Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Педиатрия ГЭК 2007 / Шпора_эндокринология

.doc
Скачиваний:
158
Добавлен:
20.06.2014
Размер:
105.47 Кб
Скачать

1. Сахарный диабет-относится к заболеваниям обмена веществ различной этиологии, характеризующимся хронической гипергликемией, вызванной дефектом инсулиновой секреции или действия инсулина, или обеими этими причинами

Этиология: Сахарный диабет 1 тип (разрушение бета-клеток, обычно ведущее к абсолютной инсулиновой недостаточности)Аутоиммунный Идиопатический

Сахарный диабет 2 тип - варьирует от преобладающей инсулинорезистентности с относительным дефицитом инсулина до преобладающего дефицита секреции инсулина с инсулинорезистентностью. Генетические дефекты β-клеточной функции. Генетические дефекты действия инсулина. Заболевания экзокринной части поджелудочной железы . Эндокринопатии. Инфекции. Диабет, индуцированный лекарствами или химикатами. Другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с диабетом. Гестационный сахарный диабет

Патогенез: Генетическая предрасположенность к СД 1; Вирусные инфекции; Токсические вещества; Аутоиммунные заболевания (АИТ, ХНН); Наличие ат к мукоидным клеткам желудка, к антигенам щитовидной железы, инсулину, ферментам коры надпочечников.

Главное звено патогенеза СД – разрушение β-клеток поджелудочной железы

Доклинический период

Ранняя стадия Выявляется путем анализа аутоантител к антигенам β-клеток (аутоантител к островковым клеткам, инсулину, к глутаматдекарбоксилазе и др.)

Поздняя стадия (погибает более 50% β-клеток) Нарушение толерантности к глюкозе определяется по снижению секреции С-пептида/инсулина в ответ на в/венное введение глюкозы

Клинический период (погибает 80-95% β-клеток) с развитием тяжелых метаболических нарушений

Клиника: Классические симптомы: Полиурия Полидипсия Потеря массы тела

Другие клинические признаки СД 1 типа:Сухость слизистых и кожи Полифагия Утомляемость и слабость Частые инфекции. Для детей – кожные инфекции, кандидоз В 20% случаев первыми проявлениями у детей оказываются диабетический кетоацидоз или кетоацидотическая кома

Признаки ремиссии: Улучшение самочувствия Частичное восстановление секреции эндогенного инсулина Снижение потребности в инсулине Продолжительность от нескольких недель до нескольких месяцев Продолжительность зависит от тяжести проявлений СД и интенсивности инсулинотерапии на ранних сроках заболевания

Диагностика: Гипергликемия Глюкозурия Кетонурия Отсутствие или низкий уровень С-пептида (норма 0,1 – 1,22 нмоль/л)

Нарушение толерантности к глюкозе

Капиллярная

Плазма

Натощак

<6,1

<7,0

Через 2 часа

7,8 и <11,1

7,8 и <11,1

СД: кап. ≥ 6,1/11; после2 ч ≥7/11

Лечение : Задача современной инсулинотерапии – это имитация при помощи препаратов инсулина с различной длительностью действия собственной секреции инсулина

Этот вид инсулинотерапии получил название базис-болюсный принцип. Он положен в основу интенсивной инсулинотерапии

Все дети должны получать только человеческие инсулины!

2 раза в сутки одновременно вводят инсулин короткого и среднего действия (перед завтраком и ужином)

3 инъекции в сутки: перед завтраком – инсулин короткого и среднего действия, перед ужином – инсулин короткого действия, перед сном – среднего действия

базис-болюсный режим: перед каждым приемом пищи – инсулин короткого действия за 15-30 мин до еды (завтрак, обед, ужин), инсулин среднего действия 1 раз в сутки (перед сном) или 2 раза в сутки (перед сном и завтраком)

базис-болюсный режим: аналог сверхкороткого действия перед едой (завтрак, обед, ужин), базис – аналогами среднего (2 раза в сутки) или длительного действия (1 раз в сутки)

режим инсулиновой пумпы

Сверхкоротко-го действия (аналоговые): Хумалог Новорапид

Короткого действия: Актрапид НМ Хумулин R Инсуман R

Среднего действия: Протофан НМ Хумулин N Инсуман Базал

Суточная доза инсулина: фаза манифестации 0,5-1,0 ЕД/кг ,фаза ремиссии (“медовый месяц”)– 0,3 – 0,5 ЕД/кг, фаза ремиссии лабильная - 0,5 - 0,8 ЕД/кг, постремиссия - >0,8 ЕД/кг, препубертатные дети (кроме “медового месяца”) – 0,7 – 1,0 ЕД/кг, во время пубертата – 0,8 – 1,5 ЕД/кг

