Врожденная глаукома
Врожденная глаукома - врожденные аномалии УПК и дренажной системы глаза (гониодисгенез), возникающие в результате задержки в развитии и дифференциации этих структур, и создающие препятствия оттоку внутриглазной жидкости или в значительной степени затрудняющие его, что приводит к повышению внутриглазного давления.
Эпидемиология
•Врожденная глаукома встречается относительно редко - 1 случай на 10-20 тысяч новорожденных, но удельный вес врожденной глаукомы среди причин слепоты - до 10%.
•У 60 % детей врожденная глаукома проявляется в первые 6 месяцев, у 80 % - на первом году жизни.
•У 75% детей заболевание двустороннее.
•Чаще болеют мальчики
Этиология и патогенез
Врожденная глаукома может возникнуть, как следствие наследственных аномалий органа зрения, так и в результате воздействия в период с 7 по 36 неделю гестации на зародыш или плод различных внутриутробных патологических агентов.
• Инфекционные заболевания матери: ЦМВ, краснуха
Воздействие вирусов вызывает мальформации переднего отрезка глаза, что в дальнейшем приводит к нарушению функционирования дренажной системы глаза
•Гипо- и авитаминозы, эндокринные нарушения, интоксикации, внешние физические и химические факторы
•Неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани в УПК
•Неправильное развитие цилиарной мышцы или дефекты формирование шлеммова канала или трабекулы
Частота наследственных форм врожденной глаукомы, которые чаще передаются по аутосомно- рецессивному типу, хотя возможно и аутосомно- доминантное наследование, составляет приблизительно 15%.
Классификация
Клинические проявления
1. Увеличение размера роговой оболочки на 2 мм и больше (2 мм — это прибавка к норме в различном возрасте). Уже было указано, что в норме у диаметр роговицы у новорожденных 9 мм, в 3-летнем возрасте — 11 мм, т.е. почти как у взрослых).
2.Отек роговицы.
3.Расширение зрачка на 2 мм и более.
4.Замедление реакции зрачка на свет.
5.Атрофия, экскавация диска зрительного нерва.
6.Снижение остроты зрения, сужение поля зрения.
7.Высокое внутриглазное давление.
8.Буфтальм (увеличение размеров глазного яблока)
