тесты энзимодиагностика
.docxЭНЗИМОДИАГНОСТИКА
1. К врожденной патологии углеводного обмена относятся:
a) гликогенозы б) мукополисахаридозы в) непереносимость Фруктозы г) все перечисленное верно
2. При отсутствии фосфорилазы в печени нарушается процесс: а) гликолиза б) глюконеогенеза в) гликогенолиза г) синтеза гликогена
3. Основная функция гликогена печени:
a) образование пировиноградной кислоты б)поддержание постоянной концентрации глюкозы в крови в) образование молочной кислоты г) обеспечение глюконеогенеза
4. Ключевым ферментом синтеза гликогена является:
a) глюкозо-6-фосфатаза б) гликогенсинтаза в) гексокиназа г) фосфорилаза
5. Конечным продуктом распада гликогена печени является: а) молочная кислота б) глюкоза в) мальтоза г) ацетил-КОА
6. К гликогенозам относится:
а) болезнь Нимана-Пика б) фенилкетонурия в) болезнь Мак-Ардля г) сахарный диабет
7. Основная функция гликогена мышц: а) энергетическая б) поддержание постоянной концентрации глюкозы в крови в) образование пентоз г) обеспечение глюконеогенеза
8. Конечным продуктом распада гликогена мышц является:
а) лактоза б) глюкоза в) лактат г) пировиноградная кислога
9. У новорожденного ребенка после кормления молоком появились диспепсические расстройства (рвота, понос). Назовите фермент, активность которого снижена:
а) альфа-амилаза
б) сахараза в) амило-1,0-глюкозидаза г) лактаза
10. Ключевым ферментом распада гликогена является: а) фосфоглюкомутаза б) фосфорилаза в) глюкозо-6-фосфатаза г) «деветвящий» Фермент
11. Болезнь Мак-Ардля вызвана дефектом фермента:
а) фосфорилазы мышц б) а-1,4-гликозидазы в) глюкозо-6-фосфатазы г) фосфорилазы печени
12. Гормоны, активирующие гликогеногенез:
a) инсулин б) глюкокортикоиды в) адреналин г) все перечисленное верно
13. Выберите правильное утверждение: мукополисахаридозы:
а) вызваны дефектом ферментов синтеза гликогена б) характеризуются избыточным накоплением гликозаминогликанов в тканях в) вызваны дисахаридазной недостаточностью г) связаны с разрушением р-клеток поджелудочной железы
14. Состояние гипогликемии характерно для:
а) Фруктозурии 6) болезни Нимана-Пика в) болезни Гирке г) сахарного диабета
15. Основной причиной гликогенозов является: а) избыток углеводов в питании б) гиподинамия в) отсутствие ферментов распада гликогена г) гиповитаминозы
16. Фенилпировиноградная олигофрения развивается вследствие врожденного дефекта синтеза фермента:
а) аргиназы
б) фенилаланингидроксилазы
в) гистидазы
r) пепсина
17. Алкаптонурия наблюдается при нарушении обмена: а) метионина и цистеина б) пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов в) тирозина г) гистидина
18. Аминокислотой, неооходимой для синтеза меланина является: а) метионин б) аргинин в) глицин г) тирозин
19. Повышение фенилпировиноградной кислоты в крови и моче наблюдается при:
а) алкаптонурии б) фенилпировинограднои олигофрении в) болезни Гирке г) подагре
20. В процессе метаболизма фенилаланина образуется аминокислота:
а) метионин б) серин в) цистеин г) тирозин
21. Гомоцистеинурия - наследственная болезнь обмена: а) метионина б) триптофана в) цистеина г) тирозина
22. При распаде пуриновых нуклеотидов образуется: а) мочевая кислота б) прямой билирубин в) мочевина г) меланин
23. Принцип действия лекарственного препарата аллопуринола при лечении подагры и синдрома Леша-Нихана основан на том, что он является:
а) неспецифическим ингибитором ксантиноксидазы б) коферментом ксантиноксидазы в) аллостерическим активатором ксантиноксидазы г) конкурентным ингибитором ксантиноксидазы
24. Основным типом наследования энзимопатий является:
a) аутосомно-доминантный б) аутосомно-рецессивный в) сцепленность с половыми хромосомами г) не зависит от типа наследования
25. Снижение активности ферментов мочевинообразования приводит к: а) гипергликемии б) гиперурикемии в) гипераммониемии г) гипопротеинемии
26. Цитруллинемия наблюдается при нарушении: а) цикла мочевинообразования б) распада пуриновых нуклеотидов в) обмена гистидина г) транспортных форм холестерина
27.Синдром Леша-Нихона вызван полным отсутствием активности фермента:
а) фосфорилазы б) фенилаланингидроксилазы в) УДФ-глюкуронилтрансферазы г) гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы
28. К наследственным болезням пуринового обмена относится:
а) подагра б) болезнь Ротора в) болезнь Кори г) тирозиноз
29. Липопротеины низкой плотности являтся:
a) атерогенными транспортными формами б) активаторами липолиза в) антиатерогенными транспортными формами г) транспортными формами непрямого билирубина
30. Содержание цереброзидов в клетках нервной и ретикулоэндотелиальной систем увеличивается при:
a) алкаптонурии б) болезни Гоше в) муковисцидозе г) болезни Андерсена
31. В основе болезни Вильсона-Коновалова лежит дефект синтеза:
a) прямого билирубина б) гликогена в) церулоплазмина г) мочевой кислоты
32. Кофактором для действия ксантиноксидазы при синтезе мочевой кислоты является:
а) стронции б) магний в) цинк г) молибден
33. Болезнь Криглера-Найяра обусловлена отсутствием в печени активности фермента:
a) У ДФ-глюкуронилтрансферазы б) Фосфорилазы в) цитратсинтазы г) липопротеинлипазы
34. Появление пигментного кольца Кайзера-Флейшера на роговице при болезни Вильсона-Коновалова обусловлено накоплением:
а) альбумина б) молибдена в) прямого билирубина г) меди
35. Где локализуется фермент, отсутствие которого приводит к болезни Тея-Сакса:
а) митохондрии б) цитоплазма в) ЛИЗОсомы г) мембрана клетки
36. При отсутствии ферментов синтеза пиримидиновых нуклеотидов наблюдается: а) алкатонурия б) оротовая ацидурия в) болезнь Тея-Сакса г) фениипировиноградная олигофрения
37. при гипер-р-липопротеинемии в крови повышено содержание: а) Фосфолипидов Б) триглицеридов в) белка г) холестерина
38. Заболевания, связанные с дефектом специфических лизосомных наролаз, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов называются:
а) гепатозы б) мукополисахаридозы В) липоидозы г) гликогенозы
39. Аргиназа - органоспецифический фермент: а) печени б) почек в) сердечной мышцы г) поджелудочной железы
40. В результате отсутствия активности тирозиназы в эпителиальных клетках не образуется:
а) витамин В6 б) глюкагон В) меланин г) Билирубин