ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ «НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЯДЕРНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ «МИФИ» ОБНИНСКИЙ ИНСТИТУТ АТОМНОЙ ЭНЕРГЕТИКИ (ИАТЭ)

ИНЖЕНЕРНО-ФИЗИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ БИОМЕДИЦИНЫ (ИФИБ)

Медицинский факультет Кафедра микробиологии, вирусологии, иммунологии

Реферат

по дисциплине

«Клиническая вирусология и иммунология»

на тему:

«Первичные иммунодефициты.

Т-иммунодефициты»

_{Выполнила студентка 6 курса ЛД1А группы}

_{Ловакова Ирина Михайловна}

_{Проверила зав.кафедрой МВИ, к.б.н.}

_{Колесникова Светлана Геннадьевна}

Обнинск 2018

Содержание.

Введение…………………………………...…………………………....3

1. Первичные иммунодефициты…………………………………..4

2. Классификация первичных иммунодефицитов ……………….5

3. Клинические проявления первичных иммунодефицитов ……7

4. Диагностика первичных иммунодефицитов……………………………………………...10

5. Т-иммунодефициты…………………………………………….11

6. Синдром Ди-Джорджи………………………………………....14

7. Хронический кожно-слизистый кандидоз……………………19

Список использованной литературы…………………………………22

ВВЕДЕНИЕ

Система врожденного иммунитета эволюционно сформировалась до приобретения способности генов иммуноглобулинов и Т-клеточного рецептора к перегруппировке, к узнаванию «своего», полноценной иммунной памяти. Врожденный иммунитет реализуется через клеточные (макрофаги, дендридные клетки, нейтрофилы, киллерные и другие клетки) и гуморальные (естественные антитела, комплемент, белки острой фазы, некоторые цитокины, ферменты, лизоцим и др.). Клетки врожденной иммунной системы не создают клонов себе подобных, не подвергаются негативной и позитивной селекции. Это готовые эффекторные клетки. Конкретно их действие проявляется в реакциях фагозитоза, цитолиза, нейтрализации и многих других.

Врожденная иммунная система распознает связанные с патогенами образцы молекул (паттерны), которые присутствуют преимущественно на инфекционных агентах, но отсутствуют у хозяина. Факторы врожденного иммунитета не изменяются в процессе жизни организма, контролируются генами зародышевой линии и передаются по наследству.

1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты (ПИД) - наследственные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. ПИД - заболевания, разнообразные по характеру и выраженности иммунных дефектов, клинических проявлений и молекулярных нарушений. Для клинической картины ПИД характерны повторные и хронические, тяжело протекающие инфекционные процессы, в большей степени бронхолёгочной системы и ЛОР-органов, кожи и слизистых оболочек; могут развиться гнойные лимфадениты, абсцессы, остеомиелит, менингит и сепсис. При некоторых формах имеются проявления аллергии, аутоиммунных заболеваний и возможно развитие некоторых злокачественных опухолей. Следует обращать внимание на отставание по возрастным показателям физического развития. В настоящее время описано около 80 ПИД, выявлены гены, ответственные за развитие большинства этих заболеваний. Адекватные лабораторные анализы позволяют дифференцировать патологию на уровне лимфоцитов и патологию на уровне нелимфоцитарных механизмов деструкции и выведения антигенов.

Распространённость ПИД зависит от формы заболевания и в среднем составляет от 1:10 000 до 1:100 000 новорождённых. Селективный дефицит IgA, например, встречается гораздо чаще от 1:500 до 1:1500 человек общей популяции. Распространённость различных форм ПИД варьирует в разных странах. Наиболее часто встречаются дефекты антителообразования - 50-60% случаев, комбинированные ПИД - 10-30%, дефекты фагоцитоза - 10-20%, дефекты комплемента - 1-6%. Большинство ПИД манифестируют в раннем детстве, хотя возможно и более позднее начало некоторых форм ПИД, в частности общей вариабельной иммунологической недостаточности (ОВИН).