1110 d

phản ứng nhảy dẫn đến trường hợp nếu bác sĩ đứng phía sau bệnh nhân và bảo đảm đẩy bệnh nhân theo hướng này hay hướng khác, sau đó bệnh nhân ngã với một cú đẩy nhẹ (triệu chứng đẩy).

Với tổn thương tiểu não, dáng đi của bệnh nhân thường bị thay đổi do sự phát triển của chứng mất điều hòa thần kinh vận động. Dáng đi của "tiểu não" giống của một người say rượu về nhiều mặt, đó là lý do tại sao nó đôi khi được gọi là "dáng đi say rượu". Bệnh nhân do không ổn định nên đi đứng không vững, hai chân dạng rộng ra, đồng thời bị “ném” từ bên này sang bên kia. Và khi bán cầu tiểu não bị tổn thương, nó sẽ lệch khi đi từ một hướng nhất định về phía trọng tâm bệnh lý. Đặc biệt rõ rệt sự mất ổn định khi vào cua. Nếu mất điều hòa phát âm thì người bệnh hoàn toàn mất khả năng điều khiển cơ thể, không những không thể đứng, đi mà thậm chí là ngồi.

Tổn thương chủ yếu của các bán cầu tiểu não dẫn đến phá vỡ các ảnh hưởng phản quán tính của nó, đặc biệt, dẫn đến sự xuất hiện của chứng mất điều hòa động năng. Nó được biểu hiện bằng sự lúng túng trong các chuyển động và đặc biệt rõ rệt với các chuyển động đòi hỏi sự chính xác. Để xác định mất điều hòa động học, các thử nghiệm được thực hiện để phối hợp các chuyển động. Sau đây là mô tả của một số trong số họ.

Một bài kiểm tra cho diadochokinesis (từ tiếng Hy Lạp. Shabosoz - trình tự). Bệnh nhân được mời nhắm mắt, duỗi tay về phía trước và nhanh chóng, nằm ngửa nhịp nhàng và đưa tay ra. Trong trường hợp tổn thương bán cầu tiểu não, các chuyển động của bàn tay ở phía bên của quá trình bệnh lý trở nên sâu rộng hơn (hậu quả của chứng rối loạn đối xứng, chính xác hơn là siêu đối xứng), kết quả là bàn tay bắt đầu tụt lại phía sau. . Điều này cho thấy sự hiện diện của adiadochokinesis.

Kiểm tra ngón tay. Bệnh nhân nhắm mắt nên bỏ tay ra, sau đó từ từ dùng ngón trỏ chạm vào đầu mũi. Trong trường hợp bệnh lý tiểu não, bàn tay ở bên trọng tâm bệnh lý làm cử động quá mức về thể tích (siêu đối xứng), kết quả là bệnh nhân bỏ sót. Với kiểm tra ngón tay-mũi, phát hiện một chấn động tiểu não (có chủ ý), đặc trưng của bệnh lý tiểu não, biên độ rung tăng lên khi ngón tay tiếp cận mục tiêu. Thử nghiệm này cũng cho thấy cái gọi là bradytelkinesia (một triệu chứng của dây cương): không ở xa mục tiêu, chuyển động của ngón tay chậm lại, thậm chí đôi khi dừng lại, rồi lại tiếp tục.

Kiểm tra ngón tay. Bệnh nhân nhắm mắt được yêu cầu dang rộng bàn tay và sau đó đưa các ngón tay trỏ lại với nhau, cố gắng đưa ngón tay vào ngón tay, trong khi, như trong thử nghiệm ngón tay-mũi, run có chủ ý và một triệu chứng của dây cương được tiết lộ. .

Kiểm tra gót chân-đầu gối (Hình 7.3). Bệnh nhân nằm ngửa, nhắm mắt, nâng một chân lên cao rồi dùng gót chân đập vào đầu gối của chân kia. Với bệnh lý tiểu não, bệnh nhân không thể hoặc khó lấy gót chân của mình vào đầu gối của chân kia, đặc biệt khi thực hiện nghiệm pháp với chân đối diện với bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, nếu gót chân chạm đến đầu gối, thì bạn nên giữ nó, hơi chạm vào bề mặt trước của cẳng chân, xuống khớp cổ chân, trong khi trong trường hợp bệnh lý tiểu não, gót chân luôn trượt khỏi cẳng chân. theo hướng này hay hướng khác.

Chương 7. Tiểu não và những dấu hiệu thất bại của nó • 145 Cơm. 7.3. Kiểm tra gót chân - đầu gối.

Kiểm tra chỉ số. Bệnh nhân được mời nhiều lần bằng ngón trỏ của mình để đập vào đầu cao su của búa đang nằm trong tay người khám. Trong trường hợp bệnh lý tiểu não ở bàn tay của bệnh nhân ở bên bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng, có thể ghi nhận sự thiếu hụt do rối loạn cân bằng.

Triệu chứng của Tom-Jumenty. Nếu bệnh nhân lấy một vật, chẳng hạn như kính, anh ta sẽ xòe các ngón tay ra quá mức.

Rung giật nhãn cầu tiểu não. Co giật nhãn cầu khi nhìn sang một bên (rung giật nhãn cầu ngang) được coi là hậu quả của sự run rẩy có chủ ý của nhãn cầu (xem chương 30).

Rối loạn ngôn ngữ. Lời nói mất đi sự trơn tru, trở nên bùng nổ, rời rạc, bị hô như rối loạn chức năng tiểu não (xem chương 25).

Thay đổi chữ viết tay. Liên quan đến sự rối loạn phối hợp các cử động của tay, nét chữ trở nên không đồng đều, các chữ cái bị biến dạng, to quá mức (mega-halography).

hiện tượng pronator. Bệnh nhân được yêu cầu giữ hai cánh tay dang ra phía trước ở tư thế nằm ngửa, trong khi tư thế ngửa tự phát sẽ sớm xảy ra ở bên bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng.

