Основные синдромы при лейкозах.

Цели лекции:

1.Уметь оценивать клинический анализ крови и определить симптомы, характерные для патологии системы кроветворения - лейкозов.

2.Уметь оценивать клинический анализ крови и определять симптомы, характерные для патологии системы кроветворения - геморрагического синдрома, а также другой патологии системы свертывания крови.

План лекции:

1.Основные синдромы при лейкозах.

2.Лейкемоидная реакция. Лейкоцитозы.

3.Геморрагический синдром и патология свертывания крови.

•Лейкозы – группа опухолевых заболеваний, при которых мутантный опухолевый клон первично возникает в костном мозге из клеток гемопоэтического ряда;

Варианты:

• острые лейкозы

•хронические лейкозы

Острый Лейкоз (ОЛ)-опухоль кроветворной ситемы,развившаяся из клеток- предшественниц лимфо-или миелопоэза, которые утратили способность к дальнейшей дифференцировке

Основные клинические синдромы ОЛ:

-Анемический

-Инфекционно-токсический

-Геморрагический

-Лимфопролиферативный

Анализ крови: Анемия, гиперлейкоцитоз, (реже лейкопения),тромбоцитопения, бласты в лейкоцитарной формуле

Исследование костного мозга: Бластная трансформация костного мозга

•Анемический синдром довольно ранний. Встречается при всех вариантах ОЛ у 70—80% больных, иногда является предлейкозом.

•Язвенно-некротический синдром — чаще изъязвляются слизистые полости рта, десен, миндалин. Наблюдается чаще при миелоидных формах.

•Пролиферативный синдром (синдром лейкозной инфильтрации) — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, лейкемиды кожи 

и внутренних органов (в 50 % случаев), поражение нервной системы — нейролейкоз.

•— Геморрагический синдром — от петехиального до генерализованного (в 50 %).

Подкожные сливные геморрагии (кровоподтеки) как следствие тромбоцитопении

•Интоксикационный синдром — гипертермия, потливость, слабость, астения и т. д. При всех вариантах ОЛ.

•Болевой синдром — оссалгии трубчатых и плоских костей (субъективно и при пальпации). Чаще встречается при миелоидных формах (10 %).

•Артралгии, припухлость и болезненность суставов (10 %).

•Иммунодефицитный синдром — сепсис, пневмония, грибковые и вирусные заболевания (10%).

•Маски любых соматических заболеваний в атипичных вариантах (гемолиз, поражение почек , печени, миокарда) в 25 % случаев.

•Метаболические и электролитные нарушения -  гиперурикемия, гиперуратурия встречаются у большинства больных, что создает риск поражения почек с отложением в них уратных кристалов.

Рентгенография органов грудной клетки – пакеты лимфатических узлов

Исследовании периферической крови

•наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия).

•Гиперлейкоцитоз.

•Нормохромная анемия. 

•Тромбоцитопения.

•Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови  - только бластные и зрелые  клетки, нет промежуточных по зрелости форм («лейкемическое зияние» или «лейкемический провал»)

Острый миелобластный лейкоз

Эритроциты		гемоглобин			ЦП					Тромбоциты				Ретикулоциты
4-5 млн.		гр. %			0,9-1,1					125-400 тыс.				0,2-1,4%
2,5*10¹²		90			0,9					150
Лейко- циты	Б		Э			м/б	п/ц	м/ц	ю		П/Я	С/Я	Л		М
Норма в абсолютных числах	20- -80		100- -250	-----		-----	-----	-----	-----		80- -40	3.06- 5.600	1.610- -2.10		200- -600	--------	---------
--8-тыс.	0-1%		2-1%								3-6%	51-67%	23-42%		4-8%
100*109						50						13	29		6

СОЭ-60 мм/ч

Диагностика

•Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в костном мозге и периферической крови.

•Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести трепанобиопсию (костный мозг берут при пункции большого гребня подвздошной кости) или стернальную пункцию.

•Диагностика и контроль эффективности лечения лейкозов основывается на результатах повторного исследования костного мозга, т.е. трепанобиопасии.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией (активацией) всех трех ростков кроветворения в костном мозге.

Анализ периферической крови:

•Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита.

•ЦП-N

•ретикулоцитоз.

•Лейкоцитоз

•Тромбоцитоз

•Замедление СОЭ.

Пример анализа:

Эритроциты			гемоглобин				ЦП				Тромбоциты				Ретикулоциты
4-5 млн.			гр. %				0,9-1,1				125-400 тыс.				0,2-1,4%
6,5*10¹²			190				1,0				650				12
Лейко- циты	Б	Э			м/б	п/ц		м/ц	ю	П/Я		С/Я	Л	М
Норма в абсолютных числах	20- -80	100- -250		-----	-----	-----		-----	-----	80- -40		3.06- 5.600	1.610- -2.10	200- -600		--------	---------
--8-тыс.	0-1%	2-1%								3-6%		51-67%	23-42%	4-8%
20*109	3	2								3		64	24	4

СОЭ-1 мм/час

Осложнения:

•Тромбозы;

•гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;

•мочекислый диатез или мочекаменная болезнь (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов).