1 Без особой надобности к аортографии, являющейся опасным методом исследо­вания, прибегать не следует,

10. Вторая лекция о врожденных пороках сердца

Чему учит нас проведенный на прошлой лекции разбор больных с врожденными пороками сердца? Мы разобрали только 4 типичных больных. У 2 больных отмечалась картина чистого изолированного де­фекта, у 2 — были сложные комбинированные дефекты сердца. Ко­нечно, клиника врожденных пороков сердца этими формами не исчер­пывается. В практике их встречается гораздо больше. Из изолирован­ных пороков встречаются также дефекты в межпредсердной перего­родке, незаращение овального окна, изолированный стеноз легочной артерии, коарктация (сужение перешейка) аорты, врожденное сужение левого атрио-вентрикулярного отверстия, общее предсердно-желудоч-ковое отверстие, впадение полых вен в левое предсердие, трехкамерное сердце. Но все же гораздо чаще в практике встречаются комбинирован­ные дефекты. Число этих комбинаций может быть очень большим, как показывают данные секций, и некоторые из них недоступны клинической диагностике. Но встречается ряд хорошо изученных комплексов де­фектов, прижизненная диагностика которых в настоящее время хо­рошо разработана.

Помимо упомянутых на прошлой лекции, можно указать на триаду Фалло в виде стеноза легочной артерии, незаращения овального окна и гипертрофии правого желудочка; на пентаду Фалло с .наличием не­заращения межпредсердной перегородки, на комплекс Эйзенменгера, состоящий из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии правого желудочка, но без стеноза легочной артерии; на синдром Лютембаше в виде дефекта в межпред­сердной перегородке и сужения левого двустворчатого клапана. Возмо­жен дефект межпредсердной перегородки с сужением или атрезией трехстворчатого клапана, транспозиция крупных сосудов с наличием дефектов в перегородках или с открытым боталловым протоком, нали­чие общего артериального ствола и дефектов в перегородках, аномалия Эпштейна в виде дефекта и смещения трехстворчатого клапана с гипер­трофией верхней камеры желудочков и открытым овальным окном. Помимо этого, возможно наличие общей гипоплазии сердца и аорталь­ной системы, аномалии положения сердца и так называемый фибро-эластоз сердца. Прежде , все эти формы были предметом изучения только патологоанатомов, но в настоящее время благодаря успехам медицины возможна пожизненная диагностика многих из этих пороков сердца. Прежде точная топическая диагностика была «полем для фан­тазии», ныне она возможна и точна благодаря разработке новых ме­тодов исследования.

114

На чем основывается современная прижизненная диагностика врожденных пороков сердца? Прежде всего, конечно, на точном ана­лизе анамнестических данных. Появление патологических явлений со стороны сердца (шум, цианоз, одышка) в первые месяцы после рожде­ния и отсутствие в анамнезе данных о связи явлений со стороны сердца с перенесенными заболеваниями очень важны для обоснования врож­денности порока. Следует только помнить, что нарушения со стороны сердца выявляются иногда не сразу после рождения, а лишь по про­шествии определенного промежутка времени (иногда полгода). Это касается, например, такого симптома, как цианоз. При транспозиции сосудов цианоз выявляется сразу после рождения, при тетраде Фалло он делается заметным только через несколько месяцев, а при комплексе Эйзенменгера даже через 1—2 года. Умеренно выраженные аномалии сердца и крупных сосудов могут оставаться бессимптомными в тече­ние многих лет и открываться случайно при очередном осмотре детей по поводу других заболеваний. Некоторое значение имеют данные анамнеза о наличии врожденных пороков сердца у других детей в семье.

О характере дефекта анамнез только в редких случаях может дать полезные данные. Например, рано наступающая одышка и цианоз бу­дут говорить о возможности аномалии местоотхождения крупных со­судов; стридорозный характер дыхания без цианоза и затрудненное глотание, рвоты могут навести врача на мысль о возможности патоло­гического расположения дуги аорты и ее ветвей.

Полное обследование больного ребенка очень важно для диагноза врожденных пороков сердца. Многие врожденные пороки сопровож­даются задержкой физического развития, что мы видели в анамнезе наших -больных?" Иногда дело, доходит до развития общего инфанти­лизма, в частности при врожденном сужении устья аорты. Это объяс­няется недостаточным кровообращением в некоторых органах или об­щим недостатком кислорода. Нежное, хрупкое телосложение с почти прозрачной кожей наблюдается иногда при дефекте межпредсердной перегородки. Сравнительно хорошее физическое развитие возможно при коарктации аорты. У части детей отмечается наличие других дефектов развития (расщелины губы, расщелины твердого нёба, синдактилии, врожденного вывиха бедра, шестипалости, деформации грудной клетки, микроцефалии и др.). Некоторые врожденные пороки протекают с яв­лениями общего цианоза (при тетраде Фалло, транспозиции сосудов, болезни Эйзенменгера, т|рехкамерном сердце, трикуспидальной атрезии,-общем артериальном стволе). Ценным данным для диагноза является определение характера цианоза. Интенсивное распространение цианоза на все тело свидетельствует о том, что в аорту из правой половины сердца попадает большое количество венозной крови. Но цианоз пре­имущественно верхней части тела более характерен для транспозиции сосудов, ибо венозная кровь, попадающая из аорты, питает главным образом верхнюю половину тела, потому что аорта в месте перешейка прерывается и нижняя часть тела получает кровь из левого желудочка. При коарктации аорты, наоборот, верхняя часть тела получает из аорты ар'тсгжальную кровь, а нисходящая аорта через -легочную арте­рию и боталлов проток получает главным образом венозную кровь. На­личие барабанных пальцев подтверждает, что цианоз и гипоксемия давно существуют. Аускультация сердца дает очень ценные указания для диагноза. Своеобразный скребущий характер шума, необычная ло«*щзация его очень помогают диагнозу. Следует только помнить, что на протяжении ряда лет у одного и того же больного может изме­няться как характер, так и локализация шума. Только с 5—5 лет усло-

115

вия давления в большом и малом кругу кровообращения становятся постоянными, и шум принимает в определенных случаях патогномонич-ное значение. Наиболее патогномоничен систолико-диастолический шум слева во втором межреберье при незаращении боталлова протока, но у детей раннего возраста обычно выслушивается только систолический шум. Иногда шум выслушивается не на месте возникновения, а вдали от него. При некоторых врожденных пороках иногда вообще не выслу­шиваются шумы (афонические пороки). При нескольких дефектах обычно выслушивается только один шум с одним местом наилучшей слышимости. Дрожание при пальпации и степень усиления или ослаб­ления Питона легочной артерии (резкое ослабление характерно для стеноза лёТочной артерии, усиление — для открытого боталлова про­тока) имеет значение для постановки диагноза. Изменения пульса и кровяного давления не всегда характерны для врожденных пороков сердца. Но для коарктации аорты патогномонично повышение давле­ния на верхних конечностях по сравнению с нижними. При открытом боталловом протоке пульс часто такой же, как и при недостаточности аорты, и амплитуда очень высока. При тетраде,..фалж» кривая пульса и амплитуда артериального давления низкие и систолическое давление обычно ниже 100 мм рт. ст. При аномалиях без цианоза кровь нормаль­ная, при наличии цидноза всегда наблюдается повышенное количество эритроцитов и процента" гемоглобина. На электрокардиограмме при врождённых пороках сердца наблюдаются различные изменения. Этот метод всегда является вспомогательным и редко решающим для топи­ческой диагностики. Исключительно ценные данные дает рентгеноско­пия и рентгенография, если они делаются не только в передне-заднем положении, но и в первой и второй косых проекциях. Она дает нам четкие указания на форму сердца в целом и его отделов, характер и степень выпячивания дуги аорты, ширину сосудистого пучка и характер кровонаполнения легких. Особенно важно правильно оценивать степень заполнения ретрокардиального и ретростернального поля и аортального окна. Полезно изучение эзофагограммы для выявления расположения аорты. Я не имею возможности детально изложить особенности рентге­новской картины при различных врожденных пороках и ограничусь де­монстрацией таблицы (табл. 17), составленной по Колеру — Китцерову, наиболее часто встречающихся дефектов сердца.

В ряде случаев анализ всех вышеназванных данных может помочь клиницисту предположить правильный диагноз. Разработка новых диагностических методов исследования сердца, а именно ангиокардио­графии и зондирования полостей сердца является прогрессивным мо­ментом в области кардиологии. Метод ангиокардиографии был разра­ботан и введен в практику Кастелланосом (1938). Он заключается в быстром внутривенном введении контрастного вещества кардиотраста в количестве от 5—8 мл грудным детям и до 25—30 мл детям старшего возраста. После этого производится серия рентгеновских снимков через каждые П/2-2 сек в течение 6—8 сек. Для диагноза в большинстве слу­чаев достаточно 3—4 снимков. Это введение контраста переносится детьми хорошо, если только нет повышенной чувствительности к йоду, что предварительно проверяется. В настоящее время в разных странах произведены десятки тысяч ангиокардиограмм и только в единичных случаях наблюдались тяжелые явления с летальным исходом.

Ангиокардиография противопоказана при аллергических состоя­ниях, при болезни печени и почек. Этот метод дает ценные данные, ко­торые часто позволяют поставить правильный диагноз, в частности при аномалиях венозных стволов, при аномалиях легочной артерии, при

ИЗ

тетраде Фалло, комплексе Эйзенменгера, наличии дефектов в перего­родках. Нужно только всегда сопоставлять данные ангиокардиографии с данными клинического и рентгенологического исследований. В ряде случаев трактовка ангиограмм представляет трудности и не дает ключа

Таблица 17

Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца

Тетрада Фалло	Изолированные стеноз легоч­ной артерии	Комплекс Эйзенменгера	Трикуспидальная атрезия	Транспозиция сосудов	Общий ствол
Нормальное	Расширение	Общее расши-	Расширение	Яйцевидное	Шарообраз-
или расши-	правого же-	рение сердца	сердца	сердце	ное сердце
ренное серд­це	лудочка
Расширение	Расширение	Расширение	Расширение	Поперечное	—
правого же-	легочного	правого же-	правого пред-	положение
лудочка	конуса	лудочка	сердия	сердца
Вогнутость	Малая или	Затемнение	Рудиментарный	Узкая сосуди-	Широкая
левого края	нормальная	аортального	правый желу-	стая тень в са-	тень в сагит-
	левая сто-	окна	дочек	гиттальном	тальном
	рона			положении	положении
Светлое	Гипопласти-	Расширение	Расширение	Широкая тень	—
аортальное	ческаяаорта	легочной	левой стороны	в поперечной
окно		артерии	сердца	плоскости
Отсутствие	Отсутствие	Выдающаяся	Слабая пуль-	Усиленная	—
пульсации	пульсации	легочная	сация легочных	пульсация ле-
легочных	легочных	артерия	полей	гочных полей
полей	полей
Широкая	—	Усиленная	—	—	—-
тень аорты		пульсация ле-
		гочных полей

к пониманию всего комплекса. При аномалиях в области аорты конт­растное вещество предпочитают вводить в аорту (аортография). На

аортограмме отчетливо вырисовываются дуга аорты, ее нисходящая часть и каждая ветвь. При открытом боталловом протоке контрастное вещество из дуги аорты через соустье снова попадает в легочные

артерии.