Triệu chứng của Goff-Schilder. Nếu bệnh nhân giơ hai tay ra phía trước, thì ở bên bán cầu bị tổn thương, cánh tay sẽ sớm thu lại ra phía ngoài. hiện tượng mô phỏng. Bệnh nhân nhắm mắt cần nhanh chóng đưa tay về vị trí tương tự như vị trí mà người khám đã đưa trước đó cho tay kia của mình. Khi bán cầu của tiểu não bị ảnh hưởng, cánh tay cùng bên với nó sẽ thực hiện chuyển động vượt quá biên độ.

Hiện tượng Doinikov. hiện tượng ngón tay. Bệnh nhân ngồi được yêu cầu đặt bàn tay nằm ngửa với các ngón tay dang rộng trên đùi và nhắm mắt. Trong trường hợp tổn thương tiểu não ở bên trọng tâm bệnh lý, sẽ sớm xảy ra hiện tượng gập ngón tay tự phát và bàn tay và cẳng tay.

146 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

Triệu chứng Stewart-Holmes. Người khám yêu cầu bệnh nhân ngồi trên ghế co duỗi cẳng tay nằm ngửa, đồng thời lấy tay chống cổ tay. Nếu đồng thời thả lỏng tay bệnh nhân đột ngột, thì bàn tay bên cạnh bị tổn thương do quán tính uốn cong sẽ dùng lực đập vào ngực người bệnh.

Hạ huyết áp cơ. Tổn thương vỏ tiểu não thường dẫn đến hạ huyết áp cơ lan tỏa. Với tổn thương bán cầu tiểu não, các cử động thụ động bộc lộ sự giảm trương lực cơ ở một bên của quá trình bệnh lý. Hạ huyết áp cơ dẫn đến khả năng tăng áp lực quá mức của cẳng tay và cẳng chân (triệu chứng của Olyiansky) khi vận động thụ động, dẫn đến xuất hiện triệu chứng bàn tay hoặc bàn chân "treo lơ lửng" khi chúng bị lắc một cách thụ động.

Liệt tiểu não bệnh lý. Đặc biệt, các vi phạm hiệp đồng sinh lý trong các hoạt động vận động phức tạp được phát hiện trong các thử nghiệm sau đây (Hình 7.4).

1.Asynergy theo Babinsky ở tư thế đứng. Nếu một bệnh nhân đứng với chân lệch cố gắng gập người ra sau, đồng thời ngửa đầu ra sau , thì thông thường, trong trường hợp này xảy ra hiện tượng gập khớp gối. Với bệnh lý tiểu não, do không có năng lượng, chuyển động thân thiện này không có, và bệnh nhân, mất thăng bằng, ngã trở lại.

Cơm. 7.4. Năng lượng bất hoạt của tiểu não.

1- dáng đi của bệnh nhân mất điều hòa tiểu não nặng; 2 - thân mình nghiêng ra sau là bình thường; 3 - với tổn thương ở tiểu não, bệnh nhân, ngả người ra sau, không thể giữ thăng bằng; 4 - thực hiện phép thử năng lượng tiểu não theo Babinsky của một người khỏe mạnh; 5 - thực hiện thử nghiệm tương tự ở những bệnh nhân bị tổn thương tiểu não.

Chương 7. Tiểu não và những dấu hiệu thất bại của nó • 147

2.Asynergy theo Babinsky trong tư thế nằm sấp. Bệnh nhân nằm trên mặt phẳng cứng, hai chân dang ra, rộng ngang vai được mời khoanh tay trước ngực rồi ngồi xuống. Khi có bệnh lý tiểu não, do không có sự co bóp thân thiện của cơ mông (biểu hiện của tình trạng mất năng lượng), bệnh nhân không thể cố định chân và xương chậu trên vùng hỗ trợ, kết quả là chân co

lên và không ngồi xuống được. . Không nên đánh giá quá cao tầm quan trọng của triệu chứng này ở bệnh nhân cao tuổi, ở những người có thành bụng nhão hoặc béo phì.

Tóm lại, cần nhấn mạnh tính đa dạng và tầm quan trọng của các chức năng do tiểu não thực hiện. Là một phần của cơ chế điều hòa phản hồi phức tạp, tiểu não hoạt động như một đầu mối để cân bằng cơ thể và duy trì trương lực cơ. Theo ghi nhận của R. Bees (1995), tiểu não cung cấp khả năng thực hiện các chuyển động rời rạc và chính xác, trong khi tác giả tin rằng tiểu não hoạt động giống như một máy tính, theo dõi và điều phối thông tin cảm giác ở đầu vào và mô hình hóa các tín hiệu vận động ở đầu ra. .

7.3.ĐA PHƯƠNG TIỆN HỆ THỐNG

CÓ DẤU HIỆU CỦA BỆNH HỌC XÉT TUYẾN

Thoái hóa đa hệ là một nhóm các bệnh thoái hóa thần kinh, đặc điểm chung là tính chất đa ổ của tổn thương với sự tham gia của các hệ thống chức năng và dẫn truyền thần kinh khác nhau của não trong quá trình bệnh lý và do đó, các biểu hiện lâm sàng đa hệ.

7.3.1.Mất điều hòa cột sống

Chứng mất điều hòa tiểu não là bệnh thoái hóa di truyền tiến triển trong

đó cấu trúc của tiểu não, thân não và các đường dẫn của tủy sống, chủ yếu liên quan đến hệ thống ngoại tháp, chủ yếu bị ảnh hưởng.

7.3.1.1.Chứng mất điều hòa di truyền của Friedreich

Bệnh di truyền do nhà thần kinh học người Đức N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882) mô tả năm 1861. Nó được di truyền theo kiểu lặn trên NST thường hoặc (ít phổ biến hơn) theo kiểu trội trên NST thường với sự thâm nhập không hoàn toàn và biểu hiện gen biến đổi. Các trường hợp lẻ tẻ của bệnh cũng có thể xảy ra.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh vẫn chưa được làm rõ. Đặc biệt, không có ý tưởng về khiếm khuyết sinh hóa nguyên sinh hình thành cơ sở của nó.

Hình thái học. Các nghiên cứu giải phẫu bệnh lý cho thấy tủy sống mỏng đi rõ rệt, do quá trình teo ở các dây sau và bên của nó. Theo quy luật, các đường dẫn hình cầu (Burdach) và mềm (Goll) và đường dẫn tiểu não tủy sống của Gowers và Flexig, cũng như đường hình chóp chéo chứa

148 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

nhiều sợi liên quan đến hệ thống ngoại tháp. Quá trình thoái hóa cũng được thể hiện trong tiểu não, trong chất trắng và bộ máy nhân của nó. Biểu hiện lâm sàng. Bệnh biểu hiện ở trẻ em hoặc thanh niên dưới 25 tuổi. S.N. Davidenkov (1880-1961) lưu ý rằng các dấu hiệu lâm sàng của bệnh thường xảy ra hơn ở trẻ em từ 6-10 tuổi. Dấu hiệu đầu tiên của bệnh thường là mất điều hòa. Bệnh nhân cảm thấy không vững, loạng choạng khi

đi lại, dáng đi thay đổi (khi đi, hai chân dang rộng). Dáng đi trong bệnh Friedreich có thể được gọi là rung tiểu não, vì những thay đổi của nó là do sự kết hợp của chứng mất điều hòa nhạy cảm và tiểu não, cũng như sự giảm trương lực cơ thường rõ rệt. Rối loạn động tĩnh, khả năng phối hợp ở tay, run có chủ ý và rối loạn nhịp tim cũng là những đặc trưng. Rung giật nhãn cầu có thể xảy ra, giảm thính lực, yếu tố nói ít, các dấu hiệu của suy hình tháp (tăng phản xạ gân, phản xạ chân bệnh lý, đôi khi một số tăng trương lực cơ), bắt buộc phải đi tiểu, giảm năng lực tình dục. Đôi khi xuất hiện hyperkinesis có tính chất xơ vữa.

Rối loạn nhạy cảm sâu sớm dẫn đến giảm dần phản xạ gân xương: đầu tiên là

ở chân, sau đó là ở tay. Theo thời gian, các cơ của chân xa được hình thành. Sự hiện diện của các dị thường trong sự phát triển của bộ xương là đặc trưng. Trước hết, điều này được thể hiện bằng sự hiện diện của bàn chân Friedreich: bàn chân ngắn lại, "rỗng", với vòm chân rất cao. Các phalang chính của ngón tay cô ấy không có đầu nhọn, phần còn lại bị uốn

cong (Hình 7.5). Có thể biến dạng cột sống, lồng ngực. Thường có các biểu hiện của bệnh tim. Bệnh tiến triển chậm, nhưng đều đặn dẫn đến tàn phế, người bệnh cuối cùng phải nằm liệt giường.

Sự đối đãi. Điều trị di truyền bệnh còn hơn

Cơm. 7,5. Chân của Friedreich. đã làm việc. Chỉ định các loại thuốc cải thiện sự trao đổi chất trong các cấu trúc của hệ thần kinh, thuốc bổ. Với biến dạng nghiêm trọng của bàn chân, giày chỉnh hình được chỉ định.

7.3.1.2.Chứng mất điều hòa tiểu não di truyền (bệnh Pierre Marie)

Đây là một bệnh di truyền tiến triển mạn tính, biểu hiện ở độ tuổi 30-45, rối loạn tiểu não tăng dần kết hợp với các dấu hiệu của suy hình tháp,

đặc trưng là mất điều hòa tiểu não tĩnh và động, run có chủ định, nói hô, cường phản xạ gân xương. Có thể có clonuses, phản xạ hình tháp bệnh lý, lác, giảm thị lực, thu hẹp thị trường do teo nguyên phát các dây thần kinh thị giác và thoái hóa sắc tố của võng mạc. Diễn biến của bệnh tiến triển từ từ. Có sự giảm kích thước của tiểu não, thoái hóa tế bào

Chương 7. Tiểu não và những dấu hiệu thất bại của nó • 149

Purkinje, ô liu kém chất lượng, vùng cột sống. Nó được di truyền theo kiểu trội autosomal. Bệnh được nhà thần kinh học người Pháp P. Marie (1853-1940) mô tả năm 1893.

Hiện tại, không có sự thống nhất trong cách hiểu về thuật ngữ "bệnh Pierre Marie", và câu hỏi về khả năng tách nó thành một dạng nosological

độc lập vẫn còn đang tranh cãi.

Điều trị chưa được phát triển. Thường được sử dụng hoạt động chuyển hóa và thuốc bổ, cũng như các tác nhân điều trị triệu chứng.

7.3.2.Loạn dưỡng Olivopontocerebellar (bệnh Dejerine-Thomas)

Đây là một nhóm các bệnh di truyền tiến triển mãn tính, trong đó các biến

đổi loạn dưỡng phát triển chủ yếu ở tiểu não, ô liu thấp hơn, trong nhân pontine và trong các cấu trúc não liên quan đến chúng.

Với sự phát triển của bệnh khi còn nhỏ, khoảng một nửa số trường hợp là di truyền theo kiểu trội hoặc lặn, số còn lại là lẻ tẻ. Trong các trường hợp lẻ tẻ của bệnh, các biểu hiện của hội chứng cứng nhắc vận động và suy tự chủ tiến triển thường gặp hơn. Tuổi trung bình của bệnh nhân có biểu hiện di truyền của bệnh trong kiểu hình là 28 tuổi, với dạng bệnh lẻ tẻ - 49 tuổi, tuổi thọ trung bình tương ứng là 14,9 và 6,3 năm. Ở dạng lẻ tẻ, ngoài teo ô liu, pons và tiểu não, tổn thương các funiculi bên của tủy sống, chất màu đen và thể vân, một điểm hơi xanh trong hóa thạch hình thoi của não thất IV thường được phát hiện nhiều hơn. .

Các triệu chứng của hội chứng tiểu não đang phát triển là đặc trưng. Có thể có rối loạn nhạy cảm, các yếu tố của hội chứng cứng khớp và rối loạn vận động, tăng vận động, đặc biệt là loạn nhịp tim ở uvula và vòm miệng mềm, chứng liệt mắt, giảm thị lực và rối loạn trí tuệ. Căn bệnh này được mô tả vào năm 1900 bởi các nhà giải phẫu thần kinh người Pháp J. Dejerine và A. Thomas.

Căn bệnh này thường bùng phát với những vi phạm khi đi bộ - không ổn định, mất khả năng phối hợp, ngã bất ngờ có thể xảy ra. Những rối loạn này có thể là biểu hiện duy nhất của bệnh trong 1-2 năm. Trong tương lai, các rối loạn phối hợp ở tay phát sinh và lớn dần: thao tác với các vật nhỏ khó khăn, chữ viết tay bị rối loạn, run có chủ ý. Lời nói trở nên ngắt quãng, bị mờ, bị nghẹt mũi và nhịp thở không tương ứng với cấu trúc của lời nói (bệnh nhân nói như thể bị bóp cổ). Ở giai đoạn này của bệnh, các biểu hiện của suy sinh dưỡng tiến triển tham gia, các dấu hiệu của hội chứng cứng nhắc vận động xuất hiện. Đôi khi các triệu chứng chi phối cho bệnh nhân là khó nuốt, các cơn ngạt thở về đêm. Chúng phát triển liên quan đến chứng liệt hỗn hợp của cơ bắp và có thể đe dọa tính mạng.

Năm 1970, các nhà nghiên cứu bệnh học thần kinh người Đức BW Konigsmark và LP Weiner đã xác định được 5 loại loạn dưỡng olivopontocerebellar chính, khác nhau về biểu hiện lâm sàng và hình thái hoặc kiểu di truyền. 150 • PHẦN I. Tiền đề về các bệnh của hệ thần kinh

I (Mentzel loại). Ở tuổi 14-70 (thường là 30-40) tuổi, biểu hiện mất

điều hòa, rối loạn nhịp tim, khó thở, hạ huyết áp	cơ,	ở giai đoạn muộn -
run toàn bộ đầu, thân, cánh tay, các cơ, dấu hiệu	vận	độnghội chứng
cứng nhắc . Có thể có các dấu hiệu hình chóp bệnh	lý,	liệt	mắt, đau mắt
bên ngoài và bên trong, rối loạn nhạy cảm, sa sút	trí	tuệ.	Nó được di
truyền theo kiểu trội autosomal. Là một hình thức độc lập,			nó đã được ra
mắt vào năm 1891 bởi R. Menzel.

II (loại Fikler-Winkler). 20 - 80 tuổi biểu hiện mất điều hòa, giảm trương lực cơ và phản xạ gân xương. Nó được di truyền theo kiểu lặn trên

NST thường. Những trường hợp lẻ tẻ có thể xảy ra.

Loại III với thoái hóa võng mạc. Biểu hiện ở tuổi thơ ấu hoặc trẻ (đến 35 tuổi) mất điều hòa, run đầu và chân tay, rối loạn nhịp tim, các dấu hiệu suy hình chóp, giảm thị lực tiến triển dẫn đến mù lòa; có thể rung giật nhãn cầu, đau mắt, đôi khi rối loạn nhạy cảm phân ly. Nó được di truyền theo kiểu trội autosomal.

IV (loại Jester-Hymaker). Ở tuổi 17-30, nó xuất hiện với chứng mất điều hòa tiểu não hoặc các dấu hiệu của liệt co cứng dưới, trong cả hai trường hợp, sự kết hợp của những biểu hiện này được hình thành ở giai

đoạn đầu của bệnh, sau đó được kết hợp với các yếu tố của hội chứng bulbar. , liệt cơ bắt chước, rối loạn độ nhạy cảm sâu. Được di truyền theo kiểu trội.

Loại V. Biểu hiện ở độ tuổi 7-45 với chứng mất điều hòa, rối loạn nhịp tim, dấu hiệu của hội chứng cứng nhắc vận động và các rối loạn ngoại tháp khác, đau mắt tiến triển và sa sút trí tuệ có thể xảy ra. Được di truyền theo kiểu trội.

7.3.3.Thoái hóa Olivorubrocerebellar (hội chứng Lejeune-Lermitte, bệnh Lhermitte)

Bệnh được đặc trưng bởi sự teo dần của tiểu não, chủ yếu là vỏ não, nhân răng cưa và cuống tiểu não trên, ô liu dưới và nhân đỏ. Nó được biểu hiện chủ yếu bằng mất điều hòa tĩnh và động, trong tương lai có thể có các dấu hiệu khác của hội chứng tiểu não và tổn thương thân não. Bệnh được mô tả bởi các nhà giải phẫu thần kinh người Pháp J. Lermitte (Lhermitte JJ, 1877-1959) và J. Lezhon (Lejonne J., sinh năm 1894).

7.3.4.teo đa hệ thống

Trong những thập kỷ gần đây, một bệnh thoái hóa thần kinh tiến triển lẻ tẻ được gọi là bệnh teo đa hệ thống đã được phân lập thành một dạng độc lập. Nó được đặc trưng bởi một tổn thương kết hợp của hạch nền, tiểu não, thân não và tủy sống. Các biểu hiện lâm sàng chính: parkinson, mất điều hòa tiểu não, các dấu hiệu của suy tháp và suy tự chủ (Levin O.S., 2002). Tùy thuộc vào ưu thế của một số đặc điểm của bệnh cảnh lâm sàng, ba loại teo đa hệ thống được phân biệt.

Chương 7. Tiểu não và những dấu hiệu thất bại của nó • 151

1)kiểu tiểu não, đặc trưng bởi các dấu hiệu nổi trội của một cuộc tấn công tiểu não;

2)loại thể vân, trong đó các dấu hiệu của bệnh parkinson chiếm ưu

thế;

3) Hội chứng Shay-Drager, được đặc trưng bởi một bệnh cảnh lâm sàng chiếm ưu thế về các dấu hiệu của suy tự chủ tiến triển với các triệu chứng của hạ huyết áp động mạch tư thế đứng.

Cơ sở của teo đa hệ thống là sự thoái hóa có chọn lọc của op

các khu vực cô lập chủ yếu là chất xám của não với tổn thương các tế bào thần kinh và các yếu tố thần kinh đệm. Ngày nay vẫn chưa rõ nguyên nhân của các biểu hiện thoái hóa trong mô não. Các biểu hiện của teo đa hệ thống của loại tiểu não có liên quan đến tổn thương các tế bào Purkinje trong vỏ tiểu não, cũng như các tế bào thần kinh của ô liu thấp hơn, các nhân của não pontine, khử myelin và thoái hóa, chủ yếu là các con đường tiểu cầu.

Rối loạn tiểu não thường được biểu hiện bằng mất điều hòa tĩnh và động với các cử động vận động bị suy giảm. Đặc trưng bởi sự không ổn định ở vị trí Romberg, mất điều hòa khi đi bộ, rối loạn cân bằng, rối loạn vận động tuyến, run có chủ ý, có thể có rung giật nhãn cầu (ngang dọc, đập xuống), gián đoạn và chậm chạp của các chuyển động nhìn sau đây, trên

gián đoạn sự hội tụ của hai mắt, nói năng lộn xộn.

Teo nhiều hệ thống thường xảy ra ở tuổi trưởng thành và tiến triển nhanh chóng. Chẩn đoán dựa trên các phát hiện lâm sàng và được đặc trưng bởi sự kết hợp của bệnh parkinson, thiểu năng tiểu não và rối loạn tự chủ. Điều trị bệnh đã không được phát triển. Thời gian của bệnh trong vòng 10 năm, kết thúc trong các trường hợp tử vong.

di chuyển.

7.4.CÁC BỆNH KHÁC LIÊN QUAN ĐẾN DẤU HIỆU XÉT NGHIỆM XÉT TUYẾN

Nếu bệnh nhân có dấu hiệu tổn thương tiểu não, thì trong hầu hết các trường hợp, trước hết cần nghĩ đến khả năng bị u tiểu não (u tế bào hình sao, u nguyên bào mạch, u nguyên bào tủy, u di căn) hoặc đa xơ cứng. Với một khối u của tiểu não, các dấu hiệu của tăng áp nội sọ xuất hiện sớm. Trong bệnh đa xơ cứng, thường có thể xác định, ngoài bệnh lý tiểu não, các biểu hiện lâm sàng của tổn thương và các cấu trúc khác của hệ thần kinh trung ương, chủ yếu là hệ thống thị giác và hình chóp. Trong thần kinh học cổ điển, bộ ba đặc điểm của Charcot của bệnh đa xơ cứng thường

được đề cập: rung giật nhãn cầu, run có chủ ý và giọng nói quét, cũng như hội chứng Nonnet: rối loạn phối hợp, rối loạn đối xứng, giọng nói quét và chứng liệt tiểu não.

Rối loạn tiểu não cũng là những rối loạn chính trong hội chứng Mann sau chấn thương, được đặc trưng bởi mất điều hòa, rối loạn phối hợp đĩa, liệt cơ, rung giật nhãn cầu. Chấn thương hoặc tổn thương nhiễm trùng có thể gây ra hội chứng Goldstein-Reichmann tiểu não: rối loạn tĩnh và phối hợp cử động, mất năng lượng, run có chủ ý, giảm trương lực cơ, siêu đo, siêu

âm, suy giảm nhận thức về khối lượng (trọng lượng) của một vật, đang ở trong tay.

152 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

Rối loạn chức năng tiểu não cũng có thể bẩm sinh, đặc biệt là do hội chứng Zeeman biểu hiện: mất điều hòa, chậm phát triển giọng nói, và sau đó là rối loạn vận động tiểu não.

Rối loạn điều hòa tiểu não bẩm sinh được biểu hiện bằng sự chậm phát triển các chức năng vận động của trẻ (6 tháng tuổi không ngồi được, bắt

đầu đi muộn, dáng đi không ổn định), cũng như chậm nói, loạn nhịp kéo dài, đôi khi. chậm phát triển trí tuệ và microcrania không phải là hiếm. Trên CT, các bán cầu tiểu não đều giảm. Đến khoảng 10 tuổi, sự bù đắp các chức năng của não thường xảy ra, tuy nhiên, có thể bị rối loạn dưới tác

động của các tác động ngoại sinh có hại. Các dạng tiền căn của bệnh cũng có thể xảy ra.

Hội chứng Fanconi-Turner cũng là một biểu hiện của bệnh thiểu sản tiểu não bẩm sinh. Nó được đặc trưng bởi những rối loạn về tĩnh và phối hợp các cử động, rung giật nhãn cầu, thường đi kèm với chậm phát triển trí tuệ.

Căn bệnh hiếm gặp của Betten, được di truyền theo kiểu lặn trên NST thường, cũng thuộc loại bẩm sinh. Nó được đặc trưng bởi chứng mất điều hòa tiểu não bẩm sinh, biểu hiện trong năm đầu tiên của cuộc đời bằng những rối loạn về tĩnh và phối hợp cử động, rung giật nhãn cầu, rối loạn phối hợp nhìn và hạ huyết áp cơ vừa phải. Dấu hiệu loạn sản là có thể.

Đứa trẻ muộn, đôi khi chỉ 2-3 tuổi, bắt đầu biết ôm đầu, thậm chí muộn hơn - đứng, đi, nói. Lời nói của ông đã bị thay đổi theo loại rối loạn tiểu não. Có thể có rối loạn thực vật - nội tạng, biểu hiện của ức chế miễn dịch. Sau một vài năm, bệnh cảnh lâm sàng thường ổn định, bệnh nhân thích nghi ở mức độ nào đó với các khiếm khuyết hiện có.

