- •Хвороби системи крові
- •1. Анемії. Визначення, основні причини, механізми виникнення, класифікації (за
- •2. Етiологiя, патогенез, патоморфологiя постгеморагiчних анемiй.
- •3. Етiологiя, патогенез, класифiкацiя, патоморфологiя анемiй внаслiдок порушення кровотворення.
- •4. Етiологiя, патогенез, класифiкацiя, патоморфологiя гемолiтичних анемiй.
- •5. Геморагічні синдроми: вазопатії, васкулопатії, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, коагулопатії. Особливості геморагічних синдромів у дитячому віці.
- •Тромбоцитопенії: визначення, класифікації, характеристика.
- •Коагулопатії: визначення, класифікації, характеристика.
- •Поширені форми спадкових анемій (сфероцитоз, серповидноклітинна анемія, таласемія) та геморагічних діатезів (гемофілія, хвороба Віллебранда).
- •Пухлини системи крові (гемобластози). Визначення. Класифікація. Особливості гемобластозів у дітей.
- •11. Лейкози. Загальна характеристика. Етіологія, патогенез, класифікації лейкозів.
- •12. Гострі лейкози. Загальна характеристика. Франко-Американо-Британська класифікація гострих лейкозів (fab).
- •13. Морфологічні прояви гострих лейкозів, ускладнення і причини смерті.
- •15. Парапротеїнемічні лейкози. Загальна характеристика. Мієломна хвороба. Визначення, клініко-морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.
- •16. Лімфоми. Етіологія, патогенез, класифікація. Особливості лімфом у дитячому віці.
- •17. Лімфома Ходжкіна. Морфологічні варіанти класичної лімфоми Ходжкіна.
- •Атеросклероз аорти
- •Симптоматичнi гіпертензії
- •Наслідки гострої ішемії міокарду :
- •Ревматичні хвороби
- •Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо)
- •Ревматоїдний артрит
- •Хвороба Бєхтєрєва (Штрюмпеля - Марі)
- •Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана – Сакса)
- •Системна склеродермія
- •Дерматоміозіт
- •Вузликовий периартеріїт (хвороба Куссмауля – Мейера)
- •Системні васкуліти
- •Алегрічний еозинофільний гранулематозний ангіїт (синдром Чарга-Стросса)
- •Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна— Геноха)
- •Неспецифічний аортоартериїт (хвороба Такаясу)
- •Гранулематоз Вегенера
- •Облітеруючий тромбангиїт (хвороба Бюргера)
- •Темпоральний ангіїт (хвороба Хортона)
- •Ендокардит Леффлера
- •Набуті вади серця
- •Хвороби нервової системи Хвороба Альцгеймера
- •Хвороба Паркінсона
- •Розсіяний склероз
- •Боковий аміотрофічний склероз
- •Цереброваскулярні хвороби
- •Мозковий інсульт
- •Спонтанні субарахноїдальний та внутрішньочерепний крововиливи
- •Постреанімаційна енцефалопатія
- •Енцефаліт
- •Травматичні ушкодження головного мозку
- •Хвороби периферичної нервової системи
- •Гострі респіраторні захворювання органів дихання
- •3) Гуморальні фактори загального захисту -Ig м, Іg і.
- •4) Клітинні фактори:
- •Хронічні неспецифічні захворювання легень
- •Хронічний бронхіт
- •2) Позалегеневі:
- •Хронічний абсцес легенів.
- •Колапс легенів
- •Інтерстиційна хвороба легенів (іхл)
- •Пневмосклероз, пневмофіброз, пневмоцироз
- •Плеврит
- •Рак легенів
- •Хвороби шлунково-кишкового тракту
- •Хвороби стравоходу
- •Хвороби шлунку Гастрити
- •Аутоімунний.
- •Хвороби печінки
- •Гепатози
- •Гепатити
- •Вірусні гепатити
- •Вірусний гепатит а
- •Вірусний гепатит в
- •Хронічний вірусний гепатит в
- •Вірусний гепатит d (дельта-гепатит)
- •Вірусний гепатит с
- •Вірусний гепатит е
- •Вірусний гепатит g
- •Вірусний гепатит ні а – ні е
- •Вірусний гепатит ttv
- •Вірусний гепатит f (?)
- •Хронічний вірусний гепатит невідомого типу
- •Цироз печінки
- •Жовчнокам’яна хвороба
- •Гострий холецистит
- •Хронічний холецистит
- •Панкреатит
- •Захворювання нирок
- •Хвороби статевих органів та вагітності
- •Патологія передміхурової залози
- •Патологія яєчок
- •Хвороби жіночих статевих органів.
- •Захворювання вагітності та післяпологового періоду
- •Патологія плода та новонароджених
- •III Діабетична фетопатія
- •Хвороби новонароджених
- •Ендокринні хвороби
- •1. Порушення залоз бувають:
- •Патологія аденогіпофіза
- •Патологія нейрогіпофіза і гіпоталамуса
- •Патологія щитовидної залози
- •Патологія прищитовидних залоз
- •Патологія наднирників
- •Патологія підшлункової залози
- •Тема №9 туберкульоз первинний і гематогенний
- •Первинний туберкульоз
- •Гематогенний туберкульоз
- •Тема №10 вторинний туберкульоз
- •Парагрип
- •Респіраторно-синцитіальна інфекція
- •Аденовірусна інфекція
- •Тема №12 бактеріальні інфекції: дифтерія, скарлатина Дифтерія
- •Скарлатина
- •Тема №13 кишкові інфекції: дизентерія, черевний тиф, холера. Черевний тиф
Хвороби системи крові
1. Анемії. Визначення, основні причини, механізми виникнення, класифікації (за
етіологією та патогенетичними механізмами розвитку, за характером перебігу, за
змінами кольорового показника, за типом еритропоезу). Особливості анемій у
дитячому віці.
Анемія – патологічний стан, характеризується зменшенням кількості еритроцитів і концентрації гемоглобіна в одиниці об’єму крові.
Причини. Від крововтрати, недостатнього утворення еритроцитів, підвищеного руйнування еритроцитів.
Механізми. Зниження рівня гемоглобіну, спочатку розвиваються компенсаторні реакції(1), 2 – перерозподілення крові від шкіри внутрішнім органам – блідість, тахіпное, 3 – гіпоксія, дистрофічні зміни паренхіми внутрішніх органів, організм не компенсує дефіцит крові.
Класифікація. Етіологія: постгеморагічні, гемопоетичні, гемолітичні.
Характер перебігу: гострі/хронічні.
Зміни кольорового показника: гіпо-, нормо-, гіперхромні.
Тип еритропоезу: еритробласти/мегалобласти
Особливості анемій в дитячому віці. Основні причини розвитку дефіциту заліза у дітей
- Недостатній початковий рівень заліза в організмі (↓трансплацентарного надходження)
- Підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні,
діти другого півріччя життя)
- Недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим
молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в
якій недостатньо м'ясних продуктів)
- Підвищені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення
кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишківника, синдром мальабсорбції), а
також значні і тривалі маткові кровотечі у дівчат
- Порушення обміну заліза в організмі (пре- і пубертатний гормональний дисбаланс)
- Порушення транспорту і утилізації заліза (гіпо- та атрансферинемія, ензимопатії,
аутоімунні процеси)
- Недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні стани)
Таким чином основними причинами дефіциту заліза у дітей раннього віку є
трансплацентарний і аліментарний дефіцити, рідше крововтрати, синдром мальабсорбції.
При ДЗ мають місце дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів та інших органів. Клінічно це проявляється сухістю шкіри, інколи іхтіозом, вогнищами де- і гіперпігментації. Волосся сухе, підвищеної ламкості, випадає. Відмічаються трофічні зміни нігтів (ламкість, койлоніхії); характерним є розвиток анулярного стоматиту, атрофії сосочків язика (географічний язик), глосит, дисфагія. Дистрофічні зміни шкіри і слизових зумовлюють зниження її бар’єрної функції, що полегшує проникнення вірусно-бактеріальної та грибкової флори. У дітей із ДЗ відмічаються також ознаки хронічного гастродуоденіту. Знижується кількість шлункового соку, його кислотність, активність шлункових та панкреатичних ферментів, порушується абсорбція амінокислот, вітамінів, мікроелементів. Розвивається синдром ентеропатії, яка супроводжується синдромом мальабсорбції. Клінічно ентеропатія проявляється зниженням апетиту, спотворенням смаків (діти їдять землю, глину, крейду, ін.). Важливим моментом сидеропенічної ентеропатії, є невеликі кишкові кровотечі (0,5- 2мл мл/добу), роль яких у прогресуванні ДЗ дуже велика. При цьому знижується засвоєння і медикаментозного заліза. Сидеропенічна ентеропатія супроводжується підвищеною проникливістю стінки кишок до різних речовин. Можуть спостерігатись різні прояви алергії. Дефіцит заліза «сприяє» зниженню імунітету (↓секреція Ig A, пригнічується клітинна та гуморальна ланки імунітету, а зокрема, лімфопоез, відмічаються морфологічні зміни в тимусі, клітинне збіднення Т і В-залежних зон селезінки, різке зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів). Окрім цього можливе зниження активності фагоцитозу і бактерицидної активності гранулоцитів, ↓ активність лізоциму, пропердину, лактоферину. Зниження імунітету і неспецифічних факторів захисту прогресують при наростанні ДЗ. Як наслідок, діти важко переносять вірусно-бактеріальні інфекції, які часто ускладнюються нашаруванням грибкової флори. Проявом зниженої імунологічної реактивності є формування кількох вогнищ інфекції. Впродовж усього періоду росту дитини зростає концентрація залізі у тканинах мозку. Тому при ДЗ порушуються розумовий розвиток дитини, причому з віком регрес інтелекту посилюється. Паралельно діти відстають у фізичному розвитку (моторні та статичні функції). При ДЗ знижується артеріальний тиск, наростає тахікардія, І тон на верхівці ослаблений, появляється функціональний систолічний шум. При прогресуванні анемії виникають запаморочення, колаптоїдні стани. У дітей раннього віку збільшується печінка, селезінка, часто субфебрильна температура