ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ. Учебно-методическое пособие

МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Учебно-методическое пособие

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

ОПУХОЛИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

 

 

Опухоли сердца – редко встречающиеся заболевания с полиморфной клинической картиной. Эта патология еще более редка в детском возрасте. В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. По мере накопления клинического опыта и внедрения в практику новых диагностических методов исследования, особенно неинвазивных (эхокардиография, компьютерная томография, магнитно-резонанасная томография и др.), появилась возможность прижизненного выявления этой патологии.

Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R.Columbus при патологоанатомическом исследовании обнаружил новообразование в полости левого желудочка. Известно высказывание De Senac (1783 г) «Сердце – благороднейший орган, который не может поражаться неоплазмой». Редкость развития сердечных неоплазм объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация.

Новообразования сердца могут встречаться в любом возрасте. Уже с 16-20 недели внутриутробного развития они могут быть обнаружены с помощью эхокардиографии.

Выделяют первичные опухоли сердца, представляющие собой самостоятельные заболевания и вторичные – метастатические. Первичные неоплазмы могут быть доброкачественными и злокачественными, а вторичные - всегда злокачественные. Последние развиваются в результате метастазирования по кровеносным или лимфатическим сосудам, а также в результате прямого прорастания неоплазмы из соседних органов.

Согласно одной из классификаций новообразований сердца (Бураковский В.И., 1991 г.) выделяются:

1. Доброкачественные неоплазмы:

   1. Миксомы

   2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли

2. Злокачественные новообразования:

   1. Первичные

   2. Вторичные (метастатические)

3. Псевдоопухоли:

1. Организованные тромбы

2. Воспалительные процессы (абсцессы, гранулемы, гуммы)

3. Конгломераты (участки) кальциноза

4. Эхинококковые кисты и другие паразитарные болезни

5. Инородные тела

6. Врожденные аномалии сердца, имитирующие опухоли.

IY. Экстракардиальные бластомы перикарда и средостения, сдавливающие сердце:

1. Доброкачественные неоплазмы

2. Злокачественные новообразования (первичные и вторичные)

Около 75% всех первичных неоплазм по своему гистологическому строению являются доброкачественными, остальные 25% - злокачественными. Среди первичных доброкачественных неоплазм наиболее часто выявляются миксомы, составляющие 50-80% всех случаев.

В детском возрасте на долю доброкачественных опухолей приходится 90% первичных новообразований. У детей первого года жизни более 75% доброкачественных опухолей составляют тератомы и рабдомиомы. В возрасте от года до 15 лет почти 80% случаев приходится на рабдомиомы, фибромы и миомы. Считается, что у новорожденных практически не встречаются миксомы, в отличие от миксоматоза - более типичного процесса для детей 1-го года жизни, поражающего клапанные структуры сердца.

Первичные злокачественные опухоли у детей встречаются редко (около 10%) и представлены тератобластомами, рабдомиосаркомами и фибросаркомами. Вторичные злокачественные новообразования сердца встречаются в 10-40 раз чаще, чем первичные.

По локализации различают эндокардиальные, миокардиальные и внутриперикардиальные опухоли.

Большинство эндокардиальных опухолей располагаются в левом предсердии (в 75% случаев). Довольно часто они обнаруживаются на межпредсердной перегородке и реже – на клапанах сердца.

Миксомы сердца могут быть одним из проявлений генетического NAME- синдрома. Название представляет собой аббревиатуру из следующих симптомов: кожные пигментации, подкожный нейрофиброматоз, эндокринные нарушения и сердечные миксомы. NAME – синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу. Среди эндокардиальных опухолей могут также встречаться фибромы, липомы, ангиомы, фибросаркомы и др.

Наиболее типичной миокардиальной опухолью считается рабдомиома (20% всех доброкачественных опухолей). Чаще она представляет собой множественные узлы различной величины, которые могут располагаться в любом отделе сердца. Типичной локализацией является толща стенок желудочков, реже – предсердий. Изредка рабдомиомы располагаются в области верхушки сердца. В половине случаев они имеют внутриполостной характер роста и могут занимать от 25 до 80% объема камер сердца.

Внутриперикардиальные опухоли считаются самыми редкими. Среди них встречаются фибромы, ангиомы, миомы, тератомы, липомы, саркомы и мезотелиомы.

Клинические проявления опухолей сердца отличаются разнообразием и определяются таким факторами как локализация и размеры опухоли, степень нарушений гемодинамики, функций автоматизма и проводимости. Даже доброкачественные по своей морфологии опухоли могут быть «злокачественными» по своим клиническим проявлениям, резистентными к проводимому лечению и заканчиваться летальным исходом.

При клиническом осмотре выявляются расширение границ относительной сердечной тупости, патологические шумы над областью сердца, симптомы сердечной недостаточности (тахипноэ, тахикардия, гепато- и/или спленомегалия), нарушения сердечного ритма ( экстрасистолии, синдром Вольфа-Паркинсон-Уайта, пароксизмальные и непароксизмальные тахикардии) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады вплоть до полных болкад). Могут встречаться также болевой синдром, признаки экссудативного перикардита, тампонада сердца, синдром верхней полой вены, эмболический синдром. Дети с опухолями сердца являются угрожаемыми по развитию скоропостижной смерти, а летальный исход, как правило, трактуется как синдром внезапной смерти в случаях скрытого, латентного течения на фоне маловыраженной клинической симптоматики.

Диагностика опухолей сердца затруднена в силу разнообразия клинических проявлений и отсутствия специфических для данной патологии признаков. В настоящее время наиболее информативными неинвазивными методами диагностики опухолей сердца являются ЭхоКГ, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размеры, форму, локализацию, внутристеночный (инфильтративный) или внутриполостной характер. В ходе обследования можно определить степень подвижности опухоли, наличие или отсутствие обструкции, взаимоотношение с клапанным аппаратом, а также такую важную информацию как наличие или отсутствие капсулы, длины ножки, на которой может располагаться опухоль, солидного или кистозного ее характера. Эхокардиография позволяет диагностировать новообразования сердца антенатально. Результаты таких исследований как рентгенография органов грудной клетки и электрокардиография являются неспецифическими и малоинформативными.

Дифференциальная диагностика в первую очередь должна проводиться с врожденными пороками сердца, кардиомиопатиями, миокардитом, вегетациями при инфекционном эндокардите, перикардитом, ревматизмом, тромбами, абсцессами, амилоидозом сердца, а также вторичными (метастатическими) опухолями сердца.

Основным методом лечения опухолей сердца является хирургический. Существует два вида операций: тотальная резекция и паллиативные операции. Тотальную резекцию опухоли целесообразно проводить как можно раньше, т.к. в случае больших размеров опухоли, неудобного ее расположения, изменений миокарда на границе с опухолью и др. может возникнуть опасность повреждения коронарных артерий, клапанного аппарата, проводящей системы сердца. При таком виде операций широко используются методы аутотрансплантации, пластики и др. Паллиативные операции, например, удаление той части опухоли, которая приводит к стенозированию или окклюзии приточного или выводного отделов камер сердца, проводятся в случае невозможности проведения остальной резекции опухоли. Консервативное лечение носит симптоматический характер (терапия сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма).

При выявлении новообразования сердца у ребенка необходимо помнить, что оно может быть одним из симптомов наследственной формы факоматозов – болезни Бурневиля-Прингла или туберозного склероза. Туберозный склероз – редкое наследственное мультисистемное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется почти полной пенетрантностью и различной экспрессивностью. Согласно выделенным на сегодняшний день генам различают туберозный склероз четырех типов: TSC1–9q34, TSC2–16p13.3, TSC3–12q24, TSC4–11q23. Наиболее часто встречаются первые два типа заболевания. Ген TSC1 кодирует белок гамартин, а ген TSC2 кодирует белок туберин. Описано около 400 различных мутаций в генах TSC1 и TSC2 Большинство описанных случаев заболевания (до 80%) являются следствием первичной мутации de novo.

Заболевание характеризуется большим полиморфизмом и к его основным проявлениям относятся прогрессирующее слабоумие и судороги (инфантильные спазмы) в сочетании с изменениями кожи (участки депигментации, реже – гиперпигментации, фибромы), опухолями сетчатки, сердца, легких и почек, что связано с нарушением нормального развития экто- и мезодермы. У 30-60% больных туберозным склерозом, чаще у новорожденных и детей младшего возраста, обнаруживаются рабдомиомы сердца, а у 80% детей с рабдомиомами сердца диагностируется туберозный склероз.

