Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) -- группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.
Выделяют два основных вида легочной гипертензии: •Первичная (идиопатическая)- редко встречающееся заболевание с неизвестной этиологией, в части случаев она является наследственной. При этом заболеванияе передается не только от родителей, а может быть от дедушек-бабушек и даже прадедушек- прабабушек. Как для врожденной, так и для приобретенной первичной легочной гипертензии характерно увеличение массы правого желудочка и изменения в легочной артерии атеросклеротического характера. Согласно рекомендациям ВОЗ (2008) это заболевание носит название «идиопатическая легочная гипертензия» (ПЛГ). Это -- быстропрогрессирующая болезнь с распространенностью 5-6 на миллион человек. Она становится причиной инвалидизации и при отсутствии лечения приводит к преждевременной смерти больного. Диагностика ИЛГ базируется на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. •Вторичная - развивается при других заболеваниях.Она бывает ассоциирована с болезнями соединительной ткани, (например системной склеродермией, системной красной волчанкой, васкулитами), ВИЧ-инфекцией, врожденными пороками сердца, может возникнуть после перенесенной тромбоэмболии в легочную артерию, а также бывает при приобретенных пороках сердца ( напр. Митральном стенозе, аортальных пороках) при других заболеваниях, сопровождающихся недостаточной функцией левого желудочка. Легочная гипертензия может сопровождать болезни легких, но при них как правило , не достигает высокой степени. В настоящее время известно более ста заболеваний, при которых развивается ЛГ, вторичная в этих случаях, т. е. осложнение основного заболевания. По степени повышения давления в легочной артерии ( определяется при катетеризации сердца или методом Эхокардиографии) выделяют 3 степени ее: 1 степень - 25 -45 мм рт.ст. 2 степень - 45--65 мм рт. ст. 3 степень - более 65 мм рт. ст. В зависимости от тяжести клинической картины недостаточности кровообращения выделяют 4 класса легочной гипертензии.
Классификация легочной гипертензии • I класс- пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости. • II класс- пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью. • III класс- пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости. • IV класс- пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
Клиническая картина
Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы --одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.
Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.
Прогноз у больных с легочной гипертензии зависит от ее причины.Некоторые заболевания можно успешно лечить. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия - прогрессивное заболевание, ее симптомы со временем усугубляются. В настоящее время активно во всем мире изучаются тонкие механизмы этой болезни и разрабатываются новые методы ее лечения. Многие препараты широко применяются в Западных странах. Некоторые зарегистрированы и в Украине. Ожидается регистрация и внедрение в лечение в Украине еще более эффективных лекарственных средств, которые уже разработаны и апробированы.