ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Частота рождения детей с ВПС в России ~ 8 – 10 на 1000 родов

Частота выявленных ВПС на 100 000 детей :

•в 2010 г до 14 лет – 1320 (первично - 358)

•в 2010 г 15 – 17 лет – 878 (первично - 124)

• в 2010 г взрослые – 71.8 (первично - 4,4)

Л.А.Бокерия, Р.Г. Гудкова, 2010

Частота встречаемости ВПС

Наиболее часто встречаются:

ДМЖП – 11-23%

ОАП – 10-18%

ДМПП – 4-10% Тетрада Фалло – 5-8%

Этиология ВПС:

хромосомные нарушения – 5 % мутация I гена – 2-3 %

влияние внешних факторов – 1-2 % полигенно – мультифакальное наследование – 90%

Факторы риска рождения ребенка с ВПС:

возраст матери эндокринные заболевания

токсикоз и угроза прерывания первого триместра мертворожденные в анамнезе наличие детей с ВПС у ближайших родственников

Задачей кардиохирургии ВПС является не только спасение жизни ребенка, но и прекращение негативного воздействия порока на его физическое, интеллектуальное и психологическое развитие.

Конечная цель кардиохирургии в детском возрасте - улучшение качества жизни пациентов в отдаленном периоде после радикальной коррекции, которая характеризуется нормальным психофизическим развитием детей, повышением их физической работоспособности и возможностью приобщения к активной жизни, обучению, труду наравне со

здоровыми сверстниками.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах ВПС у детей раннего возраста

1. Пороки при которых возможно только радикальная коррекция

•Стеноз аорты, ЛА, ТАДЛВ, трехпредсердное сердце, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки, ДМПП, стеноз и недостаточность МК, стеноз и недостаточность АК

2. Пороки целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомических особенностей, возраста, опыта и возможности хирурга

•Варианты ТМС, АЛА, ОАС, ТФ, ОАВК, ЧАВК, ДМЖП

3. Пороки, при которых выполняются только паллиативные операции

•ЕЖС, АТК, АМК, Гипоплазия желудочков сердца

(По поводу этих пороков выполняется до 80% всех хирургических вмешательств)

Схема кровообращения плода

Обозначения

1.боталлов проток

2.легочная вена

3.легочная артерия

4.аорта

5.овальное окно

6.левое предсердие

7.нижняя полая вена

8.правое предсердие

9.правый желудочек

10.левый желудочек

11.сосуды пуповины

Особенности переходной гемодинамики новорожденного

Закрытие артериального протока (12-24 часа)

Закрытие овального окна (часы, полное - месяцы)

Повышение легочного сосудистого сопротивления (3-4 недели, менее выраженное до 2-3 системного сосудистого сопротивления

Остаточная гипертрофия правого желудочка

Быстрый рост массы левого желудочка (гиперплазия + гипертрофия)

Пониженный комплайнс желудочков, способность к повышению минутного выброса, в основном, за счет ЧСС

Открытый артериальный проток

(ОАП)

Открытый артериальный проток