Рабдомиомы чаще являются множественными, располагаются интрамурально и редко приводят к обструкции внутрисердечного кровотока. Тем не менее, иногда встречаются опухоли, которые врастают в просвет камер сердца и препятствуют нормальному кровотоку. Рабдомиомы сердца обычно не имеют тенденции к озлокачествлению, хотя описаны единичные случаи малигнизации рабдомиом в рабдомиосаркому. Замечено, что рабдомиомы сердца быстро увеличиваются во время второй половины беременности, достигают своих максимальных величин к моменту рождения, а затем постепенно регрессируют в размере. Большинство из них исчезает практически бесследно. Возможно, что регресс связан с развитием кальцификации опухоли.

При диагностике туберозного склероза необходима оценка совокупности всех клинических проявлений, генетического анамнеза и соответствующего обследования родственников. У новорожденного ребенка основанием для постановки диагноза, как правило, являются наличие двух наиболее частых симптомов: рабдомиомы и депигментированных пятен на коже. Отсутствие неврологической симптоматики не исключает наличия туберозного склероза, поскольку первые инфантильные спазмы появляются обычно после трех месяцев жизни. Опухоли почек возникают значительно позже.

В 1998 году (США) были определены следующие диагностические критерии заболевания.

Первичные признаки:

• Ангиофибромы лица или фиброзные бляшки на лбу

• Нетравматические околоногтевые фибромы

• Гипопигментные пятна

• Участок «шагреневой кожи»

• Множественные гамартомы сетчатки

• Корковый туберс

• Субэпендимарные узлы

• Гигантоклеточная астроцитома

• Рабдомиомы сердца множественные или одиночные

• Лимфангиомиоматоз легких

• Множественные ангиомиолипомы почек

Вторичные признаки:

• Многочисленные углубления в эмали зубов

• Гамартоматозные ректальные полипы (с гистологическим подтверждением)

• Костные «кисты» (с рентгенологическим подтверждением)

• Миграционные тракты

• Фибромы десен

• Гамартомы внутренних органов

• Ахроматический участок сетчатой оболочки глаза

• Пятна «конфетти» на коже

• Множественные кисты почек.

Несомненный диагноз туберозного склероза - при наличии двух первичных признаков или одного первичного + двух вторичных признака;

Возможный диагноз: один первичный признак + один вторичный признак.

Предположительный диагноз: один первичный признак или два (и больше) вторичных признака.

Пациенты с диагнозом туберозного склероза должны наблюдаться кардиологами, нефрологами, невропатологами, окулистами. Лечение симптоматическое и состоит, в первую очередь, в назначении противосудорожных препаратов. Оперативное лечение опухолей сердца у больных туберозным склерозом проблематично в связи с множественным характером поражения, в том числе головного мозга, и проводится по жизненным показаниям. Нейросонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют выявлять наличие туберсов (узлов). При отсутствии неврологических поражений ранняя хирургическая помощь улучшает прогноз.

Ниже представлены рисунки больных с новообразованиями сердца у детей первого года жизни из личного архива и архива Перинатального кардиологического центра ГКБ №67 г. Москвы (рис.1-3).

Рис. 1 Рентгенограмма и эхокардиограмма ребенка С. 7 дней с рабдомиомой правого желудочка

 

 

 

Рис. 2 Эхокардиограмма ребенок Д. 1 мес. с эмбриональной рабдомиосаркомой левого желудочка

 

Рис. 3. Эхокардиограмма сердца плода П. на 36 неделе гестации с множественными рабдомиомами правых отделов сердца. Постнатально верифицирован диагноз туберозного склероза.

 

Мы располагаем опытом диагностики, включая антенатальный период и период новорожденности, и ведения 30 детей первого года жизни с сердечными неоплазмами. Спектр новообразований сердца был представлен двумя тератомами (средостения и перикарда), двумя миксомами, а также одной эмбриональной рабдомиосаркомой. У остальных пациентов (25 детей) определялись рабдомиомы. У большинства пациентов с рабдомиомами нами был верифицирован диагноз болезни Бурневиля-Прингла. Самое раннее время появления судорог зафиксировано у ребенка в возрасте 1,5 месяцев жизни. Следует отметить, что педиатры практически не знакомы с этим заболеванием и дети наблюдались различными специалистами с диагнозами: витилиго, последствия перенесенного менинго-энцефалита, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, эпилепсия и др.

Таким образом, несмотря на редкость опухолей сердца у детей, педиатры должны быть насторожены в отношении данной патологии, поскольку правильно и своевременно поставленный диагноз позволяет вовремя направить пациента как к кардиохирургам - для решения вопроса о хирургическом лечении, методика и объем которого определяются индивидуально, так и к невропатологам - для подбора адекватной противосудорожной терапии.