Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
metodichki / Пороки.DOC
Скачиваний:
784
Добавлен:
26.03.2016
Размер:
2.93 Mб
Скачать

Митральный стеноз

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно проте­кающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсерд­но-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а так­же при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих измене­ний клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нару­шается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см2 (в норме), до 0.5–1 см2. Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого пред­сердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество кро­ви, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение ле­вого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсиру­ется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выражен­ное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократите­льная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легоч­ных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в ле­гочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кро­вообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической на­грузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмо­тра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттен­ком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

  1. Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

  2. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон— тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­трального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диа­столы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке ско­рость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой— пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастоличе­ский шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диа­столы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличе­ние левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хо­рошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При по­вышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмеча­ется выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иног­да на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выра­женный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенно­стей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС — грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ — правый желудочек; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка ми­трального клапана; ЗСЛЖ— задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митраль­ного клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное откры­тие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы пред­сердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки кла­пана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е—f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка — к пере­дней стенке, задняя — к задней), то при стенозе движения их становятся однона­правленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообра­щения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относитель­ной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообра­щения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосу­дов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легоч­ный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

  1. Компенсации.

  2. Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

  3. Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

  • Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

  • Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

  • Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

  • Тромбоэмболический синдром.

  • Присоединение инфекционного эндокардита.

  • Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

  1. Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

  2. Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

  3. Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

  1. Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

  2. Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

  3. Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

  • Сердечная недостаточность

  • При S=1.0-1.5 см2ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см2 – только небольшие нагрузки.

  • Диуретики - при застое

  • Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

  • ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

  • Хирургическая коррекция порока

  • Протезирование клапана

  • Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC/AHA, 2006)

  • Пациенты c умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

    • Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

    • Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

    • Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

  • Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

    • Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см2).

    • Пациенты с выраженным стенозом (£1.0 см2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Соседние файлы в папке metodichki