Другим точным методом является катетеризация или зондирование полостей сердца. Этот метод был предложен Форсманом, а внедрен в практику Курнаном. В СССР методика контрастного исследования была хорошо разработана Мешалкиным и в настоящее время широко при­меняется в хирургической клинике проф. А. Н. Бакулева в Москве, проф. П. А. Куприянова — в Ленинграде, а также у «ас в детской клинике. Этот метод заключается в введении под местной анестезией в локтевую вену гладкого эластического соответствующих возрасту толщины и длины сердечного катетера (зонда) и в осторожном продвижении его до правого предсердия и желудочка. Эта манипуляция хорошо перено­сится детьми. Проделано уже много тысяч зондирований сердца без вреда для больных. Зондирование позволяет обнаружить наличие от­верстий в перегородках. Зонд может проскочить в легочные артерии, а подчас в боталлов проток, аорту. Местонахождение зонда проверяется на экране рентгеновыми лучами. Помимо этого, зондирование сердца позволяет брать кровь из любого отдела сердца, определять в ней со­

117

держание кислорода и измерять артериальное давление. В настоящее время уже накопились данные о давлении и составе крови в разных от­делах сердца как в норме, так и при патологии (табл. 18),

Таблица 18

Средние величины систолического давления при различных врожденных

пороках сердца

(в мм)

Диагноз		В правом предсердии	В правом желудочке	В легочной артерии	8 аорте
		2—5	18—30	18—30	100—120
При стенозе	легочной артерии.	5—8	150—300	20—30	100—120
При дефекте	межжелудочковой пе-
регородки		' 2—5	50—70	50—70	100—120
При тетраде		5—8	70—90	5—20	70—100
При болезни	Эйзенменгера......	2—5	100—120	100—120	100—120

Определение содержания кислорода в пробах крови, взятых при помощи зонда из различных полостей сердца, полезно дополнять опре­делением количества кислорода в периферической артериальной крови, а также измерением количества кислорода, поглощаемого больным в минуту. Полученные данные позволяют глубже понять гемодинамику сердца. Для вас теперь понятно, что данные, получаемые ангиокардио­графией и зондированием сердца, очень важны для установления точ­ного диагноза. Дополнительным методом является определение скоро­сти кровотока. Если ввести в вену сахарин, лобелии, флюоресцин, па-ральдегид, и они из правого желудочка попадают прямо в аорту, то скорость кровотока окажется укороченной. В норме скорость кровотока рт плеча до легких 3—4 сек, от плеча до рта — 8—12 сек. При дефекте межжелудочковой перегородки в силу того, что ток крови слева на­право мешает поступлению веществ в левый желудочек и аорту, дан­ные будут те же. При наличии же тетрады Фалло скорость кровотока до легких будет удлинена (до б—8 сек), а от плеча до рта ускорена ,(5—7 сек).

Я не имею времени подробно излагать вам особенности ангиокардио­грамм при различных врожденных пороках и ограничусь только демон­страцией таблицы, заимствованной мною из монографии Литтмана и Рене Фоно, где представлены все особенности ангиокардиограмм в сопо­ставлении с данными рентгенографии и клиники (см. стр. 120).

Я подчеркиваю, что для окончательного диагноза нужно сопостав­ление клинических, рентгенологических, электрокардиографических и ангиокардиографических данных с необходимым физиологическим ана­лизом. Диагноз только тогда может быть признан правильным, если им можно объяснить происхождение всех клинических проявлений, данных рентгенологического и ангиокардиографического исследований. Если что-либо не находит себе объяснения, диагноз должен быть пере­смотрен в свете дополнительных данных. Но мало поставить правиль­ный диагноз дефекта, необходимо выяснить, что является в клинической картине болезни основным, ведущим и что является компенсаторным приспособлением, ибо это очень важно для выработки показаний для хирургического вмешательства. Например, сам по себе открытый бо­таллов проток невыгоден для организма и подлежит перевязке. Но если боталлов проток является защитным приспособлением для облегчения круговорота крови, как, например^ при наличии стеноза легочной ар­

118

терии, тетраде Фалло, то было бы терапевтической ошибкой его устра­нение. Точно так же большой дефект в межпредсердной перегородке невыгоден для организма и подлежит устранению. Но тот же дефект при таких пороках, как стеноз легочной артерии, тетрада Фалло, три-куспидальная атрезия, является выгодным для организма, так как об­легчает циркуляцию крови.

Но если наши успехи в точной диагностике врожденных пороков очень велики, то мы еще очень мало знаем об этиологии и патогенезе их и потому не умеем организовать правильной профилактики. Старые теории о значении внутриутробных эндокардитов сифилитического или иного воспалительного характера, защищавшиеся рядом клиницистов, особенно К- А. Раухфусом, нас сейчас не удовлетворяют, поскольку они не могут объяснить происхождение всех пороков сердца. Теория об остановке онтогенетического развития сердца на одной из ступеней фи­логенеза нас также не удовлетворяет, ибо совершенно невозможно в нее уместить все разнообразие встречающихся в жизни разновидностей. Больше оснований имеет теория остановки -развития сердца. Для мно­гих дефектов сердца это ясно уже из самой его структуры: например, существование общего артериального ствола, транспозиции сосудов, неправильного впадения в сердце венозных стволов, аномалий в поло­жении и числе полулунных клапанов, полное отсутствие перегородки. Эти дефекты сердца, равно .как и наличие других, являются одинаково следствием нарушения нормального процесса роста. Но чем они обу­словливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникно­вению дефектов, на этот вопрос пока дать точного ответа не представ­ляется возможным. Имеются некоторые интересные наблюдения по­следних лет, которые проливают свет и в этом направлении. Так, экспе­риментально установлено, что, изменяя питание беременных животных выключением из диеты витамина Вг и витаминов А и Е, можно вызвать появление потомства с наличием дефектов и уродств на пальцах, гла­зах, коже и на сердце. Подобный же результат был получен и под воз­действием механических, термических, лучевых и химических раздра­жителей. Заболевание матери в период беременности также может влиять на потомство. Грегг в 1941 г. подметил, что катаракты глаз и врожденные дефекты сердца часто наблюдались у детей, если мать первые 3 месяца беременности болела краснухой. Эти наблюдения были подтверждены и позднейшими авторами, и уже опубликовано свыше 150 случаев врожденных пороков сердца у детей, матери которых пе­реболели краснухой. Краснуха является вирусным заболеванием, и всегда возможно повреждение плода и без явного заболевания матери. При иммунитете матери вирус может проникнуть в организм и, пройдя плаценту, инфицировать плод. Играют ли роль другие вирусные забо­левания, например паротит, грипп, этот вопрос остается пока открытым. Делом дальнейших исследований является его решение. Равным обра­зом не решен вопрос и о роли хронической интоксикации матери, пере­утомления, нервных заболеваний и т. п. Нельзя полностью отрицать и роли наследственного предрасположения, так как, по данным Догра-мачи и Грена, из 720 больных с врожденными пороками у 67 (10%) отмечалось наличие в семье пороков сердца и у 42 было сочетание с другими дефектами и уродствами.

Вы вправе спросить, зачем нужна тонкая диагностика врожденных пороков сердца? Она нужна прежде всего для того, чтобы поставить правильный прогноз относительно длительности жизни больного, его работоспособности и для организации правильного режима. Но она еще более нужна для того, чтобы точно установить показания и проти­

119

вопоказания для радикального хирургического вмешательства. Наряду с достижениями в деле диагностики практическая медицина вправе гордиться и успехами в области хирургического лечения врожденных пороков. Если прежде врач, поставив диагноз и дав советы по органи­зации режима, считал свою задачу выполненной, то в настоящее время требуется точно определить, можно ли в данном случае хирургически вмешаться и устранить тот или иной дефект, если он не является компенсаторным приспособлением. Эта задача в высшей степени сложная и ответственная. Решать ее всегда нужно совместно педиатру с хирур­гом и рентгенологом, взвесив все обстоятельства. Без точного диагноза и понимания всех явлений нельзя хирургу вмешиваться, так как или он

Рис. 34. Схема операции перевязки боталлова протока.

не найдет того, что ожидал после разреза грудной клетки, либо устра­нит дефект (например, боталлов проток), когда наличие его выгодно для организма, либо наложит анастомоз там, где он не нужен. К сожа­лению, ошибки в этом плане встречаются, делаются напрасные вскры­тия грудной клетки, а это далеко не безразлично для детского орга­низма.

В связи с возможностью хирургического лечения врожденных по­роков сердца изменился и прогноз при многих из них. Врач-педиатр должен всегда конкретно представлять себе, при каких формах хирург может вмешаться и получить хороший эффект и при каких вмешатель­ствах эффекта не будет или даже это вмешательство противопоказано. С большим успехом производится операция при наличии открытого боталлова протока в виде перевязки, а иногда и перерезки протока (рис. 34). Вообще прогноз для жизни при этом пороке относительно хо­роший, но, как я уже говорил, надо всегда опасаться развития эндокар-дитических явлений, присоединения ревматической инфекции. Впервые перевязка боталлова протока была осуществлена Гроссом в 1938 г. В настоящее время эта операция сделана уже многим сотням больных. Советские хирурги для операции разработали местную анестезию (А. А. Вишневский), что устраняет при данном хирургическом вмеша­тельстве опасность операционного шока. Летальность при этой опера­ции незначительна, всего 1—2%.

При стенозе легочной артерии и тетраде Фалло показано опера­тивное вмешательство. Хирургическое лечение при этих формах было

120

разработано хирургом Блелоком и педиатром Таусиг в 1944 г. Учитывая, что при этих формах причиной цианоза является недостаточное снаб-" жение легких кровью, они предложили делать анастомоз между одной из ветвей аорты (чаще всего подключичной артерией) и легочной арте­рией, благодаря чему значительно усиливается кровообращение в лег­ких (рис. 35 и 36). В 1946 г. Пстс впервые произвел операцию анасто­моза между нисходящей аортой и легояной артерией, что в ряде слу­чаев имеет преимущество. Данная операция приносит очень хороший

Рис. 35. Схема операции Блелок— Рис. 36. То же (вторая фаза),

Таусиг (первая фаза).

результат: улучшает общее состояние больного, резко уменьшает циа­ноз, повышает работоспособность и обеспечивает большую длитель­ность жизни. Во многих случаях можно ограничиться операцией Брока, заключающейся в вальвулотомии. По данным Таусиг, при тетраде Фалло в 85% имеются шансы на то, что результат будет достаточно эффективным. Лучше всего производить операцию детям в возрасте от 3 до 10 лет. В более раннем возрасте она технически труднее, а в бо­лее старшем возрасте она рискованнее ввиду развития коллатералей. Летальность при этой операции не больше 10—15%. Учитывая, что прежде почти все дети с тетрадой Фалло погибали в течение первых 5—10 лет, облегчение их состояния и продление их жизни является благодарной задачей. При комплексе Эйзенменгера, напоминающем тетраду Фалло, операция наложения анастомоза противопоказана ¹.

^f В настоящее время описанные выше операции вытесняются более радикальными и эффективными,

121

Хирургическое вмешательство при сужении (коарктации) аорты приводит к хорошим результатам. Операция заключается в резекции суженной части аорты и восстановлении целости сосуда (рис. 37). Пер­вая такая операция была выполнена Краффордом в 1944 г. Оптималь­ный возраст для этой операции 6—25 лет. Летальность колеблется в пределах 8—10%. Если сопоставить плохой прогноз и наличие тяжелых осложнений у неоперированных больных, то надо признать обоснован­ность и этой операции. С успехом производятся операции при анома­лиях направления дуги аорты и ее ветвей, когда сосуд ненормального направления сдавливает органы и в первую очередь пищевод и трахею. Хирургическим путем может быть устранена артерио-венозная фистула легочных сосудов. При транспозиции крупных сосудов делаются по-

пытки облегчения кровообращения путем образования анастомоза между легочной и верхней полой венами с тем, чтобы часть крови, при­ходящей из легких, вместо того, чтобы вливаться в левое предсердие, вступала в правое предсердие, что является более целесообразным.

