- •Виктор Павлович Самохвалов.
- •Предисловие.
- •Введение.
- •Глава 1. История психиатрии.
- •Глава 2. Стили психиатрической беседы.
- •2.1. Опрос.
- •2.1.1. Техника установления контакта с пациентом.
- •2.1.2. Роли и стратегии врача.
- •2.1.3. Роли и стратегии пациента.
- •2.1.4. Врач — пациент.
- •2.2. Управление диалогом.
- •2.2.1. Жалобы.
- •2.2.2. Реакция врача на переживания пациента.
- •2.2.2.1. Игнорирование и девальвация
- •2.2.2.2. Конфронтация
- •2.2.2.3. Преувеличение
- •2.2.2.4. Повышение статуса переживаний
- •2.2.3. Преодоление защит для понимания и прояснения переживаний.
- •Глава 3. Психическое состояние.
- •3.1. Поведение.
- •3.1.1. Мимика.
- •3.1.2. Поза.
- •3.1.3. Жест.
- •3.1.4. Локомоции.
- •3.1.5. Манипуляции.
- •3.1.6. Ольфакторная коммуникация.
- •3.1.7. Тактильная коммуникация.
- •3.1.8. Социальная коммуникация.
- •3.1.9. Особые комплексы поведения.
- •3.1.10. Сложные формы поведения.
- •3.1.11. Механизмы поведения.
- •3.2. Речь и аудиальная коммуникация.
- •3.2.1. Общие принципы речевой диагностики.
- •3.2.2. Психосемантика речи.
- •3.2.3. Паралингвистика речи.
- •3.2.4. Психолингвистический аспект изучения речи.
- •3.2.5. Прагматический аспект изучения речи.
- •3.2.6. Синтаксический аспект изучения речи.
- •3.2.7. Анализ письменной речи.
- •3.2.8. Анализ творческой продукции.
- •3.3. Экспериментально-психологические методы исследования.
- •3.3.1. Патопсихологические методы исследования.
- •3.3.2. Методики оценки психических функций.
- •3.3.3. Нейропсихологические методы исследования.
- •Глава 4. Интерпретации психического состояния.
- •4.1. Психиатрическая интерпретация.
- •4.2. Нейропсихологическая интерпретация.
- •4.3. Психоаналитическая интерпретация.
- •4.4. Этническая и культуральная интерпретация.
- •4.5. Возрастная интерпретация.
- •4.6. Биологическая интерпретация.
- •4.7. Экологическая интерпретация.
- •4.8 Стресс и реакция на стресс.
- •4.9. Патография и историогенетическая интерпретация.
- •4.10. Психиатрическая герменевтика.
- •Глава 5. Соматическое, неврологическое, функциональные и биохимические методы исследования.
- •5.1. Соматическое и неврологическое исследование.
- •5.2. Нейроморфология.
- •5.3. Нейрофизиология.
- •5.4. Лабораторные исследования.
- •5.4.1. Нейромедиаторные системы.
- •5.4.2. Исследование физиологических жидкостей.
- •Глава 6. Общая психопатология.
- •6.1. Расстройства сознания.
- •6.2. Расстройства личности.
- •6.3. Расстройства восприятия и воображения.
- •6.4. Расстройства мышления.
- •6.5. Расстройства памяти и внимания.
- •6.6. Двигательные и волевые расстройства.
- •6.7. Расстройства эмоций и аффекта.
- •6.8. Расстройства интеллекта.
- •Глава 7. Психиатрическая история болезни и диагностическая последовательность.
- •Глава 8. Частная психиатрия.
- •Органические, в том числе симптоматические психические расстройства (f0).
- •Деменция.
- •Деменция при болезни Альцгеймера (f00).
- •Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (f00.0).
- •Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (f00.1).
- •Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (f00.2).
- •Сосудистая деменция (f01).
- •Сосудистая деменция с острым началом (f01.0).
- •Мультиинфарктная деменция (f01.1).
- •Субкортикальная сосудистая деменция (f01.2).
- •Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (f01.3).
- •Деменция при болезни Пика (f02.0).
- •Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (f02.1).
- •Деменция при болезни Гентингтона (f02.2).
- •Деменция при болезни Паркинсона (f02.3).
- •Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (вич) (f02.4).
