1 В настоящее время принято считать, что сброс крови слева направо происхо­дит не только при систоле, но и во время диастолы.

2 В последнее время проведение обычной ангиокардиографии при незаращенин боталлова протока считается нецелесообразным; лучше — зондирование и селективная ангиокардиография.

107

грудью матери, с 5 месяцев был введен прикорм, затем получала вполне рациональную пищу. До года физически и психически развива­лась нормально, после года стала заметно отставать в весе и росте и в развитии движений. Она ничем не болела.

При объективном исследовании девочки общее состояние можно считать удовлетворительным, но отмечалась вялость, наличие цианоти-ческого окрашивания губ, носа, слизистых оболочек. Конечные фаланги пальцев утолщены в виде барабанных палочек. Подкожножировой слой развит недостаточно, тонус мышц резко ослаблен. Весила она при по­ступлении 13 кг, следовательно, отставала на 2—3 кг, рост был 94 см. Со стороны лимфатических узлов и костной системы патологических изменений не определяется.

Над легкими определяется нормальный ясный звук. Дыхание но­сит везикулярный характер, хрипов нет.

Верхняя граница относительной сердечной тупости — на II ребре, левая граница — на 3 см кнаружи от сосковой линии, правая граница — между стернальной и парастернальной линиями справа. Толчок прощу­пывается в V межреберье, дрожания не определяется. При прослу­шивании у верхушки определяются два тона и систолический шум, усиливающийся по направлению к грудине и сильнее всего прослуши­вающийся у места прикрепления III ребра. На основании сердца про­слушивается также шум, но менее отчетливо. II тон легочной артерии ослаблен и еле прослушивается. Пульс— 108 ударов в минуту, слабого наполнения.

Живот несколько выпячен, прощупывается край печени на 4 см ниже реберной дуги.

Моча в норме. В кале найдены яйца аскарид.

Анализ крови: эр. 8 630 000, Щ 132%, л. 7400, н. 44%, лимф. 40%, мон. 5%, э. 10%, базофилов— 1 %; РОЭ 14 мм в час. Баночная проба Вальдмана отрицательная.

Электрокардиограмма показала выраженную левограмму, высокие зубцы Pi и Р₂ и наличие диффузных мышечных изменений (рис. 25). При рентгеноскопии в передне-заднем положении обнаружено, что тени обоих гилюсов слабо выражены, сердце слегка приподнято вер­хушкой и по форме напоминает бятпм^як, усиленно пульсирует (рис. 26). В косых проекциях увеличен правый желудочек, западает дуга легоч­ной артерии.

Анализ данных анамнеза говорит о наличии у нашей девочки врожденного порока, отчетливо выявляющегося уже на 1-м году жизни. В отличие от разобранных ранее пороков этот протекает с явлениями цианоза, одышки, приступов слабости, ограничением работоспособности. Наличие цианоза, гипертрофии правого желудочка, гювышенного веноз­ного давления при снижении артериального свидетельствует о нару­шении работы правой половины сердца и о возможности постоянного смещения артериальной и венозной крови и недостаточности окисления крови в легких. Наличие систолического шума с локализацией у места проекции межжелудочковой перегородки говорит за возможность де­фекта в перегородке. Но объяснить развитие сильного цианоза этим дефектом нельзя, так как при нем происходит перемещение крови слева направо, т. е. артериализованная кровь примешивается к венозной. Мы видели у первой больной дефект в перегородке при отсутствии цианоза. Вместе с тем ослабление II то_на легочной артерии и данные рентгеноскопии говорят'о незначительном поступлении крови в малый круг кровообращения. В силу этого можно предполагать стеноз легоч-ной артерии. При этом дефекте в легкие поступает небольшое количе­

108

ство крови, и она недостаточно артериализуется, что может обусловить развитие цианоза. Но если при нем и бывает цианоз, то он умеренно выражен и выявляется не сразу, а лишь по прошествии определенного времени. Для объяснения большого постоянного дидноза надо допу­скать возможность какого-либо патологического внутрисердечного со­общения или неправильного расположения, крупных сосудов.

_LA—aJ

_1/Ы

_L/La

Рис. 25. Электрокардиограмма К. Р.

