43-48, 72-74

18. Лимфатико-гипопластический диатез. Клиника. Диагностика. Тактика ведения больного. Прогноз.

-этот тип диатеза характеризуется гиперплазией (усиленным ростом) клеток всей лимфатической системы (может привести к тимомегалии), кроме этого, у детей развиваются и эндокринные нарушения, что делает этот вид диатеза более серьезным.

Точные причины данного заболевания не установлены. Этот вид диатеза, чаще всего, развивается у ослабленных и недоношенных детей; важно наличие хронической эндокринной патологии у матери ребенка; течение предродового и родового периодов у матери ребенка (слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, все, что могло привести к гипоксии плода и родовой травме).

Клиника:

- избыточная масса тела с первых месяцев жизни;

-кожа: нежная, бледная, прохладная, ладони и стопы влажные, повышенная потливость.

-вялость, малоподвижность, раздражительность

-увеличение всех органов, содержащих лимфоидную ткань (лимфатические узлы, миндалины, аденоиды, селезенка), резко увеличенные небные миндалины могут привести к нарушению глотания и даже к удушью.

-затяжное течение ринита,затрудненное носовое дыхание сохраняется практически постоянно

-часто болеют, вирусные инфекции протекают тяжело и длительно, часто развиваются обструктивные бронхиты (у младших – бронхиолиты)

-аномалии развития внутренних органов (чаще сердца): приступообразная бледность или посинение (особенно носогубного треугольника), апноэ во время сна.

Диагностика:

-на основании осмотра и анамнеза

-рентгенография органов грудной клетки: тимомегалия, сердце в виде капли

-УЗИ: спленомегалия при нормальной печени

-анализ крови: увеличение лейкоцитов и лимфоцитов, железодефицитная анемия, снижение цветового показателия

Лечение:

-специфического лечения нет

-полноценное питание с ограничением продуктов, содержащих красители и консервантов, ограничение в сладостях,

-режим дня

-с профилактической целью назначают препараты Са, пробиотики, лимфомиазот нормализует работу лимфоидной ткани

-при необходимости – хирургическое лечение (про затруднении дыхания)

Прогноз:

-у большей части детей, явления ЛГД исчезают к моменту полового созревания, некоторые его проявления могут остаться с ребенком на всю жизнь, что требует внимательного отношения к лечению данного заболеванию и профилактике его осложнений.

19.Рахит. Классификация. Дифдиагностика. Витам-д дефицитный рахит. Этиология. Патогенез. Клиника. Лаб диагностика. Лечение. Профилактика.

- полиэтиологичное заболевание детей раннего возраста, которое является следствием нарушения различных обменов веществ, особенно фосфорно-кальциевого, сопровождается поражением многих органов и систем, развитием деформаций скелета.

Классификация:

Степень тяжести: Период болезни: Характер течения:

-1-я (легкая) -начальный -острое

-2-я (средней тяжести) -период разгара -подострое

-3-я (тяжелая) -реконвелесценция -рецидивирующее

-остаточных явлений

По Лукьяновой Е.М.:

• Классический витамин-Д-дефицитный

• Витами-Д-зависимый, связанный генетический дефектом синтеза 1,25(ОН)2Д3 в почках или с резистентностью к нему органов мишеней.

• Витамин-Д-резистентный рахит (тубулопатии, гипофосфатазия)

• Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

Дифдиагноз:

-рахитоподобные заболевания (деформация ног у ребенка в возрасте 3 и более лет, наличие родственников с аналогичными симптомами и болезнями почек и с костными деформациями, рахит 3 степени, сочетание признаков рахита с полиурией/диспепсией/рвотой/судорогами, отсутствие эффекта от лечения рахита)

Витамин-Д-дефицитный рахит.

Этиология:

• Эндогенные факторы:

-недостаточное поступление вит Д, фосфатов, Са, магния, цинка и др

-недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаток инсоляции, что приводит к нарушению образования вит Д3 и 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием УФ-лучей

2. Экзогенные факторы:

-нарушение процессов всасывания вит Д3 в кишечнике

-нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм вит Д в активные (Д3) в печени и почках

-нарушение всасывания фосфора и Са в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью

-нарушение функциональной активности рецепторов к вит Д3

Патогенез:

-нарушение фосфорно-кальциевого обмена; основными регуляторами этого обмена является вит Д, паратгормон, тиреокальцитонин.

