Лекция 1
Гепаторена́льный синдро́м -- патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаки органического поражения почек на биопсии обычно не обнаруживаются. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек.
Выделяют 2 типа гепаторенального синдрома.
Гепаторенальный синдром I типа.
Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20--25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) -- в 15 % случаев.При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.
Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10--14 дней.
Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.
Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности. Показатели выживаемости пациентов составляют 3--6 месяцев.
Этиология синдрома неизвестна, однако предполагается, что могут играть роль нарушения кровообращения в почках (в частности, спазм почечных капилляров) игипоксия почек при заболеваниях печени, а также поражение почек необезвреженными печенью эндогенными токсинами и ксенобиотиками. Может иметь значение также изменение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, нарушение соотношения простагландинов и тромбоксана.
Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия вкрови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).
Лекция 2
Печеночная недостаточность (ПН) развивается в результате повреждения печени, которая уже не может восстановиться и выполнять свои функции. Развивается постепенно. Ее основными причинами являются гепатиты В и С, а так же длительный прием алкоголя. В некоторых случаях печеночная недостаточность развивается остро и требует неотложного лечения.
Классификация и виды печеночной недостаточности
Хроническая печеночная недостаточность. Этот вид печеночной недостаточности развивается медленно, по мере прогрессирования заболеваний, значительно повреждающих ткани печени. В печени развиваются дистрофические изменения, участки которых со временем омертвевают и замещаются плотной фиброзной тканью.
Острая печеночная недостаточность. При острой печеночной недостаточности ткань печени повреждается токсинами из кровяного русла.
Смешанная форма печеночной недостаточности.
При острой печеночной недостаточности ткань печени повреждается токсинами из кровяного русла.
Заболевания печени, которые осложняются острой печеночной недостаточностью:
Передозировка лекарственных препаратов, в том числе препарата Парацетамола (Тайленола )
Вирусные гепатиты А, В и С. Особо часто осложняются ПН у детей.
Настойки некоторых травных препаратов
Отравления грибами
Симптомы хронической печеночной недостаточности
Начальные симптомы печеночной недостаточности могут быть самыми разнообразными и трудно диагностируются в начальном периоде. К ранним симптомам относятся:
Постепенное развитие отвращения к пище, тошнота и потеря аппетита
Чувство усталости и недомогания
Диарея (жидкий стул)
Неопределенные боли в животе
По мере прогрессирования заболевания симптоматика нарастает, а больной нуждается в неотложной помощи. К таким симптомам относятся:
Желтушная окраска кожных покровов и склер из-за накопления в крови билирубина
Зуд кожных покровов
Появление кровоподтеков на коже при незначительных травмах из-за нарушения производства факторов свертывания крови
В серьезных, запущенных случаях появляются:
Легочные и желудочные кровотечения
Боли в животе и увеличение его объема
Сонливость
Отеки на ногах
Почечная недостаточность
Повышенная уязвимость к инфекционным заболеваниям
Печеночная энцефалопатия, которая проявляется спутанностью сознания и дезориентацией
Дистрофия внутренних органов
Нарушения всех видов обмена веществ
Кахексия
Кома
Симптомы острой печеночной недостаточности
Начальный период острой печеночной недостаточности:
Печеночная энцефалопатия, которая проявляется сонливостью, сменяющейся возбуждением
Боли в правом подреберье от умеренных, до сильных
Недомогание и слабость
Малоподвижность сменяется полной адинамией
Прогрессивно нарастают симптомы интоксикации. Больной отказывается от пищи.
Тошнота сменяется рвотой. Температура тела постепенно повышается.
Прогрессивно нарастает желтуха
При прогрессировании заболевания:
Зрительные и слуховые и галлюцинации
Головокружение сменяется обмороками
Речь замедляется
В пальцах рук отмечается тремор, который напоминает взмах крыльев
Боли в правом подреберье прогрессивно усиливаются, изо рта исходит специфический «печеночный» запах. Это достоверный симптом надвигающейся печеночной комы.
Пред коматозный период:
Сознание спутанное (потеря ориентации больного во времени и на месте)
Всплески возбуждения повторяются неоднократно, сопровождаются возгласами
Коматозное состояние развивается на фоне нарушениями множества функций организма, в том числе жизненно важных органов
В терминальном состоянии:
Регистрируется расходящееся косоглазие
Определяется симптом ригидности затылочных мышц
Появляются патологические рефлексы
Развиваются судороги
Лекция 3
Синдром ГЕПАТАРГИИ(син.: печеночная энцефалопатия, порто-системная энцефалопатия). Термин предложен Г.Квинке и Э. Гоппе-Зейлером (1912 г.) и сменил понятия «ахолия» и «холемия».
Клинический синдромвозникаетпри развитии тяжелой печеночной недостаточности или печеночной интоксикации (острая или подострая атрофия или массивные некрозы печени, гепатиты различного генеза, эклампсия беременных, острый тромбоз печеночных вен, внутри- и внепеченочные холестазы, циррозы печени).
Симптоматика: доминируют нервно-психические нарушения - усиление сухожильных рефлексов, нарастающий мышечный тонус, ригидность, сочетающаяся с клонусом стоп, появление пирамидальных знаков, положительный симптом Бабинского, хватательные и сосательные рефлексы, мышечные подергивания, расширение зрачков,нистагм, нарушение зрения. Острота проявления зависит от характера поражения печени. При остром поражении печени - бурное начало, маниакальное возбуждение или ступор, галлюцинации, бред амнезия, развитие печеночной комы. При хроническом поражении печени отмечаются сменяющие друг друга эйфория и раздражительность, нередки деменеция, дизартрия и персеверация, атаксия, анорексия, нарушение почерка. Возможны острый психоз и параплегии. При уремии описан Адамсом и Фолли «хлопающий» тремор.
У больных появляются своеобразный «печеночный» запах изо рта, связанный с выделением метилпиридина, желтуха, гипотермия, реже -отекиза счет поражения почек, повышенная кровоточивость.
С развитием печеночноклеточной недостаточности нарастают изменения на ЭЭГ. Спинномозговая жидкость прозрачная, давление ее нормальное, увеличено содержание глутаминовой кислоты, глутамина и аммиака.
В кровиувеличено содержание аминокислот и билирубина; нормальная концентрация остаточного азота и альфа-аминоазота фенольных соединений, снижено содержание сахара и мочевины, белков, активность холиностеразы. Функциональные печеночные пробы нарушены.