Ритм не совсем правильный. RR — 0,5 — 0,85"; pq — 0,10"; QRS — 0,05" Р, и Р₂ — увеличены; R_t > R₂ >Я₃; S, и — 0; S₃ — зазубрен; Т, — низкой амплитуды, TЈg_i — зазубрен. Смещение оси влево с преоб­ладанием левого желудочка. Смещение источника возбуждения из си­нусового угла в точку правого предсердия.

Из работ К. А. Раухфуса и Пикока нам известно, что при значи­тельном стенозе легочной артерии довольно часто развивается второй дефект — компенсаторное приспособление в виде перемещения__аоРты вправо за перегородку. Аорта как бы садится верхом на перегородку, в силу чего в нее кровь может поступать как из левого, так и из пра­вого желудочка. При этих условиях в зависимости от степени переме­щения аорты вправо может быть различная степень опорожнения пра­вого желудочка в аорту, иногда до 30—45% всей крови. Именно такое смещение крови и может обусловить появление общего постоянного цианоза.

109

Артериальная кровь в норме содержит 94—97% оксигемоглобина и только 6—3% редуцированного. Во время прохождения по сосудам и капиллярам большого круга кровообращения кровь отдает тканям до 22% содержащегося в ней кислорода. Венозная кровь содержит только 72—75% оксигемоглобина и 28—25% редуцированного. Доказано, что цианоз может наступить только при увеличении количества редуциро­ванного гемоглобина до 5—7 г (на каждые 100 мл крови) в артериаль­ной крови. Когда количество крови, перешедшей из венозного русла в артериальную систему, доходит до ^lU всего количества крови, посту­пающей в большой круг кровообращения, количество редуцированного гемоглобина в капиллярах неизбежно превышает 4 г на 100 мл крови и потому всегда появляется цианоз (Таусиг). Поэтому и у нашей боль­ной не меньше 'Д всей крови сбрасывается в аорту.

Таким образом, мы приходим к предположению о возможности у де­вочки сложного комбинированного по­рока сердца, состоящего из стеноза легочной___^т1хег)ии_! дефекта ___в_ меж-желудочко^вой перегородкеГ^перешГщет. ВДлПГорты ^вДщалЮОЯПЕрхрофии .пра­вого желудочка. Но это только пред­положение на основе обсуждения по­лученных данных. Для подтверждения этого диагноза нужны объективные данные. С этой целью нашей больной была проделана ангиокардиография. Был введен через локтевую вену кар-ДИОТраст И сделана серия СНИМКОВ. Рис. 30. Схема тетрады Фалло. На снимке через Р/2 сек (рис. 27)

видно поступление контраста в пг^авое__щредсердие и частично в пра­вый желудочек. На снимке через 2V2 сек (рис. 28) видно совершенно недостаточное поступление контраста в легочную артерию и в легкие, и, «аоборот, мы видим быстрое поступление контраста и в левый желу­дочек, и прямо в аорту (рис. 29). Эти данные уже объективно доказы­вают как наличие стеноза легочной артерии, так и дефекта в межжелу­дочковой перегородке и перемещение аорты, ибо она заполняется прямо из правого желудочка. Таким образом, наш диагноз подтвер­ждается. На рис. 30 дано схематическое изображение данного порока.

Этот сложный порок сердца хорошо был известен Пикоку и К- А. Раухфусу, но особенно детально он был изучен французским кли­ницистом Фалло, и называется его именем (тетрада Фалло). Наш пе­диатр А. А. Кисель также описал несколько "елучаев этого порока и указал на возможность прижизненной его диагностики. В клинической картине тетрады Фалло основным ведущим дефектом является стеноз легочной артерии, а остальные пороки развития (отверстие в перего­родке, перемещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка) являются компенсаторным приспособлением, образовавшимся в про­цессе развития организма для улучшения условий кровообращения. Пониженное артериальное и повышенное венозное давления, наличие полицитемии и приступов острой кислородной недостаточности состав­ляют клиническую картину именно этого порока у нашей больной. Чем сильнее цианоз, тем больше полицитемия. Но полицитемия, улучшая транспортировку кислорода, вместе с тем ухудшает условия кровообра­щения: из-за высокой вязкости крови кровообращение на периферии делается более замедленным, а отдача более усиленной. Большое

110

сгущение крови может привести к тромбозу мозговых сосудов. Вследст­вие постоянного недостатка в организме кислорода даже при самом лег­ком утомлении больного наступает приступ удушья и усиления цианоза, психического испуга, иногда потери сознания. Чтобы облегчить тяжелое дыхание, больные садятся на корточки и остаются в таком положении некоторое время. Патогенез приступа для нас еще не вполне ясен. Воз­можно, что при этом в суженной инфундибулярной части правого же­лудочка происходит спазм и кровь перестает поступать в легочную ар­терию и полностью попадает в аорту (Варио).

Венгерские авторы считают этот механизм приступа доказанным. В ряде случаев бесспорное диагностическое значение имеет фонокар-диография.

Из всего мною сказанного для вас должно быть ясно, что тетрада Фалло является тяжелым страданием, резко ограничивающим работо­способность сердца, ведущим к постоянной гипоксемии и гипоксии. Прежде этот порок давал высокую летальность.

Перехожу к разбору последней больной.

Сима Б., 12 месяцев, поступила в клинику 30/VIII 1955 г. с жало­бами матери на плохую прибавку в весе, отставание в физическом раз­витии и резкую бледность кожных покровов у ребенка. Девочка про­исходит от здоровых молодых родителей, является единственным ребен­ком. Беременность протекала с токсикозом, роды были быстрые, девочка родилась с весом 3100 г, ростом 51 см. Закричала сразу, грудь взяла охотно в тот же день. Вскармливалась грудным молоком до 4 месяцев, затем стала отказываться от груди и была переведена на искусственное вскармливание коровьим молоком, кефиром, а затем манной кашей, овощами, бульоном, сухарями. Ела всегда неохотно. Дважды болела воспалением легких. Впервые наличие патологических явлений со сто­роны сердца было отмечено в 5-месячном возрасте.

Осмотр девочки показал, что она очень вялая, истощенная. Головка очень маленькая, старческое выражение лица с морщинами на лбу, с запавшими глазами. Кожа сухая, бледно-сероватого оттенка. Слизи­стые оболочки резко бледные. Подкожный жировой слой выражен крайне недостаточно, мышечный тонус резко ослаблен. Большой родни­чок еще открыт (0,5X0,5), выражены четки на ребрах, грудная клетка развернута книзу, спереди запавшая. Девочка весила 6150 г, рост имела 73 см. Индекс Чулицкой был 8.

Перкуторный звук над легкими ясный с легким темпаническим оттен­ком. Выслушиваются пуэрильное дыхание и единичные мелкие влаж­ные хрипы в подлопаточной области. Дыхание 48 в минуту. При осмотре области сердца обращает на себя внимание разлитая пульса­ция с толчком сердца в восьмом межреберье. Верхняя граница сердца на верхнем крае II ребра, левая — по передней аксиллярной линии, правая — на 1 см правее правой парастернальной линии. Тоны сердца у верхушки слегка приглушены, и к I тону примешивается систоличе­ский шум грубого тембра. Этот шум прослушивается над всей областью сердца, но в более слабой степени. Он проводится на спину и по сосу­дам. II тон легочной артерии несколько усилен, II тон аорты ослаблен. Пульс— 134 удара в минуту, ритмичный, удовлетворительного напол­нения. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст.

Живот мягкий, прощупывается край печени на 2 см ниже ребер­ной дуги. Селезенка не прощупывается.

Анализ крови: НЬ 58%, эр. 4 420 000, цветовой показатель — 0,54,' л. 27 600, н. 27,5%, лимф. 66,5%, мон. 4,5%, э. 1%, базофилов — 0,5%; РОЭ 10 мм в час. В моче обнаружены следы белка и лейкоциты — 2—3 108

в поле зрения. При рентгеноскопии (рис. 31) легочные поля оказались повышенной прозрачности с плохо различимым рисунком..Сердце боль­ших размеров с преобладанием увеличения влево, вверх, кзади. Сосу­дистый пучок узкий, сокращения сердца резко учащены, размашисты, диафрагма опущена слева под VIII ребро, справа — под VI. В левой косой проекции (рис. 32) отмечается некоторое сужение ретростер.надь-ного поля и узкий сосудистый пучок. В правой проекции ретрокардиаль-ное поле сужено, аортальное окно закрыто, затемнение доходит до груд­ной клетки.

Анализ данных анамнеза и об­следования больной позволяют и в этом случае предполагать наличие врожденного порока сердца. Два­жды перенесенная пневмония яв­ляется не причиной порока, а след­ствием предрасположения к ней. Наличие большого сердца с преиму­щественным увеличением левого желудочка и разлитая пульсация свидетельствуют о том, что именно левому желудочку приходится нести усиленную работу. Учитывая нали­чие резкой бледности, систоличе- Рис. 33. Схема комбинированного порока ского шума и выявленного рентгено- ^ПР^И сужении аорты,

скопией суженного сосудистого пуч­ка, можно предполагать о наличии у ребенка врожденного сужения аорты. Правда, место наилучшей слышимости шума определяется, у вер­хушки сердца. Но у нас нет никаких данных о возможности.поражения митрального клапана, и вся картина не укладывается в клинику этого заболевания. Поэтому надо думать, что шум у верхушки сердца является проводным из аорты, чему благоприятствует своеобразное положение сердца. Этому предположению не противоречит сравнительно низкое артериальное.да^ление. Но мы отмечали также и некоторое увеличение правого желудочка и выпячивание легочного конуса. Мы можем пред­полагать, что в правой половине сердца и в малом кругу имеется не­которое переполнение, ведущее к повышению венозного давления. По­этому можно допустить возможность открытого боталлова протока, через который кровь из легочной артерии проталкивается в аорту, что является компенсаторным приспособлением организма, облегчающим поступление большего количества крови в большой круг кровообраще­ния. Наличие выпячивания левой легочной дуги и некоторое усиление II тона легочной~артерии подтверждают такую возможность. Отсутст­вие типичного систолико-диастолического шума «ас не должно сму­щать, поскольку хорошо известно, что в грудном возрасте открытый боталлов проток вообще еще не дает двойного шума, а только систоли­ческий или последний даже отсутствует. Причина этого лежит в еще не установившемся равновесии между давлением в правой и левой по­ловинах сердца.

Мы знаем, что при наличии сужения аорты и открытого боталлова протока может наблюдаться разница в величинах пульса и давлении в верхних и нижних конечностях, а также развитие легкого цианоза нижних конечностей, поскольку они снабжаются кровью, смешанной с венозной. Но у маленьких детей все это определить чрезвычайно трудно, и, кроме того, мы знаем, что все эти симптомы развиваются не сразу, а постепенно, с возрастом. Нельзя исключить у нашей больной дефекта

112

в межжелудочковой перегородке как компенсаторного приспособления для облегчения работы левого желудочка, за это говорит и локализация шума. На рис. 33 дано схематическое изображение данного порока сердца.

Таким образом, мы должны остановиться на предположительном диагнозе комбинированного порока сердца, слагающегося из гипертро-фии^лев^ого желудочка, сужения аорты и открытого боталлова протока. Эта форшГ^гожденного порока в свое время была хорошо изучена К. А. Раухфусом, который посвятил этому вопросу свою диссертацию, основанную на изучении большого числа секций детей Петербургского воспитательного дома.

Этим диагнозом объясняется резкая бледность ребенка, развитие ин­фантилизма, поскольку все ткани плохо снабжаются артериальной кровью. Плохой аппетит является своеобразным защитным механизмом, обере­гающим организм от излишней работы при недостаточности кровообра­щения. Повышенный лейкоцитоз и белок в моче объясняются инфициро-ванностью и наличием остаточных явлений в легких.

Но данный диагноз является только предположительным. Для его подтверждения необходимы дополнительные методы исследования, в частности ангиокардиография. Но внутривенное введение контрастного вещества не сможет помочь диагностике, ибо пока оно пройдет малый круг кровообращения и дойдет-до аорты, оно будет настолько разжи­жено кровью, что не сможет дать четкой картины. Поэтому здесь бо­лее выгодна аортография, т. е. непосредственное введение контраста в аорту в центральном направлении, что является допустимым и разра­ботанным методом '. Но малый возраст ребенка, наличие белка в моче и остаточных явлений в легких делают этот метод пока противопока­занным. Надо подождать, пока ребенок подрастет, окрепнет и пройдут патологические явления в моче. Поэтому и подтверждение диагноза откладывается. Данный порок сердца относится к тяжелым ацианоти-ческим порокам.