Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Темы / Тема №13 Патология клеток крови и костного мозга / Патология клеток крови (конспект для отработки).docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
20.05.2024
Размер:
673.61 Кб
Скачать

Содержание темы

СВОЙСТВА НОРМАЛЬНОЙ КРОВИ. ГЕМОПОЭЗ. АНЕМИИ. ГЕМОБЛАСТОЗЫ. ЛЕЙКОЗЫ. ЛИМФОМЫ

Объем циркулирующей крови взрослого человека около 5 литров. Клетки крови составляют 45% ее массы. Их общее количество входит в гематокритное число, т.е. отношение объема форменных элементов к объему плазмы и составляет 55% массы крови.

Повышение гематокрита происходит либо при эритроцитозе, либо при снижении объема плазмы.

Понижение гематокрита происходит при анемиях (уменьшение эритроцитарной массы) или при возрастании объема плазмы (гидремия, гемодилюция). 

Вязкость крови зависит от концентрации эритроцитов и содержания белков в плазме

Кроветворение (гемопоэз) начинается в желточном мешке на 3-й неделе эмбриогенеза. С 6-й недели основной кроветворный орган эмбриона – печень, с 12-й недели кроветворные функции перемещаются в селезенку и лимфоузлы, меньше в тимус. В костном мозге гемопоэз начинается лишь с 16-20-й недели, и только с 30-36 недели он становится главным источником кроветворения.

С возрастом происходит замещение гемопоэтического (красного) костного мозга жировым (желтым) костным мозгом и к 16-18 годам он сохраняется лишь в проксимальных отделах длинных трубчатых костей, телах позвонков, ребрах, грудине, костях таза и черепа. Такая локализация остается на всю жизнь. Иногда печень и селезенка также могут выполнять гемопоэтические функции (экстрамедуллярное кроветворение).

Все форменные элементы крови происходят от плюрипотентных стволовых клеток, они дают начало мультипотентным клеткам.  Мультипотентные клетки дают начало для дифференцировки по двум направлениям: миелопоэза и лимфопоэза.

Мультипотентные клетки миелопоэза проходят этапы дифференцировки до зрелых форменных элементов: эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов и гранулоцитов.

Мультипотентные клетки лимфопоэза дают начало линиям Т- и В-лимфоцитов.

Терминальные зрелые форменные элементы имеют уже вполне ограниченную продолжительность жизни.

Факторы роста (стимулирующие и контролирующие гемопоэз):

  1. мультипотентные факторы (интерлейкин-3, колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов – ГМ-КСФ)

  2. линейные факторы ( факторы стимулирующие колонии гранулоцитов и моноцитов – Г-КСФ и М-КСФ)

  3. смешанно-линейные факторы (различные интерлейкины, трансформирующий фактор роста).

Факторы роста вырабатываются Т-лимфоцитами, моноцитами и стромальными клетками.  Их применяют для лечения подавленной гемопоэтической активности. Гены, кодирующие факторы роста находятся в длинном плече хромосомы 5, которая чаще всего подвергается аберрации при миелодиспластических синдромах.

АНЕМИИ

  • Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы. Часто, но не всегда это снижение происходит при одновременном уменьшении общей массы эритроцитов в единице объема крови.

Г лавные клинические проявления при анемиях связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Жалобы: утомляемость, головокружения, парестезии (чувство онемения и покалывания в конечностях), одышку. В качестве компенсации повышается минутный объем сердца, уменьшается время циркуляции и соответственно возрастает уровень перфузии тканей. Сердечная недостаточность с высоким минутным объемом сердца становится угрозой для жизни.

Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические).

  1. Постгеморрагичекая анемия.

Могут быть острыми или хроническими. После кровопотери увеличивается объем плазмы, возникает временное разжижение крови и уменьшение количества эритроцитов.

В крови наблюдается ретикулоцитоз (активность гемопоэза). Могут встречаться эритроциты с ядрами – также результат незаконченной пролиферации. В течение нескольких часов после кровопотери развивается умеренная нейтрофилия и тромбоцитоз.

Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.