Распределение суточной дозы инсулина: 2 инъекции инсулина в сутки: 2/3 дозы – утром, 1/3 – вечером, из них 1/3 дозы инсулина короткого действия, 2/3 – среднего действия, Соотношение базальный / болюсный инсулин в зависимости от возраста: Дети 35/65, Подростки 40/60, Взрослые 50/50

2. Гипогликемическая кома.

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА. Возникает в результате резкого снижения сахара в крови (ниже 3 ммоль/л) при передозировке инсулина или недостаточном введении углеводов при лечении инсулином.

ПРИЧИНЫ Глубокое нарушение обмена углеводов и жиров из-за недостатка инсулина - при отсутствии терапии инсулином, недостаточном его введении или нарушении режима питания.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Постоянной зависимости между уровнем глюкозы в крови и развитием или выраженностью гипогликемии нет. К предвестникам гипогликемической комы относят слабость, беспокойство, дрожание рук и ног, усиленную потливость, появление чувства голода. Однако иногда она может развиться внезапно. Ребенок бледнеет и довольно быстро теряет сознание, нередки тонические и клонические судороги, одно- или двусторонний симптом Бабинского, тризм челюстей. Сухожильные рефлексы живые, мышечный тонус высокий. Лицо маскообразное, движения медленные, вялые. Дыхание поверхностное, учащенное. АД лабильно. Пульс аритмичен, учащен. Запах ацетона изо рта отсутствует. Решающим в дифференциальной диагностике является определение сахара в крови, так как иногда в первые минуты очень трудно различить диабетическую и гипогликемическую кому. Сахар и ацетон в моче не определяется.

НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ. Должны быть направлены на поддержание гликемии выше 5,6 ммоль/л. В прекоматозном состоянии (если глотательный рефлекс не нарушен) дают внутрь 100 мл сладкого чая или 2-3 куска сахара. При коме или появлении судорог показано внутримышечное введение 1 мг глюкагона и внутривенное введение 20-40 мл 20%- или 40%-го раствора глюкозы. При затянувшейся коме после струйного введения раствора глюкозы рекомендуется капельное введение 10%-го раствора по 20 капель в 1 мин. Показано внутривенное введение гидрокортизона 10-15 мг на 1 кг. При судорогах назначают 20%-й оксибутират натрия внутривенно 100 мг на 1 кг массы тела.

3. Диабетическая кома. Причины развития диабетической комы могут быть различные: поздняя диагностика диабета, нарушение диеты, инсулинотерапии, присоединение интеркуррен-тных заболеваний и стрессовых ситуаций.

Наиболее типичным клинико-метаболическим вариантом диабетической комы у детей является гиперкетонемическая (кетоацидотическая) кома, клинические проявления которой обусловлены развитием глубокого метаболического ацидоза, кетоацидоза, различной степенью гипергликемии и нарушением электролитного равновесия при резко выраженной дегидратации. Для I стадии комы характерны сонливость, вялость, заторможенность, нарастающая жажда, поли-урия, снижение аппетита, появление тошноты, рвоты, запаха ацетона изо рта. Для II стадии характерны более глубокие нарушения сознания (сопор), нарушение сердечно-сосудистой деятельности (снижение артериального давления, тонуса периферических сосудов, уменьшение клубочковой фильтрации), полиурия, сменяющаяся олигурией, рвота, мышечная гипотония, шумное, глубокое дыхание, гипорефлексия. Стадия III комы характеризуется полной потерей сознания, резкими нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы (цианоз, сосудистый коллапс, анурия, возникновение отеков), патологическим характером дыхания, арефлексией. На фоне коматозного состояния возможно развитие псевдоабдоминального синдрома. Может развиться гематоренальный синдром: высокие показатели красной крови, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, наличие белка, форменных элементов и цилиндров в моче.

Лечение: Ребенку с впервые выявленным сахарным диабетом в фазе декомпенсации с кетоацидозом назначают инсулин из расчета 0,5—1 ЕД/кг в сутки. Пролонгированные препараты инсулина назначают через 5—7 дней от начала инсулинотерапии.

При развитии гипогликемической комы назначают 20 % раствор глюкозы

внутривенно, внутримышечно — раствор сернокислой магнезии, лазикс,

кисло-родотерапию.

4. ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ – Забол-е в местности с ↓ содерж-ем йода в воде, почве, растениях, прод-тах, с ↑ ЩЖ.

Клиника: ЩЖ ↑ до 1-2, редко – 3 степени, мягкой, эластичной, отчасти плотной консистенции, ровная гладкая поверхность. Жалоб и клин признаков нарушения ф-ии ЩЖ нет. С возрастом ? частота зоба больших размеров, узловых форм, рака ЩЖ, развивается гипотиреоз.

ДИАГНОСТИКА Эпидданные – прожив в очаге, УЗИ, исследование ТТГ – норма или ↓, Т4 ↓, Т3 ↑.

ЛЕЧЕНИЕ Прием препаратов йода в дозе 200 мкг / сут, курс 6 месяцев.

1. Через 6 мес. при уменьшении/ нормализации размеров щитовидной железы, рекомендуется продолжить прием йода в профилактической дозе.

2. При отсутствии нормализации размеров - применение левотироксина в дозе 2,5 – 3 мкг/кг/сутки или его комбинация с 100-150 мгк йода / сут, курс 6 месяцев

Каждые 3-6 мес УЗИ. При наличии узлов и больших размеров зоба – струмэктомия.

Профилактическая суточная доза потребления йода (ВОЗ, 2001 г.) Дети младшего возраста (0-5 лет) – 90 мкг. Дети школьного возраста (6-12 лет) – 120 мкг. Подростки и взрослые – 150 мкг. Беременные и кормящие женщины – 200 мкг.

5. Гипотиреоз - симптомокомплекс, возникающий в организме при недостаточности тиреоидных гормонов или снижении чувствительности к ним периферических органов и тканей.

Классификация. 1. Врожденные (аплазия, гипоплазия щитовидной железы, генетически детерминированные нарушения биосинтеза гормонов). 2. Приобретенные: а) первичные (поражение щитовидной железы) струмэктомия, ионизирующие повреждения железы, аутоиммунные тиреоцдиты, медикаменты: производные имидазола, лития карбонат, йодиды, бетаадреноблокаторы; б) вторичные - снижение секреции тиротропина при кровоизлияниях, опухолях, деструкции гипофиза, воздействии на него медикаментов (резерпин, парлодел, апоморфин). в) третичные - недостаточная секреция тиролиберина вследствие вирусных поражений гипоталамической области, травм головы, опухолей мозга, химических интоксикаций, в т.ч. и медикаментозных (серотонинсодер-жащие препараты). г) периферический гипотиреоз вследствие блокады циркулирующих тиреоидных гормонов или снижения чувствительности к ним.

Патогенез клинических проявлений обусловлен снижением энергетического обеспечения обменных процессов в организме. Нарушения в белковом обмене проявляются накоплением гилуроновой и хондрои-тинсерной кислот и развитием муцинозного отека. Сдвиги в обмене липидов сопровождаются снижением утилизации их и накоплением атерогенных фракций липопротеинов с усилением процессов атерогенеза. Ухудшается всасывание глюкозы в кишечнике и утилизация ее тканями

Клиника. Увеличение массы тела, зябкость, запоры, сухость кожи, отечность, медлительность, выпадение волос, брадикардия, галакторея, мено-и метроррагии, упорная анемия. При выраженных проявлениях гипотиреоза развивается тотальная отечность - микседема. Внешне это медлительные, заторможенные, сонливые и апатичные люди с низким хриплым голосом, избыточной массой тела, одутловатым лицом и отечными «подушечками» вокруг глаз (периорбитальный отек), припухшими веками, большими губами и языком, отечными конечностями, сухой, утолщенной, желтого цвета кожей с гиперкератозом в области локтевых и коленных суставов.

Диагноз устанавливается на основании клинических признаков, анамнестических данных о вмешательствах на щитовидной железе. Характерны анемия, увеличение липидов в плазме крови, холестерина, особенно во фракциях линопротеинов низкой и очень низкой плотности. Низкий вольтаж зубцов на ЭКГ, брадикардия, увеличение интервалов R-R. При рефлексометрии значительное удлинение времени рефлекса ахилового сухожилия. Самым надежным тестом гипотиреоза является увеличение содержания тиротропина в плазме крови, снижение тироксина и трийодтиронина.

