Дефект межпредсердной перегородки
(ДМПП)
ДМПП
Дефект межпредсердной перегородки -это первая врожденная сердечная аномалия, которая была скоррегирована с использованием искусственного кровообращения. Позже это была первая внутрисердечная аномалия, которая успешно 
вылечена эндоваскулярным способом. 
Первичная перегородка - тонкий мембранозный лоскут ткани, которая открывается в левое предсердие, пока давление в правом предсердии выше, чем давление в левом предсердии. После рождения, когда есть повышенный возврат крови в левое предсердие, потому что легкие расправились, когда давление в ЛП становится выше, чем в ПП, первичная перегородка обычно закрывается напротив левой стороны лимба овальной ямки. Приблизительно у 25 % людей овальное окно остается открытым в течение всей жизни
Историческая справка
Первое упоминание - Гален.
Анатомия порока – Louis (1826), Ekk (1834) и Rokitansky K. (1875)
Макропрепарат вторичного ДМПП
ДМПП по эмбриологическому происхождению
Первичный ( как правило + АВК)
Возникает в связи с незаращением
первичного сообщения между предсердиями
Вторичный (85 – 98%)
Всегда сохраняется край МПП в нижнем отделе
Единое предсердие (как одна из форм ОАВК)
Занимает всю межпредсердную перегородку + отсутствие МПП в нижнем отделе
Классификация ДМПП |
||
60-65% |
12% |
7.1% |
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ |
НИЖНИЙ |
ВЕРХНИЙ |
2.5% |
|
7.1% |
ЗАДНИЙ |
ПЕРЕДНИЙ |
МНОЖЕСТВЕННЫЕ |
НАРУШЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ ДМПП
СБРОС КРОВИ ИЗ ЛП в ПП
(давл . в ЛП > давл. в ПП на 3 – 5 мм рт.ст.)
ОБОГАЩЕНИЕ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
ПЕРЕГРУЗКА ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
Величина сброса крови определяется соотношением сопротивления дефекта и 
периферическим сосудистым сопротивлением. 
При большом сбросе значительно возрастает объемная перегрузка и работа ПЖ при отсутствии повышения давления в ПЖ.
Сброс крови вследствие большой резервной способности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких длительно не приводит к значительному повышению давления в ПЖ.
Патогенез легочной гипертензии при ДМПП
ГиперволемияГиперволемияМККМКК
Рефлекторный спазм Рефлекторный спазм легочных сосудов легочных сосудов
Длительно давл. в ЛА: Длительно давл. в ЛА:
30-40 мм рт.ст.
30-40 мм рт.ст.
Естественное течение порока Естественное течение порока (более 2 – 3 десятилетий)
(более 2 – 3 десятилетий)
Вторичные изменения Вторичные изменения в легочных сосудах в легочных сосудах
Нарастание органической обструкции Нарастание органической обструкции легочных сосудов
легочных сосудов
+
Воспалительные процессы Воспалительные процессы в легких
в легких
+
Тромбоэмболии
Тромбоэмболии в сосуды легких в сосуды легких
ЛегочнаяЛегочнаягипертензиягипертензия
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПРИ ДМПП
Жалобы: до 2-3 лет : бессимптомно более 3 лет : повышенная утомляемость
одышка |
при нагрузке |
|
|
сердцебиение |
|
частые ОРВИ (бронхиты и пневмонии) старше 20 лет : + жалобы на перебои
приступы сердцебиения стойкие аритмии
При развитии высокой степени ЛГ : + явления НК
|
||
Осмотр: более 3 лет: отставание в физическом развитии |
||
Осмотр: более 3 лет: |
отставание в физическом развитии |
|
|
бледность кожных покровов |
|
|
бледность кожных покровов |
|
|
небольшой цианоз |
|
|
небольшой цианоз |
|
|
(при верхнем |
ДМПП+ ЧАДЛВ) |
|
(при верхнем |
ДМПП+ ЧАДЛВ) |
При развитии высокой степени ЛГ : отеки, цианоз При развитии высокой степени ЛГ : отеки, цианоз
АУСКУЛЬТАЦИЯ
1. Наличие систолического шума во II и III м/р слева от грудины 1. Наличие систолического шума во II и III м/р слева от грудины
(следствие относительного стеноза ЛА на уровне ФК) (следствие относительного стеноза ЛА на уровне ФК)
2. Стойкое расщепление II тона над ЛА
2. Стойкое расщепление II тона над ЛА
3. Усиление I тона в 4 м/р слева от грудины
3. Усиление I тона в 4 м/р слева от грудины (следствие усиленного кровотока через ТК) (следствие усиленного кровотока через ТК)
4. Мезодиастолический шум на верхушке или у края меч. отр. 4. Мезодиастолический шум на верхушке или у края меч. отр.
(относительный стеноз ТК) (относительный стеноз ТК)
ПРИ ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ |
|
|
ПРИ ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ |
|
|
1. |
Исчезновение систолического шума |
|
1. |
Исчезновение систолического шума |
усиление II тона |
2. |
Исчезновение расщепления II тона над ЛА |
|
2. |
Исчезновение расщепления II тона над ЛА |
усиление II тона |
