- •Показания
- •Побочные действия
- •Показания
- •Побочные действия
- •Bismuthate tripotassium dicitrate (де-нол)
- •Побочные действия
- •Показания
- •Verapamil 0,04 по 1т 1 раз в день для лечения аг
- •Вопросы для подготовки к экзамену
- •2.Хроническая обструктивная болезнь легких: классификация, этиология, патогенез, биологические маркеры. Хронический бронхит, клиника, лечение, профилактика, втэ.
- •4.Хроническое и острое легочное сердце: классификация, этиология, патогенез, клиника компенсированного и декомпенсированного легочного сердца, диагностика, лечение.
- •6.Аортальные пороки сердца: этиология, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, лечение.
- •Клиническая картина и диагностика
- •Жалобы и анамнез
- •Осмотр и физическое обследование
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Дифференциальная диагностика
- •Немедикаментозное лечение
- •Медикаментозная терапия
- •10. Миокардиты. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, втэ.
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •12. Кардиомиопатии: классификация, этиология, патогенез, клиника различных вариантов, их диагностика. Лечение.
- •Классификация
- •13. Атеросклероз. Эпидемиология, патогенез. Классификация. Клинические формы, диагностика. Роль педиатра в профилактике атеросклероза. Лечение. Современные противолипидемические средства.
- •2. Результаты объективного обследования с целью:
- •3. Результаты инструментальных исследований:
- •4. Результаты лабораторных исследований.
- •15. Симптоматические артериальные гипертонии. Классификации. Особенности патогенеза. Принципы дифференциального диагноза, классификация, клиника, дифференцированная терапия.
- •16. Ишемическая болезнь сердца. Классификация. Стенокардия напряжения. Характеристика функциональных классов. Диагностика.
- •17. Ургентные нарушения ритма. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, неотложная терапия. Лечение. Втэ.
- •18. Хроническая систолическая и диастолическая сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Лечение. Современная фармакотерапия хсн.
- •19. Перикардиты: классификация, этиология, особенности нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, исходы.
- •II. Этиологическое лечение.
- •VI. Лечение отечно-асцитического синдрома.
- •VII. Хирургическое лечение.
- •20.Хронический холецистит и холангит: этиология, клиника, диагностические критерии. Лечение в фазу обострения и ремиссии.
- •21.Хронические гепатиты: этиология, патогенез. Классификация. Особенности хронического лекарственно-индуцированного вирусного гепатита, основные клинико-лабораторные синдромы.
- •22. Острая печеночная недостаточность, неотложная терапия. Критерии активности процесса. Лечение, прогноз. Втэ
- •23. Алкогольная болезнь печени. Патогенез. Варианты. Особенности клиники течения. Диагностика. Осложнения. Лечение и профилактика.
- •24. Цирроз печени. Этиология. Морфологическая характеристика, основные клинико-
- •27. Функциональная неязвенная диспепсия, классификация, клиника, Диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •28. Хронические гастриты: классификация, клиника, диагностика. Дифференциальный диагноз с раком желудка, лечение в зависимости от формы и фазы заболевания. Немедикаментозные методы лечения. Втэ.
- •29. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
- •31. Синдром раздраженного кишечника.
- •32. Гломерулонефрит
- •33. Нефротический синдром: патогенез, диагностика, осложнения. Амилоидоз почек: классификация, клиника, течение, диагностика, лечение.
- •35. Хронический пиелонефрит, этиология, патогенез, клиника, диагностика (лабораторно-инструментальная), лечение, профилактика. Пиелонефрит и беременность.
- •36. Апластическая анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, принципы лечения. Показания к трансплантации костного мозга. Исходы.
- •Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза
- •38. Железодефицитные состояния: латентный дефицит и железодефицитная анемия. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •39. В12-дефицитые и фолиево-дефицитные анемии: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапевтическая тактика (терапия насыщения и поддержания).
- •41. Злокачественные неходжкинские лимфомы: классификация, морфологические варианты, клиника, лечение. Исходы. Показания к трансплантации костного мозга.
- •42. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, роль иммунофенотипирования в диагностике ол, клиника. Лечение лимфобластных и нелимфобластных лейкозов, осложнения, исходы, втэ.
- •44. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения. Терапевтическая тактика, исходы, втэ.
- •45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение.
- •47. Диффузный токсический зоб: этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика, показание к оперативному лечению. Эндемический зоб.
- •48. Феохромоцитома. Классификация. Клиника, особенности синдрома артериальной гипертензии. Диагностика, осложнения.
- •49. Ожирение. Критерии, классификация. Клиника, осложнения, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •50. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология и патогенез. Классификация, осложнения, критерии диагноза, лечение, втэ.
- •I. Первичная хнн
- •II. Центральные формы нн.
- •51. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления, терапевтические маски критерии диагноза, дифференциальный диагноз, лечение, втэ.
- •52.Болезни гипофиза: акромегалия и болезнь Иценко-Кушинга: этиология, патогенез основных синдромов, клиника, диагностика, лечение, осложнения и исходы.
- •53.Синдром Иценко-Кушинга, диагностика. Гипопаратиреоз, диагностика, клиника.
- •54. Узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения, особенности течения и лечения. Втэ, диспансеризация.
- •55. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клинический вариант, диагностика, течение и лечение. Осложнения и исходы, втэ и диспансеризация.
- •56. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления,диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, втэ, диспансеризация.
- •58. Системная склеродермия: этиология, патогенез, классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Втэ
- •I. По течению: острое, подострое и хроническое.
- •II По степени активности.
- •1. Максимальная ( III степень ).
- •III. По стадиям
- •IV. Выделяют следующие основные клинические формы ссд:
- •4. Склеродермия без склеродермы.
- •V. Суставы и сухожилия.
- •VII. Поражения мышц.
- •1. Феномен Рейно.
- •2. Характерное поражение кожи.
- •3. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
- •9. Эндокринная патология.
- •59. Деформирующий остеоартроз. Критерии диагноза, причины, патогенез. Клиника, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •60. Подагра. Этиология, патогенез, клиника, осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •64. Экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •65. Профессиональная бронхиальная астма, этиология, патогенетические варианты, классификация, клиника, диагностика, лечение, принципы втэ.
- •68. Техногенные микроэлементозы, классификация, основные клинические синдромы при микроэлементозах. Принципы диагностики и детоксикационной терапии.
- •69. Современный сатурнизм, этиология, патогенез, механизм воздействия свинца на порфириновый обмен. Клиника, диагностика, лечение. Втэ.
- •70. Хроническая интоксикация органическими растворителями ароматического ряда. Особенности поражения системы крови на современном этапе. Дифференциальный диагноз, лечение. Втэ.
- •72. Хроническая интоксикация органическими и неорганическими соединениями ртути, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •76. Вибрационная болезнь от воздействия общих вибраций, классификация, особенности поражения внутренних органов, принципы диагностики, терапия, втэ.
- •Объективное обследование
- •Лабораторные данные
- •80. Гипертонический криз, классификация, дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
- •81. Острый коронарный синдром. Диагностика. Неотложная терапия.
- •83. Гиперкалиемия. Причины, диагностика, неотложная терапия.
- •84. Гипокалиемия: причины, диагностика, неотложная терапия.
- •85. Криз при феохромацитоме, особенности клиники, диагностики, неотложная терапия
- •86. Остановка сердца. Причины, клиника, неотложные мероприятия
- •87. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, причины, клиника, неотложная помощь
- •88. Острая сосудистая недостаточность: шок и коллапс, диагностика, неотложная помощь
- •90. Тэла, причины, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •I) по локализации:
- •II) по объему поражения легочного русла:
- •III) по течению заболевания (н.А. Рзаев - 1970)
- •91. Расслаивающаяся аневризма аорты, диагностика, тактика терапевта.
- •92. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная терапия.
- •93. Желудочковые формы нарушений ритма, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •94. Осложнения острого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •95. Осложнения подострого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •Вопрос 96. Синдром слабости синусового узла, варианты, диагностика, неотложные меропрятия.
- •Вопрос 97. Фибрилляция предсердий. Понятие. Причины, варианты, клинико-экг-критерии, диагностика, терапия.
- •Вопрос 98. Фибрилляция и трепетание желудочков, причины, диагностика, неотлож.Терапия.
- •Вопрос 99. Остановка дыхания (апноэ). Причины, неотложная помощь.
- •102. Инфекционно-токсический шок, диагностика, клиника, неотложная терапия.
- •103. Анафилактический шок. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •105. Отравление алкоголем и его суррогатами. Диагностика и неотложная терапия.
- •106. Отек легких, причины, клиника, неотложная помощь.
- •107. Астматический статус. Диагностика, неотложная терапия в зависимости от стадии.
