Плазменные факторы свертывания крови

ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

№	Название фактора	Характеристика фактора
		Состав	Функция
I	Фибриноген	Белок, образуется в печени.	под влиянием тромбина переходит в фибрин; участвует в агрегации тромбоцитов; необходим для репарации тканей.
II	Протромбин	Гликопротеид, образуется в печени в присутствии витамина К.	под влиянием протромбиназы переходит в фактор IIа - тромбин.
III	Тромбопластин	Апопротеин III + комплекс фосфолипидов. В составе мембран многих тканей.	матрица для развертывания реакций образования протромбиназы по внешнему механизму.
IV	Ca^2+	Ионы.	участвует в образовании комплексов; входит в состав протромбиназы; способствует агрегации тромбоцитов; связывает гепарин; принимает участие в ретракции сгустка и тромбоцитарной пробки; тормозит фибринолиз.
V	Акцелератор-глобулин (Ac-глобулин, проакцелерин)	Белок, образуется в печени.	активизируется фактором IIа; создает оптимальные условия для взаимодействия фактора Ха и II.
VI	исключен из классификации
VII	Проконвертин	Гликопротеид, образуется в печени под влиянием витамина К.	участвует в образовании протромбиназы по внешнему механизму; активируется факторами IIа, IXа, Xа, XIIа, а также при взаимодействии с фактором III.
VIII	Антигемофильный глобулин А (АГГ)	Гликопротеид, образуется в печени, селезенке, эритроцитах. Образует комплекс с FW и специфическим АГ.	активируется тромбином; создает оптимальные условия для взаимодействия факторов IXа и X; отсутствие - гемофилия А.
	Фактор Виллебранда FW	Образуется эндотелием.	обеспечивает устойчивость фактора VIII; необходим для адгезии тромбоцитов; отсутствие - болезнь Виллебранда.
IX	Фактор Кристмаса, антигемофильный фактор В	Гликопротеид, образуется в печени под влиянием витамина К.	активируется факторами IIа, VIIа, XIа; переводит фактор X в Xа; отсутствие - гемофилия В.
X	Фактор Стюарта-Проуэра	Гликопротеид, образуется в печени под влиянием витамина К.	фактор Xа - протромбиназа активируется факторами VIIIа, IXа; переводит фактор II в IIа.
XI	Плазменный предшественник тромбопластина	Гликопротеид, предположительно образуется в печени.	активируется фактором XIIа, калликреином + ВМК (высокомолекулярным кининогеном).
XII	Фактор Хагемана	Белок, предположительно образуется эндотелием, лейкоцитами, макрофагами.	активируется отрицательно заряженными поверхностями, адреналином, калликреином; запускает внешний и внутренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза; активирует фактор XI и прекалликреин.
XIII	Фибринстабилизирующий фактор (фибриназа, плазменная трансглутаминаза, фибринолигаза)	Глобулин. Образуется фибробластами и мегакариоцитами.	стабилизирует фибрин; необходим для нормального течения репаративных процессов.
XIV	C-белок
	Фактор Флетчера (прекалликреин)	Белок.	участвует в активации фактора XII, плазминогена и ВМК.
	Фактор Фитцджеральда (ВМК)	Образуется в тканях	активируется калликреином, принимает участие в активации факторов XI, XII и фибринолиза.

ОСНОВНЫЕ ЕСТЕСТВЕННЫЕ АНТИКОАГУЛЯНТЫ

ПЕРВИЧНЫЕ
Антитромбин III	2-глобулин. Синтезируется в печени. Прогрессивно действующий ингибитор тромбина, факторов IXа, Xа, XIа, XIIа, калликреина, в меньшей степени - плазмина и трипсина. Плазменный кофактор гепарина.
Гепарин	Сульфатированный полисахарид. Трансформирует антитромбин III из прогрессивного в антикоагулянт немедленного действия, значительно повышая его активность. Образует с тромбогенными белками и гормонами комплексы, обладающие антикоагулянтным и неферментным фибринолитическим действием.
2-антиплазмин	Белок. Ингибирует действие плазмина, трипсина, химотрипсина, калликреина, фактора Xа, урокиназы.
2-макроглобулин	Прогрессивный ингибитор тромбина, калликреина, плазмина и трипсина.
2-антитрипсин	Ингибитор тромбина, трипсина и плазмина.
С1-эстеразный ингибитор	2-нейроаминогликопротеид. Инактивирует калликреин, предотвращая его действие на кининоген, факторы IXа, XIа, XIIа и плазмин.
ЛАКИ (Липопротеин-Ассоциированный Коагуляционный Ингибитор)	Ингибирует комплекс тромбопластин-фактор VII, инактивирует фактор Xа.
Аполипопротеин А-11	Ингибирует комплкс тромбопластин-фактор VII.
Плацентарный антикоагулянтный протеин	Образуется в плаценте. Ингибирует комплекс тробмопластин-фактор VII.
Протеин С	Витамин К-зависимый белок. Образуется в печени и в эндотелии. Обладает свойствами сериновой протеазы. Вместе с протеином S связывает факторы Vа и VIIIа и активирует фибринолиз.
Протеин S	Витамин К-зависимый белок, образуется эндотелием. Усиливает действие протеина С.
Тромбомодулин	Кофактор протеина С, связывается с фактором IIа. Образуется эндотелием.
Ингибитор самосборки фибрина	Полипептид, образуется в различных тканях. Действует на фибрин-мономер и полимер.
"Плавающие" рецепторы	Гликопротеиды, связывают факторы IIа, Xа и др.
ВТОРИЧНЫЕ
Антитромбин I		Фибрин. Адсорбирует и инактивирует тромбин.
Дериваты протромбина P, R, Q и др.		Ингибируют факторы Vа, Xа.
Метафактор Vа		Ингибитор фактора Xа.
Метафактор XIа		Ингибитор комплекса XIIа+XIа.
Фибринопептиды		Продукты протеолиза фибриногена тромбином; ингибируют фактор IIа.
Дериваты фибриногена и фибрина (ПДФ)		Нарушают полимеризацию фибрин-мономера, блокируют фибриноген и фибрин-мономер (образуют с ними комплексы), ингибируют факторы XIа, IIа, фибринолиз и агрегацию тромбоцитов.