Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Гипохромные анемии. Идельсон Л.И..doc
Скачиваний:
200
Добавлен:
14.06.2014
Размер:
1.97 Mб
Скачать

Л.И. Идельсон

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ

М., Медицина, 1981.

Глава 1 обмен железа и синтез гемоглобина 2

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА 2

Всасывание железа 3

Перенос железа 6

Железо эритрокариоцитов 7

Депонирование железа 7

Потери железа из организма 9

СИНТЕЗ ГЕМА 9

СТРУКТУРА ГЛОБИНА 12

Глава 2 общая характеристика железодефицитных анемий 13

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 13

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 17

КЛИНИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 18

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ 20

ИЗУЧЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ И КИНЕТИКИ ЖЕЛЕЗА С ПОМОЩЬЮ РАДИОАКТИВНОГО ЖЕЛЕЗА 27

Глава 3 особенности течения различных форм железодефицитных анемий 28

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С ОБИЛЬНЫМИ И ДЛИТЕЛЬНЫМИ МЕНСТРУАЦИЯМИ 28

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С КРОВОПОТЕРЕЙ ИЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 30

Опухоли желудка и кишечника 31

Неопухолевые заболевания 32

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ И ГЕМОСИДЕРИНУРИЕЙ 38

ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА У ДОНОРОВ 40

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ 41

ОСОБЕННОСТИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ПОДРОСТКОВ 47

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ В ЗАМКНУТЫЕ ПОЛОСТИ И НАРУШЕНИЕМ РЕУТИЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗА 49

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ПРИ СИНДРОМЕ НАРУШЕННОГО КИШЕЧНОГО ВСАСЫВАНИЯ 55

НАСЛЕДСТВЕННАЯ АТРАНСФЕРРИНЕМИЯ 57

АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С АНТИТЕЛАМИ К ТРАНСФЕРРИНУ 58

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, СВЯЗАННАЯ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НАРУШЕНИЕМ РЕУТИЛИЗАЦИИ ЖЕЛЕЗА 58

Глава 4 лечение и профилактика железодефицитных анемий 58

ЛЕЧЕНИЕ 58

ПРОФИЛАКТИКА 64

Глава 5 АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ 65

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ 65

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ФОРМЫ 72

Анемии, связанные со свинцовым отравлением 72

Анемии, связанные с повышенным потреблением витамина B6 76

Глава 6 ТАЛАССЕМИИ 78

ГОМОЗИГОТНАЯ -ТАЛАССЕМИЯ 79

ГЕТЕРОЗИГОТНАЯ -ТАЛАССЕМИЯ 81

-ТАЛАССЕМИЯ 82

-ТАЛАССЕМИЯ 87

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯ LEPORE 88

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 88

ЛЕЧЕНИЕ 92

Глава 1ОБМЕН ЖЕЛЕЗА И СИНТЕЗ ГЕМОГЛОБИНА

ОБМЕН ЖЕЛЕЗА

Железо — один из основных по значи­мости элементов, входящих в организм, однако в весо­вом отношении оно составляет лишь 0,0065%массы тела. По даннымJacobs,Worwood (1974).в организме взрослого человека с массой тела 70кг имеется 4,5г железа.

Почти все железо, входящее в состав организма, является составной частью различных белков. Наибо­лее важный из них — гемоглобин — состоит из небел­ковой части, гема и белковой части — глобина. В мо­лекуле гема железо связано с протопорфирином. Гем входит не только в состав гемоглобина. Гем содержит­ся в миоглобине, цитохромах, входит в состав каталазы, лактопероксидазы. Основным белком, содержащим железо и не имеющим гемовой группы, является фер­ритин. Входит железо и в состав производного ферри­тина — гемосидерина. Не содержит гема белок трансферрин, переносящий железо. Железо в негемовой форме входит в состав ряда ферментов (аконитаза, ксантиноксидаза, НАД-Н-дегидрогеназа).Tipton,Cook(1963)с помощью метода эмиссионной спектроскопии исследовали содержание железа в различных органах людей, погибших от травм. Оказалось, что наиболь­шее количество железа содержится в селезенке (в сред­нем 336мкг/г), затем в легких (319мкг/г) и печени(195мкг/г). В других тканях концентрация железа значительно меньше (в мышцах 42мкг/г, поджелудоч­ной железе —51мкг/г). Высокое содержание железа в селезенке и легких связано с большим количеством крови в этих органах.

