Болезни легких

Осложнения связаны с возможностью развития: легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности, вторичного амилоидоза.

Причины смерти: каждое из перечисленных осложнений может стать причиной смерти больного.

Хроническая обструктивная эмфизема легких (ХОЭЛ) – заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита или эмфиземы легких.

Эмфизема легких – это синдромальное понятие, в основе которого лежит стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся, как правило, нарушением целостности альвеолярных перегородок.

Этиология. Этиология ХОЭЛ аналогична таковой хронического бронхита, который в подавляющем большинстве ей и предшествует. Отмечена генетическая предрасположенность к развитию данной патологии, сцепленной с М-геном, что обусловливает низкий уровень сывороточного альфа1– антитрипсина, ингибитора протеаз, разрушающих стромальный каркас альвеолярных перегородок. Источником альфа1-антитрипсина являются клетки Клара терминальных бронхиол и гепатоциты.

Морфогенез. Морфогенез ХОЭЛ связан с относительной или абсолютной недостаточностью альфа1 –антитрипсина. Абсолютная недостаточность может иметь врожденный или приобретенный характер. При врожденной недостаточности даже незначительная воспалительная инфильтрация гистиоцитами, ПЯЛ, плазмоцитами, выделяющими эластазу и другие протеазы, завершается лизисом эластического каркаса альвеолярных перегородок и развитием эмфиземы. Приобретенная недостаточность может быть обусловлена хроническим бронхитом, при котором снижается число клеток Клара и заболеваниями печени, при которых гибнут гепатоциты.

Патологическая анатомия. Макроскопически легкие при ХОЭЛ увеличены в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздуты, бледно окрашены, мягкой консистенции, не спадаются, режутся с хрустом. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат. Микроскопически выявляются признаки хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфизема легких. Выделяют два основных морфологических варианта эмфиземы: центроацинарную и панацинарную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, в то время как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. В связи с этим развитие вентиляционной недостаточности возникает лишь при вовлечении в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы.

Панацинарная эмфизема характеризуется вовлечением в процесс центральных и периферических отделов ацинусов. При этом развивается блок аэрогематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.

При микроскопическом исследовании отмечается истончение альвеолярных перегородок, редукция альвеолярно-капиллярного кровотока с развитием склероза микроциркуляторного русла. Нарушение микроциркуляции в малом круге кровообращения является причиной легочной гипертензии, гипертрофии правого желуочка и развития легочного сердца.

Осложнение. Осложнением ХОЭЛ является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность (ЛСН).

Причина смерти: основной причиной смерти ХОЭЛ является прогрессирующая ЛСН, быстро приводящая больного к летальному исходу.

Хронический абсцесс и хроническая пневмония. Хроническая пневмония как нозологическая форма в настоящее время признается не всеми. Она характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: карнификации, хронических абсцессов, бронхоэктазов, хронического бронхита, пневмофиброза с преобладанием поражений респираторных отделов легких.

Интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких: бронхиол и альвеол.

Клинические особенности ИБЛ связаны с рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, снижением диффузионной способности кислорода, развитием одышки тахипноэ, цианоза. Для всех видов ИБЛ характерным является развитие в начале заболевания альвеолита, а в финале - интерстициального фиброза с формированием “сотового легкого”, для которого характерно сочетание интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол. Этот процесс приводит к развитию блока аэрогематического барьера, вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.

Классификация ИБЛ. По этиологии ИБЛ делят на заболевания с установленной и неустановленной этиологией. К ИБЛ с установленной этиологией относят: пневмокониозы, острые межуточные пневмонии, экзогенный аллергический альвеолит. К ИБЛ с неустановленной этиологией относят: идеопатический фиброзирующий альвеолит – болезнь Хаммена-Рича, вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях, вторичный фиброзирующий альвеолит при НВУ инфекциях, легочные васкулиты, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и других легочно-почечных синдромах, идиопатический гемосидероз легких, эозинофильную пневмонию, гистиоцитоз Х, альвеолярный протеиноз, десквамативную интерстициальную пневмонию и др.

Морфогенез. Морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера начального воспаления, развивающегося на территории респираторных отделов легкого. Оно может быть иммунным и неиммунным, может быть связано с аэрогенным, гематогенным или смешанным путем проникновения инфекции.

Важную роль в морфогенезе альвеолита отводят альвеолярным макрофагам и ПЯ Л, выделяющим большое количество протеаз и цитокинов, вызывающих повреждение и склероз легочной паренхимы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) – редкая форма ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым или хроническим воспалением и фиброзом интерстиция респираторных отделов легких, известная под названием “синдром Хаммена-Рича”.

Этиология. Не установлена. Предполагается вирусная природа, в том числе НВУ и НВС.

Патогенез. Связан с иммунопатологическими процессами, вызывающими повреждение и склероз аэрогематического барьера и прогрессирующую дыхательную недостаточность.

Патологическая анатомия. Выделяют три морфологических варианта ИФА: 1) десквамативную пневмонию Либова, 2) классический фиброзирующий альвеолит , 3) облитерирующий бронхиолит с карнифицирующейся пневмонией.

В 12,5% случаев идиопатического фиброзирующего альвеолита развивается рак легкого.

Рак легкого.

Эпидемиология. С развитием промышленного производства к концу 20-го тысячелетия отмечен значительный рост заболеваемости и смертности от рака легкого. Рак легкого стал занимать лидирующее место по показателям смертности среди мужского населения в большинстве стран мира. Отмечена выраженная тенденция роста заболеваемости раком легкого и среди женщин – до 5% в год.

Этиология. Не установлена. Известны факторы риска: действие канцерогенов окружающей среды, компонентов табачной пыли и дыма, асбеста, никеля , хрома, бериллия, угольной пыли, радионуклидов при авариях на АЭС, урановой пыли, внешнего гамма- рентгеновского излучения, ХНЗЛ, туберкулеза, перенесенного инфаркта легкого, являющегося фоновым заболеванием. Приведенные факторы риска способствуют развитию плоскоклеточной метаплазии бронхиального эпителия, его дисплазии и опухолевой трансформации.

Патогенез. Связан с активацией клеточных онкогенов в эпителиальных клетках под действием канцерогенных факторов, которые способствуют появлению очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвеолярного эпителия. Ключевым моментом является повреждение генома эпителиальной клетки с развитием хромосомных аберраций и мутации генов.

Морфогенез. Динамика развития морфологических изменений при раке в крупных и мелких бронхах представляется различной. В крупных бронхах процесс развивается при попадании канцерогенов с вдыхаемым воздухом, повреждении мукоциллиарного аппарата, оголении и частичной гибели клеток базального слоя эпителиального покрова, регенерации на фоне пластической недорстаточности с появлением очагов плоскоклеточной метаплазии, дисплазии и злокачественной трансформации.

В мелкие бронхи, бронхиолы и альвеолы канцерогенные вещества попадают не только с вдыхаемым воздухом, но лимфо- и гематогенно. В формирующихся очагах хронического воспаления и пневмосклероза возникают фокусы регенераторной пролиферации эпителия бронхов, бронхиол и альвеол с развитием метаплазии, дисплазии, аденоматоза с атипией и злокачественной трансформацией эпителиальных клеток.

Считают возможным развитие рака легкого и без предшествующих предраковых изменений – de novo.

Классификация. Отражает локализацию опухоли, характер роста, макроскопические особенности, гистогенез.

По локализации различают: 1) прикорневой (центральный), исходящий из главного долевого и проксимальной части сегментарного бронха; 2) переферический, исходящий из бронхов малого калибра, бронхиол и альвеол; 3) смешанный (массивный).

По характеру роста: 1) экзофитный, (эндобронхиальный); 2) эндофитный (экзобронхиальный и перебронхиальный); 3) эндобронхиальный диффузный; 4) узловатый; 5) древовидный; 6) узловато-древовидный; 7) полостной; 8) пневмониоподобный.

По гистогенезу выделяют: 1) плоскоклеточный (эпидермоидный) и веретеноклеточный; 2) мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитоподобный), промежуточноклеточный, комбинированный; 3) аденокарциному: ацинарную, сосочковую, бронхиолоальвеолярную, солидную с продукцией слизи; 4) крупноклеточный рак: гигантоклеточный, светлоклеточный; 5) железисто-плоскоклеточный; 6) карциноидную опухоль; 7) рак бронхиальных желез: адено-кистозный, мукоэпидермоидный и др.

Наихудшим прогнозом обладают крупно- и мелкоклеточный раки.

Патологическая анатомия. Прикорневой рак развивается в крупных бронхах. Макроскопически имеет форму полипа, узла, древовидную форму, узловато-древовидную. Среди гистологических типов наиболее часто имеют место плоскоклеточный и мелкоклеточный варианты. Часто осложняется ретростенотическими абсцессами легких, ателектазами. Прорастает в средостение, поражая перикард, пищевод, крупные сосуды, что может стать причиной легочного кровотечения.

Периферический рак. Как правило (73 %) развивается на фоне очаговых или диффузных склеротических изменений. Макроскопически он представлен узловатой, узловато-древовидной, полостной и пневмониоподобной формами. Из гистологических типов преобладают: аденокарцинома, бронхиоло-альвеолярная карцинома. Плоскоклеточный и мелкоклеточный раки встречаются редко. Осложнения периферического рака связаны с прорастанием: в плевральную полость с развитием серозно-геморрагического или геморрагического плеврита, распространением на крупные бронхи, образованием очагов распада и нагноения в самой опухоли.

Смешанный рак является поздней стадией развития центрального или периферического рака.

Метастазирование рака легкого на начальных стадиях развития опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы, позднее - в бифуркационные, паратрахеальные, медиастенальные и шейные. Может развиться карциноматоз легких, плевры и брюшины. Гематогенные метастазы обнаруживаются в печени, костях, надпочечниках, головном мозге.

Смерть от прогрессирования опухоли, раковой кахексии и от деструктивных осложнений, вызванных как самой опухолью так и метастазами.