Тема
Клинико-гематологическая семиотика синдромов и заболеваний системы крови у детей (геморрагический синдром, лейкоз, гемофилия и др.). Неотложная доврачебная помощь при носовом, легочном, желудочно-кишечном кровотечении. Уход за детьми с заболеваниями системы крови.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром - повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых, появление кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения и т.д. В клинической практике выделяют пять типов кровоточивости.
Гематомный тип. При данном типе кровоточивости определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения. Выражен отсроченный характер кровотечений, т.е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип кровоточивости характерен при поражении плазменного звена гемостаза (при гемофилии).
Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. Данный тип кровоточивости характеризуется петехиями (точечные кровоизлияния до 1-2мм), экхимозами (кровоизлияния более 5 мм) на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Микроциркуляторный тип наблюдается при поражении тромбоцитарного звена гемостаза (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях).
Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный). Характеризуется данный тип сочетанием двух вышеописанных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку).
Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.
Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов - носовое, кишечное, реже - гематурия и легочные.
Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит - болезнь Шенлейна-Геноха (J.L. Schönlein, нем. врач, 1793--1864; Е.Н. Henoch, нем. педиатр, 1820--1910).
В основе болезни лежит повреждение стенок мелких сосудов комплексами антиген-антитело, сопровождающееся гиперергическим воспалением и нарушением сосудистой проницаемости. Заболевание развивается спустя 1 - 3 недели после воздействия провоцирующего фактора (проявления аллергии, инфекционные заболевания, введение вакцин, сывороток, препаратов крови).
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, симметричные на разгибательных поверхностях, чаще в области крупных и средних суставов, субсерозные в стенку кишечника, реже в другие органы; кровотечения чаще кишечные;
синдром анемии: в тяжелых случаях бледность кожи и слизистых;
абдоминальный синдром: боли в животе, приступообразного характера, напряжение мышц брюшной стенки, кровь в стуле, рвота;
суставной синдром: припухлость, болезненность и другие признаки воспаления, чаще в коленных и голеностопных суставах.
При лабораторном обследовании определяются:
явления гиперкоагуляции (свертываемость крови < 5 мин, время рекальцификации плазмы < 90 сек, повышение толерантности плазмы к гепарину < 20 сек., количество фибриногена > 110%).
снижение эритроцитов и гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Тромбоцитопеническая пурпура
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) впервые описана в 1735 немецким врачом P. G. Werlhof. Это хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной надостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характеризуется тромбоцитопенией и обязательным присутствием антитромбоцитарных аутоантител, что приводит к разрушению тромбоцитов в кровеносных сосудах и селезенке. Прежнее название болезни - идиопатическая (от греч. idios - собственный, особый и pathos - страдание - имеющий неизвестную причину) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - в настоящее время употребляется в случаях, когда аутоаллергическая природа заболевания не доказана.
В основе болезни лежит снижение количества тромбоцитов, которое обусловлено генетической предрасположенностью и возникает вследствие нарушения созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Кроме того, в последнее время все большее значение придается иммунологическим факторам, которые способствуют образованию антител к тромбоцитам. Чаще возникает у детей 3 - 6 лет, болеют чаще девочки. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, прививки, медикаментозные препараты.
При объективном обследовании определяются:
геморрагический синдром:
кожные высыпания полиморфные (возможно наличие петехий, пурпуры, экхимозов);
полихромные (разные по цвету, что связано с неодновременным их появлением);
несимметричные геморрагии,
возникающие спонтанно (нередко появляются ночью во сне);
Образно внешний вид ребенка при болезни Верльгофа сравнивают со «шкурой леопарда».
кровотечения: желудочно-кишечные, из лунки удаленного зуба, из глаз - симптом «кровавых слез», у девочек пубертатного возраста мено- и метроррагии;
кровоизлияния на слизистых, чаще полости рта;
синдром анемии: бледность кожи и слизистых;
гепатолиенальный синдром: увеличение селезенки у половины больных, реже - увеличение печени;
положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, щипка, молоточковая).
При лабораторном обследовании определяются:
тромбоцитопения (< 170 000 Г/л);
удлинение времени кровотечения по Дуке (> 4мин);
недостаточная ретракция кровяного сгустка (< 0,5);
в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка.