеличению массы и объема кардиомиоцитов. Не исключается, что протоонкогенез стимулируется катехоламинами и локально образующимся в миокарде ангиотензином-II. Спустя 1-2 недели интенсивной работы сердца развивается гипертрофия миокарда, т.е. увеличивается объем каждого мышечного волокна. Хотя общее количество кардиомиоцитов остается без изменений, масса каждого волокна прогрессивно увеличивается, в связи с чем общая масса миокарда возрастает в 1,5-3 раза. Гипертрофия миокарда снижает нагрузку на единицу мышечной массы до нормального уровня.

Гипертрофированное сердце отличается от нормального рядом обменных, функциональных и структурных признаков, которые позволяют ему длительное время преодолевать повышенную нагрузку при сердечной недостаточности. Вместе с тем, они создают предпосылки для возникновения в кардиомиоцитах патологических изменений, которые выражаются, во-первых, в нарушении нервной регуляции гипертрофированного миокарда (в связи с отставанием роста нервных окончаний от темпов увеличения массы кардиомиоцитов); во-вторых, в ограничении сосудистого обеспечения миокарда (в связи с отставанием роста артериол и капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов – т.е. развивается относительная коронарная недостаточность); в-третьих, в снижении энергообеспечения кардиомиоцитов (в связи с ограничением числа митохондрий каждого кардиомиоцита на единицу его массы); в-четвертых, в падении сократительной функции сердца (в связи с изменением соотношения между легкими, т.е. длительно живущими, и тяжелыми, т.е. коротко живущими цепями головок миозина, являющимися носителями АТФ-азной активности); в-пятых, в изменении пластических процессов в кардиомиоцитах – вследствие снижения числа митохондрий нарушаются метаболизм, объем микроциркуляции, уменьшаются функциональные резервы сердца.

Дистрофические изменения сердечной мышцы, в конечном счете, ведут к ослаблению миокарда и расширению камер сердца – миогенной дилятации. Ослабление миокарда повышает конечнодиастолическое давление крови в полостях предсердий, что вызывает раздражение барорецепторов устья полых вен, области синоатриального узла и последующую тахикардию, которая является энергетически неблагоприятным механизмом компенсации сердечной недостаточности из-за нарушений обменных и гемодинамических показателей.

В динамике компенсаторной гипертрофии миокарда Ф.З. Меерсон выделяет три основных стадии: (1) аварийную, (2) завершившейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции миокарда, (3) постепенного истощения, изнашивания и прогрессирующего кардиосклероза.

Аварийная стадия развивается непосредственно после повышения нагрузки на сердце. Она характеризуется сочетанием патологических изменений в миокарде (нарушений энергетического обмена, снижение уровня АТФ, креатинфосфата, дисбаланса ионов, истощения гликогена и т.п.) с мобилизацией резервов его миокарда. Нагрузка на единицу массы возрастает, а гипертрофия наступает в течение 10-12 дней. Масса сердца увеличивается в 1,5-3 раза за счет усиленного синтеза белков и нуклеопротеидов, энергообеспечивающих структур и утолщения кардиомиоцитов. Правда, масса различных структур растет гетеросинхронно – раньше энергообеспечивающих, затем сократительных и остальных структур.

Стадия завершившейся гипертрофии и относительно устойчивой функции миокарда. Процесс гипертрофии миокарда завершился, и его масса увеличилась. Патологические проявления в миокарде исчезли, нормализовались метаболические, гемодинамические и другие его показатели. Гипертрофированное сердце приспособилось к новым условиям нагрузки и в течение длительного времени полностью ее компенсирует.

Стадия постепенного истощения и прогрессирующего кардиосклероза характеризуется снижением скорости образования РНК и синтеза белка, что ведет к развитию кардиосклероза. Нарушается энергетическое, метаболическое, сосудистое, регуляторное обеспечение миокарда. Все выше перечисленное через 1,5 года ведет к возникновению хронической недостаточности сердца и далее к недостаточности кровообращения.