Пробуют также искусственно образовать дефект в перегородке и наложить анастомозы между подключичной артерией и ветвью легочной артерии. Результаты этих операций пока еще довольно скромны. Хи­рургическим путем можно устранить аномалии впадения вен в сердце. Делаются попытки закрытия дефектов в межпредсердной перегородке¹. Сущность операции состоит в сшивании передней и задней стенок пред­сердия и образовании таким образом новой перегородки. С успехом проводится оперативное лечение сужения двухстворчатого клапана. Дальнейший прогресс в области сердечной хирургии, надо думать, бу­дет связан с решением задачи временного выключения сердца в усло­виях гипотермии, т. е. значительного охлаждения всего тела (до 32— 28°), когда даже 15-минутное выключение сердца не вызывает необра­тимых изменений в центральной нервной системе. В Советском Союзе уже производятся операции в условиях гипотермии в клинике проф. А. Н. Бакулева в Москве и в клинике проф. П. А. Куприянова в Ле­нинграде.

* В настоящее время дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок успешно лечатся оперативно.

Рис. 37. Схема операции при коарктации аорты.

122

После этих необходимых теоретических рассуждений вернемся к разобранным нами больным детям с врожденными пороками сердца. Относительно больной девочки с дефектом в межжелудочковой пере­городке мы можем отказаться от мысли о хирургическом вмешатель­стве, успокоить родителей, сказав, что с этим пороком можно дожить до самых преклонных лет. Нет никакой надобности ограничивать режим ребенка, ибо сердце его вполне работоспособно. Девочка может вести нормальный образ жизни, учиться и выбирать любую професию, за исключением тех, которые требуют большого физического напряжения.

Девочка с диагнозом открытого боталлова протока чувствует себя хорошо и сердце справляется с работой. Таким детям нет надобности вводить особый режим, делать какие-либо ограничения. Но учитывая, что при этом дефекте имеется склонность к застою в легких и к воспа­лительным явлениям в эндокарде, можно посоветовать сделать опера­цию перевязки боталлова протока. Это радикально устранит дефект, сделает сердце совершенно нормальным. Риск при этой операции небольшой. Родители девочки дали согласие на операцию, и она ей будет произведена в ближайшее время.

Что касается девочки с тетрадой Фалло, то ее состояние тяжелое. Она нуждается в особом уходе. Типичные приступы одышки и усиления цианоза надо быстро устранять приведением ребенка в положение на корточки или создавать аналогичное положение в лежачем положении. В тяжелых случаях детям старше 3 лет можно назначить морфин по 1 мг на 5 кг веса. Головная боль у таких детей быстро проходит сама при обильном питье. Таким детям угрожает опасность сгущения крови и образования тромбов в мозговых сосудах. В этих случаях полезным является выпускание значительного количества крови (150—300 мл), разбавление крови путем внутривенного введения физиологического раствора. Повышенную свертываемость крови можно снизить путем на­значения гепарина (по 0,5 мг на 1 кг веса). Полезно давать ребенку дышать кислородом. Сердечные средства надлежит применять лишь при наличии декомпенсированного состояния.

Конечно, необходимо при этом пороке улучшение питания: оно дол­жно быть полноценным, но не объемистым, пищу надо давать меньшими порциями, но чаще. Жизнь ребенка надо регулировать, ограничить его движения, избавить от всяких нагрузок и от утомления. При ходьбе ребенок должен делать частые остановки, но вместе с тем надо созда­вать для него развлечения, чтобы развивать и поднимать психический тонус. Пребывание в коллективе для таких детей невыгодно.

Учитывая тяжесть данного заболевания и плохой прогноз для жизни, мы предложили родителям сделать операцию наложения ана­стомоза по Блелоку или Потсу для устранения цианоза и одышки. Родители дали согласие на операцию, и она будет сделана в клинике проф. П. А. Куприянова.

Последняя больная девочка также находится в тяжелом состоянии. Если наш диагноз правилен, то при наличии сужения устья аорты какое бы то ни было хирургическое вмешательство не показано. Приходится, кроме того, учитывать наличие изменений в моче. Девочку надо под­крепить, выписать из клиники и снова через 7г—1 год подвергнуть обследованию в зависимости от ее состояния. Временно можно назна­чить препараты камфары или кордиамина, кофеин для поддержания тонуса центральной нервной системы и сердца.