Следовательно, если исключить содержание желе­за в крови, имеющейся в органе, наибольшее количе­ство железа содержится в мышцах (27,9%)Большую часть железа мышц составляет железо, входящее в состав ферритина (69,1%железа мышц); остальная часть входит в миоглобин (21,9%).В печени отклады­вается 7,8%железа организма, в основном в составе ферритина и гемосидерина (табл.1).

Таблица I.Распределение железа в организме мужчины с мас­сой тела 70кг (поJacobs,Worwood, 1974)

Белок

Ткань

Общее со­держание железа, г

% от обще­го содер­жания же­леза

Гемоглобин

Эритроциты крови

2,60

57.6

Миоглобин

Мышцы

0,40

8,9

Митохондриальные цитохромы

Все органы

0,017

0,4

Каталазы

» »

0,05

0,1

Негемовые белки (включая ферритин и гемосидерин)

Печень

0,35

7,8

Селезенка

0,02

0,4

Мышцы

0,86

19,0

Костный мозг

0,26

5.8

Трансферрин

Плазма

0,004

0,1

Основной белок, содержащий железо, — это гемо­глобин, функция которого состоит в переносе кисло­рода от легких тканям. Белок, содержащий железо запасов, — это ферритин. Железо запасов входит так­же в состав белка гемосидерина. Белком, связываю­щим железо в сыворотке и переносящим его в костный мозг и в другие ткани, является трансферрин.

Трансферрин — белок плазмы крови, относящийся к-глобулинам. Он имеет молекулярную массу около80000и состоит из одной полипептидной цепи, имею­щей 2активных участка, каждый из которых способен связать по одному атому железа в трехвалентной фор­ме. По своей химической структуре Трансферрин — гликопротеин, содержащий 6%углеводов. Одна моле­кула трансферрина содержит 4группы сиаловых кис­лот. Трансферрин может связывать не только трехва­лентное железо, но и некоторые другие ионы метал­лов — Сr+++, Мn++,Cu++, но железо связывается трансферрином в первую очередь и значительно более прочно. Трансферрин может синтезироваться различ­ными тканями, однако у людей основным источником синтеза трансферрина является печень [Prunieretal., 1964]. Образуют Трансферрин гепатоциты. За сутки производится 12—24мг белка на 1кг массы тела, что эквивалентно 5—9%от всего количества трансфер­рина.

Железо запасов может находиться в двух формах — в виде ферритина и гемосидерина. Ферри­тин — своеобразный белок, состоящий из белка апоферритина, окружающего со всех сторон ядро — боль­шое количество атомов железа. Ферритин в норме определяется во всех клетках организма, особенно много его в печени и мышцах. В малом количестве фер­ритин определяется в плазме. Гемосидерин — это производное ферритина с более высокой концентраци­ей железа.

Лабильный пул железа. Это понятие по­явилось при изучении кинетики железа [Greenberg,Wintrobe, 1944;Pollycove,Mortimer, 1961]. Железо покидает плазму и входит в интерстициальное прост­ранство, в межклеточные промежутки, где может свя­зываться с клеточной мембраной. Часть этого железа возвращается в плазму, и этот процесс приводит к от­клонению линии клиренса железа, что выявляется в первый или во второй день после введения радиоактив­ного железа. Изменение в наклоне линии зависит от количества так называемого лабильного пула. Рассчи­тано, что в норме лабильный пул содержит 80—90мг железа. Остается неясным — идет ли речь об одной или нескольких фракциях.

Тканевое железо — это железо (6—8мг),вхо­дящее в состав цитохромов и других ферментов, имею­щихся во всех тканях организма.