Нарушения функций надпочечников.

Надпочечники – парные эндокринные железы – состоят из коркового вещества (мезодермального происхождения) и мозгового (нейроэктодермального генеза). Фактически это две железы: кора (на долю коры приходится около 80 % массы железы) и мозговая часть. Кора надпочечников синтезирует кортикостероиды, хромаффинные клетки мозговой части – катехоловые амины. Каждый надпочечник в норме имеет массу около 4 г как у мужчин, так и у женщин. При остром стрессе или гиполипидемии масса надпочечников может существенно уменьшаться. Напротив, при длительном стрессе или некоторых хронических заболеваниях наблюдается гипертрофия и гиперплазия надпочечников с увеличением массы в 1,5-2 раза.

В клубочковой зоне коры надпочечника синтезируются минералокортикоиды, в пучковой зоне – глюкокортикоиды и в сетчатой зоне – дегидроэпиандростерон.

Минералокортикоиды. Альдостерон – основной минералокортикоид.

Глюкокортикоиды. Основной глюкокортикоид – кортизол (на его долю приходится 80 % всех глюкокортикоидов). Остальные 20 % – кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол и 11-дезоксикортикостерон.

Дегидроэпиандростерон. Дальнейшие превращения этого предшественника андрогенов и эстрогенов происходят вне надпочечника.

Типовые формы патологии надпочечников подразделяются на две большие группы: гиперфункциональные и гипофункциональные состояния.

Гиперфункциональные состояния. Кора надпочечников. К гиперфункциональным состояниям коры надпочечников относятся синдромы гиперальдостеронизма, гиперкортизолизма и адреногенитальный синдром.

Гиперкатехоламинемия, как правило, наблюдается при опухоли из хромаффинных клеток – феохромоцитоме.

Гипофункциональные состояния. К гипофункциональным состояниям относится недостаточность коры надпочечников (например, болезнь Аддисона и гипоальдостеронизм).

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отёков, асцита, гипокалиемии и реноваскулярной артериальной гипертензии.

Синдром гиперальдостеронизма может быть первичным или вторичным (в результате нейрогуморальных нарушений при заболеваниях сердечно-сосудистой системы и при болезнях печени – снижение разрушения кортикостероидов при печёночной недостаточности). В некоторых случаях развивается псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм. Причины: альдостеронпродуцирующая аденома клубочковой зоны коры одного из надпочечников, первичная гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников. При этих состояниях развивается синдром Конна (около 80 % всех случаев первичного гиперальдостеронизма). Синдром Конна – расстройство, вызывающее чрезмерную секрецию альдостерона и характеризующееся головными болями, полиурией, слабостью, артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, гиперволемией и пониженной активностью ренина.

Проявления и механизмы гиперальдостеронизма. Высокий уровень альдостерона в крови в связи с его гиперпродукцией в клубочковой зоне коры надпочечников.

Снижение содержания (активности) ренина и ангиотензина II в плазме крови. Является результатом подавления активности ренин-ангиотензиновой системы в условиях гиперальдостеронизма и гиперволемии, потенцирующей торможение синтеза и секреции ренина.

Гипернатриемия и гипокалиемия вследствие активации реабсорбции Na+ и стимуляции экскреции К+ в канальцах почек в результате непосредственного влияния на них избытка альдостерона.

Артериальная гипертензия. Развивается вследствие увеличение [Nа+] в плазме крови (гиперосмия), что обусловливает цепь следующих явлений: активация осморецепторов и стимуляция секреции АДГ в задней доле гипофиза → повышение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек, пропорциональное гиперосмии → увеличение ОЦК в суженном сосудистом русле → увеличение сердечного выброса и повышение АД.

Снижение остроты зрения (иногда слепота). Механизм: нарушение кровоснабжения сетчатки глаза в связи с изменениями в её микрососудах (утолщение стенки, микроаневризмы, повышенная извитость) и расстройствами микрогемоциркуляции (замедление тока крови, ишемия, стаз).

Нарушения функции почек: гипостенурия (из-за низкого содержания Nа+ в моче), олигурия на начальном этапе болезни (в связи с повышенной реабсорбцией Nа+), полиурия и никтурия на последующих этапах заболевания, протеинурия. Указанные изменения являются результатом дистрофии эпителия почечных канальцев и гипосенситизации рецепторов эпителия канальцев почек к АДГ вследствие снижения уровня К+ в клетках.

Расстройства нервно-мышечной возбудимости; парестезии, мышечная слабость и гипотония, судороги, вялые (нейрогенные) параличи. Механизмы: гипернатриемия, увеличение уровня Nа+ в миоцитах и нервных клетках, гипокалиемия, дефицит К+ в клетках, алкалоз. Указанные отклонения приводят к нарушениям электрогенеза и дистрофическим изменениям.