Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Шпора по патанатомии / 27 Нар. обмена гликопротеидов

.txt
Скачиваний:
124
Добавлен:
30.05.2014
Размер:
7 Кб
Скачать
Нарушения обмена гликопротеидов.

Гликопротеиды — сложные соединения белка
с полисахаридами, содержащими гексозы, гексозамины и гексуроновые кислоты.
К ним относят муцины и мукоиды (о других гликопротеидах см. «Углеводные дистрофии»).

Муцины составляют основу слизи, секрегируемой эпителием
слизистых оболочек и желез. Слизь имеет вид полупрозрачного тягучего
вещества, выпадающего под воздействием слабой уксусной кислоты
или алкоголя в виде тонкой волокнистой сеточки. В состав слизи
входят нейтральные или кислые полисахариды — белковые комплексы,
содержащие гиалуроновую и хондроитинсерную кислоты (глико-
зоаминогликаны), которые придают слизи хромотропные или мета-
хроматические свойства. Тионин и крезилвиолет окрашивают слизь
в красный цвет, а ткани — в синий или фиолетовый. Муцикармин
придает ей красный цвет, а толуидиновый синий — сиренево-розо-
вый.

Слизеобразование как патологический процесс имеет защитно-
приспособительное значение. Муцин защищает слизистые оболочки
от физических повреждений и раздражений химическими веществами.
Слизь является носителем пищеварительных ферментов.
Мукоиды, или слизеподобные вещества («псевдомуцины»), не однородные
по составу химические соединения, содержащие белок и
гликозоаминогликаны. Они входят в состав различных тканей: костей,
хрящей, сухожилий, клапанов сердца, стенок артерий и др. В
эмбриональных тканях мукоиды содержатся в большом количестве,
в том числе в пупочном канатике новорожденных. Они имеют общие
физико-химические свойства со слизью. Мукоиды обладают щелочной
реакцией и в отличие от муцина не осаждаются спиртом или
уксусной кислотой.

Слизистая дистрофия сопровождается накоплением слизи и сли-
зеподобных веществ в тканях. Различают два вида ее: клеточную (паренхиматозную)
и внеклеточную (мезенхимальную).


Клеточная (паренхиматозная) слизистая дистрофия— нарушения
обмена гликопротеидов в железистом эпителии слизистых оболочек,
которые проявляются гиперсекрецией слизи, изменением качественного
состава ее и гибелью секретирующих клеток.
Слизистая дистрофия чаще возникает при катаральных воспалительных
процессах на слизистых оболочках в результате прямого или
непрямого (рефлекторного) действия различных патогенных раздражителей.
Ее отмечают при заболеваниях пищеварительных, дыхательных
и мочеполовых органов.

Раздражение слизистых оболочек вызывает расширение площади
секреции и повышение интенсивности слизеобразования, а также
изменение физико-химических свойств и состава самой слизи.
Гистологически слизистая дистрофия характеризуется гиперсекрецией
или избыточным образованием муцина в цитоплазме
эпителиальных (главным образом бокаловидных) клеток, выстилающих
слизистые оболочки (рис. 11), повышенным слизевыделени-
ем, гибелью и десквамацией секретирующих клеток. Слизь может
закрывать выводные протоки желез и вызывать образование петен-
ционных кист, чему способствует сдавливание их разрастающейся
соединительной тканью. При более редком полипозном катаре, наоборот,
наблюдают гиперплазию не только железистой, но и соединительной
ткани.

Макроскопически слизистая оболочка набухшая, тусклая,
покрытая толстым слоем слизи, при остром воспалении органа она
гиперемирована с кровоизлияниями, а при хроническом — уплотнена
из-за разроста соединительной ткани. Продуцируемая в большом
количестве слизь в зависимости от степени гидратации или дегидратации
и количества десквамированных клеток бывает разной конси-
стентности и вязкости. В зависимости от вида воспаления органа к
слизи примешивается экссудат разного состава (серозный, гнойный,
геморрагический).

Функциональное значение и исход слизистой дистрофии
зависят от интенсивности и продолжительности процесса.
При устранении патогенных факторов регенерация эпителия за счет
камбиальных клеточных элементов может привести к полному восстановлению
пораженных органов. Длительно текущий дистрофический
процесс сопровождается гибелью клеточных элементов эпителия,
разростом соединительной ткани и атрофией желез. В этих случаях
отмечают резко выраженную функциональную недостаточность
органа (например, частичное выпадение пищеварительной функции
органов желудочно-кишечного тракта и при хроническом катаре с
развитием истощения и т. д.).

Своеобразной разновидностью нарушения обмена гликопротеидов
является коллоидная дистрофия (от греч. colla — клей), которая
характеризуется избыточным образованием и накоплением коллоидной
массы псевдомуцина в железистых органах (щитовидные железы,
почки, надпочечники, гипофиз, яичники, слизистые оболочки),
а также в кистоаденомах. Физиологический прототип коллоида —
секрет щитовидной железы. Встречается эта дистрофия при коллоидном
зобе, связанном с йодной недостаточностью (эндемическое за-
болевание людей и животных в определенных геобиохимических зонах).
Микроскопически наблюдаются гиперсекреция коллоида,
накопление его в фолликулах, атрофия железистой ткани, разрыв
оболочек и слияние фолликулов с образованием кист. Вновь образованные
железистые фолликулы путем почкования от предшествующих
также могут подвергаться коллоидной дистрофии.

Макроскопически щитовидная железа, реже другие железистые
органы увеличиваются в объеме, становятся неровными с поверхности,
на разрезе в них обнаруживают кисты с тягучим клеевидным
содержимым от серовато-желтого до темно-коричневого цвета.
Коллоидная дистрофия вызывает функциональную недостаточность
органа. При коллоидном зобе развивается общий слизистый
отек соединительной ткани (микседема).


Внеклеточная (мезенхимальная) слизистая дистрофия (ослизне-
ние, слизистый метаморфоз) — патологический процесс, связанный
с накоплением в соединительной ткани (волокнистой, жировой, хрящевой
и костной) хромотропных веществ.

Причины тканевой слизистой дистрофии: истощение и кахексия
любой этиологии, например при голодании, хронических болезнях
(туберкулез, злокачественные опухоли и др.) и дисфункции желез
внутренней секреции (коллоидный зоб и др.). Сущность слизистого
метаморфоза состоит в высвобождении из связи с белком хромотроп-
ного вещества (гликозоаминогликанов) и накоплении его в основном
веществе соединительной ткани.

Гистологически в отличие от мукоидного набухания происходит
растворение коллагеновых волокон и замещение их слизепо-
добной массой. Клеточные элементы при этом обособляются, набухают,
приобретают неправильную форму: многоотростчатую или
звездчатую, а также растворяются.

Макроскопически пораженные ткани становятся набухшими,
дряблыми, студневидными, пропитанными полупросвечивающей
слизеподобной массой.

Функциональное значение и исход этого процесса
определяются степенью и местом его развития. В начальных стадиях
ослизнения устранение причины сопровождается восстановлением
структуры, внешнего вида и функции пораженной ткани.
По мере развития процесса происходят полное разжижение и
колликвационный некроз ткани с образованием полостей, заполненных
слизеподобной массой.