- •108. Острая дыхательная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •110. Легочное кровотечение и кровохарканье, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •112.Аутоиммунный гемолитический криз, диагностика и неотложная терапия.
- •113.Гипогликемическая кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •114.Гиперосмолярная кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •2. Желательно – уровень лактата (частое сочетанное наличие лактат-ацидоза).
- •115. Кетоацидотическая кома. Диагностика, неотложная терапия, профилактика.
- •116. Неотложные состояния при гипертиреозе. Тиреотоксический криз, диагностика, терапевтическая тактика.
- •117. Гипотиреоидная кома. Причины, клиника, неотложная терапия.
- •118. Острая надпочечниковая недостаточность, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •119. Желудочное кровотечение. Причины, клиника, диагностика, неотложная терапия, тактика терапевта.
- •120. Неукротимая рвота, неотложная терапия при хлоропривной азотемии.
- •121) Острая печеночная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •122) Острые отравления хлорорганическими соединениями. Клиника, неотложная терапия.
- •123) Алкогольная кома, диагностика, неотложная терапия.
- •124) Отравления снотворными и транквилизаторами. Диагностика и неотложная терапия.
- •I стадия (лёгкое отравление).
- •II стадия (отравление средней тяжести).
- •III стадия (тяжёлое отравление).
- •125. Отравление сельскохозяйственными ядохимикатами. Неотложные состояния и неотложныя помощь. Принципы антидотной терапии.
- •126. Острые отравления кислотами и щелочами. Клиника, неотложная помощь.
- •127.Острая почечная недостаточность. Причины, патогенез, клиника, диагностика. Клиническая фармакология средств для неотложной терапии и показания к гемодиализу.
- •128. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •129. Гальванизация: физическое действие, показания и противопоказания.
- •131. Диадинамические токи: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •132. Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •133. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •134. Магнитотерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •135. Индуктотермия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •136. Электрическое поле ультравысокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •140.Ультрафиолетовое излучение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •141.Ультразвук: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •142.Гелио- и аэротерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •143.Водо- и теплолечение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •144.Основные курортные факторы. Общие показания и противопоказания к санаторно- курортному лечению.
- •145. Климатические курорты. Показания и противопоказания
- •146. Бальнеологические курорты: показания и противопоказания.
- •147. Грязелечение: показания и противопоказания.
- •149. Основные задачи и принципы медико-социальной экспертизы и реабилитации в клинике профессиональных болезней. Социально-правовое значение профессиональных болезней.
- •151. Кома: определение, причины развития, классификация, осложнения, расстройства жизненно важных функций и методы их поддержки на этапах медицинской эвакуации.
- •152. Основные принципы организации, диагностики и неотложной медицинской помощи при острых профессиональных интоксикациях.
- •153. Классификация сильнодействующих ядовитых веществ.
- •154. Поражения отравляющими веществами общеядовитого действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •156. Профессиональные болезни как клиническая дисциплина: содержание, задачи, группировка по этиологическому принципу. Организационные принципы профпатологической службы.
- •157. Острая лучевая болезнь: этиология, патогенез, классификация.
- •158. Военно-полевая терапия: определение, задачи, этапы развития. Классификация и характеристика современной боевой терапевтической патологии.
- •159. Первичные повреждения сердца при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •160. Профессиональные бронхиты (пылевые, токсико-химические): этиология, патогенез, клиника, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •162. Утопление и его разновидности: клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •163. Вибрационная болезнь: условия развития, классификация, основные клинические синдромы, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •165. Отравление продуктами горения: клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •166. Острая дыхательная недостаточность, причины возникновения, классификация, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •167. Основные направления и принципы лечения острой лучевой болезни.
- •168. Первичные повреждения органов пищеварения при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •169. Принципы организации и проведения предварительных (при поступлении на работу) и периодических осмотров на производстве. Медицинское обслуживание рабочих промышленных предприятий.
- •170. Вторичная патология внутренних органов при механической травме.
- •171. Обморок, коллапс: причины развития, алгоритм диагностики, неотложная помощь.
- •172. Острая почечная недостаточность: причины развития, клиника, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •173. Повреждения почек при механической травме: виды, клиника, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •174. Радиационные поражения: классификация, медико-тактическая характеристика, организация медицинской помощи.
- •175. Профессиональная бронхиальная астма: этиологические производственные факторы, клинические особенности, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •176. Общее охлаждение: причины, классификация, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •177. Поражения отравляющими веществами удушающего действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •1.1. Классификация ов и тхв удушающего действия. Краткие физико-химические свойства удушающих ов.