Клиника:

1 степень:

-вегетативные нарушения (нарушение сна, раздражительность, плаксивость, повышенная потливость(лица, волосистой части головы), «кислый» пот –трение головы о подушку – облысение затылка, красный дермографизм)

-податливость костей – края большого родничка-малого родничка-стреловидного шва (остеопороз незначительный)

2 степень (более выраженные костные изменения):

-голова (краниотабес(размягчение участков теменных костей, затылочных), деформация костей черепа, лобные и теменные бугры, нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями, позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов, дефекты эмали зубов)

-грудная клетка (деформация ключиц (усиление кривизны), «реберные четки» (полушаровидное утолщение в метсе перехода хрящевой части ребер в костную), расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков, ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки, деформация грудины (килевидная, лейкообразная грудь)

-позвоночник (кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз)

3 степень:

-деформация костей черепа, грудной клетки, позвоночника + разнообразные изменения трубчатых костей (верхние конечности (искривление плечевой кости и костей предплечья, деформация в области суставов – «браслеты»(утолщзения в области лучезапястного сустава), «нити жемчуга»(утодщение в области диафизов фаланг пальцев); нижние конечности (искривление бедер вперед и кнаружи, разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х-образные деформации), деформации в области суставов))

Начальный период:

-возникают на 2-3 месяц жизни, у недоношенных – в конце первого месяца; на первом месте – изменения нервной системы; беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония.

Период разгара:

-костные деформации различной степени, выраженная мышечная гипотония (лягишачий живот, симптом «перочиного ножа» и «кашне», «борозда Гаррисона»); позднее становление статических и моторных функци; мышечная гипротония-деформация грудной клетки-нарушение легочной вентиляции-повышенная респираторная заболеваемость)

Период реконвалесценции:

-уменьшается мышечная гипотония, развиваются моторные навыки, исчезают вегетативные расстройства, костные изменения имеют положительную динамику

Период остаточных явлений:

-уменьшается деформация плоских костей, но остаются увеличенные теменные и лобные бугры, уплощение затылка, деформации грудной клетки, костей таза, нарушение прикуса; исчезают деформации трубчатых костей; «рахитическое плоскостопие» - изменение оси нижних конечностей.

Острое течение:

-преобладание процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани («краниотабес», размягчение родничков и швов) чаще у детей первого полугодия жизни, у недоношенных, у детей от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы вит Д.

Подострое течение:

-преобладание гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей («реберные четки», «браслеты», «бугры», «ожерелье»), чаще встречается во втором полугодии, у детей, получающих недостаточную профилактическую дозу вит Д.

Рецидивирующее течение:

-повторное обострение затихшего рахитического процесса; при рентгенологическом обследовании костей – полоски обызвествления в метафизрных зонах трубчатых костей; данное течение более характерно для вторичного или наследственных форм рахита

Диагностика:

-клинические данные

-биохимия крови (снижение концентрации фосфора, повышение активности щелочной фосфотазы, содержания Са ниже нормы или гипокальциемия, снижение содержания лимонной кислоты(гипоцитремия))

-рентгенограмма костей скелета – остеопороз

Лечение:

1.Неспецифическое (рациональное питание, правильный режим, достаточное пребывание на свежем воздухе, ежедневная гигиена, периодически с морской солью или хвойные ванны)

2. Специфическое (в зависимости от периода и течения)

-в начальном периоде при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день 15-25 сеансов.(начинают с 1/8 биодозы и доходят до 1,5 биодозы)

-в разгар заболевания назначают вит Д по 2000-5000 МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно водный раствор вит Д3 (холекальциферол), в 1 капле – 500МЕ. Нужно провордить пробу Сулковича (уровень Са в моче) 1 раз в неделю.

-после достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (400-500 МЕ в сутки), которую назначают в течение 2 лет.

Профилактика:

1.Антенатальная :

-неспецифическая (рациональное питание беременной, здоровый образ жизни, пребывание на свежем воздухе, профилактика вирусно-бактериальных заболеваний, своевременное лечение гестозов, профилактика невынашивания детей)

-специфическая (в последние 2-3 месяца беременности в осенне-зимний период, назначают вит Д по 400-500 МЕ каждый день или УФО, 10-15 сеансов каждый день или через день (с ¼ биодозы до 2,5-3 биодозы)

2. Постнатальная

-неспецифическая (рацион питания, сохранение естественного вскармливания, при смешанном или искусственном – адаптированные молочные смеси; пребывание на свежем воздухе; массаж, ЛФК, воздушные ванны с 1,5 мес)

-специфическая – индивидуальная, с учетом массы ребенка и темпа роста; метод дробных доз (с 3-4 недель (у недоношенных с 10-14 дня) каждый день дают 400-500 МЕ вит Д3 до 1-1,5 года. Летом вит Д не дают в связи с интенсивной инсоляцией; недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу вит Д увеличивают до 800-1000 МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы; если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, вит Д не назначают; для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проба Сулковича)