Chứng mất điều hòa co cứng theo gợi ý của A. Bell và E. Carmichel (1939) được gọi là chứng mất điều hòa tiểu não di truyền theo kiểu di truyền trội trên NST thường, được đặc trưng bởi bệnh khởi phát lúc 3-4 tuổi và

được biểu hiện bằng sự kết hợp của mất điều hòa tiểu não với rối loạn chức năng, tăng phản xạ gân và tăng trương lực cơ cùng kiểu co cứng, trong khi có thể (nhưng không phải dấu hiệu bắt buộc của bệnh) teo dây thần kinh thị giác, thoái hóa võng mạc, rung giật nhãn cầu, rối loạn vận

động cơ mắt.

Hội chứng Feldman được di truyền theo kiểu trội của NST thường (do bác sĩ người Đức H. Feldmann, sinh năm 1919 mô tả): mất điều hòa tiểu não, run có chủ ý và tóc bạc sớm. Nó biểu hiện trong thập kỷ thứ hai của cuộc đời và sau đó tiến triển từ từ, dẫn đến tàn tật trong 20-30 năm.

Teo tiểu não muộn, hay hội chứng Tom, do nhà thần kinh học người Pháp A. Thomas (1867-1963) mô tả năm 1906, thường biểu hiện ở những người trên 50 tuổi bị teo dần vỏ tiểu não. Về kiểu hình, có các dấu hiệu của hội chứng tiểu não, chủ yếu là tiểu não tĩnh và mất điều hòa vận động, giọng nói bị hô, thay đổi chữ viết tay. Ở giai đoạn nặng có thể xuất hiện các biểu hiện của suy hình chóp.

Sự kết hợp của rối loạn tiểu não với rung giật cơ được đặc trưng bởi chứng rối loạn vận động tiểu não do cơ của Hunt, hoặc chứng giật cơ mất điều hòa, trong khi phức hợp triệu chứng trên hình ảnh lâm sàng biểu hiện run có chủ ý, rung giật cơ xảy ra ở tay và sau đó trở nên toàn thân, mất điều hòa và rối loạn vận động, rung giật nhãn cầu, được quét nói, giảm trương lực cơ. Đó là hậu quả của sự thoái hóa của các nhân tiểu não, nhân

đỏ và các kết nối của chúng, cũng như các cấu trúc vỏ não-dưới vỏ. Chương 7. Tiểu não và những dấu hiệu thất bại của nó • 153

Ở giai đoạn nặng của bệnh, có thể xảy ra các cơn co giật động kinh và mất trí nhớ. Tiên lượng xấu. Đề cập đến các dạng hiếm gặp của chứng mất điều hòa di truyền tiến triển. Nó được di truyền theo kiểu lặn trên NST thường. Nó thường xuất hiện ở tuổi trẻ. Tính độc lập nosological của phức hợp triệu chứng bị tranh cãi. Bệnh được nhà thần kinh học người Mỹ R. Hunt (1872-1937) mô tả năm 1921.

Trong số các quá trình thoái hóa, thoái hóa tiểu não Holmes, hoặc teo nhỏ tiểu não gia đình, hoặc teo dần hệ thống tiểu não, chủ yếu là các nhân răng, cũng như các nhân đỏ, chiếm một vị trí nhất định, trong khi các biểu hiện của sự khử men được biểu hiện ở tiểu não trên. cuống lá. Đặc trưng bởi tình trạng mất điều hòa tĩnh và động, liệt cơ, rung giật nhãn cầu, rối loạn nhịp tim, giảm trương lực cơ, loạn trương lực cơ, run đầu, rung giật cơ. Gần như đồng thời xuất hiện các cơn co giật động kinh. Trí thông minh thường được bảo toàn. Điện não đồ cho thấy rối loạn nhịp tim kịch phát. Căn bệnh này được công nhận là di truyền, nhưng loại di truyền của nó vẫn chưa được xác định. Nhà giải phẫu thần kinh người Anh G. Holmes (1876-1965) đã mô tả căn bệnh này vào năm 1907.

Thoái hóa tiểu não do rượu là hậu quả của tình trạng say rượu mãn tính. Các vermis tiểu não bị ảnh hưởng chủ yếu, với biểu hiện chủ yếu là mất điều hòa tiểu não và suy giảm khả năng phối hợp các cử động của chân, trong khi các cử động tay, vận động cơ và chức năng nói bị suy giảm ở mức

độ thấp hơn nhiều. Thông thường bệnh này kèm theo giảm trí nhớ rõ rệt kết hợp với bệnh viêm đa dây thần kinh.

Thoái hóa tiểu não bất sản được biểu hiện bằng mất điều hòa tiểu não, đôi khi có thể là triệu chứng lâm sàng duy nhất do một khối u ác tính, không có dấu hiệu cục bộ cho biết nơi xuất hiện của nó. Đặc biệt, thoái hóa tiểu não do ký sinh trùng có thể là một biểu hiện thứ phát của ung thư vú hoặc ung thư buồng trứng.

Hội chứng Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara được biểu hiện bằng các rối loạn tiểu não phát sinh liên quan đến chứng teo tiểu não tiến triển nhanh chóng. Hội chứng ở bệnh nhân ung thư phế quản, kèm theo nhiễm độc nói chung, được mô tả bởi một bác sĩ người Tây Ban Nha hiện đại L. Barraquer-

Bordas (sinh năm 1923).

Hiếm gặp, mất điều hòa nhiễm sắc thể X lặn là một bệnh di truyền, hầu như chỉ biểu hiện ở nam giới bị thiểu năng tiểu não tiến triển chậm. Nó lây truyền theo con đường lặn, liên kết giới tính.

Mất điều hòa kịch phát gia đình, hoặc mất điều hòa định kỳ, cũng đáng được quan tâm. Nó xuất hiện thường xuyên hơn trong thời thơ ấu, nhưng nó có thể tự biểu hiện sau đó - lên đến 60 năm. Bệnh cảnh lâm sàng giảm thành các biểu hiện kịch phát như rung giật nhãn cầu, rối loạn nhịp tim và mất điều hòa, giảm trương lực cơ, chóng mặt, buồn nôn, nôn, nhức đầu, kéo dài từ vài phút đến 4 tuần.