Таким образом, снижение сократительной функции сердца является итогом сердечной недостаточности различной этиологии. Этот факт дает основание для заключения: несмотря на различие причин и известное своеобразие начальных звеньев патогенеза сердечной недостаточности, ее конечные звенья – на клеточном и молекулярном уровнях едины. Среди них в качестве главных выделяют следующие:

1. Нарушение энергообеспечения кардиомиоцитов;

2. Повреждение мембранного аппарата и ферментов кардиомиоцитов;

3. Дисбаланс ионов и жидкости в кардиомиоцитах;

4. Расстройство механизмов нейрогуморальной регуляции сердца.

Экстракардиальные механизмы компенсации сердечной недостаточности.Помимо (интра)кардиальных механизмов компенсации – (1) увеличения ударного объема, (2) тахикардии, (3) тоногенной дилятации и (4) гипертрофии миокарда, существуют экстракардиальные компенсаторные механизмы (таблица 3).

Самым ранним и наиболее существенным механизмом компенсации нарушенной насосной функции сердца является (1) повышение активности симпатоадреналовой, далее (2) ренин-ангиотензин-альдостероновой систем, активация синтеза (3) предсердного натрийуретического гормона, (4) дигиталисоподобного фактора, (5) эндотелинов и (6) вазопрессина (данные таблицы 3). Кроме вышеперечисленных, сюда же относят изменения в дыхательной, сосудистой системах, а также в системе крови.

К компенсаторным механизмам, связанным с функцией дыхательной системы, относят (1) одышку, (2) гиперпноэ, (3) совершенствование корреляций между альвеолярной вентиляцией и перфузией легких, (4) повышение диффузионной поверхности легких, (5) увеличение массы дыхательных мышц.

К компенсаторным механизмам, связанным с функциями кровообращения и системы крови, относят: (1) перераспределение сосудистого тонуса, (2) централизацию кровообращения, или улучшение кровоснабжения жизненно важных органов, (3) увеличение массы циркулирующей крови за счет ее выхода из депо, (4) повышение кислородной емкости крови за счет выхода эритроцитов из костного мозга вследствие стимуляции эритропоэза, (5) сдвиги кривой диссоциации оксигемоглобина вправо и влево, соответственно, в верхней и нижней частях ее инфлексии, (6) нарастание коэффициента утилизации кислорода тканями (КУО = А-В/А 100, или 200-140/200×100 = 30%, где А и В – содержание кислорода в артериальной и венозной крови).

Таблица 3

Основные экстракардиальные механизмы компенсации

нарушений сократительной активности сердца

Механизмы	Факторы компенсации	Факторы декомпенсации
1. Повышение	Увеличение ЧСС,	Кардиотоксичность,
активности	усиление сократимости	увеличение нагрузки на
симпатической	миокарда,	сердце, вазоспазм – ухудшение
нервной системы	перераспределение	периферического кровотока,
	тонуса сосудов	«десенситизация» адренорецеп-
		торов кардиомиоцитов,
		стимуляция системы ренин-
		ангиотензин-альдостерон,
		усиление реабсорбции натрия
		и воды
2. Активация системы	Усиление сократимости	Кардиотоксичность, ухудшение
ренин-ангиотензин-	миокарда	периферического кровотока,
альдостерон		усиление реабсорбции натрия
		и воды, усиление секреции
		вазопрессина, стимуляция
		фиброза миокарда
3. Усиление синтеза	Торможение реабсорбции
предсердного натрий	натрия, вазодилатация
уретического фактора
4. Усиление синтеза	Усиление сократимости	Вазоспазм – ухудшение
дигиталисоподобного	миокарда, угнетение	периферического кровотока,
фактора	экскреции натрия
5. Усиление синтеза	Вазодилятация
простациклина и
эндотелиального
Расслабляющего фактора
6. Усиление синтеза		Вазоспазм – ухудшение
эндотелина		периферического кровотока
7. Усиление секреции		Усиление реабсорбции воды,
вазопрессина		вазоспазм – ухудшение
		периферического кровотока

Клинические проявления сердечной недостаточности. Главными среди них являются (1) тахикардия, (2) одышка, (3) отеки, (4) цианоз.

Возникновение тахикардия связано (1) с раздражением барорецепторов устья полых вен при переполнении кровью правого предсердия, (2) раздражением периферических и, возможно, центральных хеморецепторов вследствие понижения РаО₂ и, возможно, повышением РаСО₂ и закислением артериальной крови (рН ниже 7,40 ед.), (3) раздражением барорецепторов эндо- и миокарда, (4) повышением тонуса симпатической нервной системы.

Одышка - это нарушение глубины, частоты и ритма дыхания с обязательным субъективным компонентом ощущения недостатка воздуха или затруднения дыхания. Формирование одышки при сердечной недостаточности обусловлено следующими механизмами: (1) стимуляцией периферических хеморецепторов сниженным PaO_{2, (}2) стимуляцией периферических хеморецепторов закисленной кровью (с рН ниже 7,40 ед.) и, возможно, повышенным PaCO₂, (3) возможно, стимуляцией центральных хеморецепторов водородными ионами спинномозговой жидкости при гиперкапнии, (4) стимуляцией барорецепторов сопутствующей гипотензией. Главным механизмом развития одышки при нарушении сократительной функции левого желудочка лежит повышение давления в легочных капиллярах, что затрудняет поступление жидкости из интерстициальной ткани в венозный отдел капилляров. Результатом этих нарушений является увеличение объема межклеточной жидкости с усилением жесткости легких (снижение эластичности), уменьшение дыхательного объема, повышение бронхиального сопротивления. Усилению одышки способствуют гипоксемия, ацидоз, стимуляция механорецепторов трахеобронхиального дерева, а при прогрессировании сердечной недостаточности – транссудат в плевральной и/или перикардиальной полости, а также наличие асцита.

Цианоз – это темно-вишневая окраска крови, слизистых оболочек и кожных покровов в связи с нарушением нормального соотношения в капиллярах восстановленного и оксигенированного гемоглобина в пользу преобладания восстановленного. В нормальных условиях при PaO₂ 90-100 мм рт.ст. содержание кислорода в артериальной крови составляет 180-200 мл/л, а оксигемоглобина – около 97%; в венозной крови при PaO₂ 40 мм рт.ст. нормальное количество кислорода 120-140 мл/л, а оксигемоглобина – около 75%. При гипоксемии, так характерной для сердечной недостаточности (снижении PaO₂ ниже 90 мм рт.ст., объема кислорода – менее 180 мл/л), содержание кислорода в венозной крови уменьшается до 100 и менее мл/л, а оксигемоглобина – до величин, менее 70%. К тому же замедление скорости кровотока на уровне микроциркуляторного русла (что является одним из показателей сердечной недостаточности) ведет к более рациональному и, значит, усиленному потреблению кислорода, т.к. кровь остается в капилляре в течение времени, которое в несколько раз больше, чем в норме. Это ведет к выраженному увеличению артериовенозной разницы по кислороду.

Отеки – местные расстройства водного обмена, проявляющиеся накоплением межтканевой жидкости вследствие усиленной ее транссудации из микроциркуляторного русла. Отеки, формирующиеся вследствие сердечной недостаточности, получили наименование сердечных. Об отеках говорят тогда, когда прирост объема внеклеточной жидкости превышает 5 л. В патогенезе этих отеков лежат следующие механизмы:

1. Решающее значение в формировании сердечных отеков имеют рефлекторный и гуморальный механизмы. Уменьшение ударного и далее минутного объема крови через волюморецепторы сердца включают перестройку внутрипочечного кровотока (уменьшение кровотока в мозговом слое почки со снижением активности противоточного механизма), а задержка натрия альдостероном стимулирует выброс антидиуретического гормона, который сам по себе усиливает обратное всасывание воды, способствуя развитию отеков.

2. Осмотический механизм: вследствие избыточного образования альдостерона (вторичный альдостеронизм) в организме задерживается первоначально натрий, а затем вода;

3. Онкотический механизм: снижение содержания белков плазмы крови (гипопротеинемия) из-за нарушения протеинсинтетической функции печени и повышенного содержания белков в тканевой жидкости вследствие гипоксии, ацидоза и местного разрушения белка ведет к задержке воды;

4. Мембраногенный механизм: вследствие ацидоза и гипоксии проницаемость мембран резко повышается, облегчая выход жидкости на артериальном конце капилляра;

5. Лимфогенный механизм: повышенное давление в венозной части сосудистого русла ограничивает отток межтканевой жидкости из тканей и вносит свой вклад в развитие отеков;

6. Гидродинамический механизм: повышение венозного давления затрудняет процесс обратного всасывания вышедшей из артериального конца жидкости, и она задерживается в тканях.