53.Синдром Иценко-Кушинга, диагностика. Гипопаратиреоз, диагностика, клиника.

Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще. Этиология: Опухоли гипофиза, воспалит процессы головного мозга; у женщин часто после родов. Опухоли надпочечника, опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ.

Патогенез: Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции актг, увеличение продукции актг гипофизом и кортикостероидов надпочечниками. Симптомы:  отложение жира на лица, шеи, туловища. Лицо - лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. выражен венозный рисунок на груди и конечностях, стрии. гиперпигментация кожи. гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и рожистого воспаления. АД повышено. Остеопороз. инсулинорезистентностью. Гипокалиемия. миопатия и кардиопатия. эритроциты, гемоглобин и холестерин увеличены. депрессия, эйфория. формы заболевания: легкую; средней; тяжелую. Течение - прогрессирующим (6-12 месяцев) и торпидным (3-10 лет). Диагноз основывается на следующих данных:

- увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и актг в плазме крови;

- при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла; - остеопороз позвоночника и других костей скелета;

- КТ - увеличение обоих надпочечников, опухоль;

- по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йодхолестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного.

-пробы с дексаметазоном, метопироном и актг: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50 %) и повышается после введения адрено-кортикотропного гормона и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня). Лечение  лучевую терапию межуточно-гипофизарной области; после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (курс - 4-6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола. У тяжелобольных - двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии. Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды.

Гипопаратиреоз (тетания) – заб-ие, хар-еся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом.

Этиология Удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции, поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона. Патогенез Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.

Симптомы Приступу судорог предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. кисть руки - "руки акушера". стопа - ("конская стопа"). Судороги лицевой - "рыбьего рта". ларингоспазм-  одышкой, цианозом, асфиксией. пилороспазм - рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы провоцируются: болевыми; механическими; термическими; гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти: "рука акушера" (симптом Труссо). При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы.

ЛАБ ржание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в крови снижен.

Лечение Для купирования вв-20 мл 10%-ного раствора хлорида или глюконата кальция, паратиреоидин - 2 мл внутримышечно.

внутрь: препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат) - по 4-6 г/сут; паратиреоидин - 2 мл 2-3 раза в неделю курсами 1,5-2 месяца; препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике (дигидротахистерол) - по 10-25 капель 2-3 раза в день; анаболические стероиды (метандростенолон, нероболил, ретаболил, силаболин); диету, богатую кальцием.