- •Другие деменции (f02.8).
- •Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (f04).
- •Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (f05).
- •Другие психические расстройства вследствие повреждения или дисфункции головного мозга, либо вследствие физической болезни (f06).
- •Органический галлюциноз (f06.0).
- •Кататоническое расстройство органической природы (f06.1).
- •Органическое бредовое (шизофреноподобное) расстройство (f06.2).
- •Органические (аффективные) расстройства настроения (f06.3).
- •Тревожное расстройство органической природы (f06.4).
- •Органическое диссоциативное расстройство (f06.5).
- •Органическое эмоционально-лабильное (астеническое) расстройство (f06.6).
- •Легкое когнитивное расстройство (f06.7).
- •Расстройства личности и поведения вследствие болезни, повреждения и дисфункции головного мозга (f07).
- •Органическое расстройство личности (f07.0).
- •Постэнцефалитический синдром (f07.1).
- •Посткоммоционный синдром (f07.2).
- •Другие органические расстройства личности и поведения вследствие заболевания, повреждения или дисфункции головного мозга (f07.8).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ (f1).
- •Острая интоксикация (f1x.0).
- •Употребление с вредными последствиями (f1x.1).
- •Синдром зависимости (f1x.2).
- •Состояние отмены (f1x.3).
- •Состояние отмены с делирием (f1x.4).
- •Психотическое расстройство (f1x.5).
- •Амнестический синдром (f1x.6).
- •Резидуальное психотическое расстройство и психотическое расстройство с поздним (отставленным) дебютом (f1x.7).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления алкоголя (f10).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления опиоидов (f11).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления каннабиоидов (f12).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления седативных и снотворных веществ (f13).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления кокаина (f14).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления стимуляторов, включая кофеин (f15).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления галлюциногенов (f16).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления табака (f17).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ, летучих растворителей (f18).
- •Психические и поведенческие расстройства вследствие сочетанного употребления наркотиков и других психоактивных веществ (f19).
- •Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства (f2).
- •Шизофрения (f20).
- •Параноидная (f20.0).
- •Гебефреническая (f20.1).
- •Кататоническая (f20.2).
- •Недифференцированная (f20.3).
- •Постшизофреническая депрессия (f20.4).
- •Резидуальная (f20.5).
- •Простая (f20.6).
- •Шизотипическое расстройство (f21).
- •Хронические бредовые расстройства (f22).
- •Бредовое расстройство (f22.0).
- •Другие хронические бредовые расстройства (f22.8).
- •Острые и транзиторные психотические расстройства (f23).
- •Острое полиморфное психотическое расстройство без симптомов шизофрении (f23.0).
- •Острое полиморфное психотическое расстройство с симптомами шизофрении (f23.1).
- •Острое шизофреноподобное психотическое расстройство (f23.2).
- •Другие острые преимущественно бредовые психотические расстройства (f23.3).
- •Другие острые и транзиторные психотические расстройства (f23.8).
- •Индуцированное бредовое расстройство (f24).
- •Шизоаффективные расстройства (f25).
- •Маниакальный тип (f25.0).
- •Депрессивный тип (f25.1).
- •Смешанный тип (f25.2).
- •Другие неорганические психотические расстройства (f28).
- •Аффективные расстройства настроения (f3).
- •Маниакальный эпизод (f30).
- •Гипомания (f30.0).
- •Мания без психотических симптомов (f30.1).
- •Мания с психотическими симптомами (f30.2).
- •Биполярное аффективное расстройство (f31).
- •Депрессивный эпизод (f32).
- •Легкий депрессивный эпизод (f32.0).
- •Умеренный депрессивный эпизод (f32.1).
- •Тяжелый депрессивный эпизод без психотических симптомов (f32.2).
- •Тяжелый депрессивный эпизод с психотическими симптомами (f32.3).
- •Рекуррентное депрессивное расстройство (f33).
- •Хронические (аффективные) расстройства настроения (f34).
- •Циклотимия (f34.0).
- •Дистимия (f34.1).
- •Другие хронические (аффективные) расстройства настроения f34.8.
- •Смешанный аффективный эпизод (f38.00).
- •Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства (f4).
- •Тревожно-фобические расстройства (f40).
