- •Показания
- •Побочные действия
- •Показания
- •Побочные действия
- •Bismuthate tripotassium dicitrate (де-нол)
- •Побочные действия
- •Показания
- •Verapamil 0,04 по 1т 1 раз в день для лечения аг
- •Вопросы для подготовки к экзамену
- •2.Хроническая обструктивная болезнь легких: классификация, этиология, патогенез, биологические маркеры. Хронический бронхит, клиника, лечение, профилактика, втэ.
- •4.Хроническое и острое легочное сердце: классификация, этиология, патогенез, клиника компенсированного и декомпенсированного легочного сердца, диагностика, лечение.
- •6.Аортальные пороки сердца: этиология, патогенез нарушений гемодинамики, клиника, лечение.
- •Клиническая картина и диагностика
- •Жалобы и анамнез
- •Осмотр и физическое обследование
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Дифференциальная диагностика
- •Немедикаментозное лечение
- •Медикаментозная терапия
- •10. Миокардиты. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, втэ.
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы исследования
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •12. Кардиомиопатии: классификация, этиология, патогенез, клиника различных вариантов, их диагностика. Лечение.
- •Классификация
- •13. Атеросклероз. Эпидемиология, патогенез. Классификация. Клинические формы, диагностика. Роль педиатра в профилактике атеросклероза. Лечение. Современные противолипидемические средства.
- •2. Результаты объективного обследования с целью:
- •3. Результаты инструментальных исследований:
- •4. Результаты лабораторных исследований.
- •15. Симптоматические артериальные гипертонии. Классификации. Особенности патогенеза. Принципы дифференциального диагноза, классификация, клиника, дифференцированная терапия.
- •16. Ишемическая болезнь сердца. Классификация. Стенокардия напряжения. Характеристика функциональных классов. Диагностика.
- •17. Ургентные нарушения ритма. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, неотложная терапия. Лечение. Втэ.
- •18. Хроническая систолическая и диастолическая сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика. Лечение. Современная фармакотерапия хсн.
- •19. Перикардиты: классификация, этиология, особенности нарушения гемодинамики, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, исходы.
- •II. Этиологическое лечение.
- •VI. Лечение отечно-асцитического синдрома.
- •VII. Хирургическое лечение.
- •20.Хронический холецистит и холангит: этиология, клиника, диагностические критерии. Лечение в фазу обострения и ремиссии.
- •21.Хронические гепатиты: этиология, патогенез. Классификация. Особенности хронического лекарственно-индуцированного вирусного гепатита, основные клинико-лабораторные синдромы.
- •22. Острая печеночная недостаточность, неотложная терапия. Критерии активности процесса. Лечение, прогноз. Втэ
- •23. Алкогольная болезнь печени. Патогенез. Варианты. Особенности клиники течения. Диагностика. Осложнения. Лечение и профилактика.
- •24. Цирроз печени. Этиология. Морфологическая характеристика, основные клинико-
- •27. Функциональная неязвенная диспепсия, классификация, клиника, Диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •28. Хронические гастриты: классификация, клиника, диагностика. Дифференциальный диагноз с раком желудка, лечение в зависимости от формы и фазы заболевания. Немедикаментозные методы лечения. Втэ.
- •29. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •30. Неспецифический язвенный колит и болезнь Крона.
- •31. Синдром раздраженного кишечника.
- •32. Гломерулонефрит
- •33. Нефротический синдром: патогенез, диагностика, осложнения. Амилоидоз почек: классификация, клиника, течение, диагностика, лечение.
- •35. Хронический пиелонефрит, этиология, патогенез, клиника, диагностика (лабораторно-инструментальная), лечение, профилактика. Пиелонефрит и беременность.
- •36. Апластическая анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, принципы лечения. Показания к трансплантации костного мозга. Исходы.
- •Дифференциальная диагностика гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза
- •38. Железодефицитные состояния: латентный дефицит и железодефицитная анемия. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение и профилактика.
- •39. В12-дефицитые и фолиево-дефицитные анемии: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, терапевтическая тактика (терапия насыщения и поддержания).
