Тема 9: «Эпилепсия. Характеристика заболевания»

1. Этиология и патогенез эпилепсии.

Эпилепсия относится к хронически текущим, склонным к прогредиентности нервно‑психическим заболеваниям с множественной этиологией, но единым патогенезом, которые возникают преимущественно в детском и подростковом возрасте и характеризуются двумя основными группами проявлений – разнообразными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием специфических изменений в эмоционально‑волевой сфере (В.В. Ковалев, 1979).

В этиологии эпилепсии рассматриваются два направления. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Согласно данным С.Н. Давиденкова, частота прямой передачи эпилепсии потомкам в 10 раз выше частоты спорадических (не имеющий всеобщего распространения; единичный) заболеваний эпилепсией среди населения. Вместе с тем имеется много данных, опровергающих эти наблюдения. В.П. Эфроимсон и Л.Г. Калмыкова считают, что частота заболевания детей от родителей, больных так называемой «генуинной эпилепсией», в разных странах колеблется в незначительных пределах. Вместе с тем они считают, что около половины случаев эпилепсии обусловлены преимущественно наследственными факторами. По мнению многих современных исследователей, при эпилепсии наследуется не заболевание, а только конституциональное предрасположение к нему, включающие прежде всего пониженный порог судорожной готовности, а также возможно, своеобразные, эпилептические черты характера.

Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение в этиологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», связанному с внутриутробными и постнатальными экзогенно‑органическими повреждениями головного мозга.

Патогенез эпилепсии не однороден и состоит из церебральных и общесоматических механизмов. Центральное место в церебральных механизмах принадлежит эпилептогенным и эпилептическим очагам. Эпилептогенным очагом называют локальное повреждение мозга (рубец, спайка), являющееся источником перевозбуждения окружающих нервных клеток, которые приобретают способность производить фокальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг – группа нейронов, вовлеченных в эпилептический разряд, ведущая роль в котором принадлежит механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной группе нейронов (В.В. Ковалев, 1979). В детском возрасте отмечается склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени, что объясняет выраженный полиморфизм пароксизмов (усиление припадка) при эпилепсии у детей. Общесоматические механизмы эпилепсии характеризуются расстройством белково‑углеводного и водно‑солевого обмена.

2. Общая характеристика заболевания.

Термин «эпилепсия» объединяет большие и малые судорожные приступы, эквиваленты большого эпилептического припадка, различные дисфорические и личностные особенности.

Клиническая картина болезни. Основным клиническим признаком является приступ судорог, наступающий внезапно, характеризующийся двигательными, вегетативными, сенсорными или психическими расстройствами.

Большие судорожные приступы могут быть дневные и ночные. Ночные приступы часто остаются незамеченными, и родители при обращении к врачу жалуются на периодически возникающее ночное недержание мочи у ребенка. В этих случаях необходимо проследить за состоянием сна, причинах недержания мочи, их частоты и возможным выявлением ночных приступов, которые также как и дневные, нуждаются в специальном лечении.

Большой судорожный приступ начинается с ауры. По длительности аура может быть очень короткой и за ней сразу начинается судорожный приступ, но может быть и длительной, тогда больной успевает сказать, что сейчас будет приступ.

Аура у каждого больного постоянная и зависит от основного очага поражения, являющегося источником судорожного приступа. В связи с этим выделяют ауру сенсорную со всех органов чувств (зрительную, слуховую, тактильную, обонятельную и вкусовую), двигательную (больной вскакивает с места и бежит по комнате или вращается на одном месте), психогенную (чувство страха за спиной), вегетативную (боли в области сердца или живота) и другие симптомы.

Аура непосредственно переходит в большой судорожный припадок, который начинается с тонической фазы: больной падает, вскрикивает (спазм голосовой щели), вытягивается, мышцы напряжены. Спазм охватывает всю скелетную и гладкую мускулатуру, возможен прикус языка, спазм мочевого пузыря и прямой кишки (больной упускает мочу и кал), мозг обескровлен, дыхания и сердцебиения нет, расстройство сознания на уровне комы. Такое состояние длится 30–60 секунд и переходит в свою вторую фазу – клоническую, при которой наблюдаются ритмичные подергивания во всех группах мышц, в том числе и в мышцах языка. Скопившаяся во рту слюна сбивается в пену, нередко окрашенную кровью за счет прикуса языка. Включается сердечная и дыхательная деятельность, дыхание тяжелое, хриплое, появляется зрачковая реакция и реакция на укол. Степень расстройства сознания – сопор. Длительность клонической фазы 3–5 и более минут, затем судороги затихают, наступает глубокий сон, из которого больного нельзя вывести. Затем сон ослабевает и больной просыпается. Длительность сна бывает различной: от нескольких часов до суток. Проснувшись, больной дезориентирован в месте и времени, не знает, что с ним было. В состоянии больного выявляется ретроградная и антероградная амнезия, головная боль, боль в мышцах, головокружение, общее тяжелое состояние, больному трудно говорить, они забывают слова (олигофазия). Такое состояние длится несколько часов или дней. После возвращения ребенка в коллектив педагог выявляет, какие сведения, полученные больным перед приступом, выпали из памяти. Необходимо выявить границу сохранившихся сведений и восстанавливать потерянные знания.

Наряду с большими приступами наблюдаются малые приступы, которые характеризуются кратковременным расстройством сознания. Больной обычно не падает, но замолкает, веки не мигают, взгляд неподвижный. После приступа у больного отмечается ретроградная и антероградная амнезия, он не помнит, о чем шла речь или что он делал. Приступы кратковременные и могут быть частыми. Если такое состояние наступает во время урока и больной не помнит тему разговора, растерян, то ему необходимо напомнить, помочь, подсказать тему беседы.

Миоклонические приступы – состояние общего вздрагивания, иногда с резким толчком вперед или назад, больной приседает или падает. Расстройства сознания не наблюдается.

Эквиваленты большого эпилептического приступа

Дисфория – острое, внезапно наступающее расстройство настроения без внешнего повода. Эти состояния С.С. Ляпидевский описывает как «плохие дни» у больных. Состояние чаще начинается с утра, ребенок просыпается с плохим настроением, жалобами на головную боль, боль в конечностях, которым он находит объяснение: «подушка твердая, кровать жесткая, одежда и тапочки плохие, еда невкусная, чай не сладкий». На занятиях дети жалуются, что «ручка плохо пишет, строчки в тетрадке расплываются» и т. п. В эти дни все окружающее для них теряет цвет, становится однотонным, серым, вызывает раздражение, обидчивость, слезливость. Дети ничем не могут заняться, без причин придираются к другим детям и воспитателю, вступают в пререкания, жалуются на недомогание, болезненные ощущения в разных частях тела. Такое состояние длится несколько часов, затем также внезапно прекращается. Дисфория может рассматриваться как эквивалент большого эпилептического припадка. После окончания приступа дисфории больные могут быть возбуждены, говорливы, назойливы. Нередко на фоне дисфории разворачивается большой судорожный приступ.

У подростков дисфория более выражена тоскливо‑злобным настроением, недовольством окружающей обстановки и обвинением в несправедливом к ним отношении, они предъявляют различные требования, ввязываются в конфликтные ситуации. Длительность дисфории может наблюдаться от нескольких часов до нескольких дней.

Сомнамбулизм (лунатизм) или снохождение наблюдается у детей и подростков и выражается в том, что больной встает ночью, совершает различные действия, укладывается в постель и продолжает спать. В памяти события ночи не сохраняются. Из старых литературных данных известно, что когда дома были кирпичные двухэтажные, то между первым и вторым этажом был выступ в полкирпича. Лунатики могли выйти в открытое окно и пройти по выступу кирпича, цепко держась за стену, войти в другое открытое окно или дверь, лечь в постель и уснуть. В памяти прошедшие события не сохранялись. Считалось, что будить этих людей на высоте не стоит, так как если они проснутся и испугаются высоты и необычности положения, то могут упасть. По мере возможности этих людей снимали с высоты при помощи длинной лестницы и возвращали в дом. Назвали это состояние «лунатизмом» потому, что такие явления наблюдали в полнолуние и считали, что больных «притягивает к себе луна». Этиология этого состояния недостаточно изучена. Не все авторы согласны, что состояние сомнамбулизма относится к эпилепсии. Вместе с тем, учитывая, что все выполненные действия больного не оставляют след в памяти (амнезия) сближает лунатизм с эквивалентами эпилепсии.

Трансы (путешествия) – внезапно наступающие состояния, при которых больной продолжает идти, выходит на улицу, не привлекая к себе внимания, разговаривает, отвечает на вопросы, садится в городской или загородный транспорт, может уходить или уезжать далеко от дома. Такое состояние длится от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа больной растерян, дезориентирован в месте, времени и пространстве. В памяти прошедший период не сохраняется. Полная амнезия прошедшего периода является характерным симптомом эпилепсии. Трансы наблюдаются у больных эпилепсией в промежутках между большими эпилептическими припадками. Отмечается зависимость между судорожными приступами и трансами: учащаются трансы, реже становятся большие эпилептические припадки, и, наоборот, при учащении больших приступов реже становятся трансы. Все больные должны иметь при себе записку с указанием имени и фамилии, адреса и телефона родных, чтобы можно было сообщить, где находится больной. При редких больших эпилептических припадках дети могут посещать школу, но родители должны провожать их и встречать, чтобы в случае судорожного приступа или состоянии транса больным была оказана своевременная помощь.

Амбулаторный автоматизм также относится к эквивалентам большого эпилептического припадка и характеризуется кратковременным состоянием расстройства сознания, при котором больной продолжает начатое дело: если он писал на доске, то продолжает писать, несмотря на то, что уже край классной доски и школьник продолжает писать на стене. Если ребенок ел, то продолжает начатое движение: подносить ложку ко рту и т. д. По окончании приступа больной не помнит о прошедшем состоянии, растерян и не знает, что нужно дальше делать. Амбулаторный автоматизм наблюдается чаще в младшем и среднем школьном возрасте. Воспитатель и педагог должны быть информированы о болезни школьника и его состояниях, быть готовыми оказать необходимую помощь в первый момент приступа, вызвать скорую медицинскую помощь, так как может возникнуть эпилептический статус.