V. Суставы и сухожилия.

1. Суставной синдром: полиартралгии, полиартрит, периартрит (иногда безболевой) с развитием фиброзных контрактур.Типичным для ССД считают фибризирующий суставной про­цесс с выраженными ограничениями подвижности.

2. Сухожилия: сгибательные контрактуры – возникают вследствие поражения связок и прогрессирующего уплотнения кожи (склеродактилия и акросклероз), синдром «карпального канала».

VII. Поражения мышц.

1. При ССД поражение мышц обычно протекает в мягкой форме с незначительным повышением активности ферментов и обычно не требует специального лечения.

VIII. Нервы: Полиневритический синдром – наиболее характерен. Поражение ЦНС (очень редко):тригиминальная сенсорная невропатия и другие краниальные невропатии наблюдаются при лимитированной форме ССД.

Характер поражения легких: Интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит с пре­имущественным поражением нижних отделов легких; Изменения по типу «болезни малых дыхательных путей». Диффузный фиброз легких (компактного или кистозного  типа) чаще развивается в первые 5 лет заболевания при диффузной форме; Патология (функциональная и органическая) сосудистого ложа лег­ких с развитием легочной гипертензии;

X. Сердце: миокардит, острый перикардит, эндокардит с формированием пороков

XI. Поражение почек. Истинная склеродермическая почка: Быстро нарастает протеинурия, повышается АД, развива­ются олигурия, азотемия и, наконец, терминальная ану­рия.

2. Склеродермический почечный криз:         Быстро прогрессирующая олигурическая острая почечная недостаточность развивается как резуль­тат фиброза междольковых артерий в комбинации с каким-либо сосудосуживающим стимулом (значительный диурез, кровопотеря, хирургическое вмешательство).

3.Злока­чественная гипертензия более 170/130 мм.рт.ст., и микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения гипертоническая энцефалопатия с сильной головной болью с судорогами, эпилептическими признаками, ретинопатией и левожелудочковой недостаточностью. Если не восстанавливается почечный кровоток, возникает хроническая почечная недостаточность, приводящая к смерти больных.

XII. Общие проявления: Потеря массы тела, лихорадочная реакция.

Лабораторные показатели: Периферическая кровь при ССД изменена мало: лишь у от­дельных больных отмечаются: гипохромная анемия, иногда В₁₂ – деф.- и фолиево-деф. анемия; лейкоцитоз; реже – лейкопения; увеличение СОЭ. Повышение содержания: фибриногена; альфа₂ – глобулинов, повышение IgG; гиперпротеинемия (гипер гамма-глобулинемия). Обнаружение РФ (в 40-50% случаев), ЦИК, При диффузных формах выявляют антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70 (это антитела к топоизомеразе-1), а при акросклеротических – антицентромерные антитела при CREST-синдроме, Обнаружение волчаночных клеток (2-7%),Обнаружение антител к эндотелию.

«Большие» критерии

1. Феномен Рейно.

2. Характерное поражение кожи.

Проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут локализоваться на лице, шее, грудной клетке и животе.

1) Склеродерма или акросклероз – утолщение дистальных участков коки – это диагностический признак обеих форм ССД.

2) У больных с диффузной формой заболевания происходит дальнейшее проксимальное распространение поражений кожи на руки, бедра и туловище. В сомнительных случаях существенную помощь оказывает морфологическое исследование биоптата кожи.

«Малые» критерии

1 Лабораторные данные: антинуклеарные антитела и антитела к ScL-70.

2 Склеродактилия — перечисленные выше изменения, локализованные на пальцах.