Общая характеристика лейкозов

ЭТИОЛОГИЯ этих заболеваний такая же, как и других опухолей. В их возникновении большое значение имеет:

1. ионизирующая радиация, причем частота мутаций зависит непосредственно  от дозы ионизирующей радиации. После атомного взрыва в Хиросиме и Нагасаки заболеваемость лейкозами возросла в 7.5 раз, в нашей стране после Чернобыльской аварии резко выросла заболеваемость различными опухолями кроветворной и  системы.

2. велика роль и вирусов  - у человека она доказана для лимфомы Беркитта (ДНК-вирус Эпштейна-Бара), эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровирус HTLV-1).

3. играют роль и наследственные факторы – например, при хроническом миелоцитарном лейкозе обнаруживается уменьшение 22-пары хромосом лейкозных клеток (филадельфийская хромосома, Ph-хромосома). У детей при болезни Дауна (трисомия по 21 паре хромосом), обнаруживается Ph-хромосома, лейкоз встречается в 10-15 раз чаще.

4. меньшую роль играют химические канцерогены, например бензпирен, метилхолантрен, дибензантрацен, мышьяк, бензол, фенилбутазон, некоторые цитотоксические лекарственные препараты.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ

Делятся на системные опухолевые заболевания кроветворной ткани - лейкемии (лейкозы) - лимфо- и миелопролифкративные заболевания и регионарные опухолевые заболевания - злокачественные лимфомы

ЛЕЙКОЗЫ

Наиболее часто встречаются и имеют наибольшее значение в патологии, относящейся к системным опухолевым заболеваниям.

Лейкоз (лейкемия) - это системное прогрессирующее разрастание незрелой опухолевой кроветворной ткани в органах кроветворения и вне их. В начале в органах кроветворения появляются опухолевые клетки, затем гематогенно опухолевые клетки заселяют другие органы и ткани, образуя лейкемические инфильтраты (является аналогом метастазов, но следует учитывать, что кроветворные клетки и в норме обладают способностью к рециркуляции, т.е.засиляют другие органы).

Классификация лейкозов.

I. По степени зрелости и клиническому течению.

1.острые  лейкозы - разрастание самых незрелых форм - клеток-предшественников или бласты, поэтому течет быстро, приводит к смерти.

2.хронические лейкозы - разрастание созревающих клеток (промиелоцитов, миелоцитов, пролимфоцитов), может протекать длительно, даже десятки лет.

II. По гистогенезу (цитогенезу) - по направлению дифференцировки клеток.

Острые лейкозы:

1.миелобластный

2.лимфобластный

3.монобластный

4.недифференцированный - из клеток предшественников

 и друие.

Хронические лейкозы:

1.Миелоцитарного происхождения:

- хронический миелоидный лейкоз

-  и другие, которые Вам знать не обязательно.

2.Лимфоцитарного происхождения:

- хронический  лимфолейкоз

3.Моноцитарного происхождения:

- хронический моноцитарный лейкоз

III. По картине периферической крови.

1.Лейкемические лейкозы - название от слова лейкемия - белокровие: когда резко возрастает число лейкоцитов и снижается число эритроцитов, кровь белесовата, не такая яркая. В периферической крови  от нескольких десятков тыс. до 1 млн.и более лейкоцитов ( за счет незрелых форм).

2. Сублейкемические - 15-25 тыс лейкоцитов.

3. Алейкемические - т.е. отсутствует лейкемия, нет резкого увеличения лейкоцитов нормальное количество и качество лейкоцитов, незрелых форм лейкоцитов в периферической крови нет, для диагностики проводят трепанобиопсию или берут пунктат костного мозга, где обнаруживаются незрелые формы.

4.Лейкопенический лейкоз - 1-2 тыс. лейкоцитов, среди которых есть и незрелые лейкоциты.

Клиника и морфология зависит от степени зрелости и гистогенеза опухоли.

Острые лейкозы

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Протекают очень тяжело, с высокой лихорадкой, резкой интоксикацией, обусловленной продуктами атипичного обмена и распада, в крови обнаруживается лейкемический провал - есть незрелые клетки (бласты или клетки-предшественники) и зрелые, а созревающих клеток нет, быстро нарастает малокровие. Лимфобластный лейкоз (Т-зависимый) встречается в основном у детей, миелобластный может развиваться в любом возрасте.

Морфология:

Костный мозг - в норме источник кроветворения только красный костный мозг эпифизов трубчатых костей и плоских костей, то при лейкозах и диафизы трубчатых костей.  Костный мозг  как  плоских, так и трубчатых  костей сочный, при миелобластном лейкозе – пиоидный - гноевидный, при лимфобластном (который чаще встречается у детей) - малиново-красный. Разрастающаяся незрелая кроветворная ткань вытесняет эритробластический и тромбоцитарный ростки. Этим объясняется анемия, тромбоцитопения.

Увеличиваются печень, селезенка и лимфоузлы, но относительно нерезко, по сравнению с хроническими лейкозами (селезенка до 500-600гр.), за счет лейкемических инфильтратов, печень отчасти за счет дистрофии. Рисунок лимфоузлов стерт, “однообразная” картина в л/узлах. При лимфобластном лейкозе лимфоузлы более резко увеличены, чем при миелобластном, при котором больше увеличивается селезенка. При этом лейкозе увеличивается и вилочковая железа.

Лейкемические инфильтраты появляются в почках, легких, головном мозге, полости рта, миндалинах, селезенке, ЖКТ. Для острого лейкоза характерен некротический синдром: некрозы чаще появляются в ЖКТ, полости рта, могут быть в селезенке по типу инфарктов, они обусловлены:

1.лейкемической инфильтрацией, сдавлением сосудов или лейкозной инфильтрацией их стенки, при которой нарушается кровоснабжение, развиваются инфаркты (селезенка).

2.присоединение вторичной инфекции в связи со снижением иммунитета, общей реактивности, которое приводит к активации эндогенной флоры, развивается воспаление с преобладанием альтеративного компонента и появляются очаги некроза, особенно в органах, сообщающихся с внешней средой.

 У больных развивается геморрагический диатез, в виде точечных кровоподтеков в коже, желудочных кровотечений, кровоизлияний в мозговые оболочки. Это обусловлено поражением стенки сосудов лейкемическими инфильтратами по типу разъедания, анемией, и резкой интоксикацией, что ведет к повышению проницаемости  сосудистой стенки, тромбоцитопенией, что приводит к снижению свертываемости. Появляется кровоточивость десен, носовые кровотечения, кишечные и т.д.

Причины смерти:

1. кровоизлияния в головной мозг,  желудочно-кишечные кровотечения

2. некротически-язвенные процессы в кишечнике это приводит к прободению, развитию перитонита.

3. развитие сепсиса,  пневмонии, менингита из-за присоединения инфекции

4. анемия.

5.  интоксикация.

При лечении лейкозов у детей мощными дозами цитостатиков лейкемические инфильтраты возникают в головном мозге, развивается нейролейкоз (лейкемические инфильтраты “прячутся” за гемато-энцефалический барьер), тогда цитостатики необходимо вводить субдурально. У детей острый лейкоз излечим.