Các cơn mất điều hòa kịch phát gia đình có thể được kích hoạt bởi căng thẳng tinh thần, làm việc quá sức, sốt, uống rượu, trong khi giữa các cơn không phát hiện được các triệu chứng thần kinh khu trú trong hầu hết các trường hợp, nhưng đôi khi có thể có rung giật nhãn cầu và các triệu chứng tiểu não nhẹ.

154 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

Chất nền hình thái của bệnh được ghi nhận là một quá trình teo chủ yếu ở phần trước của vermis tiểu não. Lần đầu tiên mô tả một căn bệnh vào năm 1946 M. Parker. Nó được di truyền theo kiểu trội autosomal. Năm 1987, với chứng mất điều hòa kịch phát có tính chất gia đình, hoạt động của pyruvate dehydrogenase của bạch cầu trong máu giảm xuống còn 50-60% mức bình thường. Năm 1977, R. Lafrance và cộng sự. thu hút sự chú ý đến hiệu quả phòng ngừa cao của diacarb, sau đó flunarizine được đề xuất để điều trị chứng mất điều hòa kịch phát gia đình.

Mất điều hòa tiểu não cấp tính, hay hội chứng Leiden-Westphal, là một phức hợp triệu chứng được xác định rõ, là một biến chứng do nhiễm trùng. Xảy ra thường xuyên hơn ở trẻ em 1-2 tuần sau khi bị nhiễm trùng nói chung (cúm, sốt phát ban, nhiễm khuẩn salmonella, v.v.). Đặc trưng của chứng mất điều hòa tĩnh và động, run có chủ định, tăng nhịp tim, đau asynergia, rung giật nhãn cầu, giọng nói bị hô và giảm trương lực cơ. Trong dịch não tuỷ phát hiện thấy tăng bạch cầu lympho và tăng protein vừa phải. Thời gian đầu bệnh có thể bị chóng mặt, rối loạn ý thức, co giật. CT và MRI không cho thấy bệnh lý. Dòng chảy là lành tính. Trong hầu hết các trường hợp, sau một vài tuần hoặc vài tháng - sự hồi phục hoàn toàn, đôi khi - các rối loạn còn lại ở dạng suy tiểu não nhẹ.

Bệnh Marie-Foy-Alajouanina là bệnh teo vỏ đối xứng muộn của tiểu não với tổn thương chủ yếu là các tế bào thần kinh hình quả lê (tế bào Purkinje) và lớp hạt của vỏ, cũng như phần miệng của tiểu não và thoái hóa ôliu.

Biểu hiện ở người 40-75 tuổi rối loạn thăng bằng, mất điều hòa, rối loạn

dáng đi, rối loạn phối hợp và giảm trương lực cơ, chủ yếu ở chân; sự run rẩy có chủ ý trong tay được thể hiện không đáng kể. Rối loạn ngôn ngữ có thể xảy ra, nhưng không thuộc các dấu hiệu bắt buộc của bệnh. Bệnh được mô tả vào năm 1922 bởi các nhà giải phẫu thần kinh người Pháp P. Marie, Ch. Foix và Th. Alajouanine. Bệnh diễn biến lẻ tẻ. Căn nguyên của bệnh vẫn chưa được làm sáng tỏ. Có nhiều ý kiến về vai trò kích động của say, chủ yếu là lạm dụng rượu, cũng như tình trạng thiếu oxy, gánh nặng di truyền. Hình ảnh lâm sàng được xác nhận bởi dữ liệu CT đầu, cho thấy sự giảm rõ rệt về thể tích của tiểu não so với nền của quá trình teo lan tỏa trong não. Ngoài ra, mức độ cao của aminotransferase trong huyết tương được coi là đặc trưng (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Chương 8

TỦY SỐNG

VÀ CÁC THẦN KINH TINH THẦN

8.1.CÁC QUY ĐỊNH CHUNG

Trong các chương trước (xem chương 2, 3, 4), các nguyên tắc chung về cấu trúc của tủy sống và dây thần kinh cột sống, cũng như các biểu hiện của bệnh lý cảm giác và vận động trong thất bại đã được xem xét. Chương này chủ yếu tập trung vào các vấn đề cụ thể về hình thái, chức năng và một số dạng tổn thương của tủy sống và dây thần kinh cột sống.

8.2.TỦY SỐNG

Tủy sống là một phần của hệ thống thần kinh trung ương vẫn giữ được các

đặc điểm riêng biệt của cấu trúc phân đoạn, đặc trưng chủ yếu là chất xám của nó. Tủy sống có nhiều kết nối tương hỗ với não. Cả hai bộ phận này của hệ thống thần kinh trung ương hoạt động bình thường như một tổng thể. Ở động vật có vú, đặc biệt là ở người, hoạt động phân đoạn của tủy sống liên tục bị ảnh hưởng bởi các xung thần kinh phát ra từ các cấu trúc khác nhau của não. Sự ảnh hưởng này, tùy thuộc vào nhiều trường hợp, có thể kích hoạt, tạo điều kiện hoặc ức chế.

8.2.1.Chất xám của tủy sống

Chất xám của tủy sống chủ yếu bao gồm các thân của tế bào thần kinh và thần kinh đệm. Sự không đồng nhất về số lượng của chúng ở các cấp độ khác nhau của tủy sống quyết định sự thay đổi về khối lượng và cấu hình của chất xám. Ở vùng cổ của tủy sống, sừng trước rộng; ở vùng ngực, chất xám ở phần ngang trở nên giống chữ "H", ở vùng sáng, kích thước của cả sừng trước và sừng sau. đặc biệt quan trọng. Chất xám của tủy sống bị phân mảnh thành từng đoạn. Một đoạn là một đoạn của tủy sống, liên kết về mặt giải phẫu và chức năng với một cặp dây thần kinh cột sống. Các sừng trước, sừng sau và sừng bên có thể được coi là các mảnh của các cột sắp xếp theo chiều dọc - trước, sau và bên, ngăn cách với nhau bởi các dây của tủy sống bao gồm chất trắng.

156 • PHẦN I. Tiền đề của các bệnh về hệ thần kinh

Tình huống sau đây đóng vai trò quan trọng trong việc thực hiện hoạt động phản xạ của tủy sống: thực tế tất cả các sợi trục của tế bào của hạch tủy sống đi vào tủy sống như một phần của rễ sau đều có nhánh - nhánh. Các cạnh của sợi cảm giác tiếp xúc trực tiếp với các nơron vận động ngoại vi nằm ở sừng trước, hoặc với các nơron giữa các sợi trục, các sợi trục của chúng cũng tiếp cận với các tế bào vận động tương tự. Các nhánh phụ của sợi trục kéo dài từ các tế bào của các nút đĩa đệm không chỉ đến các tế bào thần kinh vận động ngoại vi tương ứng nằm ở sừng trước của các đoạn gần nhất của tủy sống, mà còn thâm nhập vào các đoạn lân cận của nó, tạo thành cái gọi là cột sống-tủy sống. các kết nối giữa các đoạn, đảm bảo sự chiếu xạ của kích thích đã đến trong tủy sống sau khi bị kích thích nằm ở ngoại vi của các thụ thể có độ nhạy sâu và bề mặt. Điều này giải thích

phản ứng vận động phản xạ lan rộng để đáp ứng với kích ứng tại chỗ. Những hiện tượng này đặc biệt điển hình khi tác dụng ức chế của cấu trúc hình tháp và ngoại tháp đối với tế bào thần kinh vận động ngoại vi, là một phần của bộ máy phân đoạn của tủy sống, bị giảm.

Các tế bào thần kinh tạo nên chất xám của tủy sống có thể được chia thành các nhóm sau theo chức năng của chúng:

1. Tế bào cảm giác (tế bào T của sừng sau tủy sống) là cơ quan của tế bào thần kinh thứ hai của con đường cảm giác. Hầu hết các sợi trục của tế bào thần kinh thứ hai của con đường cảm giác như một phần của dây thần kinh màu trắng đi qua phía đối diện, nơi chúng tham gia vào việc hình thành các funiculi bên của tủy sống, hình thành trong chúng các đường xoắn ốc tăng dần và tiểu cầu trước. đường của Gowers. Các sợi trục của tế bào thần kinh thứ hai không bắt chéo sang phía đối diện sẽ được gửi đến các funiculus bên cùng bên và tạo thành ống tiểu cầu sau của Flexig trong

đó.

2.Các tế bào liên kết (chèn), liên quan đến bộ máy riêng của tủy sống, tham gia vào việc hình thành các đoạn của nó. Các sợi trục của chúng kết thúc bằng chất xám của các đoạn tủy sống giống nhau hoặc gần nhau .

3.Tế bào sinh dưỡng nằm ở sừng bên của tủy sống ở mức đoạn (tế bào giao cảm) và ở đoạn S | H (tế bào phó giao cảm). Các sợi trục của chúng rời khỏi tủy sống như một phần của rễ trước.

4.Tế bào vận động ( tế bào thần kinh vận động ngoại vi) tạo nên sừng trước của tủy sống. Một số lượng lớn các xung thần kinh đến từ các phần khác nhau của não dọc theo nhiều con đường hình chóp và ngoại tháp giảm dần đều hội tụ về chúng. Ngoài ra, các xung thần kinh đến với chúng qua phần phụ của các sợi trục của các tế bào giả đơn cực, các phần thân của chúng nằm trong các hạch tủy sống, cũng như qua các phần phụ của các sợi trục của các tế bào nhạy cảm của sừng sau và các tế bào thần kinh liên kết của cùng hoặc các đoạn khác của tủy sống, mang thông tin chủ yếu từ các thụ thể nhạy cảm sâu và dọc theo các sợi trục nằm ở sừng trước của tủy sống, các tế bào Renshaw, gửi các xung động làm giảm mức độ kích thích của tế bào thần kinh vận động alpha và, do đó, giảm sức căng của cơ vân.

Các tế bào sừng trước của tủy sống đóng vai trò là nơi tổng hợp các xung kích thích và ức chế từ nhiều nguồn khác nhau. khó hơn

Chương 8. Tủy sống và dây thần kinh cột sống • 157

Ảnh hưởng của các năng lượng sinh học kích thích và ức chế đi vào tế bào thần kinh vận động xác định tổng điện tích điện sinh học của nó và liên quan đến các đặc điểm của trạng thái chức năng.

Trong số các tế bào thần kinh vận động ngoại vi nằm ở sừng trước của tủy sống, các tế bào có hai loại được phân biệt: a) Tế bào thần kinh vận động alpha - tế bào vận động lớn, các sợi trục có vỏ bọc myelin dày (sợi A- alpha) và kết thúc bằng cơ với các tấm tận cùng; chúng cung cấp một mức

độ căng trong các sợi cơ ngoài mãn kinh tạo nên phần lớn các cơ vân; b) Tế bào thần kinh vận động gamma - tế bào vận động nhỏ, các sợi trục của chúng có vỏ bọc myelin mỏng (sợi A-gamma) và do đó, tốc độ xung thần kinh thấp hơn. Tế bào thần kinh vận động gamma chiếm khoảng 30% tổng số tế bào của sừng trước của tủy sống; các sợi trục của chúng được gửi đến các sợi cơ trong vòng kinh là một phần của thụ thể proprio - các trục cơ.

Trục cơ bao gồm một số sợi cơ mỏng trong thời kỳ mãn kinh được bao bọc trong một nang mô liên kết hình trục. Trên các sợi trong thời kỳ mãn kinh, các sợi trục của tế bào thần kinh vận động gamma kết thúc, ảnh hưởng đến mức độ căng của chúng. Sự kéo căng hoặc co lại của các sợi