Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
patan.docx
Скачиваний:
1689
Добавлен:
20.04.2015
Размер:
639.47 Кб
Скачать

Исход хронического гломерулонефрита

  • Вторично-сморщенная почка

  • Артериальная гипертония (гипертрофия левого желудочка, изменения в сосудах: эластофиброз, артериолосклероз).

Осложнения:

  • Азотемическая уремия

  • Сердечно-сосудистая недостаточность

  • Нередко кровоизлияния в мозг

Причина смерти:

Чаще – ХПН

Лечение:

  • Гемодиалих

  • Пересадка почки

Морфологические особености вторично сморщенной почки

  1. Уменьшена в размере, выглядит сморщенной (в норме вес обеих почек 250гр, вторично сморщенных почек – 50гр, а при гемодиализе – может уменьшаться до 20гр).

  2. Капсула снимается с трудом

  3. Поверхность почки мелкобугристая

Западение атрофия, склероз, гиалиноз нефрона

Выбухание гипертрофия нефрона

  1. На разрезе сухая, серого цвета, мелкозернистая.

Дифференцировка первично и вторично сморщенной почки

Первично Вторично

Анамнез

Указывает на гипертоническую Выявляет заболевание почек

болезнь, атеросклероз

Внешний осмотр

Практически их отличить невозможно

Микроскопия

В первично сморщенной почке 1. Сращение петель клубочков

эти явления отсутствуют, между собой

на первом месте артериолосклероз, 2. Спаечный процесс в полости

гиалиноз капсулы

  1. Воспалительная инфильтрация

  2. Наличие полулуний

Нефротический синдром

Синдром – совокупность симптомов (признаков), характерных для определенного патологического процесса. В частности для нефротического синдрома характерны пять следующих признаков:

  1. Высокая протеинурия,

  2. Диспротеинемия,

  3. Гипопротеинемия,

  4. Гиперлипидемия,

  5. Отеки.

Различают нефротический синдром

Первичный Вторичный

(как самостоятельное заболевание) Наблюдается при

  • У детей проявляется липоидным гломерулонефритах,

нефрозом, амилоидозе почек.

  • У взрослых – мембранозным

гломерулонефритом.

Липоидный нефроз

Чаще наблюдается у детей в возрасте от 1 года до 6 лет (более 80% больных). Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов. Не исключается и иммунологическая основа заболевания, в пользу чего свидетельствует связь с инфекцией и иммунизацией, ответ на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию, связь с другими атопическими заболеваниями.

Патогенез

Первично повреждаются висцеральные эпителиальные клетки (подоциты). Происходит упрощение их структуры. Малых отростков подоцитов набухают, распластываются по базальной мембране. Это ведет к нарушению фильтрациии:

  • Протеинурия,

  • Гематурия.

В канальцах накапливаются липиды – отсюда и произошло название «липоидный нефроз». Более правильно назвать его – болезнью малых отростков подоцитов.

Макроскопия

Почки увеличены, дряблые. Корковый слой широкий, желто-белый. Пирамиды серо-красные. Часто такие почки называют – большими белыми почками.

Микроскопия:

Световая

  • Клубочки выглядят интактными,

  • Либо отмечается незначительная пролиферация подоцитов и мезангиоцитов

  • Утолщение базальной мембраны капилляров

Электронная

  • Деструкция ножек подоцитов вплоть до полного их исчезновения (Основной диагностический признак при электронной микроскопии).

Исход:

Чаще процесс завершается развитием вторично сморщенной почки.

Мембранозный хронический гломерулонефрит

(мембранозная нефропатия)

Заболевание чаще возникает в возрасте 30-40 лет. Ранним симптомом является протеинурия (50% больных) с последующим развитием нефротического синдрома.

Название «мембранозный» обусловлено преимущественным поражением базальной мембраны сосудистого клубочка.

Патогенез

Иммунные комплексы откладываются под подоцитами на базальной мембране, отталкивая подоциты. В настоящее время это заболевание считается первичным, по механизму иммунокомплексным. Но антиген в иммунном комплексе пока неизвестен.

Для диагностики заболевание очень сложное. Необходимы дополнительные методики.

Микроскопия

  1. Уже на ранних стадиях можно обнаружить утолщение стенок капилляров и сужение их просветов вплоть до полной облитерации.

  2. Наблюдается склероз и гиалиноз клубочков.

  3. Электронная микроскопия показывает, что поражение стенок капилляров происходит в основном за счет изменений в базальной мембране.

Поражение базальной мембраны почечных капилляров сопровождается нарушением фильтрации = протеинурия. Появляются дистрофические изменения канальцах почек (жировая дистрофия). Наблюдается отечность интерстициальной ткани. Ее лимфоцитарная инфильтрация.

Макроскопия

Почки гладкие, увеличены в размере.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз)

Заболевание связано с нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка, который соединяясь с гликопротеидами плазмы дает амилоид.

Амилоид в почках откладывается:

  1. В стенках сосудов

  2. В капиллярных петлях и мезангии клубочков

  3. В базальной мембране канальцев

  4. В строме почки

Это ведет к развитию амилоидного нефроза, а в конечном итоге амилоидно сморщенной почки.

Этиопатогенез

Заболевание чаще носит вторичный характер как следствие амилоидоза при хронических гнойных заболеваниях: бронхоэктатическая болезнь, хр. гнойный остеомиелит, туберкулез легких. Реже амилоидоз почек наблюдается как проявление первичного наследственного амилоидоза.

  1. Отложение амилоида в клубочках нарушает фильтрацию, повышая проникновение через фильтры белка.

  2. Развивается протеинурия

  3. Это ведет к гипопротеинемии

  4. Появляется гиперхолестеринемия и отеки

  5. Канальцы загружаются липидами – амилоидно-липоидный нефроз.

Патологическая анатомия

  1. Латентная стадия.

Изменения обнаруживаются преимущественно в структуре пирамид почки.

Наблюдаются склероз и амилоидоз сосудов и собирательных трубок. Утолщение базальных мембран в сосудах капиллярных клубочков, исчезают малые отростки подоцитов. Цитоплазма эпителия проксимальных канальцев, а также просветы забиты белковыми гранулами.

  1. Протеинурическая стадия.

  • Отложение амилоида в капиллярах клубочков нарушает фильтрацию – развивается протеинурия

  • Потеря большого количества белка с мочой ведет к гипопротеинемии

В эту стадию почки увеличены в размере, плотные, на разрезе широкое корковое вещество имеет матовый, мозговое вещество – серо-розовый цвет. Такие почки получили название «большие сальные почки».

  1. Нефротическая стадия

Отмеченные в первых двух стадиях изменения в почках прогрессируют. Отложения амилоида в структурных элементах почки увеличиваются. В эпителии и строме много липидов.

Почки еще более увеличиваются в размере, уплотняются, приобретают восковидный цвет – «большая белая амилоидная почка».

Развивается типичный нефротический синдром в результате:

  • Протеинурии

  • Гипопротеинемии

  • Гиперхолестеринемии

  • Строма и канальцы загружены липидами

  1. Азотемическая (уремическая) стадия

Нарастание склероза и амилоидоза ведет к гибели большинства нефронов и замещением их соединительной тканью.

Почки уменьшаются в размере, уплотняются, появляется множественные рубцовые изменения (западения) – амилоидно сморщенная почка. В связи с развитием гипертонии формируется гипертрофия левого желудочка.

Исходы

  1. Острая почечная недостаточность

  2. Хроническая почечная недостаточность (уремия).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]