- •Агорафобия (f40.0).
- •Социальные фобии (f40.1).
- •Специфические (изолированные) фобии (f40.2).
- •Другие тревожные расстройства (f41).
- •Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревога) (f41.0).
- •Обсессивно-компульсивное расстройство (f42).
- •Преимущественно навязчивые мысли или размышления (умственная жвачка) (f42.0).
- •Преимущественно компульсивные действия (обсессивные ритуалы) (f42.1).
- •Реакция на тяжелый стресс и нарушения адаптации (f43).
- •Острая реакция на стресс (f43.0).
- •Посттравматическое стрессовое расстройство (f43.1).
- •Диссоциативные (конверсионные) расстройства (f44).
- •Диссоциативная амнезия (f44.0).
- •Диссоциативная фуга (f44.1).
- •Диссоциативный ступор (f44.2).
- •Трансы и состояния овладения (f44.3).
- •Диссоциативные расстройства моторики (f44.4).
- •Диссоциативные судороги (f44.5).
- •Расстройство множественной личности (f44.81).
- •Соматоформные расстройства (f45).
- •Хроническое соматоформное болевое расстройство (f45.4).
- •Неврастения (f48.0).
- •Поведенческие, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами (f5). Расстройства приема пищи (f50).
- •Нервная анорексия (f50.0).
- •Нервная булимия (f50.2).
- •Расстройства сна неорганической природы (f51).
- •Бессонница неорганической природы (f51.0).
- •Гиперсомния неорганической природы (f51.1).
- •Снохождение (сомнамбулизм) (f51.3).
- •Ужасы во время сна (ночные ужасы) (f51.4).
- •Кошмары (f51.5).
- •Половая дисфункция, не обусловленная органическим расстройством или заболеванием (f52).
- •Отсутствие или потеря полового влечения (f52.0).
- •Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения (f52.1).
- •Отсутствие генитальной реакции (f52.2).
- •Оргазмическая дисфункция (f52.3).
- •Преждевременная эякуляция (f52.4).
- •Вагинизм неорганической природы (f52.5).
- •Диспарейния неорганической природы (f52.6).
- •Повышенное половое влечение (f52.7).
- •Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (f53).
- •Легкие психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом и не классифицируемые в других разделах (f53.0).
- •Психические и поведенческие расстройства, связанные с послеродовым периодом (f53.1).
- •Расстройства зрелой личности и поведения у взрослых (f6). Специфические расстройства личности (f60).
- •Параноидное расстройство личности (f60.0).
- •Шизоидное расстройство личности (f60.1).
- •Дисоциальное расстройство личности (f60.2).
- •Эмоционально неустойчивое расстройство личности (f60.3).
- •Истерическое расстройство личности (f60.4).
- •Ананкастное (обсессивно-компульсивное) расстройство личности (f60.5).
- •Тревожное (уклоняющееся) расстройство личности (f60.6).
- •Зависимое расстройство личности (f60.7).
- •Хронические изменения личности, не связанные с повреждением или заболеванием мозга (f62).
- •Хроническое изменение личности после переживания катастрофы (f62.0).
- •Хроническое изменение личности после психической болезни (f62.1).
- •Расстройства привычек и влечений (f63).
- •Патологическая склонность к азартным играм (людомания) (f63.0).
- •Патологические поджоги (пиромания) (f63.1).
- •Патологическое воровство (клептомания) (f63.2).
- •Трихотилломания (склонность к вырыванию волос) (f63.3).
- •Расстройства половой идентификации (f64). Транссексуализм (f64.0).
- •Трансвестизм двойной роли (f64.1).
- •Расстройства половой идентификации у детей (f64.2).
- •Расстройства сексуального предпочтения (f65).
- •Фетишизм (f65.0).
- •Фетишистский трансвестизм (f65.1).
- •Эксгибиционизм (f65.2).
- •Вуайеризм (f65.3).
- •Педофилия (f65.4).
- •Садо-мазохизм (f65.5).
- •Другие расстройства полового предпочтения (f65.8).
- •Психологические и поведенческие расстройства, связанные с сексуальным развитием и ориентацией (f66).
- •Расстройство полового созревания (f66.0).
- •Эгодистоническая сексуальная ориентация (f66.1).