- •41. Злокачественные неходжкинские лимфомы: классификация, морфологические варианты, клиника, лечение. Исходы. Показания к трансплантации костного мозга.
- •42. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, роль иммунофенотипирования в диагностике ол, клиника. Лечение лимфобластных и нелимфобластных лейкозов, осложнения, исходы, втэ.
- •44. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения. Терапевтическая тактика, исходы, втэ.
- •45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение.
- •47. Диффузный токсический зоб: этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика, показание к оперативному лечению. Эндемический зоб.
- •48. Феохромоцитома. Классификация. Клиника, особенности синдрома артериальной гипертензии. Диагностика, осложнения.
- •49. Ожирение. Критерии, классификация. Клиника, осложнения, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •50. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология и патогенез. Классификация, осложнения, критерии диагноза, лечение, втэ.
- •I. Первичная хнн
- •II. Центральные формы нн.
- •51. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления, терапевтические маски критерии диагноза, дифференциальный диагноз, лечение, втэ.
- •52.Болезни гипофиза: акромегалия и болезнь Иценко-Кушинга: этиология, патогенез основных синдромов, клиника, диагностика, лечение, осложнения и исходы.
- •53.Синдром Иценко-Кушинга, диагностика. Гипопаратиреоз, диагностика, клиника.
- •54. Узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения, особенности течения и лечения. Втэ, диспансеризация.
- •55. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клинический вариант, диагностика, течение и лечение. Осложнения и исходы, втэ и диспансеризация.
- •56. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления,диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, втэ, диспансеризация.
- •58. Системная склеродермия: этиология, патогенез, классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Втэ
- •I. По течению: острое, подострое и хроническое.
- •II По степени активности.
- •1. Максимальная ( III степень ).
- •III. По стадиям
- •IV. Выделяют следующие основные клинические формы ссд:
- •4. Склеродермия без склеродермы.
- •V. Суставы и сухожилия.
- •VII. Поражения мышц.
- •1. Феномен Рейно.
- •2. Характерное поражение кожи.
- •3. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
- •9. Эндокринная патология.
- •59. Деформирующий остеоартроз. Критерии диагноза, причины, патогенез. Клиника, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •60. Подагра. Этиология, патогенез, клиника, осложнения. Дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика. Втэ.
- •64. Экзогенный аллергический и токсический альвеолиты, этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •65. Профессиональная бронхиальная астма, этиология, патогенетические варианты, классификация, клиника, диагностика, лечение, принципы втэ.
- •68. Техногенные микроэлементозы, классификация, основные клинические синдромы при микроэлементозах. Принципы диагностики и детоксикационной терапии.
- •69. Современный сатурнизм, этиология, патогенез, механизм воздействия свинца на порфириновый обмен. Клиника, диагностика, лечение. Втэ.
- •70. Хроническая интоксикация органическими растворителями ароматического ряда. Особенности поражения системы крови на современном этапе. Дифференциальный диагноз, лечение. Втэ.
- •72. Хроническая интоксикация органическими и неорганическими соединениями ртути, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение, втэ.
- •76. Вибрационная болезнь от воздействия общих вибраций, классификация, особенности поражения внутренних органов, принципы диагностики, терапия, втэ.
- •Объективное обследование
- •Лабораторные данные
- •80. Гипертонический криз, классификация, дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
- •81. Острый коронарный синдром. Диагностика. Неотложная терапия.
- •83. Гиперкалиемия. Причины, диагностика, неотложная терапия.
- •84. Гипокалиемия: причины, диагностика, неотложная терапия.
- •85. Криз при феохромацитоме, особенности клиники, диагностики, неотложная терапия
- •86. Остановка сердца. Причины, клиника, неотложные мероприятия
- •87. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, причины, клиника, неотложная помощь
- •88. Острая сосудистая недостаточность: шок и коллапс, диагностика, неотложная помощь
- •90. Тэла, причины, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •I) по локализации:
- •II) по объему поражения легочного русла:
- •III) по течению заболевания (н.А. Рзаев - 1970)
- •91. Расслаивающаяся аневризма аорты, диагностика, тактика терапевта.
- •92. Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная терапия.
- •93. Желудочковые формы нарушений ритма, клиника, диагностика, неотложная терапия.
- •94. Осложнения острого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •95. Осложнения подострого периода инфаркта миокарда, диагностика, неотложная терапия.
- •Вопрос 96. Синдром слабости синусового узла, варианты, диагностика, неотложные меропрятия.
- •Вопрос 97. Фибрилляция предсердий. Понятие. Причины, варианты, клинико-экг-критерии, диагностика, терапия.
- •Вопрос 98. Фибрилляция и трепетание желудочков, причины, диагностика, неотлож.Терапия.
- •Вопрос 99. Остановка дыхания (апноэ). Причины, неотложная помощь.
- •102. Инфекционно-токсический шок, диагностика, клиника, неотложная терапия.
- •103. Анафилактический шок. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •105. Отравление алкоголем и его суррогатами. Диагностика и неотложная терапия.
- •106. Отек легких, причины, клиника, неотложная помощь.
- •107. Астматический статус. Диагностика, неотложная терапия в зависимости от стадии.
- •108. Острая дыхательная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •110. Легочное кровотечение и кровохарканье, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •112.Аутоиммунный гемолитический криз, диагностика и неотложная терапия.
- •113.Гипогликемическая кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •114.Гиперосмолярная кома. Диагностика, неотложная помощь.
- •2. Желательно – уровень лактата (частое сочетанное наличие лактат-ацидоза).
- •115. Кетоацидотическая кома. Диагностика, неотложная терапия, профилактика.
- •116. Неотложные состояния при гипертиреозе. Тиреотоксический криз, диагностика, терапевтическая тактика.
- •117. Гипотиреоидная кома. Причины, клиника, неотложная терапия.
- •118. Острая надпочечниковая недостаточность, причины, диагностика, неотложная терапия.
- •119. Желудочное кровотечение. Причины, клиника, диагностика, неотложная терапия, тактика терапевта.
- •120. Неукротимая рвота, неотложная терапия при хлоропривной азотемии.
- •121) Острая печеночная недостаточность. Диагностика, неотложная терапия.
- •122) Острые отравления хлорорганическими соединениями. Клиника, неотложная терапия.
- •123) Алкогольная кома, диагностика, неотложная терапия.
- •124) Отравления снотворными и транквилизаторами. Диагностика и неотложная терапия.
- •I стадия (лёгкое отравление).
- •II стадия (отравление средней тяжести).
- •III стадия (тяжёлое отравление).
- •125. Отравление сельскохозяйственными ядохимикатами. Неотложные состояния и неотложныя помощь. Принципы антидотной терапии.
- •126. Острые отравления кислотами и щелочами. Клиника, неотложная помощь.
- •127.Острая почечная недостаточность. Причины, патогенез, клиника, диагностика. Клиническая фармакология средств для неотложной терапии и показания к гемодиализу.
- •128. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •129. Гальванизация: физическое действие, показания и противопоказания.
- •131. Диадинамические токи: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •132. Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •133. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •134. Магнитотерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •135. Индуктотермия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •136. Электрическое поле ультравысокой частоты: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •140.Ультрафиолетовое излучение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •141.Ультразвук: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •142.Гелио- и аэротерапия: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •143.Водо- и теплолечение: физиологическое действие, показания и противопоказания.
- •144.Основные курортные факторы. Общие показания и противопоказания к санаторно- курортному лечению.
- •145. Климатические курорты. Показания и противопоказания
- •146. Бальнеологические курорты: показания и противопоказания.
- •147. Грязелечение: показания и противопоказания.
- •149. Основные задачи и принципы медико-социальной экспертизы и реабилитации в клинике профессиональных болезней. Социально-правовое значение профессиональных болезней.
- •151. Кома: определение, причины развития, классификация, осложнения, расстройства жизненно важных функций и методы их поддержки на этапах медицинской эвакуации.
- •152. Основные принципы организации, диагностики и неотложной медицинской помощи при острых профессиональных интоксикациях.
- •153. Классификация сильнодействующих ядовитых веществ.
