Билет №1
-
Источники и пути расходования аминокислот в тканях. Пул аминокислот.
Источники свободных аминокислот в клетках - белки пищи, собственные белки тканей и синтез аминокислот из углеводов. Многие клетки используют аминокислоты для синтеза белков, а также большого количества других веществ: фосфолипидов мембран, гема, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, биогенных аминов и других соединений.
В организме человека в сутки распадается на аминокислоты около 400 г белков, примерно такое же количество синтезируется. Поэтому тканевые белки не могут восполнять затраты аминокислот при их катаболизме и использовании на синтез других веществ. Первичными источниками аминокислот не могут служить и углеводы, так как из них синтезируются только углеродная часть молекулы большинства аминокислот, а аминогруппа поступает от других аминокислот. Следовательно, основным источником аминокислот организма служат белки пищи.
В жидкой среде организма постоянно имеется определенное количество свободных аминокислот. Они образуют аминокислотный пул. Для человека массой 70 кг величина этого пула - 30 гр.
Этот пул всегда пополняется за счет трех основных процессов.
1 источник - всасывание или поступление аминокислот из кишечника - так называемые пищевые аминокислоты.
2-й источник - это распад тканевых белков
3-й источник это синтез заменимых аминокислот.
Аминокислоты постоянно изымаются из пула для использования в самых различных метаболических процессах
Несомненно, что большее количество аминокислот из пула изымается на синтез белков. Для ресинтеза тканевых белков ежесуточно из пула изымается около 400 гр ам.к.
Второй путь использования ам. к. это окислительный распад до конечных продуктов. Около 100 гр распадается , обеспечивая 10-15 % необходимой энергии для жизнедеятельности человека.
Третий путь использование - синтез из ам.к. углеводов и липидов. Глюконеогенез идет достаточно интенсивно. В сутки мы синтезируем 100-120 гр глюкозы.
Четвертый путь - синтез других азотосодержащих соединений ( креатин, холин, сфингозин, гем).
5 Синтез азотистых оснований нуклеотидов
6 Синтез биогенных аминов
7 Синтез других аминокислот за счет реакции трансаминирования
8 Синтез гормонов - производных аминокислот
В целом за сутки через аминокислотный пул проходит не менее 450-550 гр аминокислот Таким образом пул в сутки обменивается не менее 15 раз.
Аминокислотная
недостаточность-болезненное состояние
организма, связанное с недостаточным
усвоением и всасыванием аминокислот. 
Причины:
- полное голодание
- частичное голодание
- получение только растительных белков
-
Терминология
Азотемия - повышенное содержание в крови азотистых продуктов обмена. Свидетельствует об усилении катаболизма белков, голодании, сахарном диабете.
Гипераммониемия - это нарушение обмена веществ, проявляющееся в недостаточности цикла ферментов мочевины, приводящее к отравлению организма аммиаком. Наблюдаются головокружение, тошнота, рвота, судороги, потеря сознания (печеночная кома)
Фенилкетонурия -наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы.