ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России
Кафедра детской хирургии Дисциплина: Детская хирургия
Синдром Поланда
Выполнила: Михалицына А.А. ОП-502 Преподаватель: Винокурова Н.В.
Екатеринбург, 2022
•Синдром Поланда – это комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины.
•Выявляется у одного из 30- 32 тыс. новорожденных.
Клинические симптомы
•В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны.
•Основной и самый постоянный компонент - гипоплазия или аплазия грудных мышц.
•Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют мышцы, жировая клетчатка, реберные хрящи, костная часть ребер, отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине.
•При левостороннем варианте: обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии до зеркального расположения.
•К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия и синдактилия на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.
Клинические симптомы
Четыре основных варианта формирования грудной клетки:
•При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура 
хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей.
•При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но
грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки.
•Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается.
•При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и
костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.
Диагностика
•Осмотр: отсутствие большой и/или малой грудной мышцы
•Рентгенография органов грудной клетки: деформация грудной клетки, гипоплазия/аплазия хрящевой, костной части нескольких ребер с одной стороны, если слева – декстракардия
•КТ: отсутствие грудной мышцы, изменения в хрящевой, костной части ребер, грудины, смещения средостения
Лечение
•При изолированном отсутствии грудной мышцы – устранение косметического дефекта (пересадка мышцы (зубчатой, прямой мышцы живота), силиконовый имплант). У женщин дополнительно маммопластика (протез).
Лечение
•При деформациях/отсутсвии костных структур – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер, проводя транспозицию нижележащих ребер, трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое).