Дистрофии / БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ- ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) ДИСЛРОТЕИНОЗЫ-АМИЛОИДОЗ
.docБЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ- ВНЕКЛЕТОЧНЫЕ (СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ) ДИСЛРОТЕИНОЗЫ-АМИЛОИДОЗ
Дистрофия (от греч. dys — нарушение, trophe — питание) — качественные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологического вида клеток и тканей организма, связанные с нарушением обмена веществ. К дистрофическим процессам не имеют отношения изменения в метаболизме и структуре клеток, отражающие приспособительную изменчивость организма.
Белковые дистрофии (диспротеинозы)
Белковые дистрофии — структурно-функциональные нарушения тканей, связанные с изменениями химического состава, физико-химических свойств и структурной организации белков. Возникают они при нарушении равновесия между синтезом и распадом белков в клетках итканях в результате белковой или аминокислотной недостаточности, при поступлении в ткани чужеродных для организма веществ, а также при патологическом синтезе белков. Нарушения белкового обмена в организме разнообразны. Они могут иметь местное или общее (системное) распространение. По локализации различают нарушения белкового обмена в клетках, в межклеточном веществе или одновременно в клетках и межклеточном веществе (смешанные диспротеинозы).
Это ~ нарушения белкового обмена в межклеточном веществе. Сущность их заключается в патологическом синтезе белков клетками мезенхимального происхождения, в дезорганизации (распаде) основного вещества и волокнистых структур с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Эти процессы могут быть местными ил и распространенными. К ним относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз.
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) характеризуется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка в клетках ретикулоэндотелиальной системы с последующим образованием амилоида — сложного гликопротеидаВ связи с прочностью химических связей амилоид устойчив к действию кислот, щелочей, ферментов, противостоит гниению. Амилоидные массы дают ШИК-положительную реакцию. Химический состав амилоида может быть различен.
Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы любого происхождения и интоксикации. В этих случаях амилоидоз развивается как осложнение болезни, вызванное распадом тканевого белка. Генетический амилоидоз представляет собой наследственную энзимо-патию или аномалию (мутацию) в генетическом аппарате клеток РЭС.
Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы.
Патогенез амилоидоза сложный.
По теории диспротеиноза амилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов или параглобулинови развитием диспротеине-мии и гипергамма-глобулинемии. Эти продукты белковой фракции плазмы крови, выделяясь через эндотелиальный барьер вступают в соединение с кислыми гликозоаминогликанами, которые освобождаются и образуют амилоид.
По теории аутоиммунитета в образовании амилоида имеют измененная реактивность организма и аутоиммунные процессы.. Возможно, что нарушения реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению в крови специфических для тканевых белков преципитинов и фиксации белкового комплекса в местах образования антител. Механизм же развития идиопатического, генетического и старческого амилоидоза она не объясняет.
Теория клеточного локального генеза рассматривает амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхималь-ной системы с извращенным метаболизмом. Она подтверждается избирательностью поражения этой системы и внутриклеточным образованием фибрилл преамилоида клетками мезенхимальной природы.
Выдвигается новая мутационная теория амилоидоза. По этой теории мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетен-тной системой и не элиминируются, т.к амилоидные фибриллы являются слабыми антигенами. Появляющаяся реакция резорбции амилоида в самом начале его образования бывает недостаточной и быстро подавляется. Возникают иммунологическая толерантность организма к амилоиду и необратимое развитие амилоидоза.
Гистологические и макроскопические изменения зависят от причины образования, отношения к различным соединительнотканным клеткам и локализации амилоида.
При общем типичном амилоидозе, амилоид выпадает по.ходу ретикулярных волокон сосудистых и железистых мембран и в периретику-лярные пространства паренхиматозных органов (периретикулярный или паренхиматозный амилоидоз). Поражаются печень, селезенка, почки, надпочечники. В соединительнотканных клетках накапливаются преамилоидные фибриллы, исчезают рибосомы, гипертрофируются митохондрии а также комплекс Гольджи.
Накопление амилоида в ткани сопровождается атрофией и гибелью паренхиматозных элементов органа.
Амилоидоз печени характеризуется образованием амилоида в вокруг синусоидном пространстве между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами и печеночными клетками По мере накопления амилоидного вещества печень увеличивается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плотную, а у лошадей дряблую консистенцию..
Амилоидоз селезенки проявляется в двух формах: фолликулярной и диффузной, В первом случае амилоид откладывается в ретикулярную ткань фолликулов, начиная с их периферии. Ретикулярная и лимфоидная ткани фолликулов атрофируются и замещаются амилоидными массами. Во втором случае амилоид выпадает более или менее равномерно по всей ретикулярной строме органа и под эндотелием синусов. При диффузном амилоидозе селезенка увеличена в размере, плотной консистенции,
В почках амилоид откладывается в первую очередь в мезангиуме и за эндотелием капиллярных петель и артериол клубочков, а также в ретикулярной строме коркового и мозгового веществ, в стенках артериол и мелких артерий, реже в базальном слое под эпителием канальцев. Почечные клубочки постепенно атрофируются, эпителий канальцев, кроме того, подвергается зернистой и гиалиново-капельной дистрофии.