- •1.3. Особенности развития клиники отравления тхв удушающего действия. Обоснование методов профилактики и лечения.
- •178. Хроническая интоксикация ароматическими углеводородами.
- •179. Отравления: классификация токсических веществ, особенности ингаляционных, пероральных и перкутанных отравлений, основные клинические синдромы и принципы лечения.
- •180. Поражения отравляющими веществами цитотоксического действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •181. Профессиональные заболевания, связанные с физическим перенапряжением: клинические формы, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •183. Шок: классификация, причины развития, основы патогенеза, критерии оценки тяжести, объем и характер противошоковых мероприятий на этапах медицинской эвакуации.
- •Вопрос 184
- •185. Токсический отек легких: клиника, диагностика, лечение.
- •186. Первичные повреждения органов дыхания при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •187. Хроническая интоксикация ртутью: клиника, диагностика, лечение, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •189. Пневмокониозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, осложнения.
36. Апластическая анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, принципы лечения. Показания к трансплантации костного мозга. Исходы.
Апластические анемии - гетерогенная группа заболеваний системы крови, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции красного костного мозга.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Принято считать, что подавление костномозгового кроветворения при апластической анемии связано с появлением в периферической крови и красном костном мозге активированных цитотоксических Т-лимфоцитов, продуцирующих -ИФ и ФНО, которые подавляют как нормальный гемопоэз, так и образование колоний кроветворных клеток in vitro.
В некоторых случаях апластическая анемия развивается на фоне приёма некоторых ЛС (хлорамфеникола, препаратов золота, противосудорожных и др.) или при длительном контакте с химическими соединениями, например бензином. Патогенез лекарственной апластической анемии остаётся неясным - возможны как генетически обусловленная повышенная чувствительность к ЛС, так и прямое токсическое воздействие на стволовые кроветворные клетки и аутоиммунные реакции.
В качестве возможных этиологических факторов также рассматривают вирусы, в первую очередь гепатита B, C и G. Апластическую анемию, развившуюся в течение 6 мес после перенесённого острого вирусного гепатита, принято называть постгепатитной. Патогенез постгепатитной апластической анемии не изучен, но установлена возможность репликации вирусов в мононуклеарах периферической крови, красного костного мозга и в клетках иммунной системы. Поэтому подавление гемопоэза, возможно, связано с иммунным ответом, направленным на инфицированные и несущие на своей поверхности вирусные Аг клетки красного костного мозга.
В большинстве случаев установить наличие конкретного этиологического фактора не представляется возможным (идиопатическая апластическая анемия).
Таким образом, апластическую анемию можно рассматривать как гетерогенную по своему происхождению группу аплазий кроветворения, для которых ведущими патогенетическими факторами являются поражение стволовых клеток (первичное или опосредованное иммунными реакциями) и аутоиммунная агрессия в отношении гемопоэза (первичная или в ответ на появление клона дефектных клеток).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Основные клинические симптомы связаны с панцитопенией. Анемия обусловливает бледность кожных покровов и слизистых оболочек, общую слабость, повышенную утомляемость. Практически всегда развивается геморрагический синдром - кровоточивость слизистых оболочек полости рта, кожные геморрагические высыпания, маточные, носовые, желудочно-кишечные кровотечения. Вследствие глубокой гранулоцитопении у больных, как правило, развиваются инфекционные осложнения (стоматит, пневмония и пр.).
◊ По степени выраженности тромбо- и гранулоцитопении различают тяжёлую (гранулоцитов 0,2-0,5 109/л, тромбоцитов менее 20,0◊109/л) и очень тяжёлую (гранулоцитов менее 0,2◊109/л, тромбоцитов менее 20,0◊109/л) апластическую анемию.
Диагноз апластической анемии устанавливают на основании данных гемограммы (тяжёлая анемия, грануло- и тромбоцитопения) и миело граммы (снижение общей клеточности, угнетение гранулоцитарного и эритроидного ростков, относительный лимфоцитоз, практически полное отсутствие мегакариоцитов). При гистологическом исследовании трепанобиоптата выявляют преобладание жирового костного мозга над красным.