- •Расстройство сексуальной связи (f66.2).
- •Умственная отсталость (f7).
- •Легкая умственная отсталость (f70).
- •Умеренная умственная отсталость (f71).
- •Тяжелая умственная отсталость (f72).
- •Глубокая умственная отсталость (f73).
- •Нарушения психологического развития (f8).
- •Специфические расстройства развития речи (f80).
- •Специфическое расстройство артикуляции речи (f80.0).
- •Расстройство экспрессивной речи (f80.1).
- •Расстройство рецептивной речи (f80.2).
- •Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера) (f80.3).
- •Специфические расстройства развития школьных навыков (f81).
- •Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •Общие расстройства развития (f84).
- •Детский аутизм (f84.0).
- •Синдром Ретта (f84.2).
- •Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера, симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера — Цапперта) (f84.3).
- •Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (f9). Гиперкинетические расстройства (f90).
- •Нарушение активности и внимания (расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) (f90.0).
- •Гиперкинетическое расстройство поведения (f90.1).
- •Расстройства поведения (f91).
- •Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93).
- •Фобическое тревожное расстройство детского возраста (f93.1).
- •Социальное тревожное расстройство (f93.2).
- •Расстройство сиблингового соперничества (f93.3).
- •Расстройства социального функционирования с началом, специфическим для детского и подросткового возраста (f94).
- •Элективный мутизм (f94.0).
- •Тикозные расстройства (f95).
- •Транзиторное тикозное расстройство (f95.0).
- •Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (f95.1).
- •Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (f95.2).
- •Другие эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (f98). Неорганический энурез (f98.0).
- •Неорганический энкопрез (f98.1).
- •Расстройство питания в младенчестве и детстве (f98.2).
- •Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (f98.3).
- •Заикание (f98.5).
- •Речь взахлеб (f98.6).
- •Эпилепсия (g40).
- •Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ээг в центрально-височной области («роландическая», рэ, «сильвиева», «языковый синдром») (g 40.0).
- •Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ээг в затылочной области (доброкачественная затылочная эпилепсия, дзэ, эпилепсия Гасто) (g40.0).
- •Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками (g40.1).
- •Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками (g40.2).
- •Эпилепсия лобной доли (фронтальные эпилепсии, фэ) (g40.1/g40.2).
- •Эпилепсия височной доли (височная эпилепсия, вэ).
- •Эпилепсии затылочной и теменной доли (затылочные и теменные эпилепсии, зэ, тэ).
- •Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (g40.3).
- •Доброкачественные: миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста).
- •Неонатальные приступы (семейные) (доброкачественные семейные идиопатические неонатальные судороги).
- •Детский эпилептический абсанс (пикнолепсия) (абсансная эпилепсия Кальпа).
- •Эпилепсия с большими судорожными приступами Grand mal во время пробуждения.
- •Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсивными Petit Mal, юмэ, с миоклоническим Petit Mal, синдром Янца, синдром Герпина — Янца).
- •Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (g40.4).
- •Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
- •Респираторные аффективные судороги.
- •Фебрильные судороги.
- •Синдром Леннокса — Гасто.
- •Салаамов тик.
- •Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка-угнетение» [burst-suppression] на ээг, синдром Отахара).
- •Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки).
- •Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (g40.5).
- •Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей энцефалопатии Расмуссена).
- •Первичная эпилепсия чтения (эч).
- •Эпилептический статус (Status epilepticus, se) (g41).
- •Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков) (Тонико-клонический эпилептический статус) (g41.0).
- •Эпилептический статус Petit mal(Эпилептический статус абсансов, sea) (g41.1).
- •Глава 9. Лечение психических расстройств.
- •9.1. История терапии психических расстройств.
- •9.2. Психофармакология.
- •1. Фенотиазины:
- •4. Побочные эффекты со стороны внутренних органов:
- •1. Неселективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина — трициклические антидепрессанты (тца).
- •2. Гетероциклические антидепрессанты.
- •3. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (сиозс).
- •4. Норадренергические и специфические серотонинэргические антидепрессанты (НаСса).
- •5. Ингибиторы моноаминоксидазы (имао).
- •6. Обратимые имао-а.
- •7. Антидепрессанты с другим механизмом действия.
- •9.3. Электросудорожная терапия (эст).
- •9.4. Инсулинотерапия.
- •9.5. Лечение депривацией сна и длительным сном.
- •9.6. Механотерапия и терапия занятостью.
- •9.7. Психохирургия.
- •9.8. Гормонотерапия.
- •9.9. Пиротерапия и краниогипотермия.
- •9.10. Диетическая и гипервитаминная терапия.
- •9.11. Фототерапия, физиотерапия и экологическая терапия.
- •9.12. Детоксикация.
- •9.13. Психотерапия.
- •Приложение. Основные психотропные средства.
- •Литература.
Хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство (f95.1).
Разновидность тикозного расстройства, при котором есть или имелись множественные двигательные тики и один или более голосовых тиков, возникающие не одновременно. Почти всегда отмечается начало в детском или подростковом возрасте. Характерно развитие двигательных тиков перед голосовыми. Симптоматика часто ухудшается в подростковом возрасте, характерно сохранение элементов расстройства в зрелом возрасте.
Этиология и патогенез
Большая роль как генетических факторов, так и нарушений нейрохимической функции центральной нервной системы.
Распространенность
Сочетание хронических двигательных или голосовых тиков встречается у 1,6% населения.
Клиника
Характерно наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или периодически в течение более одного года. Начало в возрасте до 18 лет. Тики появляются не только во время интоксикации психоактивными веществами или вследствие известных заболеваний ЦНС (например, болезни Гентингтона, вирусного энцефалита). Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные. Голосовые тики часто не громкие и не сильные, состоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы. Редко они бывают множественными с взрывчатыми, повторяющимися вокализациями, откашливанием, хрюканием. Как и двигательные тики, голосовые тики могут быть самопроизвольно подавлены на некоторое время, исчезать во время сна и усиливаться под воздействием стрессовых факторов. Прогноз несколько лучше у детей, заболевающих в возрасте 6—8 лет. Если тики охватывают конечности или туловище, а не только лицо, прогноз обычно хуже.
Дифференциальная диагностика
Необходимо также проводить с тремором, манерностью, стереотипиями или расстройствами в виде плохих привычек (наклоны головы, раскачивания тела), чаще встречающихся при детском аутизме или умственной отсталости. Произвольная природа стереотипии или плохих привычек, отсутствие субъективного огорчения по поводу расстройства отличают их от тиков. Лечение синдрома гиперактивности с дефицитом внимания психостимуляторами усиливает имеющиеся тики или ускоряет развитие новых тиков. Однако в большинстве случаев после отмены препаратов тики прекращаются или возвращаются на уровень, имевшийся до лечения.
Терапия
Зависит от тяжести и частоты тиков, субъективных переживаний, вторичных нарушений в школе и наличия других сопутствующих психотических расстройств.
Основную роль в лечении занимает психотерапия.
Малые транквилизаторы неэффективны. В ряде случаев эффективен галоперидол, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, в том числе развитие поздней дискинезии.
Комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство (синдром де ля Туретта) (f95.2).
Характеризуется как психоневрологическое заболевание с множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиля де ля Туретта чаще всего бывает наследственным.
Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Современные представления о синдроме Жиля де ля Туретта сформировались благодаря работам Артура и Элейн Шапиро (60—80-е гг. XX в.).
Этиология и патогенез
Выявлены морфологические и медиаторные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных долях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин и эндогенные опиоиды. Основную роль играет генетическая предрасположенность к данному расстройству.
Распространенность
Данные о распространенности синдрома противоречивы. Полностью выраженный синдром де ля Туретта встречается 1 на 2000 (0,05%). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1 — 1%. Во взрослом возрасте синдром начинается в 10 раз реже, чем в детском. Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном наследовании синдрома Жиля де ля Туретта с неполной пенетрантностью. Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья матерей с синдромом де ля Туретта. Показано семейное накопление синдрома Жиля де ля Туретта, хронического тика и невроза навязчивых состояний. Носительство гена, вызывающего синдром Жиля де ля Туретта у лиц мужского пола, сопровождается повышенной вероятностью невроза навязчивых состояний у лиц женского пола.
Клиника
Характерно наличие множественных двигательных и одного и более голосовых тиков, хотя не всегда одновременно. Тики возникают много раз в течение дня, обычно приступообразно, практически ежедневно или с перерывами в течение года и более. Количество, частота, сложность, выраженность и локализация тиков меняются. Голосовые тики чаще множественные, с взрывчатыми вокализациями, иногда используются непристойные слова и фразы (копролалия), которые могут сопровождаться непристойными жестами (копропраксия). Как двигательные, так и голосовые тики могут на короткое время произвольно подавляться, обостряться при тревоге и стрессе и возникать или исчезать во время сна. Тики не связаны с непсихическими заболеваниями, такими как болезнь Гентингтона, энцефалиты, интоксикациями и двигательными расстройствами, вызванными лекарственными препаратами.
Синдром Жиля де ля Туретта протекает волнообразно. Заболевание обычно начинается до 18 лет, в 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи, затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз. Голосовые тики обычно появляются в 8—9 лет, а в 11—12 присоединяются навязчивости и сложные тики. У 40—75% больных имеются черты синдрома гиперактивности с дефицитом внимания. Со временем симптоматика стабилизируется. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задержками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У детей с синдромом Жиля де ля Туретта часто бывают трудности в обучении.
Дифференциальная диагностика
Наиболее сложна с хроническими тиками. Для тикозных расстройств типичны повторяемость, быстрота, неритмичность, непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом де ля Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение с началом в детском или подростковом возрасте.
— Хорея Сиденгама (малая хорея) является следствием неврологического осложнения ревматизма, при нем наблюдаются хореические и атетозные (медленные червеобразные) движения, обычно рук и пальцев и движения туловища.
— Хорея Гентингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, проявляющимся деменцией и хореей с гиперкинезами (нерегулярные, спастические движения, обычно конечностей и лица).
— Болезнь Паркинсона — это заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушениями походки, повышением мышечного тонуса («зубчатое колесо»), тремором покоя в виде «катания пилюль».
— Лекарственные экстрапирамидные расстройства развиваются на фоне лечения нейролептиками, наиболее сложно диагносцировать поздние нейролептические гиперкинезы. Так как нейролептики используют при лечении синдрома Жиля де ля Туретта, необходимо перед началом медикаментозного лечения подробно описывать все имеющиеся у больного расстройства.
Терапия
Направлена на уменьшение тикозных проявлений и социальную адаптацию больного. Большую роль играют рациональная, поведенческая, индивидуальная, групповая и семейная виды психотерапии. Рекомендована тренировка сдерживания (или по типу утомления тика «подобное-подобным»), даже на фоне успешного медикаментозного лечения.
Медикаментозное лечение на сегодняшний день является основным методом терапии. Лечение начинается только после полного обследования, с минимальных доз препаратов с постепенным увеличением в течение нескольких недель. Предпочтительно начало с монотерапии. До настоящего времени препаратом выбора остается галоперидол. Он блокирует D2 рецепторы в области базальных ганглиев. Детям назначают с 0,25 мг/сут, увеличивая по 0,25 мг/сут. еженедельно. Терапевтический диапазон от 1,5 до 5 мг/сут., в зависимости от возраста. Иногда предпочтителен пимозид, который обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола, но он противопоказан при заболеваниях сердца. Дозы от 0,5 до 5 мг/сут. Применяются и другие нейролептики — фторфеназин, пенфлуридол.
Эффективен стимулятор альфа2-адренорецепторов клонидин. Его действие связывают со стимуляцией пресинаптических рецепторов норадренергических окончаний. Он значительно уменьшает возбудимость, импульсивность и расстройства внимания. Доза 0,025 мг/сут. с последующим увеличением каждые 1—2 недели до среднетерапевтических от 0,05 до 0,45 мг/сут.
Применимы препараты, влияющие на серотонинэргическую передачу — кломипрамин (10—25 мг/сут.), флуоксетин (5—10 мг/сут.), особенно при наличии навязчивостей. Возможно, эффективны сертралин, пароксетин, однако опыт их применения недостаточен. Изучается эффект воздействия бензодиазепинов, антагонистов наркотических аналгетиков, некоторых психостимуляторов.
Во всех случаях рекомендуются просветительная работа среди больных и членов их семей, академическая и профессиональная реабилитация.