Лечение. Заместительная терапия препаратами тиреоидных. гормонов: Л-тироксин.л-трииодтиронин, тиреоидин. Начальная ориентировочная доза Л-тироксина 1,6 мкг/кт идеальной массы тела в сутки. Доза препаратов подбирается индивидуально до исчезновения клинических проявлений гипотиреоза и снижения тиротропина до пределов нормальных показателей. У лиц пожилого и старческого возраста возможно обострение ИБС. Предпочтение отдают тиреоидину, сочетанию заместительной терапии и нитратов.

Особенности гипотиреоза у новорожденных. Большая масса при рождении, отечность подкожной клетчатки, гипотермия, длительность физиологической желтухи новорожденных, слабость сосания, сильная прибавка в весе, медленное зарастание пупочной ранки. Дети с врожденным гипотиреозом замедляются в умственном и физическом развитии и при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении развивается олигофрения. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, определением содержания тиреотропина, тироксина, трийодтиронина в плазме крови. Заместительная терапия Л-тироксином с начальной дозы 12,5-25 мкг, до полугода - 50 мкг в сутки, до года - 100 мкг, до 5 лет 100 мкг, в дальнейшем суточная доза 100-150 мкг. Контроль дозы осуществляет по наличию клинических проявлений гипотиреоза, темпу соматопсихического развития ребенка, уровню тиреотропина.

6. Адреногенитальный синдром. Наследственное заболевание (аутосомно-рецессивный тип). Недостаточность 21-гидроксилазы. ↓синтез кортизола → ↑ АКТГ и гиперплазии коры надпочечников → ↑андрогенов → вирилизация у девочек и ППР у мальчиков. Клиника: Простая вирилизирующая форма - макрогенитосомия (мальчики), ↑ клитора, мошонкообразные половые губы, урогенитальный синус (девочки), компенсированная хр надпочечниковая недостаточность с избытком АКТГ с гиперпигментацией кожи. В дальнейшем - ускорение физич развития, ложное преждевременное развитие, костный возраст опережает календарный, низкорослость, стрессовая ситуация - остр надпочечников недостат. Сольтеряющая форма - гиперандрогенемия, хр надпочечниковая недостат + ↓ массы тела (со 2нед), острая надпочечниковая недостат (срыгивание, рвота «фонтаном», диарея, полиурия, сольдефицитный эксикоз, ↓ АД, ТХК, цианоз. Диспноэ. Если не лечить - гибель на 1-2мес. Стертая форма - препубертат и пубертат - ↑ физ развития, умеренная вирилизация: гирсутизм, ↑ мышц, преждевременное адренархе, нарушение менструального цикла (девочки), олигоспермия и бесплодие (мальчики). Лабор: ↑ 17-гидроксипрогестерона (↑12 нмоль/л), эхография, КТ. Недостаточность 11β-гидроксилазы. Задержка натрия, ↑ АД, , м.б. аддисонические кризы (сольтеряющая форма).

Лабор: ↑11-дезоксикортизола (↑35нмоль/л) Диагностика: б/х (↑К, ↓Na, ↓Cl, ↑глюкозы), ↑ тестостеронов в 5-10 раз, экскреция натрия и хлоридов с мочой.

Лечение:гидрокортизон (сут доза - <5лет 10-15мг, 5-12лет 15-20мг, >12лет 20-30мг 2 раза в день) или преднизолон + минералокортикоиды. Заместительная терапия (сольтеряющая форма): ДОКСА 2-4мг в/м + 2-5г NaCl.

7. Диффузно-токсический зоб –это синдром, обусловленный избытком Т4 и Т3

и характеризующийся усилением обмена веществ во всех тканях-мишенях этих гормонов.

Причины ДТЗ: Токсическая аденома щитовидной железы. Передозировка тиреоидных гормонов; Избыток ТТГ. Подострый тироидит (тиреотоксическая стадия). Преходящий тиреотоксикоз при хроническом лимфоцитарном тироидите (хашитоксикоз). Йод-индуцированный тиреотоксикоз.

ДТЗ – органоспецифическое аутоиммунное заболевание, обусловленное нарушением функции CD8- лимфоцитов (Т-супрессоров) и характеризующееся наличием антитиреоидных аутоантител в сыворотке (тиреостимулирующих и аутоантител к микросомальным антигенам и к тиреоглобулину).

Клинические симптомы ДТЗ: Офтальмопатия Грейвса – 50%: Блеск глаз. Расширенные глазные щели. Отставание верхнего века при взгляде вниз и нижнего – при взгляде вверх. Экзофтальм. Отек коньнюктивы. Офтальмоплегия. Над железой прослушивается сосудистый шум, при пальпации – дрожание. Кожа: Бархатистая, теплая. Влажная. Утолщена, гиперпигментирова-на, отечна. Претибиальная микседема. Симптом барабанных палочек. Витилиго. Сердце: Тахикардия – 85%.Усиленный верхушечный толчок.Аритмии.Увеличение пульсового давления (митральная регургитация) – 40% .ЖКТ: Усиленная перистальтика. ЦНС: Мелкий тремор, гиперрефлексия. Клинические симптомы ДТЗ у детей. Мышцы: Атрофия. Миастения, периодический паралич. Легкие: Повышенная ЧД. Одышка. Обмен веществ: Ускорение роста (КВ>ХВ более 1 года). Гиперкальциемия, гиперкальциурия. Психика: Возбудимость, раздражительность, эмоциональная лабильность. Нарушение концентрации. Плохая успеваемость в школе. Половое развитие: У девочек – задержка менархе. У мальчиков – гинекомастия.

Диагноз ДТЗ: Семейный анамнез (аутоиммунные заболевания щитовидной железы, сахарный диабет 1 типа, первичная ХНН, коллагенозы, витилиго, алопеция, аутоиммунный гастрит). Определение в сыворотке крови ТТГ, общего и свободного Т4 :  ТТГ<0,05 мк ЕД/мл.

общий и свободный Т4 обычно ↑↑. При нормальном Т4 - необходимо определение общего и свободного Т33 – токсикоз характерен для ранних стадий ДТЗ и предшествует ↑↑ Т4). в сомнительных случаях - проба с тиролиберином. УЗИ щитовидной железы – увеличение объема, однородная крупноячеистая структура, повышенная васкуляризация.

Лечение ДТЗ: Тиростатики:

Группа карбимазола (метимазол, тиамазол). Начальная доза – 0,6 - 0,8 мг/ кг/ сут в 1 –2 приема. Поддерживающая доза – 0,3 мг/ кг/ сут (через 4-6 месяцев от начала терапии).

Пропилтиоурацил. Начальная доза – 6 - 8 мг/кг/сут в 3 приема. Поддерживающая доза – 3 мг/кг/сут (через 4-6 месяцев от начала терапии).

Бета-блокаторы: Доза 1-3 мг/ кг/ сут в 3 приема (не более 120 мг/ сут). Продолжительность не более 3-х месяцев. В сочетании с тиреостатиками! Не являются монотерапией при ДТЗ!

Левотироксин назначается со 2-4 недели от начала лечения на фоне приема высоких доз тиростатиков. Схема “блокируй и замещай”. Цель – предотвращение гипотиреоза и уменьшение размеров зоба. Длительность медикаментозного лечения ДТЗ не менее 2 лет.

Хирургическое лечение ДТЗ: Показания: Тяжелые случаи с угрозой жизни больного (зоб огромных размеров).Непереносимость тиростатиков.Наличие тяжелых побочных реакций тиростатиков (выраженная лейкопения).Повторные рецидивы после нескольких курсов медикаментозного лечения.Сопутствующие генетические заболевания (болезнь Дауна).

Социальная (семейная) невозможность. регулярного медикаментозного лечения.

Лечение радиоактивным йодом (131I): Показания: Тяжелые осложнения медикаментозного лечения. Рецидив тиреотоксикоза после субтотальной резекции щитовидной железы. Нежелание/невозможность соблюдения режима медикаментозного лечения. Отказ от операции.

8. Ожирение - патологическое состояние орг-ма. При котором нарушается равновесие между поступлением в организм энергетического материала и его использованием.

Этиология: роль наследственной склонности (повышенный аппетит, конституциональные низкие затраты энергии, нарушение жирового обмена), эндогенная готовность. Вторичное ожирение (гипоталамическое) - развивается после инфекции, травм.

Патогенез: зависит от причины - при экзогенно-конституциональной форме избыток углеводов в пище вызывает гиперинсулинизм; инсулин способствует синтезу триглицеридов + анаболический эффект; избыточное накопление жира приводит к изменению ф-ции гипоталамуса, нарушению чувствительности ядер ГМ к сигналам голода и сытости, перестройке ф-ции других эндокринных желез, развитию вторичного диэнцефального синдрома, прогрессированию ожирения.

Классификация: клинико-патогенетические формы - первичная, конституциональная, экзогенная (простая, переходная и осложненная формы); вторичная (церебральная, диэнцефальная, эндокринная), смешанные формы, редкие формы. Степени ожирения: 1 ст. - 15-24% свыше нормы; 2ст. - 25-49% свыше нормы; 3 ст. - 50-99 % свыше нормы; 4 ст. - больше 100%… Течение: медленно прогрессирующее, быстропрогрессирующее, стабильное и регрессирующее.

Клиника: Экзогенно-конституционального - начинается в раннем возрасте, отягощен семейный анамнез, распределение ПЖК равномерное, рост ускорен, у девочек в периоде полового созревания отмечается прогрессирование с развитием вторичного диэнцефального синдрома.

Диагностика: гиперлипидемия, гиперхолестериемия, гиперинсулинемия, умеренное повышение АКТГ, кортизола в крови, стандартная проба на толерантность к глюкозе уплощена, иногда выявляются нарушения толерантности к углеводам. + краниография, глазное дно, ЭЭГ, для дифдиагноза с синдромом Иценка-Кушинга - определяют экскрецию 17-ОКС и уровень суточного ритма АКТГ и кортизола в крови. Для исключения гипогонадизма - 17 КС, гонадотропинов, тестостерона.

Лечение: диетотерапия, 1-2 ст. - уменьшать калорийность на 20-30 %, 3-4 ст. - 45-50 %. Анорексигенные препараты (фепранон 0,0025 г 2р/день до завтрака и обеда 2-3 нед.).

9. Надпочечниковый криз. При прогрессировании ХНН, присоединении интеркуррентных заболеваний, проведении оперативных вмешательств, прививок возможно развитие криза надпочечниковой недостаточности, когда состояние больного резко ухудшается, появляются боли в животе, рвота, понос, слабость, падает артериальное давление, возникают судороги как следствие гипогликемии, усиливается пигментация кожи, развиваются дегидратация и коллапс.

Диаготностика: мечается низкий уровень альдостерона и ренина. Гипонатриемия и гиперкалиемия определяются в основном в период криза. Уровень 17-оксикортикостероидов в суточной моче снижен, хотя это исследование малоинформативно. Содержание сахара в крови натощак снижено, гликемическая кривая плоская. Пробы с преднизолоном не повышают или мало повышают уровень гидрокортизона.

Лечение. При кризе надпочечниковой недостаточности одновременно проводят следующие мероприятия: 1) борьбу с шоком; 2) восполнение дефицита жидкости, натрия и глюкозы; 3) ликвидацию гормональной недостаточности. В капельницу с изотоническим раствором хлорида натрия и 5 % раствором глюкозы вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината, через 4—8 ч введение препарата повторяют. Назначают адреналин, коргликон, аскорбиновую кислоту. Внутримышечно вводят масляный раствор ДОКСА -1—3 мл в сут. Ориентирами при выведении из криза служат 5 параметров: степень обезвоживания организма, уровень натрия и калия в крови, КОС, гликемия. Длительность капельной терапии зависит от тяжести состояния и может длиться от 1 до 5 сут. По мере улучшения состояния дозу гидрокортизона уменьшают, переходят на внутримышечное введение препарата.

10. Гипофизарный нанизм - обусловлен недостаточностью соматотропина и характеризуется задержкой роста и полового созревания.

Этиология - деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе.

Клиника: заметна к 1-4 годам, голова круглая, лицо короткое и широкое, корень носа седловиный, выраженные носогубные складки, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты, шея короткая, голос высокий, маленькие кисти и стопы, телосложение инфантильное, гениталии недоразвиты, больные имеют нормальный интелект, но замкнутые и стеснительные. Приобретенные формы развиваются в любом возрасте: прекращается рост, снижается масса, паоловое созревание не наступает.

Диагностика: функциональные пробы с физической нагрузкой, инсулином, клофелином. Если уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после 2-х поровокационных проб - это гипофимзарный нанизм + гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипокликемия натощак, снижение суточной экскреции 17 КС и 17 ОКС с мочой. Рентген - костный возраст отстает от паспотрного.

Лечение: заместительная терапия гормоном роста (хуматропин) - в/м по 0,16 МЕ 3 р/нед несколько лет. + симптоматическая терапия (анаболики, вит.)