Шпора по патанатомии / 26 Мукоид. и фибриноид. набухание

ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) ДИСПРОТЕИНОЗЫ

Это — нарушения белкового обмена в межклеточном веществе.
Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками
мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основного
вещества и волокнистых структур с повышением сосудисто-тканевой
проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной
ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Эти
процессы могут быть местными или распространенными. К ним относятся
мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид),
гиалиноз и амилоидоз.

МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ — начальная стадия дезорганизации
соединительной ткани (стромы органов, сосудов), которая характеризуется
нарушением связи с протеинами и перераспределением
кислых гликозоаминогликанов (гиалуроновой, хондроитинсерной
кислот и др.).

Причины: кислородное голодание, интоксикации, некоторые
болезни обмена веществ (гиповитаминозы С, Е, К) и эндокринной
системы (микседема), аллергические острые и хронические болезни
соединительной ткани и сосудов («коллагеновые болезни», ревматизм,
атеросклероз и др.), в развитии которых этиологическую роль
играет гемолитический стрептококк группы А, а также инфекционные
болезни (отечная болезнь поросят, рожа свиней и др.).

Патогенез изменений при мукоидном набухании заключается
в нарушении синтеза межклеточного вещества или в его поверхностном
распаде под действием гиалуронидазы экзогенного (гемолитический
стрептококк и др.) или эндогенного происхождения, а также
в условиях нарастающей гипоксии ткани с развитием ацидоза среды.
Это ведет к деполимеризации белково-полисахаридного комплекса и
накоплению высвобожденных кислых гликозоаминогликанов (особенно
гиалуроновой и хондроитинсерной кислот), которые, обладая
гидрофильными свойствами, вызывают повышение тканевой и сосудистой
проницаемости, серозный отек ткани с пропитыванием ее
белками плазмы (альбуминами, глобулинами и гликопротеидами).

Микроскопически мукоидное набухание соединительной
ткани определяется базофилией и метахромазией волокон и основного
вещества (например, толуидиновый синий окрашивает кислые
гликозоаминогликаны в красный цвет, пикрофуксин — не в красный,
а в желто-оранжевый цвет). Сущность метахромазии (от греч. metha
— перемена, chromasia — окрашивание) состоит в способности гликозоаминогликанов
вызывать полимеризацию красителя. И если краситель
как мономер имеет синий цвет, как димер, тример — фиоле-
товый, то как полимер — красный (таутомерия). Изменения молекулярной
структуры коллагеновых волокон сопровождаются их набуханием,
неравномерно выраженным увеличением объема и размытостью
контуров и структуры, разволокнением, а изменение межуточного
вещества — скоплением Т-лимфоцитов и гистиоцитов.

Макроскопически орган остается без изменения, но опорно-
трофические и барьерные функции соединительной ткани нарушаются.

Исход. Возможно полное восстановление поврежденных структур
или переход в фибриноидное набухание.


ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ — глубокая дезорганизация
соединительной ткани стромы органов, сосудов, характеризующаяся
усиленной деполимеризацией белков-полисахаридных комплексов
основного вещества и фибриллярных структур с резким повышением
сосудисто-тканевой проницаемости. В связи с плазморрагией соединительная
ткань пропитывается белками крови (альбуминами, глобулинами,
гликопротеидами, фибриногеном). В результате преципитации
или химического взаимодействия этих соединений образуется
сложное в химическом отношении неоднородное вещество — фибриноид,
в состав которого входят бел ки и полисахариды распадающихся
коллагеновых волокон, основной субстанции и плазмы крови, а также
клеточные нуклеопротеиды.

Причины: те же самые аллергические, инфекционные факторы,
нейротрофические нарушения, которые вызывают мукоидное набухание,
но действуют с большей силой или продолжительностью.
Как местный процесс фибриноидное набухание наблюдается в очагах
хронического воспаления.

П а т о г е н е з . Фибриноидные изменения, будучи последующей
стадией мукоидного набухания, развиваются в том случае, если процесс
дезорганизации соединительной ткани углубляется, происходят
распад не только основного вещества, но также коллагеновых и других
фибриллярных структур, деполимеризация гликозоаминогликанов,
распадающихся коллагеновых волокон и пропитывание их плазменными
белками, в том числе грубодисперсным белком — фибриногеном,
являющимся обязательным компонентом фибриноида. При
этом нарушается фибриллогенез, особенно биосинтез кислых гликозоаминогликанов
в мезенхимных клетках, а также наблюдается пролиферация
Т-лимфоцитов и гистиоцитов. Химическое взаимодействие
и полимеризация продуктов распада основного вещества, коллагена
и белков плазмы сопровождаются образованием необычных
белково-полисахаридных комплексов фибриноида.

Гистологические изменения протекают в две стадии:
фибриноидное набухание и фибриноидный некроз. При фибриноид-
ном набухании отмечают распад основного вещества, набухание и
частичный распад коллагеновых и эластических волокон, плазмор-
рагию с пропитыванием соединительной ткани альбуминами, глобу-
линами плазмы и фибриногеном, который выявляется гистохимическими
и иммунофлуоресцентными методами. Коллаген, образуя с
фибриногеном и другими веществами плотные нерастворимые соединения,
изменяет свои тинкториальные свойства: он становится
эозино-, пиронино- и аргирофильным, пикрофуксином красится в
желтый цвет, ШИК-реакция резко положительная. Процесс завершается
полной деструкцией соединительной ткани с развитием фибри-
ноидного некроза. При этом ткань приобретает вид зернисто-глыб-
чатой или аморфной массы, в состав которой входят продукты распада
коллагеновых волокон, основного вещества и плазменных белков.
При полкой деполимеризации свободных гликозоаминогликанов
метахромазия обычно не выражена. Вокруг некротических масс развивается
продуктивное воспаление с образованием неспецифических
гранулем, состоящих из Т-лимфоцитов и макрофагов.

Макроскопически фибриноидные изменения соединительной
ткани малозаметны, их обнаруживают под микроскопом.

Клиническое значение фибриноидногонабухания вытекает
из нарушения или выключения функции пораженного органа.

Исход связан с течением основной болезни, при которой развивается
этот процесс. Фибриноидные массы могут резорбироваться,
замещаться соединительной тканью, которая подвергается склерозу
или гиалинозу.