Раннее выявление злокачественных новообразований у детей и подростков в амбулаторно-поликлинических условиях Учебно-методическое пособие

УДК 616-006-07-053.2 ББК 55.6

К64

Кондратьев, Г.В.

К64 Раннее выявление злокачественных новообразований у детей и подростков в амбулаторно-поликлинических условиях Учебнометодическое пособие. / Г.В. Кондратьев, М.Б. Белогурова. – СПб.: СПбГПМУ, 2019. – 20 с.

ISBN 978-5-907184-70-1

В пособии изложены основные сведения по ранней диагностики злокачественных новообразований у детей и подростков и даны рекомендации по выявлению групп риска

Учебно-методическое пособие подготовлено и составлено сотрудниками кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России

Авторы:

Г.В. Кондратьев – ассистент кафедры онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России

М.Б. Белогурова – д.м.н, профессор заведующая кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России

Рецензенты:

Заведующий кафедрой госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России д.м.н., проф., В.Г. Часнык

Зав.отделением онкогематологии Детской городской больницы №1, главный внештатный специалист-детский гематолог Комитета по здравоохранению Правительства Санкт-Петербурга профессор Э.Г. Бойченко.

УДК 616-006-07-053.2 ББК 55.6

Утверждено учебно-методическим советом Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Выпускается при поддержке Фонда научно-образовательных инициатив «Здоровые дети – будущее страны»

2

3

ВВЕДЕНИЕ

В настоящее время в лечении детей с онкологическими новообразованиями в России достигнуты значимые успехи и общая выживаемость составляет примерно 75–80 %. Такие высокие результаты стали возможны в связи с внедрением современного программного лечения с использованием современных химиопрепаратов, биологической терапии и органосохраняющих операций, а также в связи с различными видами трансплантации костного мозга.

Однако большинство пациентов поступает в специализированные медицинские организации с далеко запущенным опухолевым процессом. По данным главного внештатного детского онколога Минздрава России д.м.н., академика В.Г. Полякова, примерно 70 % детей поступает с III–IV стадиями заболевания.

Первые проявления опухолей неспецифичны: опухоль может начинаться под «маской» затяжных или рецидивирующих инфекционных заболеваний, посттравматических болей, артрита и т.д. Первоначально пациенты обращаются к педиатрам, ревматологам, ортопедам, другим специалистам неонкологического профиля – поэтому очень важно именно в этих группах профессионального сообщества формировать «онкологическую настороженность», способствуя тем самым раннему выявлению злокачественных опухолевых процессов.

Данные практические рекомендации предназначены для врачей амбулаторного звена. Информация представлена кратко и емко с обозначением реперных точек, необходимых для своевременной диагностики опухолей у детей.

Рекомендации содержат удобную для заполнения таблицу симптомов и признаков опухолей, которая может быть полезна в работе врача первичного звена.

Представленная информация об основных медицинских организациях Санкт-Петербурга и федеральных центрах, занимающихся специализированной помощью по профилю «детская онкология», «гематология», «трансплантация костного мозга», поможет в маршрутизации пациентов и также будет способствовать скорейшей диагностике.

СТРУКТУРА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ:

ЛЕЙКОЗЫ – 32 %;

ОПУХОЛИ ЦНС – 20 %;

ЛИМФОМЫ – 13 %;

НЕЙРОБЛАСТОМА – 7 %;

НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛМСА) – 7 %;

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – 6 %;

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ – 6 %;

РЕТИНОБЛАСТОМА – 3 %;

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ – 6 %.

4

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Паранеопластический синдром не является специфическим, однако включает в себя симптомы, при сочетании которых необходимо исключать опухолевый процесс у ребенка. Данные симптомы связаны с нарушениями в иммунной системе и активностью опухоли, продуцирующей множество различных веществ.

К симптомам паранеопластического синдрома относятся:

-вялость;

-слабость;

-гиподинамия;

-снижение или отсутствие аппетита;

-похудение;

-быстрая утомляемость;

-лабильность психики;

-капризность;

-субфебрилитет;

-потливость;

-анемия;

-гепатомегалия;

-лимфаденопатия;

-наследственный анамнез (в том числе больные онкологическими заболеваниями дети в семье).

ЛЕЙКОЗ

Лейкоз – наиболее частое злокачественное опухолевое, клональное заболевание детского возраста (развивается из одной мутировавшей кроветворной клетки). У детей чаще встречается (около 80%) острый лимфобластный лейкоз.

Клинические проявления

Интоксикационный синдром, который проявляется слабостью, вялостью, частой сменой настроения, снижением аппетита, похудением и периодически повышающейся температурой тела.

Гиперпластический синдром, который представлен лимфаденопатией (лимфатические узлы практически всех групп увеличены, при этом они безболезненные, небольших размеров), гепатоспленомегалией, болями в костях (часто в ночное время).

Гематологический синдром, который включает в себя анемический (бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, одышка, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) и геморрагический (геморрагические проявления на коже и на слизистых оболочках, носовые кровотечения, уменьшение количества тромбоцитов) синдромы.

Неврологический синдром, который включает в себя менингеальные знаки и проявления повышенного внутричерепного давления.

5

Диагностика в поликлинике:

сбор анамнеза;

осмотр;

выявление характерных клинических синдромов;

проверка менингеальных симптомов;

клинический анализ крови.

ВНИМАНИЕ: гиперлейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, бластные клетки!

Нормальный анализ крови не исключает диагноз лейкоза!

Факторы риска:

ионизирующее излучение;

вирусы (HTLV-I, HTLV-II);

медикаменты (хлорамфеникол, алкилирующие агенты, эпиподофиллотоксины, пестициды);

генетические факторы (болезнь Дауна, анемия Фанкони, синдром Блюма, синдром Луи-Бар);

образ жизни родителей (курение, алкоголь, профвредность, возраст матери старше 35 лет, ожирение);

вес при рождении > 4000 гр.

ВНИМАНИЕ: дети с длительными инфекциями, с цепочками лимфоузлов, с болями в костях; дети из группы часто болеющих.

ЛИМФОМЫ

Злокачественные лимфомы – гетерогенная группа злокачественных новообразований лимфатической системы.

Лимфомы делятся на две группы:

неходжкинские лимфомы;

лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз).

Неходжкинские лимфомы – разнообразная группа опухолей, главным образом разделенная на В- и Т-клеточные лимфомы. Чаще возникают у детей старше 5 лет.

Лимфома Ходжкина чаще возникает в подростковом возрасте.

Клинические проявления

Лимфопролиферативный синдром, при котором в дебюте заболевания может отмечаться увеличение не всех групп лимфатических узлов, а только нескольких, расположенных анатомически близко. При пальпации лимфатические узлы ощущаются как не спаянные между собой, безболезненные; кожа над такими лимфатическими узлами не изменена, а сами лимфатические узлы часто образуют «пакеты» или конгломераты.

Для лимфом свойственно постепенное прогрессирование процесса, приводящее к визуальной асимметрии шеи. Последнее особенно характерно для

6

лимфомы Ходжкина, так как чаще поражаются шейные и надключичные лимфатические узлы.

Интоксикационный синдром, при котором наблюдаются: снижение массы тела более чем на 10 % за предшествующие 6 месяцев, лихорадка, ночные профузные поты; может возникать кожный зуд. При первичном загрудинном развитии опухолевого процесса на первый план выступает кашель без признаков воспаления.

Развитие неходжкинских лимфом имеет определенные особенности: опухолевый процесс развивается стремительно, часто локализуется в брюшной полости и дебютирует с симптомов острого аппендицита, непроходимости ЖКТ или кишечного кровотечения.

Диагностика в поликлинике:

осмотр;

пальпация всех групп лимфоузлов;

клинический анализ крови (обратить внимание на уровень СОЭ и анемию);

биохимический анализ крови (возможно повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ), С-реактивного белка (СРБ), снижение уровня фибриногена);

рентгенография грудной клетки;

УЗИ лимфоузлов и брюшной полости;

сбор фтизиопульмонологического анамнеза;

санация очагов инфекции ЛОР-органов и полости рта как возможных причин шейной лимфаденопатии.

ВНИМАНИЕ: особое внимание на над- и подключичные области, а также на любой лимфоузел более 1,5–2 см.

ОПУХОЛИ ЦНС

Опухоли центральной нервной системы – гетерогенная группа новообра-

зований, которые локализуются в структурах головного и спинного мозга и различаются по морфологическому строению и степени злокачественности. У детей преобладают опухоли головного мозга.

Клинические проявления

Ведущими в клинике опухолей головного мозга являются симптомы повышенного внутричерепного давления, которые проявляются утренними головными болями, рвотой, косоглазием или другими расстройствами зрения. Головная боль возникает именно после сна, при вставании с постели, облегчается рвотой и снижается или исчезает в течение дня.

Опухоль часто маскируется под заболевания гастроэнтерологического или инфекционного профиля.

При локализации опухоли в мозжечке характерно нарушение координации и устойчивости в позе Ромберга. Для полушарной локализации опухоли характерны очаговая симптоматика, выпадение полей зрения, судорожный синдром.

7

Для опухолей средней линии (пинеальной области) характерны эндокринологические нарушения (симптомы несахарного диабета). При поражении спинного мозга может отмечаться снижение рефлексов, нарушения чувствительности, нарушение функции тазовых органов, нарушение походки.

У детей раннего возраста первыми признаками могут быть быстрое увеличение размеров окружности головы и симптомы внутричерепной гипертензии.

Нередко в дебюте заболевания с данной симптоматикой ребенок продолжает посещать детский сад или школу. Отмечаются изменения в поведении ребенка, может появиться сонливость.

Обследование:

сбор анамнеза;

осмотр;

магнитно-резонансная томография головного и/или спинного мозга с контрастным усилением;

исследование уровня альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина в сыворотке крови (по возможности и в ликворе) при опухолях средней линии (пинеальной области).

Факторы риска:

родовая травма;

наследственность (риск развития опухоли головного мозга у ребенка увеличивается, если в семье были случаи такого заболевания);

генетические заболевания у ребенка (синдром Реклингхаузена – нейрофиброматоз, проявляется «кофейными» пятнами на коже; синдром Тюрко; болезнь Горлина – синдром базальноклеточного невуса; синдром Ли-Фраумени – мутация в гене ТР53);

ионизирующее излучение;

электромагнитное поле;

испарения винилхлорида (из этого материала иногда делают детские игрушки).

НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛМСА)

Нефробластома (опухоль Вилмса) – злокачественная эмбриональная опухоль, которая происходит из развивающихся тканей почек – метанефрогенного зачатка. Обычно не встречается у детей старше 8 лет.

Факторы риска:

врожденные пороки мочевыделительной системы (в том числе крипторхизм, гипоспадия и др.);

синдром Беквита-Видемана (характеризуется классической триадой – макросомия, омфалоцеле и макроглоссия);

аниридия – состояние, при котором радужная оболочка глаза сформирована лишь частично или отсутствует вовсе;

8

гемигипертрофия – редкая патология, при которой одна половина тела развита значительно сильнее, чем другая половина.

Клинические проявления

Редко, но на ранних стадиях возможны признаки паранеопластического синдрома, потливость, периодические боли в животе, увеличение живота в объеме, нарушение дефекации и дизурические явления, возможна субфебрильная температура. Данный процесс могут принимать за проявления рахита.

При пальпации опухоль гладкая, безболезненная, умеренно подвижная. Симптом пальпируемой опухоли – часто случайная находка. Бывает, что ро-

дители сами обнаруживают опухоль в животе ребенка при его купании.

Диагностика в поликлинике:

осмотр;

пальпация живота (при обнаружении опухоли в животе проводить пальпацию осторожно, так как у данной опухоли нежная капсула);

ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;

измерение артериального давления;

лабораторные исследования с целью выявления анемии, гематурии, почечной недостаточности, уровня катехоламинов в моче (для дифференциальной диагностики с нейробластомой);

рентгенография грудной клетки.

НЕЙРОБЛАСТОМА

Нейробластома – высокоагрессивная эмбриональная злокачественная опухоль, возникающая из ганглиев симпатического нервного ствола или из мозгового вещества надпочечника. Чаще всего локализуется в забрюшинном пространстве внеорганно или в надпочечнике, реже – в заднем средостении, также может располагаться на шее, в малом тазу, эпидурально и т.д.

Самая частая опухоль у детей до года.

Клинические проявления

В дебюте заболевания клиническая картина не специфична, однако часто на первый план выходит паранеопластический синдром. Возможна выраженная бледность кожных покровов, потливость, вялость, артериальная гипертензия, профузная диарея, опсоклонус-миоклонус с мозжечковой атаксией.

При локализации опухоли забрюшинно возможно пропальпировать опухоль через живот как бугристое, плотное, несмещаемое образование.

При высокой локализации определяется синдром Бернара-Горнера, который характеризуется сужением одного зрачка, опущением верхнего века, энофтальмом.

При распространении опухоли через межпозвоночное отверстие в позвоночный канал (по типу «песочных часов») опухоль вызывает компрессию спинного мозга, проявляющуюся в виде вялых параличей нижних конечностей и наруше-

9