Клинические рекомендации
Гипертрофическая кардиомиопатия
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: I42.1/I42.2
Возрастная группа: взрослые
Год утверждения: |
2020 |
Разработчик клинической рекомендации: Российское кардиологическое общество
При участии:
Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России.
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
|
Оглавление |
Оглавление ................................................................................................................................ |
2 |
Список сокращений .................................................................................................................. |
5 |
Термины и определения ........................................................................................................... |
7 |
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или
состояний) ............................................................................................................................... |
10 |
|
1.1 |
Определение ................................................................................................................. |
10 |
1.2 |
Этиология и патогенез.................................................................................................. |
10 |
1.3 |
Эпидемиология ............................................................................................................. |
17 |
1.4 |
Кодирование по МКБ 10 .............................................................................................. |
17 |
1.5 |
Классификация ............................................................................................................. |
17 |
1.6 |
Клиническая картина.................................................................................................... |
19 |
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики ........... |
20 |
2.1 Жалобы и анамнез ........................................................................................................ |
21 |
2.2 Физикальное обследование .......................................................................................... |
22 |
2.3 Лабораторная диагностика ........................................................................................... |
22 |
Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга ....................... |
23 |
2.4 Инструментальная диагностика................................................................................... |
26 |
Электрокардиография и мониторирование ЭКГ ................................................ |
26 |
Эхокардиография................................................................................................. |
27 |
Магнитно-резонансная томография .................................................................... |
30 |
Компьютерная томография / Мультиспиральная компьютерная томография.. |
33 |
Сцинтиграфия ...................................................................................................... |
33 |
Позитронная эмиссионная томография .............................................................. |
33 |
Коронарная ангиография ..................................................................................... |
34 |
Инвазивное измерение давления в полостях сердца .......................................... |
35 |
Электрофизиологическое тестирование ............................................................. |
35 |
Нагрузочные тесты .............................................................................................. |
36 |
Эргоспирометрия ................................................................................................. |
37 |
2 |
|
2.5 Биопсия миокарда и абдоминального жира ................................................................ |
38 |
2.6. Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов ................................... |
38 |
Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной |
|
гипертензии ..................................................................................................................... |
38 |
ГКМП и базальная септальная гипертрофия ...................................................... |
39 |
Гипертрофическая кардиомиопатия и ГЛЖ у спортсменов .............................. |
40 |
2.7. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС ..... |
41 |
3. Лечение, включая медикаментозную и не медикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов
лечения .................................................................................................................................... |
43 |
3.1 Медикаментозная терапия............................................................................................ |
44 |
Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка .. |
46 |
Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥ 50% у пациентов с ГКМП......................................... |
47 |
Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ˂50% у пациентов с ГКМП ......................................... |
49 |
Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП...................................... |
50 |
Лечение артериальной гипертензии у пациентов с ГКМП ................................ |
51 |
Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП.................................. |
52 |
Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП .......... |
54 |
3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП .................................................. |
55 |
Редукция МЖП .................................................................................................... |
55 |
Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП ............................ |
59 |
Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП ....................................... |
60 |
Рекомендации по сердечной ресинхронизирующей терапии у пациентов с |
|
ГКМП............................................................................................................................... |
61 |
Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера- |
|
дефибриллятора***......................................................................................................... |
61 |
Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых |
|
устройств ......................................................................................................................... |
63 |
Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП .................................................... |
63 |
3.3. Беременность и роды у пациенток с ГКМП ............................................................... |
64 |
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению
методов реабилитации |
............................................................................................................67 |
|
3 |
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики.................................................... |
67 |
6. Организация оказания медицинской помощи.................................................................... |
70 |
7. Дополнительная информация, влияющая на исход заболевания/синдрома ................. |
72 |
Критерии оценки качества медицинской помощи ................................................................ |
72 |
Список литературы ................................................................................................................. |
74 |
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических |
|
рекомендаций........................................................................................................................ |
111 |
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ........................... |
112 |
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению |
|
и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции |
|
по применению лекарственного препарата ......................................................................... |
115 |
Приложение Б. Алгоритмы действий врача......................................................................... |
119 |
Приложение В. Информация для пациента ......................................................................... |
127 |
Приложение Г1. Принципы и особенности диагностики и оценки сердечно-сосудистого |
|
риска при ГКМП ................................................................................................................... |
129 |
Приложение Г2. Шкалы оценки риска................................................................................. |
141 |
Приложение Г3. Иные .......................................................................................................... |
147 |
4
|
Список сокращений |
АВ |
- атриовентрикулярный |
АВБ |
- атриовентрикулярная блокада |
АГ |
артериальная гипертензия |
АД |
- артериальное давление |
АТФ |
- аденозинтрифосфорная кислота |
АКФ |
- ангиотензин-конвертирующий фермент |
БЛНПГ |
- блокада левой ножки пучка Гиса |
БПНПГ |
- блокада правой ножки пучка Гиса |
ВСС |
- внезапная сердечная смерть |
ВТЛЖ |
- выходной тракт левого желудочка |
ГКМП |
- гипертрофическая кардиомиопатия |
ГЛЖ |
- гипертрофия левого желудочка |
ГД |
- градиент давления |
ДНК |
- дезоксирибонуклеиновая кислота |
ДЭКС |
- двухкамерный имплантируемый электрокардиостимулятор |
ЖНР |
- желудочковые нарушения ритма |
ЖТ |
- желудочковая тахикардия |
ЗСЛЖ |
- задняя стенка левого желудочка |
ИКД |
- имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор |
ИМБОКА |
- инфаркт миокарда без обструкции коронарных артерий |
КАГ |
- коронароангиография |
КДД |
- конечно-диастолическое давление |
КДО |
- конечно-диастолический объем |
КТ/МСКТ |
- компьютерная томография/мультиспиральная компьютерная томография |
ЛЖ |
- левый желудочек |
ЛП |
- левое предсердие |
МЖП |
- межжелудочковая перегородка |
МК |
- митральный клапан |
МНУП |
- мозговой натрийуретический пептид |
МР |
- митральная регургитация |
МРТ |
- магнитно-резонансная томография |
НУЖТ |
- неустойчивая желудочковая тахикардия |
ОГКМП |
- обструктивная ГКМП |
|
5 |
ПНГ |
- позднее накопление гадолиния |
|
ПСД |
- переднее систолическое движение |
|
РМЭ |
- расширенная миоэктомия |
|
САА |
- септальная алкогольная аблация |
|
СМЭ |
- септальная миоэктомия |
|
ТТ-ЭХОКГ |
- трансторакальная эхокардиография |
|
УО |
- ударный объем |
|
ФВЛЖ |
- фракция выброса левого желудочка |
|
ФК |
- функциональный класс |
|
ФЖ |
- фибрилляция желудочков |
|
ФП |
- фибрилляция предсердий |
|
ХМЭКГ |
- холтеровское мониторирование ЭКГ |
|
ХСН |
- хроническая сердечная недостаточность |
|
ЧП-ЭХОКГ |
- чреспищеводная эхокардиография |
|
ЧСС |
- |
частота сердечных сокращений |
ЭКГ |
- электрокардиография |
|
ЭКС |
- электрокардиостимулятор, электрокардиостимуляция |
|
ЭХОКГ |
- эхокардиография |
|
INOCA |
- |
ischemia with non-obstructive coronary arteries (ишемия без |
|
обструкции коронарных артерий) |
|
LAMP2 |
- ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2 |
|
MINOCA |
- myocardial infarction with non-obstructive coronary arteries (инфаркт |
|
|
миокарда без обструкции коронарных артерий) |
|
Nt-proBNP |
- N-концевой фрагмент предшественника МНУП |
|
AHA |
- American Heart Association (Американская ассоциация сердца) |
|
ACC |
- American College of Cardiology (Американская коллегия |
|
|
кардиологов) |
|
ATTR |
- транстиретиновый амилоидоз |
|
EACVI |
- European Association of Cardiovascular Imaging (Европейская |
|
|
ассоциация по сердечно-сосудистой визуализации) |
|
ESC |
- European Society of Cardiology (Европейское общество кардиологов) |
|
HCM Risk-SCD |
- шкала риска ВСС при ГКМП |
|
MOGE’S |
- классификация кардиомиопатий |
|
NYHA |
- Нью-Йоркская ассоциация кардиологов |
|
|
|
6 |