2. Питание при муковисцидозе

Целью диетотерапии, тесно сопряженной с ферментотерапией, является удовлетворение повышенных энергозатрат в условиях неадекватного энергопоступления.

Общая характеристика диеты и режим питания. Общепринятыми на данном этапе являются следующие рекомендации: активное увеличение больным энергопотребления до 120-150%; 40% всей энергетической потребности ребенка покрывается за счет жиров, 15-20% обеспечивается белками. Больным муковисцидозом необходима высококалорийная, высокобелковая диета с нормальным или даже повышенным содержанием жиров. Калорийность питания рассчитывается на долженствующий, а не на фактический вес

Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом

Возраст	Белок, г/кг	Калораж здорового ребенка (ккал/кг)	Калораж ребенка с муковисцидозом (ккал/кг)
0-1 год	3-4 (до 6)	120	200
1-3 года	3-4	90-100	150
3-10 лет	2,5-3	70-80	100
11-14 лет	1,5-2,5	45-70	80

Этот подход основан на возможности компенсации стеатореи и восстановлении адекватной ассимиляции жира, путем применения современных панкреатических заменителей. При их использовании в большинстве случаев удается компенсировать стеаторею и улучшить нутритивный статус больных без применения специализированных лечебных добавок. Число приемов высококалорийной пищи увеличивается до 5-6 раз в день.

В мировой практике для питания новорожденных и грудных детей с муковисцидозом применяют грудное молоко, искусственные молочные смеси, высококалорийные молочные смеси, смеси с белковми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочечных триглицеридов. В ряде случаев специализированные лечебные продукты являются незаменимыми, в особенности, для искусственно вскармливаемых детей грудного и раннего возраста.

Лечебные смеси и специальные продукты питания, применяемые у больных муковисцидозом для детей раннего возраста

Группа	Название продукта, фирма-изготовитель	Применение
На основе цельных белков молока	«Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д.	Замена грудного молока детям грудного возраста и как дополнительное питание для более старших больных МВ
На основе гидролизатов белка	«Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA), «Alfare» (Nestle, Швейцария)	Замена грудного молока и как дополнительное питание для более старших больных МВ, для зондового питания
Полимеры глюкозы (порошки)	«Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland)	Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
Полимеры глюкозы и жиров (порошки)	Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)	Добавляются для увеличения калоража лечебных смесей для детей грудного возраста
Жировые эмульсии	«Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK)	Добавляется для увеличения калоража в жидкую пищу, лучше в молочную (не для детей грудного возраста)
Масла, содержащие среднецепочечные триглицериды	«МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA)	Обычно используется для приготовления пищи и при невозможности компенсировать стеаторею
Молочные коктейли	“Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland)	Дополнительное высококалорийное питание (не для детей грудного возраста), принимается после приема основной пищи. При применении молочных коктейлей необходим дополнительный прием панкреатических ферментов
Насыщенные фруктовые соки	Fortijuice (Nutricia, Голландия), Enlive (Abbott Laboratories, Великобритания)
Напитки из глюкозы	«Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies-Nutricia), Caslip (Fresenius, Германия)

Это в первую очередь касается смесей на основе триглицеридов со средней длиной углеродной цепи (С6-С12). Такие триглицериды являются легко доступным источником энергии, т.к. они не нуждаются в эмульгации и гидролизе панкреатической липазой и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, прямо в кровеносные сосуды системы воротной вены. Они входят в состав лечебных смесей на основе цельных белков молока: «Portagen» (Bristol-Myers Squib, USA), «Humana Heilnahrung mit MCT» (Byk Gulden, Germany) и т.д., а также многих смесей на основе гидролизатов белка: «Pepti-Junior» (Nutricia, Holland), «Pregestimil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., выпускаются как монокомпонентных элементарных диет: «Liquigen» (Scientific Hospital Supplies, UK), «МСТ-Oil» (Bristol-Myers Squib, USA) и т.д., входят в состав лечебных маргаринов. Смеси на основе гидролизатов белка применяются не очень часто из-за их дороговизны. Однако они необходимы у детей после оперативного лечения мекониального илеуса.

В первые месяцы жизни ребенка объем питания составляет около 200 мл/кг в сутки, с момента введения прикорма 150 мл/кг в сутки. Прикорм обычно вводится в 4-5 месяцев, в ряде случаев раньше из-за низкой прибавки массы тела. Первыми блюдами прикорма являются каши. Пациентам старше 1 года можно включать в рацион высокобелковые продукты (мясо, рыба, творог) не менее 3 раз в день, употреблять молоко и кисломолочные продукты от 500 до 800 мл в день. Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе рекомендуется введение дополнительных высококалорийных продуктов в виде молочных коктелей “Scandishake” (Scandipharm, USA), «Nutridrink» (Nutricia, Holland) или напитков с высоким содержанием глюкозы «Liquid Maxijul» (Scientific Hospital Supplies), «Liquid Polycal» (Nutricia, Holland). Энергетический дефицит может быть восполнен и за счет углеводов. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо. В диету включают сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, конфеты. Следует ограничить употребление пищевых продуктов, богатых клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, отруби, сухофрукты). Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в обычной практике можно пользоваться следующими ориентирами: 1-2 года – 200 ккал, 3-5 лет – 400 ккал, 6-11 лет – 600 ккал, старше 12 лет – 800 ккал в сутки. Необходимо помнить о дополнительном подсаливании пищи, в особенности в условиях жаркого климата, при легочных обострениях, гипертермии, полифекалии (от 1 до 5 г в зависимости от возраста). Так же необходимо помнить о высоком питьевом режиме (2-3 литра в день, в зависимости от возраста). Если же увеличение частоты и энергетической ценности пищи, оптимизация заместительной ферментной терапии окажутся неэффективными в течение 3-х месяцев у детей и 6 месяцев у взрослых или массо-ростовой индекс упадет ниже 85% и 80% соответственно, необходимо более серьезное вмешательство, включающее энтеральное зондовое питание (назо-гастральное зондирование, еюно- и гастростома). В тяжелых случаях приходится прибегать к частичному или полному парентеральному питанию. Питательные режимы должны быть индивидуальными.

Не рекомендуется пища богатая крахмалом, клетчаткой и волокнами, которые вызывают метеоризм и увеличивают объем каловых масс.

Сроки назначения диеты. Диеты больной должен придерживаться всю жизнь.