ГЕМОБЛАСТОЗЫ.
Гемобластозы - опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.
Гемобластозы - злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:
¦Прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов пролиферации (размножения) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференцировки) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств.
¦Замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов.
¦Появлением патологических очагов кроветворения в различных органах (лейкемоидные инфильтраты).
Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность: например, острый миелобластный лейкоз, эритромиелез. В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (макроглобулинемический гемобластоз), авторы, впервые их описавшие (болезнь Вальденстрема).
Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. В настоящее время изучено уже более 30 форм гемобластозов. Выделяют следующие две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).
ЛЕЙКОЗЫ - опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.
Формы лейкозов:
1.Острые. Трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников 3-го или даже 2-го ряда. У взрослых больных чаще встречается острый миелобластный (в 60% случаев) и лимфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже - другие формы.
2.Хронические. Трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения.
Следует иметь в виду, что разделение лейкозов на острые и хронические основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенностях течения болезни, хотя за редкими исключениями острые лейкозы протекают более бурно, быстро, т.е. остро, а хронические - медленнее, длительнее, т.е. хронически.
Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, т.к. при нем имеет место анаплазия (утрата клетками способности к дальнейшему созреванию). Хронический иногда вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострения с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.
Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).
ГЕМАТОСАРКОМЫ (злокачественные лимфомы, регионарные опухоли с возможной генерализацией) - опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них характерны внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост (наиболее яркий представитель - лимфогранулематоз - болезнь Ходжкина).
Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), исходящие из клеток - предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся гиперпродукцией ими патологических глобулинов. Возможны трансформация лейкозов в некоторые виды злокачественных лимфом (кроме лимфогранулематоза) и обратный процесс, когда при злокачественных лимфомах в крови и костном мозге появляется обилие лейкозных клеток, т.е. когда картина крови и течение приближаются к таким при лейкозах.
Разберем несколько конкретных примеров:
1.Острый лейкоз. Начало чаще острое или подострое, характерна лихорадка, часто гектическая, ознобы, проливные поты, резкая слабость, боли в костях, некротические изъязвления слизистой оболочки глотки и зева - язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит (последнее связанно с иммунодефицитом). Характерны анемия и геморрагические осложнения. При лимфобластном лейкозе отмечается значительное увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегалия, при миелобластном - выраженная гепатоспленомегалия. В крови - значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-200 гига/л (однако, могут встречаться и алейкемические варианты). Наиболее характерный признак - присутствие в крови бластных клеток (до 95-99%). В большинстве случаев в периферической крови определяются только бластные и небольшое количество зрелых клеток, промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, резко уменьшено содержание других элементов, как относительно, так и абсолютно. Характерны анемия и тромбоцитопения (метапластические). СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80-90% составляют бласты.
2.Хронический миелолейкоз.Клинически характерны слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрилитет, тяжесть в животе, боли в костях. При объективном исследовании - кахексия, выраженная гепатоспленомегалия, гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта, нерезкое увеличение лимфоузлов. При миелоидной инфильтрации органов - соответствующие жалобы. В крови - лимфоцитоз до 300-600 гига/л (реже суб- и алейкемические варианты). При исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95-97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм - миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. При обострениях могут возникать лейкемические провалы. Характерно увеличение числа эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Наличие 4-5% базофилов - один из доказательных признаков миелолейкоза. Содержание агранулоцитов резко уменьшено. В поздних стадиях характерны анемия и тромбоцитопения. СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного рада.
3.Хронический лимфолейкоз.Клинически - общая слабость, недомогание, значительное увеличение лимфоузлов, повышенная потливость, субфебрилитет. При лимфоидной инфильтрации органов - соответствующие жалобы. Характерны анемия и геморрагические проявления. При объективном исследовании выявляется выраженная лимфаденопатия, умеренное увеличение печени и селезенки. В крови - лейкоцитоз до 300-400 гига/л, иногда нет. 80-95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые, в небольшом количестве присутствуют пролимфоциты и лимфобласты, в период обострений их число увеличивается. Лимфоциты нежные при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Отмечается выраженная нейтропения, анемия, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга - лимфоидная метаплазия (50-90% - клетки лимфоидного ряда).
4.Эритремия (хронический эритромиелез, болезнь Вакеза). «Доброкачественное» миелопролиферативное заболевание, характеризующиеся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке. Клинически характерны тяжесть в голове, шум в ушах, одышка, снижение памяти, кожный зуд, тяжесть в животе. Характерны тромбозы различной локализации. При физическом обследовании - красно- вишневый цвет кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки, боли при поколачивании по костям, повышение АД. В крови - количество эритроцитов составляет 6-8 терра/л, гемоглобина - 180-220 г/л, нормохромия. Ретикулоциты составляют 1,5-2,0%. Могут быть единичные эритробласты. Характерен нейтрофилез, ядерный сдвиг влево, тромбоцитоз (до 1500-2000 гига/л), СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена.
5.Лимфогранулематоз.Характерны общая слабость, недомогание, кожный зуд, потливость, субфебрилитет, позже - высокая лихорадка, резкое увеличение лимфоузлов, формирование пакетов из них. Внутренние органы могут сдавливаться увеличенными лифоузлами, что вызывает соответствующие жалобы. При объективном обследовании: лимфоузлы плотные, не спаяны с кожей, не вскрываются, не нагнаиваются, но спаиваются между собой в конгломераты. В крови - гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (абсолютная и относительная), эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ. При биопсии лимфоузла - специфические гранулемы, нередко многоядерные клетки Березовского-Штернберга.