ЛЕЧЕНИЕ
На протяжении длительного периода апластическая анемия считалась фатальным заболеванием. Глубокая анемия, прогрессирующий геморрагический синдром, тяжёлые инфекционные осложнения, обусловленные угнетением костномозгового кроветворения, остаются основными причинами летального исхода. Заместительная гемотрансфузионная терапия (переливания эритроцитов и тромбоцитов), использование ГК и анаболических гормонов сами по себе не решают проблему лечения апластической анемии. Достаточно широко применявшаяся спленэктомия позволила в своё время улучшить прогноз заболевания, но это прежде всего касалось больных с не очень тяжёлой апластической анемией, а в целом прогноз оставался неблагоприятным.
Крупным достижением в лечении апластической анемии стала трансплантация аллогенного красного костного мозга, которую начали применять в 70-х годах XX века. Однако этот метод лечения имеет весьма ограниченное применение, что определяется в основном предшествующей массивной гемотрансфузионной терапией, значительно увеличивающей риск отторжения трансплантата в связи с аллосенсибилизацией.
Практически одновременно с трансплантацией аллогенного красного костного мозга в практику лечения внедрили иммуносупрессивные препараты, в первую очередь иммуноглобулин антитимоцитарный.
◊ Антитимоцитарный иммуноглобулин обладает цитолитическим дей ствием в отношении Т-лимфоцитов, подавляя продукцию ими лимфокинов. Препарат вводят в дозе 15-20 мг/кг/сут внутривенно (за 10-12 ч) в течение 5 дней. Поскольку при лечении антитимоцитарным иммуноглобулином развивается глубокая иммуносупрессия, больные должны находиться в асептических одноместных палатах. При гранулоцитопении до 0,2 109/л и эпизодах немотивированной лихорадки или наличии доказанных инфекционных осложнений, с первого дня введения антитимоцитарного иммуноглобулина назначают антибиотики широкого спектра действия внутривенно на 2-3 нед, а с целью деконтаминации кишечника - ко-тримоксазол или ципрофлоксацин и противогрибковые препараты (кетоконазол или флуконазол) в течение 3-4 нед. Во время введения препарата проводят переливания тромбоцитарной массы (для поддержания количества тромбоцитов на уровне не менее 20,0◊109/л). В дальнейшем трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной массы проводят в зависимости от тяжести анемии и геморрагического синдрома. При рефрактерности к трансфузиям донорских эритроцитов и тромбоцитов в программу лечения включают плазмаферез.
В последнее десятилетие для лечения апластической анемии применяют циклоспорин. Препарат селективно и обратимо изменяет функцию лимфоцитов, способен подавлять продукцию лимфокинов и их связывание со специфическими рецепторами, обратимо блокирует образование ростковых факторов, что приводит к угнетению дифференцировки и пролиферации цитотоксических Т-лимфоцитов. Циклоспорин не подавляет способность нейтрофилов к хемотаксису или фагоцитозу. В дозах, вызывающих иммуносупрессию, препарат не токсичен, побочные эффекты (повышение концентрации креатинина в сыворотке крови, тремор, боли в костях, гиперплазия дёсен, АГ, гипертрихоз) обратимы. Начальная доза циклоспорина составляет 10 мг(кг·сут), в дальнейшем её корректируют в зависимости от концентрации препарата в крови. Курс терапии должен быть длительным (8-12 мес) для поддержания иммуносупрессии в течение всего периода, необходимого для стабилизации клинико-гематологического ответа.
Независимо от тяжести апластической анемии в момент установления диагноза, лечение не должно ограничиваться одним методом. Необходимо проведение интенсивной иммуносупрессивной терапии, включающей антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин, в ряде случаев - сплен эктомию.
37. Гемолитические анемии: классификация, критерии диагноза, этиология, патогенез, особенности клиники при аутоиммунной и врожденной гемолитической анемии. Лечение, показания к спленэктомии, исходы и осложнения.
Гемолитические анемии — группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза - повышенным разрушением эритроцитов. Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются — фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена до 12-14 дней. В крови повышается концентрация продуктов распада эритроцитов - билирубина или свободного гемоглобина, увеличивается количество ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови.
Классификация по МКБ-10:
Гемолитические анемии (D55-D59)
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56 Талассемия
D57 Серповидно-клеточные нарушения
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
Гемолитические анемии делятся на две большие группы — наследственные и приобретенные. Клинически важно подразделять гемолитические анемии на две группы в зависимости от локализации гемолиза — анемии с внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы - процесс разрушения идет в селезенке) и анемии с внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплемента - процесс разрушения идет в почках).