- •154. Поражения отравляющими веществами общеядовитого действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •156. Профессиональные болезни как клиническая дисциплина: содержание, задачи, группировка по этиологическому принципу. Организационные принципы профпатологической службы.
- •157. Острая лучевая болезнь: этиология, патогенез, классификация.
- •158. Военно-полевая терапия: определение, задачи, этапы развития. Классификация и характеристика современной боевой терапевтической патологии.
- •159. Первичные повреждения сердца при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •160. Профессиональные бронхиты (пылевые, токсико-химические): этиология, патогенез, клиника, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •162. Утопление и его разновидности: клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •163. Вибрационная болезнь: условия развития, классификация, основные клинические синдромы, диагностика, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •165. Отравление продуктами горения: клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •166. Острая дыхательная недостаточность, причины возникновения, классификация, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •167. Основные направления и принципы лечения острой лучевой болезни.
- •168. Первичные повреждения органов пищеварения при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •169. Принципы организации и проведения предварительных (при поступлении на работу) и периодических осмотров на производстве. Медицинское обслуживание рабочих промышленных предприятий.
- •170. Вторичная патология внутренних органов при механической травме.
- •171. Обморок, коллапс: причины развития, алгоритм диагностики, неотложная помощь.
- •172. Острая почечная недостаточность: причины развития, клиника, диагностика, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •173. Повреждения почек при механической травме: виды, клиника, неотложная помощь на этапах медицинской эвакуации.
- •174. Радиационные поражения: классификация, медико-тактическая характеристика, организация медицинской помощи.
- •175. Профессиональная бронхиальная астма: этиологические производственные факторы, клинические особенности, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •176. Общее охлаждение: причины, классификация, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •177. Поражения отравляющими веществами удушающего действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации
- •1.1. Классификация ов и тхв удушающего действия. Краткие физико-химические свойства удушающих ов.
- •1.3. Особенности развития клиники отравления тхв удушающего действия. Обоснование методов профилактики и лечения.
- •178. Хроническая интоксикация ароматическими углеводородами.
- •179. Отравления: классификация токсических веществ, особенности ингаляционных, пероральных и перкутанных отравлений, основные клинические синдромы и принципы лечения.
- •180. Поражения отравляющими веществами цитотоксического действия: пути воздействия на организм, клиника, диагностика, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •181. Профессиональные заболевания, связанные с физическим перенапряжением: клинические формы, диагностика, медико-социальная экспертиза.
- •183. Шок: классификация, причины развития, основы патогенеза, критерии оценки тяжести, объем и характер противошоковых мероприятий на этапах медицинской эвакуации.
- •Вопрос 184
- •185. Токсический отек легких: клиника, диагностика, лечение.
- •186. Первичные повреждения органов дыхания при механической травме: виды, клиника, лечение на этапах медицинской эвакуации.
- •187. Хроническая интоксикация ртутью: клиника, диагностика, лечение, медико-социальная экспертиза, профилактика.
- •189. Пневмокониозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, осложнения.
52.Болезни гипофиза: акромегалия и болезнь Иценко-Кушинга: этиология, патогенез основных синдромов, клиника, диагностика, лечение, осложнения и исходы.
Акромегалия и гигантизм - тяжелые, хронические нейроэндокринные заболевания, возникающие вследствие избыточной продукции гормона роста (ГР) аденомой гипофиза (соматотропиномой). Этиология При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие ГР, выявляются в 99 % случаев, при этом, как правило, речь идет о макроаденоме.
Клинические проявления
Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом и торпидным течение с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:
♦ Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоссия). Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). ♦ Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.
♦ Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.
♦ Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью (пролактосоматотропинома), либо со сдавлением ножки гипофиза. Симптоматический сахарный диабет
Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.
Диагностика
1. Повышение базального уровня ГР выявляют у большинства пациентов с развернутой клинической картиной акромегалии.2. Оральный глюкозотолерантный тест подразумевает исследование уровня ГР исходно, а также в пробах крови через 30, 60, 90 и 120 минут после приема внутрь 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень ГР снижается.3. Весьма информативным исследованием является определение уровня ИРФ-1 (соматомедина С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ИРФ-1 является акромегалия 4. МРТ гипофиза для визуализации аденомы.5. Обследование на предмет возможных осложнений (полипоз кишечника, сахарный диабет, многоузловой зоб и др.).
Лечение
Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции ГР, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня ГР в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл
♦ Методом выбора при лечении больных с акромегалией является транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. ♦ Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.
♦ Блокаторы рецепторов ГР (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором
Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения.
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Синдром Кушинга (гиперкортицизм, СК) - клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов
Патогенез
гиперпродукция кортизола. Последний в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и т.п.), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушенияуглеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других - атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых компартментов к ГК. Важным компонентом патогенеза СК являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие ГК обуславливает склонность к инфекциям.
Клинические проявления
1. Ожирение наблюдается у 90 % больных. Жир откладывается диспластично (кушингоидный тип ожирения): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - «матронизм») и спины («климактерический горбик») 2. Атрофия мышц особенно выражена и заметна на плечевом поясе и ногах. Типична атрофия ягодичных и бедренных мышц («скошенные ягодицы») 3. Кожа истончена, имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, Стрии имеют багрово-красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров . Остеопороз является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90 % пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами 5. Кардиомиопатия при СК имеет смешанный генез. Ее развитию способствуют катаболические эффекты стероидов на миокард, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Клинически она проявляется нарушениями ритма сердца (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечной недостаточностью, которая в большинстве случаев является непосредственной причиной смерти пациентов. 6. Нервная система. Симптоматика варьирует от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто обнаруживается несоответствие скудных жалоб тяжести состояния.7. Стероидный сахарный диабет встречается у 10-20 % пациентов; для него характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов.8. Половая система. Избыток секреции надпочечниковых андрогенов обусловливает у женщин развитие гирсутизма (избыточный рост волос по мужскому типу)
Диагностика
Определение базального уровня кортизола и АКТГ имеет низкое диагностическое значение в диагностике СК 2. При наличии у пациента симптомов или проявлений СК в первую очередь необходимо доказать или отвергнуть эндогенную гиперпродукцию кортизола при помощи малой дексаметазоновой пробы. В соответствии с наиболее распространенным протоколом в 1-й день в 8-9 часов утра у пациента определяется уровень кортизола в сыворотке крови. В 24 часа этого же дня (ночью) пациент принимает внутрь 1 мг дексаметазона. В 8-9 часов утра следующего дня у пациента опять определяется уровень кортизола сыворотки. В норме и при состояниях, не сопровождающихся эндогенным гиперкортицизмом, после назначения дексаметазона уровень кортизола снижается более чем в 2 раза 4. Топическая диагностика при БК подразумевает проведение МРТ с целью выявления аденомы гипофиза.
Лечение
1. Ингибиторы стероидогенеза (хлодитан, аминоглютетимид) после постановки диагноза назначают большинству пациентов с эндогенным гиперкортицизмом. Пациенты, которым назначается протонотерапия на область гипофиза, вынуждены получать препараты длительно, до года и более в ожидании развития эффекта протонотерапии.
2. Тренссфеноидальное удаление кортитропиномы гипофиза является методом выбора при БК в ситуации, когда при МРТ удается четко
3. Протонотерапия на область гипофиза показана пациентам с БК, у которых не визуализируется аденома гипофиза. 4. Адреналэктомия является основным методом лечения кортикостеромы надпочечника. 5. Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижающих препаратов, а также препаратов лечения остеопороза.
Прогноз При отсутствии адекватного лечения смертность при СК в первые 5 лет от начала заболевания достигает 30-50 % пациентов. Прогноз наиболее благоприятен при СК, вызванном доброкачественной кортикостеромой, хотя восстановление функции второго надпочечника происходит не у всех пациентов (80 %) Наиболее неблагоприятен прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме и при распространенном метастазировании злокачественной кортикостеромы. При злокачественной кортикостероме 5-летняя выживаемость составляет до 20-25 %; средняя продолжительность жизни пациента - 14 месяцев.